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先天性胆汁酸合成障碍怎么治疗？
先天性胆汁酸合成障碍的治疗原则：提供人体必需的初级胆汁酸，通过负反馈作用下调异常胆汁酸的合成，从而减少缺陷肝细胞异常毒性中间代谢产物的产生。具体治疗手段如下：药物治疗：口服初级未结合胆汁酸（如胆酸、鹅脱氧胆酸、熊去氧胆酸等），多数患儿的临床症状和生化指标可得到明显的改善。需在肝功能发生严重障碍前给予口服胆汁酸治疗。个体化治疗：针对不同酶缺陷的病人治疗方式会略有不同。如：△4 - 3 - 氧代类固醇 5β-还原酶缺陷 ( AKR1D1 ) 所致的先天性胆汁酸合成障碍的患者，应用鹅脱氧胆酸和胆酸，疗效优于熊去氧胆酸。α - 甲基丙烯 CoA 消旋酶 ( AMACR ) 缺陷患者，新生儿期即可出现脂溶性维生素 25 - 羟维生素 D 和维生素 E 缺乏，因此，可给予初级胆汁酸和脂溶性维生素进行治疗。同时，该酶缺陷会引起支链氨基酸降植烷酸升高，故治疗过程中应限制饮食中植醇的摄入，以减少体内支链氨基酸蓄积对神经系统和肝脏的进一步损害。固醇 27 - 羟化酶 ( CYP7A1 ) 缺乏的患者可出现脑髓鞘和周围神经等组织中过渡沉积胆固醇和胆烷醇，导致神经系统和心血管系统的不可逆损害。治疗中鹅脱氧胆酸能降低血浆中的胆烷醇，降低尿胆汁醇的排泄。胆酸和脱氧胆酸也可以降低血浆中的胆固醇，熊去氧胆酸则不起作用。HMG - CoA 还原酶抑制剂能有效抑制内源性胆固醇合成，因此，联合应用疗效更好。对于药物疗效不佳或者病情严重者可考虑肝移植。
先天性胆汁酸合成障碍
儿科
DX_2501
先天性胆汁酸合成障碍的治疗效果怎么样？
多数先天性胆汁酸合成障碍引起的疾病，如果在可以生命早期明确酶缺陷的诊断，并给予恰当的治疗，预后多较好。如果诊断时已发生严重的肝功能损害，常需接受肝移植治疗，甚至因肝衰竭而死亡。
先天性胆汁酸合成障碍
儿科
DX_2502
先天性胆汁酸合成障碍怎么预防？
先天性胆汁酸合成障碍为遗传代谢性疾病，因此，预防措施包括：避免近亲结婚，配合做好相关婚前检查；产妇应按时做好产检及产前诊断；家族中若有先天性胆汁酸合成障碍的患儿，若需要生二胎，应进行遗传咨询，利于优生优育。
先天性胆汁酸合成障碍
儿科
DX_2503
幽门是什么？
幽门是胃的出口，食物经过口腔咀嚼、食管传送后通过胃的入口贲门进入胃内，与胃液混合并经过初步研磨，经幽门排入十二指肠。幽门呈多层次的管状结构，由内向外包括粘膜、粘膜下层、肌层及浆膜。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2504
先天性肥厚性幽门狭窄是什么？
先天性肥厚性幽门狭窄（infantile hypertrophic pyloric stenosis, IHPS）是由于幽门管肌层（幽门括约肌）异常增生肥厚，导致幽门管管腔狭窄并延长，胃内容物无法顺利传送进入十二指肠的一种疾病，患者多表现为剧烈呕吐，严重者可致完全梗阻，多需手术治疗。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2505
先天性肥厚性幽门狭窄常见吗？
先天性肥厚性幽门狭窄是最常见的新生儿疾病之一。有报道称发病率因地理位置、季节和人种不同，非洲、亚洲发病率低，而欧美国家发病率较高（1-3‰），寒冷地区较温热带高发，男性发病率约为女性的 4 倍，早产儿比足月儿多见。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2506
先天性肥厚性幽门梗阻有哪些症状？
本病最常见的首发症状为呕吐，大多在患儿出生后 3～5 周开始，少数患儿可在出生后 1 周至 2 周发病。出生 12 周后发病者非常罕见。呕吐的特点为进行性加重，即最初仅表现为易饱、溢奶，之后逐渐进展为几乎每次喂奶后即刻或数分钟至数十分钟后均发生呕吐，大多呈喷射状呕吐，呕吐物为带奶凝块的新鲜或陈旧奶汁，带轻微的酸臭味，一般不含胆汁。部分患儿呕吐物中可能有新鲜血液或咖啡色样血性液。患儿呕吐后有很强的饥饿感，觅食反射明显且食欲良好（「饥饿的呕吐儿」）。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2507
先天性肥厚性幽门梗阻患者有哪些体征？
对患儿进行体格检查时，典型体征为上腹部胃型，常有自左向右的胃蠕动波，喂奶后更明显。触诊可扪及幽门肥厚形成的橄榄样包块，质地较韧且活动度较好。由于反复呕吐，患儿机体摄入液体和热量不足，患儿大多尿少、粪便干燥，体长及体重增加明显减慢，甚至逐渐下降，病程较长的患儿明显消瘦，皮肤松弛。由于吸收减少、呕吐丢失，患儿大多合并电解质紊乱、酸碱失衡等内环境紊乱，表现为呼吸浅慢，喉痉挛、手足抽搐等。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2508
先天性肥厚性幽门梗阻的病因是什么？
本病病因至今尚未完全明确。由于病例均为新生儿，本病被归属为先天性疾患，但有报道指出死产儿尸检中几乎见不到本病，且本病较少合并其他畸形，并且本病多在患儿出生 2 周左右出现明显症状，因此有理由相信本病事实上是一种获得性疾病。目前认为，本病与下列因素相关：遗传因素：本病发病率在不同人种中有明显差别，非洲、印度和中国的发病率明显低于欧美国家。并且有明显的家族聚集倾向，患儿同胞兄弟的发病率是没有家族史新生儿的 15 倍，本病患者的子女发病率也显著高于一般人群。激素控制紊乱：已有研究证实胃泌素异常增高在本病患儿中非常常见，其机制是胃泌素诱发胃液分泌过多，反复刺激幽门括约肌增生并持续收缩，进而产生幽门肥厚及机械性梗阻。幽门肌层的神经支配异常及起搏细胞异常：已有研究发现胃肠肌层的神经丛及神经递质，以及平滑肌起搏细胞（Cajal 细胞）的异常，都可能造成幽门括约肌功能紊乱。其他：有报道指出，母亲在妊娠期间吸烟，婴儿出生后奶瓶喂养，母亲在妊娠晚期或母乳喂养期间应用大环内酯类抗生素（红霉素、阿奇霉素、克拉霉素等）均可使婴儿的发病率显著增加。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2509
先天性肥厚性幽门梗阻应如何诊断？
根据典型的病史、症状和体征，本病诊断并不困难：患儿出生 2～3 周后出现进行性加重的呕吐，呈喷射状，呕吐物含奶瓣，查体可见胃型及蠕动波，触诊可扪及右上腹橄榄样包块。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2510
