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1
2.12k
Signos de sufrimiento intestinal con dilatación de asas y neumatosis<SPLIT>, gas en venas mesentéricas y gas portal<SPLIT>.
Hígado y bazo con aspecto isquémico<SPLIT>.
Líquido libre intraperitoneal<SPLIT>.
La gran extensión de la isquemia revela un pronóstico infausto y desaconseja ningún procedimiento quirúrgico agresivo<SPLIT>, falleciendo el paciente a las pocas horas<SPLIT>.
Niña de tres años de edad diagnosticada hace un año de neurofibromatosis tipo 1 por el servicio de pediatría<SPLIT>.
Se remite a oftalmología para valoración<SPLIT>, en el contexto del cribado de otras patologías que se lleva a cabo en estos pacientes<SPLIT>.
Por ello<SPLIT>, también se solicita una resonancia magnética nuclear (<SPLIT>RMN<SPLIT>) craneal<SPLIT>.
En este momento la paciente carecía de sintomatología alguna y la exploración era la siguiente<SPLIT>: agudeza visual sin corrección en el ojo derecho 0,9 y en el izquierdo 1<SPLIT>.
Exploración biomicroscópica del segmento anterior era normal<SPLIT>, así como la funduscopia en ambos ojos<SPLIT>.
Presión intraocular normal en los dos ojos<SPLIT>.
Movimientos oculares externos<SPLIT>, sin hallazgos patológicos<SPLIT>.
No proptosis ni exoftalmos<SPLIT>.
Pupilas isocóricas y normorreactivas<SPLIT>.
En el estudio con neuroimagen con RMN se detectó la presencia de un glioma del nervio óptico del ojo izquierdo<SPLIT>.
Se decidió no tratar<SPLIT>, pero seguir a la paciente con revisiones periódicas<SPLIT>, cada tres meses<SPLIT>, por nuestra parte<SPLIT>.
En dicho seguimiento<SPLIT>, progresivamente ha aparecido una leve proptosis y la visión de la paciente ha disminuido a 0,9 en el ojo izquierdo<SPLIT>.
Mujer de 69 años que acude a la consulta por presentar infecciones respiratorias de repetición<SPLIT>.
La paciente no refiere alergias ni hábitos tóxicos<SPLIT>, es hipertensa a tratamiento con amlodipino y presenta hipotiroidismo tratado con levotiroxina<SPLIT>.
Histerectomizada con doble anexectomía 20 años antes<SPLIT>.
Refiere una historia clínica de 10 años de evolución de infecciones respiratorias frecuentes<SPLIT>, de predominio invernal aunque también presentes en verano<SPLIT>, consistentes en tos<SPLIT>, disnea<SPLIT>, sibilancias y expectoración purulenta<SPLIT>.
Refiere<SPLIT>, además<SPLIT>, ortopnea<SPLIT>.
En la exploración física presenta una auscultación cardíaca rítmica<SPLIT>, sin soplos ni extratonos y una auscultación pulmonar con algún roncus aislado<SPLIT>.
En las extremidades se aprecian edemas perimaleolares<SPLIT>.
Se realiza espirometría con el siguiente resultado<SPLIT>: FVC 67%<SPLIT>; FEV1 56%<SPLIT>; PEF 73%<SPLIT>; FEV1<SPLIT>/<SPLIT>FVC 68%<SPLIT>, prueba broncodilatadora positiva<SPLIT>.
La difusión pulmonar de gases está discretamente reducida<SPLIT>, siendo del 72,6% del valor de referencia<SPLIT>.
En la radiografía de tórax se observa cifoescoliosis sin otras alteraciones<SPLIT>.
En la tomografía computarizada se observan áreas de enfisema y bronquiectasias en ambas bases<SPLIT>, más evidentes en lóbulo medio<SPLIT>.
En el estudio analítico sanguíneo solamente se aprecia un déficit de AAT (<SPLIT>30 mg<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>)<SPLIT>.
Se realiza fibrobroncoscopia sin hallazgos significativos<SPLIT>.
Con estos resultados se realiza un fenotipo de AAT<SPLIT>, que demuestra el tipo ZZ<SPLIT>.
