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CLARA-MeD
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claramed5000

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1
SOURCE
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615
TARGET
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5
949
Dolor óseo.
Dolor de huesos.
Anorexia.
Pérdida del apetito.
Polidipsia
Más sed de lo habitual
Poliuria
Orinar mucho más que lo habitual
Por lo general, la localización de la recidiva es regional, ya sea en los tejidos del cuello o en los ganglios linfáticos cervicales, e incluye alrededor de dos tercios de los casos de recidiva.
Por lo general vuelve a los tejidos o los ganglios linfáticos del cuello.
El neuroblastoma se origina en la médula suprarrenal, y en las regiones paravertebral o periaórtica donde hay tejido del sistema nervioso simpático (consultar la Figura 1).
El neuroblastoma se puede encontrar en las glándulas suprarrenales y en el tejido nervioso paravertebral, que va desde el cuello hasta la pelvis.
Ecografía abdominal.
Ecografía del abdomen.
Evaluación cuantitativa y normalizada de catecolaminas urinarias, como el ácido vanililmandélico (VMA) y el ácido homovanílico (HVA) urinarios, mediante cromatografía de gases y espectroscopia de masas (por ejemplo, análisis de muestra de orina al azar normalizada según la creatinina urinaria).
Estudios de catecolaminas en la orina: prueba en la que se analiza una muestra de orina a fin de medir la cantidad de ciertas sustancias, ácido vanililmandélico (VMA) y ácido homovanílico (HVA), que se producen cuando las catecolaminas se descomponen y se liberan en la orina.
Amplificación del gen MYCN
Una concentración más alta de MYCN (más de 10 copias del gen) se llama amplificación del MYCN.
Los signos y síntomas más frecuentes de un neuroblastoma se deben a la masa tumoral y las metástasis, y comprenden los siguientes:
Los signos y síntomas más comunes del neuroblastoma se deben a la presión que ejerce el tumor sobre los tejidos cercanos a medida que va creciendo, o al cáncer que se disemina al hueso.
En casos infrecuentes, el neuroblastoma se descubre antes del nacimiento mediante ecografía fetal.
A veces, se forma antes del nacimiento y se encuentra durante una ecografía del bebé.
Un diagnóstico patológico inequívoco mediante análisis de tejido tumoral con microscopia óptica (con inmunohistología microscopía electrónica, o sin estas).
Un patólogo observa el tejido del ganglio linfático al microscopio para detectar células cancerosas.
Características histológicas del tumor.
Características histológicas del tumor (la forma, la función y la estructura de las células del tumor).
Sitio del tumor primario.
Lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
Aspiración de la médula ósea y biopsia: la médula ósea se evalúa mediante aspiración bilateral en la cresta ilíaca y biopsias con trépano (por punción con aguja gruesa) para excluir el compromiso de la médula ósea.
Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón.
Estadio 4. Cualquier tumor primario con diseminación a ganglios linfáticos distantes, huesos, médula ósea, hígado, piel u otros órganos, con excepción de lo definido para el estadio 4S.
En el estadio 4, el cáncer se diseminó a ganglios linfáticos lejanos o a otras partes del cuerpo.
Observación con cuidados médicos de apoyo (para pacientes asintomáticos con características biológicas tumorales favorables).
Observación y cuidados médicos de apoyo para niños con características biológicas del tumor favorables y que no presentan signos o síntomas.
Radioterapia (solo para los pacientes con progresión de la enfermedad después de la quimioterapia y la revisión quirúrgica).
Radioterapia para niños cuya enfermedad empeoró después de la quimioterapia y cirugía de revisión.
La radioterapia para los niños con enfermedad de riesgo intermedio se reserva para los pacientes que presentan enfermedad progresiva durante el tratamiento con quimioterapia, o una enfermedad progresiva irresecable después del tratamiento con quimioterapia.
Radioterapia para tratar tumores que continuaron creciendo durante el tratamiento con quimioterapia, o tumores que no se pueden extirpara con cirugía y continuaron creciendo durante el tratamiento con quimioterapia.
Quimioterapia (para pacientes sintomáticos, lactantes de muy corta edad o pacientes con características biológicas desfavorables).
Quimioterapia para niños que presentan signos o síntomas, para lactantes muy pequeños o para niños con características biológicas del tumor desfavorables.
131I-MIBG.
Terapia con yodo 131-MIBG
Crizotinib u otros inhibidores de ALK, para pacientes con mutaciones en ALK.
Terapia dirigida con crizotinib u otros inhibidores de ALK para pacientes con cambios en el gen ALK.