先天性肥厚性幽门狭窄症状体征不典型，首选的检查有？需要注意什么？
对于症状体征并不典型（如未见胃型、未触及确切包块）的患儿，腹部 B 超为首选的检查，通过 B 超测量幽门肌厚度有助诊断，正常时不超过 3 cm，通常厚度超过 3.5 cm 即可诊断幽门肥厚。B 超检查前及检查中应注意：应在患儿平静、不呕吐时进行检查；为了排除胃腔内气体干扰，检查前应进食少量糖水，检查中胎儿应取右侧卧位。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2511
先天性肥厚性幽门狭窄 B 超难以诊断，还可实施哪些检查，缺点是什么？
对于症状体征、B 超征象均不典型的患儿，可进行上消化道X线钡餐检查，即对患儿喂食钡造影剂后，通过 X 线摄片、透视等，判断食管、胃、十二指肠管腔形态及蠕动情况。本病在 X 线钡餐检查上的典型征象是幽门管「线样征」、「双轨征」、「鸟嘴征」等。此检查最主要的缺点是电离辐射（X 线）暴露。此外，对于其他影像学检查（B 超、钡餐）均无法确定的患儿，或因症状不典型需要鉴别其他疾病的患儿，可考虑行上消化道内镜检查。内镜检查最大的优势是直观，可夹取组织标本进行病理检查。缺点是侵入性操作，需要对患儿进行全身麻醉。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2512
先天性肥厚性幽门梗阻的早产儿有哪些需要特别注意？
早产儿发生先天性肥厚性幽门狭窄后，呕吐、胃型及蠕动波一般不及足月儿发病时剧烈，呕吐后可能并无食欲增强，且超声诊断标准可能不适用于早产儿。对于住院的早产儿，呕吐、体重减轻等可能会被归因于脓毒血症，因此如果反复血培养阴性、静脉补液及营养支持治疗后症状迅速改善，应警惕本病的可能。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2513
先天性肥厚性幽门梗阻应与哪些疾病鉴别？如何鉴别？
应与以下疾病鉴别：幽门痉挛：患儿大多在出生后即发生呕吐，呈间歇性呕吐，无进行性加重，喂奶前如给予阿托品、冬眠灵等解痉药后呕吐可缓解甚至不再发生，腹部 B 超显示幽门肌层厚度正常。生理性胃食管反流：由于新生儿食管、胃的神经和肌肉发育尚未完善，可能发生生理性的胃食管反流，表现为不规则的溢奶，调理方法包括喂以较稠厚的奶品、少量多次喂食以及喂食后将新生儿置于半立体位，可明显改善症状。待出生后 6～8 周后，食管下括约肌抗反流功能发育成熟，大多数患儿可自愈。胃扭转：部分新生儿出生时胃体扭曲、折叠，喂奶后易发生呕吐，呕吐物不含胆汁，特别是患儿变换体位时呕吐更易发生，上消化道X线钡餐检查有助明确。改变喂养的体位，即喂奶时取半立位，喂奶后轻拍背部以促进胃肠蠕动及气体排出，喂奶后保持半立位 30 分钟以上，平卧时床头抬高 15° 左右。大多数患儿可在出生 1～2 月后症状逐渐消失。喂养不当：喂奶过多、过快，喂奶过程中吞咽大量气体至胃中，喂奶后头部过低等因素都可导致婴儿呕吐，调整喂养方法后可立即改善。先天性幽门闭锁：患儿出生后很快即出现严重呕吐，喂奶后加重，完全不能喂养。上消化道造影可见造影剂滞留胃内，不能通过幽门。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2514
先天性肥厚性幽门梗阻应该去哪个科室就诊？
一般会选择小儿外科、新生儿科、胃肠外科或者消化内科就诊。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2515
先天性肥厚性幽门梗阻应如何治疗？
手术治疗是唯一的根治性手段。对于无明显脱水、电解质紊乱、营养不良的患儿，均应尽早手术。出现脱水、电解质紊乱、慢性营养不良的患儿，应在合理补液、纠正脱水及电解质紊乱、静脉营养支持后，积极手术治疗。合并吸入性肺炎的患儿应配合合理的抗感染、排痰等治疗。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2516
先天性肥厚性幽门梗阻的手术方式有哪些？各有哪些优缺点？
幽门环肌切开术是治疗本病的标准手术方式。按照手术入路不同，包括传统开腹手术及腹腔镜手术。传统开腹手术一般取右上腹肋缘下切口，一般切口长 3～5 cm，进腹后探查并确认幽门肥厚及狭窄后，沿幽门纵轴切开浆膜和肌层，直达幽门粘膜。开腹手术操作容易，效果满意，但创伤大、术后恢复时间长。腹腔镜幽门环肌切开术的创伤较小，术后恢复快，患儿可更早的恢复进食，住院时间短、费用低，切口瘢痕小而隐蔽，但对手术者技术要求更高。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2517
先天性肥厚性幽门梗阻患者手术后可能出现哪些并发症？
胃十二指肠粘膜穿孔为术后最常见的并发症。术中肌层切开过深过长、术后胃内气体液体过多等都可能造成粘膜穿孔。术中轻柔操作，术后患儿禁食水 24～48 小时、加强营养支持，可减少穿孔发生。此外，营养状况差、发育迟缓的患儿由于腹壁薄、伤口愈合慢，容易形成腹壁疝、切口感染甚至开裂。手术结束时逐层对拢缝合、术后腹带加压包扎，加强营养支持治疗，可减少腹壁疝、切口愈合不良的发生。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2518
先天性肥厚性幽门梗阻经手术治疗后效果如何？
幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的效果非常确切，近远期疗效均十分满意。患儿术后大多呕吐停止或明显缓解，即使术后仍有轻微呕吐，也是以溢奶为主，呕吐量、频次较术前已大大降低，可迅速的恢复正常喂养、改善营养状况。患儿生长发育与正常同龄儿基本无异。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2519
先天性肥厚性幽门梗阻可否尝试内镜下治疗？
近年来有内镜下球囊扩张治疗本病的报道，但该方法应用时间短、例数少，近远期疗效均有待进一步观察。理论上来说，内镜下球囊扩张术不能有效的破坏幽门环肌的环状结构，疗效并不确切。因此最好仅在估计患儿无法耐受全身麻醉或幽门环肌切开手术的前提下，尝试这种治疗方法。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2520
先天性肥厚性幽门梗阻的患者在生活中应该注意什么？