Diagnosticada de asma y D-AAT<SPLIT>, se instaura tratamiento para el asma con importante mejoría<SPLIT>.
Inicialmente no se realiza tratamiento sustitutivo del D-AAT<SPLIT>, por mantener una función pulmonar aceptable<SPLIT>.
Mujer de 77 años de edad<SPLIT>, que presenta como antecedentes de interés hipertensión arterial y asma<SPLIT>, sin alergias y sin hábitos tóxicos<SPLIT>.
Acude a urgencias por un episodio de mareo y sudoración profusa<SPLIT>.
Está afebril y taquicárdica (<SPLIT>114 latidos por minuto<SPLIT>) Refiere una caída accidental 4 días antes<SPLIT>, con traumatismo sobre miembrosinferiores<SPLIT>, que en ese momento no produjo lesiones cutáneas o puerta de entrada<SPLIT>.
A las 48 horas comenzaron a aparecer edema y bullas en ambas piernas que provocaban dolor a la paciente<SPLIT>.
Se realiza analítica urgente<SPLIT>, presentando hemoglobina de 9<SPLIT>´<SPLIT>5 mg<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>, leucocitosis de 21890 x 10<SPLIT>^<SPLIT>9<SPLIT>/<SPLIT>l con 90% de neutrófilos<SPLIT>, creatinina 2<SPLIT>´<SPLIT>3 mg<SPLIT>/<SPLIT>dl (<SPLIT>previa 1<SPLIT>´<SPLIT>1 mg<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>) y CPK de 595 U<SPLIT>/<SPLIT>ml<SPLIT>.
Tras la realización de estas pruebas avisan al cirujano plástico de guardia para valorar las lesiones presentes en miembros inferiores<SPLIT>: edema y tumefacción<SPLIT>, con crepitación<SPLIT>, presencia de flictenas<SPLIT>, zonas de epidermolisis y dolor local severo<SPLIT>.
Debido al estado general de la paciente<SPLIT>, al aspecto hemorrágico de las lesiones y al dolor desproporcionado a la exploración<SPLIT>, el diagnóstico de sospecha fue de fascitis necrosante bilateral<SPLIT>, a pesar de que la paciente no presentara factores predisponentes generales y que como factor local sólo presenta una caída casual<SPLIT>, sin heridas ni lesiones<SPLIT>.
Se decide intervención quirúrgica urgente<SPLIT>, realizándose desbridamiento amplio de ambos miembros inferiores hasta plano muscular<SPLIT>, que presenta signos de vitalidad<SPLIT>.
A las 24 horas la paciente está estable<SPLIT>, sin signos de progresión de la infección en los miembros inferiores<SPLIT>.
Sin embargo<SPLIT>, a las 48 horas la infección en el miembro inferior izquierdo ha progresado<SPLIT>, decidiéndose nueva intervención quirúrgica en la que se realiza ampliación del desbridamiento de los tejidos afectados<SPLIT>.
El sexto día postingreso recibimos el resultado del estudio anatomopatológico del tejido desbridado que nos aporta el diagnóstico definitivo de fascitis necrotizante<SPLIT>, presentando importantes fenómenos de isquemia y necrosis de la fascia<SPLIT>, con vasos trombosados y fenómenos hemorrágicos en la piel y el tejido celular subcutáneo La evolución local fue favorable<SPLIT>, sin embargo su estado general continuaba siendo grave<SPLIT>.
A los 15 días del ingreso presenta un cuadro de abdomen agudo que requiere intervención quirúrgica urgente<SPLIT>, observándose una placa de necrosis en el colon sigmoide y un absceso intraparietal con contenido fecaloideo<SPLIT>, por lo que se realiza una resección de Hartmann<SPLIT>.
El estado general de la paciente continuaba sin mejorar y había un empeoramiento local del miembro inferior izquierdo<SPLIT>, por lo que se decidió una nueva intervención quirúrgica urgente a los 20 días del ingreso<SPLIT>, realizándose amputación suprarrotuliana del miembro inferior izquierdo<SPLIT>.
Tras esta cirugía la paciente comienza a mejorar<SPLIT>, no precisando nuevas intervenciones para desbridamiento aunque sí para realizar una cobertura de las zonas desbridadas<SPLIT>.