Las opciones de tratamiento del neuroblastoma recidivante en el SNC son las siguientes:
El tratamiento del neuroblastoma que recidiva (vuelve) al sistema nervioso central (SNC, es decir, encéfalo y médula espinal) incluye las siguientes opciones:
Síndrome de Horner: este síndrome se caracteriza por miosis, ptosis y anhidrosis.
Síndrome de Horner (párpado caído, pupila más pequeña y menos producción de sudor en un lado de la cara).
Con más frecuencia, el LH se presenta en grupos de ganglios linfáticos supradiafragmáticos o mediastínicos.
Es más común que el linfoma de Hodgkin se forme en los ganglios linfáticos que están por encima del diafragma, con frecuencia en los ganglios linfáticos del mediastino.
Los factores de riesgo del LH son los siguientes:
Los factores de riesgo del linfoma de Hodgkin en adultos son los siguientes:
Estos y otros signos y síntomas pueden obedecer a un LH en adultos u otras afecciones.
Estos y otros signos y síntomas pueden obedecer a un linfoma de Hodgkin en adultos u otras afecciones.
Ganglios linfáticos inflamados e indoloros en el cuello, la axila o el área inguinal.
Ganglios linfáticos inflamados no dolorosos en el cuello, la axila o la ingle.
Sudores nocturnos copiosos y repetidos.
Sudores nocturnos excesivos.
Pérdida de peso sin causa aparente (más del 10 % del peso corporal en los 6 meses previos al diagnóstico).
Pérdida de peso sin razón conocida durante los últimos 6 meses.
Prurito, en particular después de bañarse o consumir bebidas alcohólicas.
Picazón en la piel, en particular después de bañarse o consumir bebidas alcohólicas.
Tomografía computarizada (TC) del cuello, el tórax, el abdomen y la pelvis, o imágenes metabólicas (tomografía por emisión de positrones [TEP] con flúor F 18-fludesoxiglucosa), como una TEP combinada con TC (TEP-TC).
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el cuello, el tórax, el abdomen, la pelvis y los ganglios linfáticos desde ángulos diferentes. Tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (TEP-TC): procedimiento para el que se combinan las imágenes de una tomografía por emisión de positrones (TEP) con las de una tomografía computarizada (TC)
Pruebas de detección del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
Prueba del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH): prueba para medir la concentración de anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) en una muestra de sangre.
Pruebas serológicas de la hepatitis B y la hepatitis C.
Prueba de hepatitis B y hepatitis C: procedimiento por el que se examina una muestra de sangre para medir la concentración de antígenos específicos del virus de la hepatitis B o los anticuerpos específicos contra este y la cantidad de anticuerpos específicos contra el virus de la hepatitis C. Estos antígenos o anticuerpos se llaman marcadores.
Los síntomas B más importantes son fiebre y pérdida de peso.
La fiebre sin razón conocida, la pérdida de peso sin razón conocida y los sudores nocturnos excesivos se describen como los síntomas B. Los síntomas B son importantes para estadificar el linfoma de Hodgkin y entender las posibilidades de recuperación del paciente.
Pruebas de laboratorio (incluso la velocidad de sedimentación).
Prueba de velocidad de sedimentación: procedimiento para el que se toma una muestra de sangre y se detecta la velocidad con que los glóbulos rojos se depositan en el fondo del tubo de ensayo.
Compromiso de 3 o más áreas ganglionares.
Tres o más ganglios linfáticos cancerosos.
Concentración de albúmina inferior a 4,0 g/dl.
Concentración baja de albúmina (proteína) en la sangre (menos de 4)
Recuento de leucocitos de 15000/mm3 o más alto.
Recuento alto de glóbulos blancos (15000 o más).
Síntomas B (fiebre sin causa aparente de ≥38 °C, sudores nocturnos copiosos, pérdida de ≥10 % del peso corporal sin causa aparente en los 6 meses previos).
Síntomas B (fiebre sin razón conocida, pérdida de peso sin razón conocida o sudores nocturnos excesivos).
Enfermedad con gran masa tumoral (≥10 cm o >33 % del diámetro torácico en la radiografía de tórax).
Tumor en el tórax que mide más de un tercio del tamaño del tórax o por lo menos 10 cm.
Los anticuerpos monoclonales contra la proteína de muerte celular programada (PD1) nivolumab y pembrolizumab son inhibidores de puntos de control inmunitario.
Las proteínas de puntos de control, como PD-L1 (en las células tumorales) y PD-1 (en las células T), ayudan a mantener el control de las reacciones inmunitarias.