积极纠正水电解质紊乱，改善全身状况，注意保暖，预防感染，注意保持患儿皮肤清洁，做好脐部的护理，以免发生各种皮肤感染性疾病。为避免呕吐物发生误吸，家长应保持患儿正确的体位：侧俯卧位或仰卧头偏向一侧，有呕吐时第一时间通知护理人员。术后保持呼吸道通畅，预防肺部并发症，术后及时清除呼吸道分泌物；定时翻身拍背，尽早抱起患儿活动，适当刺激患儿哭闹。对术后仍有呕吐的患儿，应适当推迟进食时间，在试喂期间切勿过急过快，以免诱发呕吐。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2521
先天性肥厚性幽门梗阻可以预防吗？
病因尚不明确，目前尚无有效预防手段。
先天性肥厚性幽门狭窄
消化内科
DX_2522
先天性风疹病毒感染是什么病？
先天性风疹病毒感染是指母亲在孕早期感染风疹病毒，病毒透过胎盘侵入胎儿体内，引起死胎、流产、早产以及宝宝各个器官的发育障碍。
先天性风疹病毒感染
儿科
DX_2523
先天性风疹病毒感染常见吗？
风疹病毒仅在人与人之间传播。随着风疹疫苗的广泛接种，风疹的发病率已明显降低，女性在孕期的风疹感染也已经不常见了。但育龄女性中约有 5～20% 的人对风疹病毒存在易感性，也就是说接触风疹病人后易被传染，所以对于先天性风疹病毒感染，我们仍然不能放松警惕。
先天性风疹病毒感染
儿科
DX_2524
先天性风疹病毒感染会造成什么后果？
严重的风疹病毒感染可导致死胎、流产、早产；宝宝出生后会发现存在先天性心脏病、眼发育异常、耳聋、神经系统发育障碍、骨骼发育异常、肝功能异常等全身系统的发育异常。具体如下：先天性心脏病：动脉导管未闭、肺动脉狭窄、室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症等。眼发育异常：白内障、青光眼、视网膜黑色素斑等。耳聋：风疹病毒可损害内耳细胞、耳蜗、听神经、脑听觉中枢，都可能造成耳聋发生。神经系统异常：脑膜脑炎、小头畸形、发育迟缓、运动障碍、脑性瘫痪（脑瘫）等。骨骼异常：骨密度降低、骨骼发育异常等。肝脏问题：肝脏肿大、黄疸延迟消退。呼吸系统问题：间质性肺炎。内分泌疾病：存活下来的孩子在年长后可能出现甲状腺疾病、糖尿病、生长激素缺乏症等。免疫系统疾病：免疫缺陷。血液系统疾病：血小板减少等。
先天性风疹病毒感染
儿科
DX_2525
风疹病毒感染患者如果是孕妇，为什么会引起宝宝发育异常？
孕早期感染风疹病毒后，病毒侵入胎儿体内。随着胚胎的分裂生长，病毒也在细胞内繁殖生长，造成全身各个器官的损害；病毒还会损害细胞内的染色体；造成各种发育畸形。
先天性风疹病毒感染
儿科
DX_2526
风疹病毒是如何感染孕妇的？
风疹患者的唾液中含有大量风疹病毒，说话、咳嗽、打喷嚏时，会产生携带着病毒的飞沫。孕妇中有 5～20% 的人对风疹病毒易感，吸入带有病毒的飞沫后就可能会被感染。
先天性风疹病毒感染
儿科
DX_2527
风疹病毒感染患者如果是孕妇，一定会传染给胎儿吗？
不一定。胎龄越小，风疹病毒传染给胎儿的几率越大。如果孕妇在孕 8 周之前感染风疹病毒，宝宝发生先天性风疹病毒感染的几率大于 50%；如果孕妇在孕 9～16 周感染风疹病毒，宝宝发生先天性风疹病毒感染的几率为 20～40%；如果孕妇在孕 18 周以后感染风疹病毒，宝宝发生先天性风疹病毒感染的几率可以下降为 4%。
先天性风疹病毒感染
儿科
DX_2528
先天性风疹病毒感染的诊断需要做哪些检查？
孕期怀疑感染了风疹病毒，孕妇可取血进行风疹病毒抗体检测，胎儿可取羊水、绒毛膜进行风疹病毒分离检测，即可确诊。生后怀疑先天性风疹病毒感染，宝宝可取分泌物、脑脊液等组织液进行病毒分离检测，也可取血进行病毒抗体检测，即可确诊。此外，还需评估心脏、脑、眼、耳等器官的发育情况，如彩超、磁共振、眼科检查、听力检查等。
先天性风疹病毒感染
儿科
DX_2529
先天性风疹病毒感染的宝宝做核磁共振检查时需要注意什么？
为了让宝宝配合磁共振检查，有时候需要使用镇静药物，家长不要过度担忧。正规剂量的短效镇静药物不会对宝宝的身体造成伤害，及时完善检查才能更好地评估病情和治疗。
先天性风疹病毒感染
儿科
DX_2530
先天性风疹病毒感染需要去看那个科？
孕妇看妇产科，宝宝看新生儿科、儿科等。
先天性风疹病毒感染
儿科
DX_2531
先天性风疹病毒感染如何治疗？
胎儿一旦感染上风疹病毒，目前没有特效方法阻止病毒繁殖，抗病毒药物疗效甚微。所以先天性风疹病毒感染重在预防，详见下文的【预防】。孕早期确诊胎儿存在先天性风疹病毒感染时，应综合评估胎儿情况，考虑是否终止妊娠。宝宝出生后的治疗主要为对症治疗，包括保护器官功能、矫正畸形、佩戴助听器、定期评估生长发育情况、及早进行康复训练。
先天性风疹病毒感染
儿科
DX_2532
先天性风疹病毒感染的宝宝可以母乳喂养吗？
可以，先天性风疹病毒感染并不是母乳喂养的禁忌。如果没有母乳，可以选用配方奶，早产儿应选用早产儿奶粉。
先天性风疹病毒感染
儿科
DX_2533
先天性风疹病毒感染的宝宝在生活中要注意什么？
有先天性风疹病毒感染的婴儿，在出生后的头 6～12 个月内需要密切监测，特别是听力障碍和发育异常。对于先天性风疹病毒的其他晚期表现，包括眼病（白内障、青光眼）、内分泌疾病和免疫缺陷，也应随时监测。
先天性风疹病毒感染
儿科
DX_2534
先天性风疹病毒感染怎么预防？
先天性风疹病毒感染重在预防。在儿童期没有接种过风疹疫苗的成年人，都应该至少接种一针风疹疫苗，除非抽血检验证实对风疹病毒存在免疫力。特别是准备怀孕的女性，更应该在备孕前接种风疹疫苗，怀孕期间是不能接种风疹疫苗的。由于风疹疫苗为减毒活疫苗，接种后要过 3 个月才可怀孕，这期间要注意避孕（美国疫苗接种实践咨询委员会建议接种后 28 天内避免怀孕）。孕期尽量避免接触生病的人。如发现孕期风疹病毒感染，且不考虑终止妊娠，可给孕妇注射丙种球蛋白或高滴度风疹免疫球蛋白，对防止风疹病毒感染胎儿可能有一定效果。按时给宝宝接种麻风疫苗（麻疹-风疹联合疫苗）和麻腮风疫苗（麻疹-腮腺炎-风疹联合疫苗），以防宝宝将来怀孕时感染风疹病毒。
先天性风疹病毒感染
儿科
DX_2535
先天性膈疝是什么？
膈疝是一种发育异常。腹部的肠管、肝脏、脾脏等脏器从膈肌的缺口上移至胸腔的一种先天性发育异常。往往合并肺发育的异常。胎儿期由于肺部不承担呼吸的功能，所以胎儿可以正常发育（除了肺）。但当新生儿出生后，发育不良的肺部无法满足身体的呼吸需要，很快会出现呼吸困难的症状，容易出现生命危险。严重的膈疝，需要尽快手术来拯救孩子的生命。
先天性膈疝
儿科
DX_2536
先天性膈疝可以治愈吗？