El tratamiento antibiótico inicial se hizo con piperacilina-tazobactam a altas dosis<SPLIT>, y fue cambiando posteriormente a vancomicina + imipenem para una cobertura más adecuada del cuadro de abdomen agudo asociado<SPLIT>.
Los cultivos microbiológicos de tejido realizados en la primera intervención revelaron como único germen presente Clostridium species<SPLIT>.
Dos meses después de su ingreso en nuestro Servicio la paciente recibió el alta hospitalaria<SPLIT>.
Es seguida de manera semestral en consultas externas de Cirugía Plástica y en Rehabilitación<SPLIT>.
Su estado general es bueno y es dependiente para las actividades básicas de la vida diaria<SPLIT>, no presentando ninguna complicación a nivel local<SPLIT>.
Paciente de 53 años de edad en el momento del diagnóstico y antecedentes personales de una cesárea<SPLIT>, hipertensión arterial y taquicardia en tratamiento con Atenolol<SPLIT>, que acude al Servicio de Urgencias por un cuadro de 5 meses de evolución de dolor sordo en flanco izquierdo de carácter progresivo y microhematuria<SPLIT>.
Se realizan ecografía y posteriormente tomografía axial computerizada (<SPLIT>TAC<SPLIT>) abdómino-pélvica que evidencian una gran masa sólida de 20x16x13 cm que surge del polo renal izquierdo<SPLIT>, sin trombosis venosa asociada<SPLIT>.
Se observan a su vez adenopatías para-aórticas<SPLIT>.
Todo ello compatible con tumor renal izquierdo<SPLIT>.
Ante este hallazgo se realiza estudio de extensión con analítica general en la que se detecta anemia microcítica ferropénica e hiperuricemia leves<SPLIT>, una radiografía de tórax que es normal<SPLIT>, una gammagrafía ósea en la que se observa una imagen con leve aumento de captación del trazador correspondiente a partes blandas<SPLIT>, de morfología redondeada<SPLIT>, localizada en hipocondrio y vacío izquierdos rebasando la línea media y 3 focos de hipercaptación del trazador uno en pala iliaca izquierda<SPLIT>, el 2º en hemivértebras izquierdas L4 y L5 y el 3º a la altura de hemivértebra derecha L2 que podrían corresponderse con afectación ósea por contigüidad o ser de carácter metastásico y una resonancia magnética abdominal que confirma los hallazgos de la TAC<SPLIT>.
Con el diagnóstico de presunción de carcinoma de células renales con adenopatías retroperitoneales la paciente es sometida a nefrectomía radical izquierda<SPLIT>, extirpación de toda la grasa pararrenal y de la glándula suprarrenal izquierda y linfadenectomía paraaórtica e interaortocava desde la arteria renal hasta 3 cm de la iliaca común<SPLIT>.
La extirpación de la masa resultó dificultosa por infiltración de mesocolon transverso y cola de páncreas que se liberan quedando respetado el mesocolon<SPLIT>.
El resultado anatomo-patológico (<SPLIT>A.P.<SPLIT>) fue de<SPLIT>: Tumor renal de colisión (<SPLIT>Leiomiosarcoma (<SPLIT>21 x15 cm<SPLIT>) y Carcinoma renal tipo papilar grado nuclear 3 (<SPLIT>7 x 3,5 cm<SPLIT>)<SPLIT>)<SPLIT>.
El peso de la pieza en su conjunto fue de 2539 gramos<SPLIT>.
.
La tumoración contactaba con el borde quirúrgico en la mayoría de las zonas<SPLIT>.
El parénquima renal estaba respetado microscópicamente y no se observaba infiltración tumoral<SPLIT>.
El fragmento ureteral y el hilio renal se encontraban libres de infiltración tumoral<SPLIT>.
El perfil inmunofenotípico que presentaba el tumor fue el siguiente<SPLIT>: Actina<SPLIT>, Desmina<SPLIT>, S-100<SPLIT>, Sinaptofusina y CD 56 y c-kit negativos<SPLIT>; Actina de músculo liso positiva en la zona sarcomatosa y cóctel de queratina (<SPLIT>E1<SPLIT>, E3<SPLIT>) positivo en la zona carcinomatosa<SPLIT>.