Luego se consideran opciones de quimioterapia para mejorar la paliación.
Quimioterapia como terapia paliativa para aliviar síntomas y mejorar la calidad de vida.
El LH que se diagnostica durante el primer trimestre del embarazo no constituye un indicador absoluto de la necesidad de un aborto terapéutico.
Cuando el linfoma de Hodgkin se diagnostica durante el primer trimestre del embarazo, no siempre significa que se aconsejará a la mujer que interrumpa el embarazo.
Al decidir las opciones de tratamiento de cada paciente se debe tener en cuenta el estadio de la enfermedad, la rapidez de crecimiento del linfoma y los deseos de la paciente.
El tratamiento de cada mujer dependerá del estadio del linfoma, la velocidad del crecimiento del cáncer y los deseos de la paciente.
En lo posible, la radioterapia se debe aplazar hasta después del parto debido a los riesgos teóricos de que el feto presente neoplasias malignas futuras a causa de las dosis de radiación dispersas fuera del campo de radiación, aunque sean mínimas.
En lo posible, la radioterapia se debe postergar hasta después del parto en el caso de una mujer con linfoma de Hodgkin que está embarazada, para evitar cualquier riesgo de exponer al bebé por nacer a la radiación.
Durante la segunda mitad del embarazo, es posible observar de cerca a la mayoría de las pacientes y aplazar el tratamiento hasta inducir el parto entre las 32 a 36 semanas de gestación.
Es posible inducir el parto cuando el bebé por nacer tiene entre 32 y 36 semanas de manera que la madre puede comenzar el tratamiento.
Alrededor de 10 % de los niños con tumor de Wilms presenta un síndrome de deformidad congénita relacionado.
El tumor de Wilms a veces forma parte de un síndrome genético que afecta el crecimiento y el desarrollo.
Síndrome WAGR.
Síndrome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, sistema genitourinario anormal y retraso mental).
Síndrome de Denys-Drash.
Síndrome de Denys-Drash (sistema genitourinario anormal).
Síndrome de Frasier.
Síndrome de Frasier (sistema genitourinario anormal).
El síndrome es causado por mutaciones o deleciones en los genes GPC3 y GPC4; se cree que estas anomalías genéticas aumentan el riesgo de tumor de Wilms (8 %).
Síndrome o afección genéticos que aumentan el riesgo de tumor de Wilms.
Tumor de Wilms familiar.
Antecedentes familiares de tumor de Wilms.
Tumor de Wilms unilateral con restos nefrogénicos en el riñón contralateral.
Si el niño presenta tumor de Wilms en un riñón y grupos de células anormales en el otro.
Exámenes de detección para niños con predisposición al tumor de Wilms
Se realizan exámenes de detección en los niños con riesgo más alto de tumor de Wilms.
Se indica el uso de exámenes de detección con ecografía abdominal y AFP sérica hasta los 4 años de edad.
Se realiza una prueba para verificar las concentraciones de alfafetoproteína (AFP) en la sangre y una ecografía del abdomen hasta que el niño cumpla 4 años.
Masa, distensión o dolor abdominal.
Masa, hinchazón o dolor en el abdomen.
Pruebas del funcionamiento hepático.
Prueba del funcionamiento hepático: procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que el hígado libera en la sangre.
Ecografía abdominal.
Ecografía del abdomen.
No hay indicios de tumor en los márgenes de la resección ni fuera de estos márgenes.
No se encontraron células cancerosas en los bordes del área de la que se extrajo el tumor.
En el tumor de Wilms en estadio II (20 % de los pacientes), el tumor se resecó por completo y no hay indicios de tumor en los márgenes de la resección o fuera de estos márgenes.
En el estadio II, el tumor se extrajo por completo mediante cirugía y no se encontraron células cancerosas en los bordes del área de la que se extrajo el tumor.
Compromiso tumoral de ganglios linfáticos en el abdomen o la pelvis.
El cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos del abdomen o la pelvis (parte del cuerpo entre las caderas).
El tumor penetró la superficie peritoneal.
El cáncer se diseminó al peritoneo (capa de tejido que reviste la cavidad abdominal y que cubre la mayoría de los órganos en el abdomen) o a su superficie.
Queda tumor macroscópico o microscópico después de la cirugía (por ejemplo, se encuentran células tumorales en el margen de la resección quirúrgica durante el examen microscópico)
Se encontraron células cancerosas en los bordes del área de la que se extrajo el tumor.
No es posible la extirpación completa del tumor debido a infiltración local de estructuras vitales.