先天性膈疝的生存率在 50% 左右，在高水平医院（三级医院）出生的新生儿存活率高，可达 70%～92%。因为约有 35% 的活产膈疝婴儿在达到能够进行手术治疗的医院之前就已经死亡。先天性膈疝的严重程度主要看残留肺发育的程度。如果保有较多有功能的肺组织，那么手术治疗后效果会比较好。如果新生儿合并其他畸形，或者肺组织纤维化、肺动脉高压，那么患者的生存率则会下降低。
先天性膈疝
儿科
DX_2537
先天性膈疝有后遗症吗？
先天性膈疝经过手术治疗后，可以将腹部的肠管、肝脏、脾脏等脏器放回腹腔。封闭膈肌的裂口。但是残留的肺部分功能不能通过手术恢复，可能会存留有肺发育不良、肺动脉高压等后遗症。
先天性膈疝
儿科
DX_2538
先天性膈疝常见吗？
发生率约为 1/2200 活产婴儿。产前彩超可以发现先天性膈疝，约有 40%～50% 的先天性膈疝合并其他器官发育异常。10%～20% 的先天性膈疝合并有染色体异常。
先天性膈疝
儿科
DX_2539
先天性膈疝的孩子有什么症状？
孩子出生时或出生后的几小时内即可出现急性严重的呼吸窘迫，可见孩子气喘吁吁，哭声低弱，不响亮，像小猫叫，哭不出来，像在哼唧。脸色发紫发黑。这些症状随着时间延长会逐渐加重。严重的情况时孩子会全身发紫，不哭不动，这种情况不及时处理会有生命危险。
先天性膈疝
儿科
DX_2540
先天性膈疝有哪些常见的原因？
胚胎期 3～16 周，为肺发育的关键时期。如果此时受到外界的有害刺激，会造成肺部发育不良。在胚胎 4～10 周，胸腹膜皱襞闭合时期，受到有害刺激，会造成胸腹腔无法分隔，膈肌发育异常。这两种情况都是造成先天性膈疝的原因。虽然 50% 以上的膈疝合并其他发育畸形。但目前没有一个单独的遗传基因位点控制。认为先天性膈疝是多基因和/或多因子遗传性疾病。母孕期接受抗癫痫药物、奎宁、沙利度胺可能是引起膈疝的高风险因素。
先天性膈疝
儿科
DX_2541
新生儿膈疝日容易发生在哪些新生儿？
先天性膈疝的孩子往往没有家族史，散发多见。即使是同卵双胞胎，也不会一定同时出现膈疝。和孩子的遗传基因和宫内生长发育环境均有关系。
先天性膈疝
儿科
DX_2542
先天性膈疝疑似者，需要做哪些检查来确定？ 为什么？这些检查有什么用？
需要拍胸片、胸腔彩超、心脏彩超、胸部CT，了解胸腔内结构的情况。血气分析、血常规、生化。胸片：胸片是了解胸部结构最直观的检查。膈疝有非常特征性的胸片改变。可以看到肠管在胸腔显影，可以通过胸片诊断胎粪吸入综合征，还可以评估病情轻重。胸腔彩超、胸部 CT：了解胸腔结构进一步检查，根据病情可以选择，比胸片了解的情况更多，更丰富。血气分析：抽血化验，帮助了解孩子心肺功能，是出现呼吸衰竭时必须检查的项目。血常规、生化：帮助评估身体基本状态，了解肝肾功能。心脏彩超：评估有无出现肺动脉高压的并发症，判断心脏功能。
先天性膈疝
儿科
DX_2543
先天性膈疝患者做的各项检查，需要注意什么？
先天性膈疝需要住院治疗，医师会在病情稳定的情况下，负责安排联系相关检查。如果出现呼吸困难的情况，则以尽快的有效治疗为主。不能因为检查而耽误治疗时间。
先天性膈疝
儿科
DX_2544
先天性膈疝的合并症或并发症有哪些？
合并症或并发症越多，孩子的病情越重。可能合并或并发先天性心脏病、染色体异常、肺发育不良、持续肺动脉高压、呼吸衰竭、心脏衰竭等疾病。此外，先天性膈疝行修补术后，早期可并发出血，乳糜胸和补片感染，晚期可出现慢性呼吸系统疾病、复发疝、脊柱或胸壁异常、胃肠道疾病及神经系统后遗症等，其中最严重的并发症为复发性肺动脉高压，可危及患儿生命。
先天性膈疝
儿科
DX_2545
先天性膈疝需要去看那个科？
新生儿外科、新生儿重症监护科 NICU、小儿外科，儿科。
先天性膈疝
儿科
DX_2546
先天性膈疝如何治疗？
需要在新生儿外科和新生儿监护室联合进行综合的治疗。重症的膈疝需要尽快完成手术。术前需要尽快进行气管插管，使用呼吸机，来保证身体能够得到足够的氧气。保护心功能，治疗肺动脉高压，避免心功能衰竭。术后维持心肺功能。当合并呼吸窘迫综合征时，使用肺表面活性物质注入肺内对膈疝的孩子有益处。当联合出现心肺功能衰竭的时候体外膜肺 ECOM 是一种可以考虑的治疗方案。由于在胎儿期即可发现膈疝，大约 24 周可以经由彩超发现肠管位于胸腔。国外尝试进行胎儿镜手术治疗先天性膈疝的临床研究，但目前仍没有明确的临床证据表明胎儿手术的生存率较高，也没有发现胎儿期手术的远期后遗症更少。还有待进一步研究证明。
先天性膈疝
儿科
DX_2547
先天性膈疝住院期间需要注意什么？
先天性膈疝是非常严重的疾病。产前一旦确诊，应尽量选择新生儿外科及新生儿 NICU 技术水平高的医院分娩，这样孩子一出生就可以获得有效的治疗，以提高孩子的生存几率。这样的宝宝是需要单独住院、家长不能陪护的，所以妈妈要注意保持母乳分泌。定期挤奶，可以用母乳存储袋装好冷冻保存。这样孩子出院后有母乳吃，对于孩子以后的身体健康很有好处。而且母乳中的有益成分可以促进神经细胞生长，吸吮母乳的动作也可以更好的安抚孩子，帮助孩子建立良好的母子联系。对于孩子的恢复也是很有好处。如果孩子病情恢复，可以进入陪住的病房，妈妈可以继续亲喂母乳，配合医生治疗。
先天性膈疝
儿科
DX_2548
先天性膈疝治疗出院后需要复查吗？
需要复查定期复查，评估孩子的发育情况。出院后一般是一个月复查一次，包括体检，如果有必要，可能会有拍片检查。
先天性膈疝
儿科
DX_2549
先天性膈疝治疗后会复发吗？
膈疝修补可能会采取直接缝合和补片修补两种方式。都有可能出现一定几率的再次膈疝的情况，发生几率在 20% 左右。如果再次出现膈疝，需要二次手术。
先天性膈疝
儿科
DX_2550
先天性膈疝患儿在饮食上要注意什么？
新生儿优先母乳喂养即可。实在没有母乳不得己才给予奶粉替代。
先天性膈疝
儿科
DX_2551
先天性膈疝患儿护理过程及生活中需要注意什么？
膈疝的孩子术后应该额外关注生长发育情况。由于补片可能出现疝复发，故需定期检查胸片。注意孩子的胸廓发育是否对称、因为膈疝的孩子可能会合并脊柱的畸形或者胸廓的畸形。回家之后家长应该多和孩子皮肤接触，可以做抚触按摩，肌肤亲昵对促进孩子的发育有益。多和宝宝目光交流，对宝宝说话，这些情况都对孩子的脑部发育有益处。同时避免客人探视孩子，避免客人亲吻等密切接触孩子。因为孩子刚刚从比较严重的疾病恢复，较容易被交叉感染。尽量少出门，不见客人可以减少孩子感染的机会。家里如果有人生病的话，要注意勤洗手、戴口罩，注意开窗换气。注意让孩子回避二手烟、三手烟环境。另外，家人积极接种季节性流感疫苗，也可以减少孩子患病机会。