A nivel de la cadena para-aórtica se aislaron 16 adenopatías<SPLIT>, la mayor de 2,5 cm<SPLIT>, presentando metástasis 14 de ellas<SPLIT>, 13 del carcinoma y 1 con metástasis mixta (<SPLIT>sarcoma+carcinoma<SPLIT>)<SPLIT>.
En la cadena interaortocava se aislaron 6 adenopatías<SPLIT>, la mayor de 1,4 cm<SPLIT>, siendo metástasis del carcinoma 3 de ellas<SPLIT>.
El lecho mesocólico se encontraba infiltrado por leiomiosarcoma<SPLIT>.
En el tejido adiposo perisuprarrenal se aislaron 4 adenopatías<SPLIT>, 3 de ellas con metástasis del carcinoma y otra con metástasis mixta (<SPLIT>carcinoma+sarcoma<SPLIT>)<SPLIT>.
La glándula suprarrenal izquierda<SPLIT>, la grasa perirrenal y la vesícula no presentaban elementos tumorales<SPLIT>.
Nos encontramos pues ante un tumor de colisión renal constituído por un cáncer renal tipo papilar estadio IV (<SPLIT>pT3-4pN2<SPLIT>) según la clasificación TNM y un leiomiosarcoma renal estadio IV (<SPLIT>pT2bpN1<SPLIT>) según la clasificación de la AJCC no resecado de forma radical y con posibles metástasis óseas por gammagrafía ósea<SPLIT>.
El postoperatorio cursa sin complicaciones y la paciente es remitida al Servicio de Oncología Médica<SPLIT>.
Se decide proponer tratamiento complementario con quimioterapia según esquema Ifosfamida 5 g<SPLIT>/<SPLIT>m2 en infusión contínua de 24<SPLIT>h x 1<SPLIT>día + Adriamicina 60 mg<SPLIT>/<SPLIT>m2 x 1 día<SPLIT>/<SPLIT>21 días frente al componente sarcomatoso del tumor<SPLIT>.
Previamente se solicita TAC en la que se observa pequeño aumento de partes blandas por detrás de la cola pancreática y lecho renal que podría ser compatible con enfermedad presente<SPLIT>.
La paciente inicia tratamiento según el esquema previsto 3 semanas después de la cirugía<SPLIT>.
Recibe un total de 6 ciclos con buena tolerancia clínica<SPLIT>.
Tras el 4º ciclo se realiza una TAC abdominal que es normal<SPLIT>, y al finalizar el 6º ciclo se realiza gammagrafía ósea que no presenta hallazgos patológicos<SPLIT>.
La paciente pasa a revisiones periódicas y 3 meses más tarde se realiza una radiografía de tórax en la que aparecen imágenes sugerentes de metástasis pulmonares bilaterales que se confirman por TAC en la que se observan múltiples metástasis pulmonares bilaterales milimétricas<SPLIT>.
Con el fin de filiar el origen de dichas metástasis se consulta con Cirugía Torácica y se decide realizar videotoracoscopia izquierda con toma de biopsias<SPLIT>.
El diagnóstico A.P. fue de metástasis de Carcinoma pobremente diferenciado con componente epitelial (<SPLIT>renal<SPLIT>)<SPLIT>.
Ante este diagnóstico 6 meses después de finalizar el primer esquema de quimioterapia se decide iniciar una segunda línea de tratamiento con un esquema de quimioterapia con Gemzitabina y Fluoropirimidinas9 que se ha mostrado útil en el carcinoma renal estadio IV<SPLIT>: Gemcitabina 1000 mg<SPLIT>/<SPLIT>m2 días 1 y 8 + Capecitabina 1000 mg<SPLIT>/<SPLIT>m2<SPLIT>/<SPLIT>12<SPLIT>h días 1-14/21 días<SPLIT>, que la paciente acepta<SPLIT>.
Se inicia tratamiento con una reducción de dosis del 20% que se mantiene el resto del tratamiento dado el estado general (<SPLIT>ECOG<SPLIT>: 1-2<SPLIT>) de la paciente<SPLIT>.