先天性膈疝
儿科
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先天性膈疝可以预防吗？
先天性膈疝是先天的发育不良，腹腔内容物疝入胸腔。隔膜不能正常闭合的原因未知，可能跟隔和其他躯体结构形成期间，遗传性或环境性影响有关。目前证据支持可能受环境因素影响而触发，部分病例存在维生素 A 缺乏症，或与使用沙利度胺、抗癫痫药和奎宁相关。所以妊娠期规范产检、注意用药安全、均衡营养，一定程度上可以减少先天性膈疝的发生。
先天性膈疝
儿科
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先天性弓形虫感染是什么病？
先天性弓形虫感染是指母亲在孕期感染了弓形虫原虫，弓形虫透过胎盘侵入胎儿体内造成的感染性疾病。先天性弓形虫感染可能导致死胎、流产、早产，胎儿出生后也可能会出现智力障碍、脑积水、惊厥、视力缺陷、脑瘫等后遗症。弓形虫可生活在多种动物及人体内，猫为重要宿主。
先天性弓形虫感染
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先天性弓形虫感染常见吗？
我国弓形虫感染率在 8% 以下，先天性弓形虫感染病例报道较少。国外统计先天性弓形虫感染率为 0.7/1 000 活产婴儿（纽约）。
先天性弓形虫感染
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先天性弓形虫感染有什么症状？
先天性弓形虫感染发生在孕早期（孕 3 个月内）可导致死胎、流产，也可导致早产。先天性弓形虫感染发生时间越早，越有可能引起出生缺陷，包括：小头畸形、小眼球畸形、无脑儿、脏器或肢体发育畸形等。先天性弓形虫感染急性期的症状包括：发热、呕吐、皮肤出血、贫血、黄疸、肝脾肿大、淋巴肿大、水肿。先天性弓形虫感染慢性感染的症状包括：脑积水、呕吐、抽搐、昏迷、运动发育障碍、视力障碍、黄疸、肝脾肿大等。
先天性弓形虫感染
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先天性弓形虫感染的并发症有哪些？
脑膜脑炎、肾炎、肺炎、心肌炎、视网膜炎、神经炎、葡萄膜炎等。
先天性弓形虫感染
儿科
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先天性弓形虫感染是怎么发生的？
先天性弓形虫感染，是由刚地弓形虫感染妊娠期的女性，透过胎盘进入胎儿体内造成的感染。刚地弓形虫是一种原虫，生活形态包括卵囊、滋养体、包囊、配子体、裂殖体。其中卵囊只存在于猫的粪便中，其他生活形态的弓形虫可存在于多种动物及人的体内，肉用家畜（猪牛羊等）也会被弓形虫感染而成为传染源。人感染刚地弓形虫的主要途径包括：摄入未煮熟的肉、半生的腌肉；接触被污染的土壤、水源；摄入被卵囊污染的蔬菜水果。弓形虫感染胎儿后，侵入细胞内生长，尤其偏好侵入神经细胞繁殖生长；会造成以神经系统损坏为主的全身各个器官的损害。可造成各种发育畸形和全身炎症反应。
先天性弓形虫感染
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孕妇感染弓形虫一定会传染给胎儿吗？
不一定。首先，必须是孕期初次感染弓形虫，才有可能传染给胎儿。第二，是否感染胎儿还和孕周有关——母亲孕期初次感染弓形虫后，造成胎儿感染的几率随孕周不同而不同，约为 15～71%。孕早期感染弓形虫，发生先天性弓形虫感染的几率低，但胎儿症状重；孕晚期感染弓形虫，发生先天性弓形虫感染的几率高，但胎儿的症状轻。
先天性弓形虫感染
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母亲弓形虫抗体 IgG 阳性，会让胎儿感染上弓形虫吗？
母亲弓形虫抗体 IgG 阳性，说明母亲曾经感染过弓形虫，且产生了特异性的抗体。免疫功能正常的女性，在怀孕前感染弓形虫，都会产生 IgG 抗体，怀孕后基本不会将弓形虫传染给胎儿（除非该女性存在免疫缺陷，比如 HIV 感染）。怀孕后初次感染弓形虫，才有一定的几率传染给胎儿。所以母亲检查发现单纯 IgG 阳性，不会对胎儿造成损害。但如果怀孕期间两次检查弓形虫抗体 IgG 由阴性转阳性，则提示孕期初次感染了弓形虫，体内存在弓形虫活动感染的标志，就有可能传染给胎儿了。
先天性弓形虫感染
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先天性弓形虫感染一定会出现后遗症吗？
胎儿感染了弓形虫后并不是都会出现后遗症的。严重的神经系统发育障碍后遗症是很罕见的。症状轻的先天性弓形虫感染，可以表现为「隐性感染」，即无症状但携带弓形虫的一种状态。
先天性弓形虫感染
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先天性弓形虫感染，需要做哪些检查来确诊？
孕期怀疑存在先天性弓形虫感染：母亲可取血进行弓形虫抗体检测；存在可疑情况可进行羊水穿刺取羊水利用 PCR 技术寻找弓形虫 DNA；胎儿彩超可能会发现脑回声增强、脑钙化灶、脑积水等表现（但这些表现并不是弓形虫感染独有的）。生后怀疑先天性弓形虫感染：可取胎盘组织进行病理检查，可有绒毛炎等病理改变，有可能找到胎盘内生长的弓形虫滋养体；新生儿可取血液、脑脊液等组织液进行 PCR 寻找弓形虫 DNA ；也可取血进行弓形虫抗体检测。确定有弓形虫感染后，还需评估新生儿的脑、眼等器官发育情况，可能要进行彩超、磁共振、眼科检查等评估器官发育情况。
先天性弓形虫感染
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先天性弓形虫感染做检查需要注意什么？
羊水穿刺：羊水穿刺是在孕妇的腹部用针穿刺进入羊膜囊中取羊水标本进行化验的检查，属于有创检查（意思是检查会有进入体内取走标本的过程，无创检查是指彩超、磁共振这一类）。医生会先取得孕妇及家属的同意后才进行操作。穿刺之前会通过彩超定位，避开胎盘部位，由于胎儿被羊水包裹，正确的穿刺不会伤及胎儿。磁共振检查：如果患儿需要使用镇静药物进行磁共振检查，家长不要因为过度担忧镇静药物的副作用而延误检查，遵照医嘱适当使用正规剂量的短效镇静药物，不会对孩子的身体造成伤害，而只有及时配合医生完善检查，才可以更好的评估病情。
先天性弓形虫感染
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先天性弓形虫感染需要去看哪个科？
妇产科、新生儿科。
先天性弓形虫感染
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先天性弓形虫感染如何治疗？
孕早期确诊胎儿存在先天性弓形虫感染时，应综合评估胎儿情况，如存在严重畸形，可考虑终止妊娠。孕妇感染弓形虫，可使用乙酰螺旋霉素杀死弓形虫。乙酰螺旋霉素可通过胎盘进入胎儿体内，对胎儿不良影响小，还可减少胎儿发生严重神经系统症状的几率。新生儿感染弓形虫，可使用磺胺嘧啶、乙胺嘧啶、甲酰四氢叶酸、乙酰螺旋霉素等药物杀死弓形虫。疗程数月。存在脉络膜视网膜炎或脑膜脑炎的情况时，可能需要加用糖皮质激素控制症状。
先天性弓形虫感染
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先天性弓形虫感染患者住院期间需要注意什么？
如果入住的是无陪护病房，母亲和孩子分离，孩子由医护人员照顾。母亲需要做的一件事情就是保持母乳分泌。先天性弓形虫感染可接受母乳喂养，母乳中的免疫物质对于孩子来说是有益处的。可采用电动吸奶器吸奶，把母乳送到病房给孩子吃，或使用母乳储存袋储存母乳放在冰箱冷冻室保存。这样保持母乳持续分泌，孩子出院后就可以继续母乳喂养了。如母亲正在使用某些特殊药物，应评估药物对乳汁的影响后再进行母乳喂养。
先天性弓形虫感染
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先天性弓形虫感染患儿出院后需要复查吗？
如果孩子没有出现明显的并发症，出院后应定期评估孩子的生长发育情况。如果有并发症出现，还需要根据不同的并发症去专科门诊定期复查，比如眼科。
先天性弓形虫感染
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先天性弓形虫感染的孩子在饮食上要注意什么？
先天性弓形虫感染并不是母乳喂养的禁忌，建议母乳喂养。如果没有母乳，可以选用配方奶。如果是早产儿，没有母乳应选用早产儿奶粉。
先天性弓形虫感染
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先天性弓形虫感染的孩子在生活中要注意什么？
孩子如有眼、脑的并发症，需要进行眼科手术、康复训练等治疗，来帮助孩子避免器官功能进一步丧失。服用药物的孩子应该定期复查，检测有无药物引起的并发症。
先天性弓形虫感染
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先天性弓形虫感染可以预防吗？
先天性弓形虫感染可以预防。孕妈妈应该避免吃生的或未完全煮熟的肉、蛋、海鲜，避免喝生水，不要生吃未清洗干净的蔬菜，案板等厨房工具应生熟分开，准备食物前应洗净双手。孕妈妈进行园艺活动、接触泥土后也应洗净双手。勤洗手可降低被弓形体感染的风险。养猫和弓形虫感染的关系非常微小，因为猫作为终宿主，一生中仅有三周左右的时间会通过粪便排出弓形虫卵囊。所以有孕妇的家庭可以养猫，但是孕妈妈应避免接触猫粪便，也不要给家中的宠物吃生肉或活物。
先天性弓形虫感染
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先天性高胰岛素性低血糖血症是什么病？
先天性高胰岛素低血糖血症，又称之为婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症(persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy, PHHI)、家族性高胰岛素血症性低血糖症和原发性胰岛细胞肥大（胰岛细胞增生症）等。本病是一种常染色体遗传疾病，特点是胰岛素分泌调节异常，是引起新生儿和婴儿持续性低血糖症的最常见原因。本病可表现为出生后第 1 日出现危及生命的低血糖，也可表现为儿童期或青春期时的轻微症状性低血糖（可能难以识别）。早期识别、诊断和治疗对预防或最大程度减少低血糖反复发作或长期发作而导致的神经系统损伤至关重要。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症常见吗？
先天性高胰岛素性低血糖血症不常见。在北欧的发病率约为每 3 万名活产儿中大约有 1 例发生本病。在近亲结婚很常见的沙特阿拉伯和某些德裔犹太人中,有家族聚集倾向，发病率分别高达每 2675 名活产儿中发生 1 例和每 3200 名活产儿中发生 1 例。国内主要是个别病例报道，尚缺乏发病率的报道。
先天性高胰岛素性低血糖血症
儿科
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先天性高胰岛素性低血糖血症有哪些常见表现？
先天性高胰岛素性低血糖血症多发生在 1 岁以内的婴儿，大多数患儿于出生后数小时至数日内出现低血糖症状，如喂养困难、嗜睡、颤动、四肢软弱无力（肌张力过低），严重的甚至危及到生命，其典型的特点是与低血糖状态不相符的过高的胰岛素分泌，同时有低酮体和低脂肪酸血症。由于新生儿或婴幼儿时期反复发生低血糖和低酮体血症，患儿的中枢神经系统可能受到严重的损伤，影响智力。先天性高胰岛素性低血糖血症也可表现为出生 1 年后儿童期或青春期时的轻微症状性低血糖，这种情况可能不容易被识别。本病的表现和严重程度在不同的患者之间存在很大的差异性。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症会造成哪些严重后果？
急性低血糖会出现癫痫发作、嗜睡、昏迷，严重的低血糖发作还可能危及到生命。新生儿或婴幼儿时期反复发生低血糖和低酮体血症，患儿的中枢神经系统可能受到严重的损伤，出现癫痫、影响智力、认知缺陷、小头畸形等。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症的病因是什么？
正常情况下血中葡萄糖浓度减低时，只有少量的胰岛素被分泌或是不分泌。先天性高胰岛素性低血糖血症由于各种基因突变导致血中葡萄糖（血糖）与胰岛素分泌之间的正常调节关系发生了紊乱，不论是高血糖还是低血糖，胰岛素都大量分泌，从而引发低血糖反复发作或是严重低血糖发生。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症常见于哪些人？
先天性高胰岛素性低血糖血症常见于近期结婚的沙特阿拉伯和某些德裔犹太人中,有家族聚集倾向。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症会传染吗？