Tras el 2º ciclo la paciente sufre como complicación un tromboembolismo pulmonar del que se recupera pero que provoca un retraso de 4 semanas en la administración del 3º ciclo<SPLIT>.
Tras 6 ciclos de tratamiento que recibe con aceptable tolerancia salvo anemia grado 4 se realiza reevaluación con TAC corporal en la que se evidencia persistencia de las metástasis pulmonares con aparición de metástasis hepáticas<SPLIT>, esplénicas y recaída local<SPLIT>.
Ante esta progresión se propone tratamiento con IL-2 durante 6 semanas (<SPLIT>1 semana de inducción con 18 Millones de Unidades (<SPLIT>MU<SPLIT>) x 5 días y 5 semanas<SPLIT>: 9 MU días 1 y 2 y 18 MU días 3 a 5<SPLIT>)<SPLIT>10<SPLIT>.
La paciente acepta el tratamiento que recibe con una toxicidad moderada con cuadro constitucional secundario grado 2<SPLIT>, anemia grado 3 y emesis grado 1<SPLIT>, manteniendo el estado general<SPLIT>.
Al finalizar el tratamiento se realiza nueva reevaluación con TAC que evidencia progresión de la enfermedad con gran masa en el lecho quirúrgico de 19x10x5<SPLIT>cm<SPLIT>, que había crecido con respecto a la TAC anterior<SPLIT>, y persistencia de las metástasis en el resto de las localizaciones previas<SPLIT>.
La paciente muestra empeoramiento del estado general con aparición de dolor abdominal y lumbar y en la exploración física se palpa masa epigástrica de 5 cm correspondiente con la masa subyacente<SPLIT>.
Ante esta nueva progresión se considera que el tumor es resistente a esquemas de quimio o inmunoterapia frente al carcinoma renal y se propone iniciar tratamiento paliativo con Adriamicina liposomial frente al componente sarcomatoso del tumor<SPLIT>.
La paciente acepta la propuesta y recibe un primer ciclo<SPLIT>.
Sin embargo a la semana acude a Urgencias por cuadro de shock hipovolémico con acidosis metabólica e insuficiencia renal prerrenal secundario a hiperemesis de 4 días de evolución y anemia grado 4<SPLIT>.
La paciente se recupera de este episodio pero a la semana comienza con vómitos fecaloideos de probable origen obstructivo por compresión de la masa retroperitoneal<SPLIT>, produciéndose deterioro progresivo de la paciente y la paciente fallece por fracaso multiorgánico a los 19 meses del diagnóstico<SPLIT>.
Mujer de 40 años remitida a nuestro servicio por persistencia durante unos ocho meses de un cuadro de blefaritis anterior de aspecto indolente con aparición de un nódulo indurado en párpado superior derecho filiado como "<SPLIT>chalazion refractario a inyección de triamcinolona<SPLIT>"<SPLIT>, asociado a adenopatía preauricular ipsilateral<SPLIT>.
Se practicó una biopsia del nódulo palpebral que se informó tras el análisis histopatológico como carcinoma sebáceo<SPLIT>.
Se procedió entonces a la exéresis completa del párpado superior derecho incluyendo el tarso<SPLIT>, y a la reconstrucción con un injerto libre de mucosa palatina y recubrimiento del mismo mediante un colgajo frontal glabelar pediculado<SPLIT>.
Se descartó la afectación de los bordes en la pieza quirúrgica resecada<SPLIT>.
Paralelamente se practicó un vaciamiento cervical radical por la presencia de adenopatías de aspecto necrótico en diversos territorios linfáticos<SPLIT>.
En el mismo acto quirúrgico se biopsió la conjuntiva en los cuatro cuadrantes además del párpado inferior<SPLIT>.
El estudio anatomopatológico no mostró infiltración conjuntival<SPLIT>, pero sí cambios tumorales en el párpado inferior<SPLIT>, por lo que se trató mediante braquiterapia con un total de 94 sesiones con el isótopo iridio 192 y dosis de 0,67 Gy por cada sesión (<SPLIT>dosis total de 63,8 Gy<SPLIT>)<SPLIT>.
Asimismo<SPLIT>, se asoció radioterapia externa sobre la región cervical a fin de completar el tratamiento quirúrgico practicado sobre ella<SPLIT>.