先天性高胰岛素性低血糖血症不会传染，属于先天性常染色体遗传性疾病。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症会遗传吗？
先天性高胰岛素性低血糖血症属于遗传性性疾病，属于常染色体遗传性疾病。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症怎么诊断？
医生在诊断先天性高胰岛素性低血糖血症时，主要参考的是当发生低血糖时，伴有低血糖状态不相符的过高的胰岛素分泌。具体为。新生儿或小婴儿有反复低血糖发作，血糖严重者低于 2.2 毫摩尔/升,甚至测不出；在低血糖期间，血胰岛素水平和 C- 肽水平出现不恰当地增高；低血糖时血酮体水平异常减低，尿酮体常阴性；葡萄糖的需求增加（大于每分钟每公斤体重 15 毫克的葡萄糖或 2～4 倍于通常的葡萄糖需要量)，以维持血糖浓度在安全范围内(3.5～6.0 毫摩尔/升)；使用胰高血糖素后，血糖升高大于等于 1.7 毫摩尔/升；排除其他疾病所导致的低血糖；基因检测发现突变的基因。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症需要做哪些检查？
一般需要做空腹血糖、胰岛素、C- 肽，血尿酮体，生长激素、皮质醇、甲状腺激素，胰高血糖激发试验，影像学检查，胰腺组织病理检查、基因检测等检查。血糖、胰岛素、C- 肽检查：主要用来确定低血糖和高胰岛素分泌。其中 C- 肽检查可以区分内源性胰岛素（本病为内源性胰岛素分泌增多）和外源性给予胰岛素（注射胰岛素）。血尿酮体检查：协助诊断，本病低血酮体水平，尿酮体一般阴性。生长激素、皮质醇、甲状腺激素检查：排除垂体、肾上腺、甲状腺等疾病导致的低血糖可能。胰高血糖激发试验：在低血糖时给予胰高糖素（常为静脉注射，每公斤体重给予 0.03 毫克），然后在注射后 10 分钟、20 分钟、30 分钟时检测血糖、胰岛素。血糖上升大于等于 1.7 毫摩尔 / 升，或注射胰高血糖素 30 分钟后血胰岛素大于 80 mU/L，则提示高胰岛素血症。影像学检查：如胰腺 CT 或核磁检查。胰腺病理组织学检查：有助于判断本病的病理类型及为治疗方案提供依据。基因检测：确定突变的基因，为明确诊断及制定治疗方案提供依据。
先天性高胰岛素性低血糖血症
儿科
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先天性高胰岛素性低血糖血症患者，做胰高血糖激发试验时有什么注意事项？
试验前注意： 如果在使用二氮嗪治疗的患儿至少停药 5 天，在使用奥曲肽、胰高血糖素、糖皮质激素治疗的患儿至少停药 24 小时，试验前禁食 6 小时，试验前通常放置外周静脉留置针，以便于注射药物和抽取血标本。试验后注意： 由于胰高血糖素的刺激，血糖升高，引起反应性胰岛素的释放增多，易导致试验结束后出现低血糖。试验需要在整个试验的过程及试验前 30～60 分钟停止静脉葡萄糖的输注，但试验结束后应立即持续静脉葡萄糖恒速恒浓度的输注，监测指尖血糖、调节静脉葡萄糖的浓度和速度以防止低血糖的发生。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症要去看哪个科？
儿科、内分泌科。
先天性高胰岛素性低血糖血症
儿科
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先天性高胰岛素性低血糖血症能自己好吗？
部分先天性高胰岛素性低血糖血症可自行缓解。但大多数情况下先天性高胰岛素性低血糖血症需要长期治疗。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症怎么治疗？
先天性高胰岛素性低血糖血症主要治疗目标是预防急性神经系统症状(如癫痫发作、嗜睡、昏迷)和长期和/或反复低血糖发作所致的长期后遗症(如癫痫、认知缺陷、小头畸形)。近期治疗目标是通过静脉给予葡萄糖和/或肠道营养提高并维持血糖浓度在安全范围内（大于 3.9 毫摩尔/升）。长期治疗目标是通过药物或手术降低胰岛素的分泌并维持血糖正常以保护神经系统功能。预防和治疗低血糖的方法主要有：静脉输注葡萄糖，静脉输注胰高糖素（在刚开始治疗和手术前可以采用），饮食疗法（频繁规律喂养）等。针对于高胰岛素血症的治疗包括药物和手术治疗。药物治疗包括：二氮嗪（首选药物），每公斤每天 5～15 毫克，分 3 次使用。如果大于每公斤每天 15 毫克的剂量无反应，则加大药物剂量常常也是无效，相反会增加药物副作用；在开始治疗后 48 小时内没有观察到明确的疗效，则很可能表明无效，考虑其他治疗方案。奥曲肽，生长抑素类似物，用于二氮嗪治疗失败后第二个选择，使用奥曲肽时通常和二氮嗪联合使用，每公斤每天 5～20 微克，分 3 次使用，或使用更大剂量。西罗莫司，对于二氮嗪和奥曲肽无反应的患儿可以尝试应用。钙离子拮抗剂，如硝苯地平，理论上有抑制胰岛素分泌，有助于减少其他药物的剂量，但目前缺乏治疗有效的相关数据。手术治疗，对于出生数周以上的患儿，若证实有高胰岛素血症且低血糖不能被药物治疗所控制，需要手术探查，对于无论使用何种内科治疗(药物治疗、口服和静脉给予葡萄糖)都几乎无法维持血糖浓度在安全范围内，此时必须考虑手术治疗。如果患儿属于局灶性病变，切除局灶性病变常常可以治愈疾病，而弥漫性病变需要胰腺次全切除术，即切除 95%～99% 的胰腺。手术采取腹腔镜手术和开放性手术，其中前者与后者相比更有优势，如恢复快、出血少等。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症常用的治疗药物，有哪些副作用？
二氮嗪最常见的副作用有多毛症（可以很严重）和水肿（可以使用噻嗪类利尿剂，如氢氯噻嗪来减少水肿），其他副作用有骨龄提前、肺动脉高压、水肿、心衰等，停药后多可缓解。奥曲肽会轻度增加坏死性肠炎的发生，可能影响到身高生长。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症手术治疗有哪些常见风险？
手术的治疗效果取决于具体的病情和手术胰腺切除的范围。手术治疗常见的风险：手术失败，可能需要再次手术。发生高血糖，通常需要胰岛素治疗。胰腺近全切除术后大多数患儿的外分泌功能受损，大约一半患儿存在脂肪吸收障碍，症状包括脂肪泻和体重增加不良，这些症状经胰酶替代治疗能改善。
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先天性高胰岛素性低血糖血症能彻底治愈吗？
少部分先天性高胰岛素性低血糖血症可自行缓解，一些局灶性病变的先天性高胰岛素性低血糖血症，切除局灶性病变可以治愈本病。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症的患者在饮食上要注意什么？
对于婴儿给予频繁规律的喂养，有助于减少低血糖发作的的频率和严重程度，也可减少静脉葡萄糖的输注。对于病情轻、年龄较大的婴儿和儿童，频繁的高碳水化合物饮食和夜间摄入生玉米淀粉可能有助于维持血糖浓度正常二不需要静脉给予葡萄糖。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症可以预防吗？
先天性高胰岛素性低血糖血症属于遗传性疾病，产前进行遗传咨询有助于减少本病发生。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性高胰岛素性低血糖血症患者怎么防止出现并发症？
尽早诊断，积极治疗和预防低血糖反复发生是防治并发症的关键。
先天性高胰岛素性低血糖血症
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先天性结核是什么病？
先天性结核是指母亲存在结核感染，怀孕期间结核杆菌侵入胎儿体内，造成的先天性的感染性疾病。先天性结核可导致新生儿死亡，死亡率约为 50%，是威胁新生儿生命的严重疾病。育龄期女性如有结核感染，应接受正规的抗结核治疗，避免影响新生儿健康。
先天性结核
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先天性结核常见吗？
先天性结核并不常见，属于较为罕见的疾病，据统计 2008 年世界范围内仅报道了 400 余例病例。但我国结核病人数量较多，且有逐年增多趋势，2017 年估算全国新发结核病人 88.9 万，发病率为 63/10 万。所以仍应对先天性结核保持重视。
先天性结核
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先天性结核有什么表现？
先天性结核患儿可在出生后马上出现症状，也可能在生后数天后才出现症状。症状没有什么特征性，包括发热、咳嗽、气急、腹胀、发绀（口唇、皮肤青紫）、黄疸（皮肤、眼白发黄）、拒乳（婴儿不吃奶）、抽搐、呕吐等症状。病情进展很迅速，如果得不到及时、有针对性的治疗，患儿可能迅速出现脏器功能衰竭，最终死亡。
先天性结核
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先天性结核是由什么原因引起的？
结核的致病菌是结核杆菌。先天性结核是母亲存在结核感染时，结核杆菌感染胎儿所致。结核杆菌可通过两种方式感染胎儿：从血液进入胎儿体内：母亲血液内含有结核杆菌，通过胎盘的血液循环进入胎儿体内，随后经由胎儿体内的血液循环播撒到全身各个脏器。从羊水进入胎儿体内：结核杆菌可浸润胎盘，污染羊水，胎儿吞咽羊水时结核杆菌进入消化道和肺部，随后播撒至全身各个脏器。
先天性结核
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孕妇感染结核，一定会传染给胎儿吗？
不一定，患有结核的母亲不少，但先天性结核却较为罕见，因为母亲的结核并不是百分百会传染给胎儿。如果孕母处于结核感染的「血行播撒阶段」（就是血液中含有很大量的结核杆菌），或者胎盘组织存在结核病灶，或者孕母存在结核性子宫内膜炎等情况，胎儿发生先天性结核的风险较大。
先天性结核
儿科
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先天性结核，需要做哪些检查？
新生儿出生后如果有难以控制的肺炎、不明原因的肝脾肿大、无菌性中耳炎等情况，应怀疑有先天性结核的可能，应尽可能多的留取标本寻找结核杆菌，标本包括胃液、脑脊液、病灶流出的脓液、支气管灌洗液、粪便等。此外，需完善 HIV 筛查、胸片（胸部 X 线检查）、胎盘病理检查。值得一提的是，成人诊断结核病常用的结核菌素实验（PPD 实验），往往在感染 3 周以后才会出现阳性反应，早期新生儿进行 PPD 实验常存在假阴性的情况，所以不能依靠 PPD 实验来确诊先天性结核。
先天性结核
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先天性结核进行的相关检查有什么用？
留取标本寻找结核杆菌：留取胃液、脑脊液、病灶流出的脓液、支气管灌洗液、粪便等标本，从中找到结核杆菌，是诊断先天性结核的有利证据。但是结核杆菌比较难找到，所以要多次留取标本、留取尽可能多的标本。HIV 筛查：HIV 是艾滋病的病原体。结核和 HIV 感染常同时存在，故怀疑先天性结核的患儿也应完善 HIV 的筛查。胸片：可以辅助诊断先天性结核，尽管先天性结核可能不会在胸片中表现出典型的结核改变，但仍应完善该检查，为诊断提供依据。胎盘病理检查：检查胎盘内有无结核病灶，如果发现结核病灶，提示新生儿存在先天性结核的风险较大，可以辅助诊断。腰椎穿刺检查：由于先天性结核可造成脑膜炎、脑炎等中枢神经系统感染，所以如怀疑存在脑膜炎、脑炎等情况，要进行腰椎穿刺取脑脊液标本进行化验，找找有无结核杆菌。
先天性结核
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先天性结核患者做腰椎穿刺检查需要注意什么？
如果需要进行腰椎穿刺脑脊液检查，家长需要了解这是一项有轻微创伤的检查，医生是通过腰椎穿刺的方式从背部取得脑脊液标本。但腰椎穿刺操作起来并不复杂，且是一种常见检查，医生规范操作一般不会给孩子带来伤害。脑脊液是源源不断产生的，取一点出来化验也不会导致孩子的脑脊液不足，不会对孩子的身体造成影响。
先天性结核
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先天性结核容易判断吗？
先天性结核诊断较为困难，因为从标本中找到结核杆菌很难。37.9% 的先天性结核是通过尸检才明确诊断的。
先天性结核
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先天性结核需要去看哪个科？
新生儿科、传染病科、结核病专科。
先天性结核
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