No se pudo extraer todo el tumor porque esto podía dañar órganos o tejidos importantes del cuerpo.
En el tumor de Wilms en estadio V (5 % de los pacientes), se encuentra compromiso tumoral bilateral en el momento del diagnóstico.
En el estadio V, se encuentran células cancerosas en ambos riñones cuando se diagnostica el cáncer por primera vez.
Para determinar y llevar a cabo el tratamiento óptimo, es necesario que su planificación y administración estén a cargo de un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer (cirujano pediatra o urólogo pediatra, radioncólogo pediatra y oncólogo pediatra) con experiencia en el tratamiento de niños con tumor de Wilms.
Un equipo de proveedores de atención médica especializado en tratar el cáncer infantil debe planificar el tratamiento de los niños con tumor de Wilms u otros tumores renales infantiles.
El carcinoma de células renales (CCR), la neoplasia maligna primaria de riñón más común en los adultos, se presenta con poca frecuencia en niños menores de 15 años.
El cáncer de células renales (CCR) es muy poco frecuente en los niños y los adolescentes menores de 15 años.
Los tumores rabdoides de riñón tiende a producir metástasis pulmonares y encefálicas.
El tumor rabdoide de riñón crece y se disemina rápido; a menudo, a los pulmones o el cerebro.
No hay opciones de tratamiento estándar para el tumor rabdoide de riñón.
No se dispone de un tratamiento estándar para el tumor rabdoide de riñón.
El sarcoma de Ewing (antes conocido como tumor neuroepitelial) de riñón es muy raro y muestra una proclividad única por adultos jóvenes.
El sarcoma de Ewing de riñón, que antes se llamaba tumor neuroepitelial, es poco frecuente y se suele presentar en los adultos jóvenes.
El nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado es una variante quística rara del tumor de Wilms (1 %) con características patológicas y clínicas distintivas.
El nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado es un tipo muy poco frecuente de tumor de Wilms compuesto por quistes.
El sarcoma sinovial primario de riñón es un subtipo de sarcoma embrionario de riñón que se presenta más a menudo en adultos jóvenes.
El sarcoma sinovial primario de riñón es un tumor renal parecido a un quiste y se presenta más a menudo en los adultos jóvenes.
El sarcoma anaplásico de riñón es un tumor renal raro que se identifica principalmente en pacientes menores de 15 años.
El sarcoma anaplásico de riñón es un tumor muy poco frecuente que se presenta a menudo en los niños y los adolescentes menores de 15 años.
Quimioterapia, resección quirúrgica completa (si es posible) o radioterapia.
Quimioterapia combinada, cirugía para extirpar el tumor (si es posible) o radioterapia.
Aniridia
Aniridia (ausencia de iris, la parte del ojo con el color).
La metástasis superficial en el hígado equivale a estadio III.
Cuando las células tumorales se diseminan hasta la superficie del hígado, también se considera enfermedad en estadio III.
El tumor se limita a la pelvis verdadera, pero con extensión maligna histológicamente probada hasta el intestino delgado o el epiplón.
El tumor se encuentra solo en la pelvis, pero las células tumorales que, en ocasiones, solo se ven con un microscopio se diseminaron hasta la superficie del peritoneo (tejido que reviste la pared abdominal y cubre la mayoría de los órganos del abdomen, el intestino delgado o el tejido que conecta el intestino delgado con la pared del abdomen.
Una vez que la mujer ha completado su familia, la mayoría de los médicos, pero no todos, están a favor de la remoción del tejido ovárico restante ya que existe el riesgo de recurrencia de un tumor limítrofe, o en raras circunstancias, de un carcinoma.
A fin de evitar la recidiva de la enfermedad, la mayoría de los médicos recomiendan extirpar el tejido ovárico restante cuando la mujer ya no piensa tener hijos.
El envejecimiento es el factor de riesgo más importante para la mayoría de cánceres.
La edad avanzada es el principal factor de riesgo para la mayoría de los cánceres.
El envejecimiento es el factor de riesgo más importante para la mayoría de cánceres.
La probabilidad de presentar cáncer aumenta con la edad.
Mutación de la línea germinal en los genes BRCA1 y BRCA2, y en otros genes de susceptibilidad del cáncer de mama.
Las mujeres con ciertas mutaciones en los genes, como una mutación en BRCA1 o en BRCA2, presentan un riesgo más alto de tener cáncer de mama.
Consumo de bebidas alcohólicas.
Consumir alcohol.
Densidad del tejido mamario (mamográfica).
Presentar tejido de la mama que se ve denso en una mamografía.
Antecedentes personales de enfermedad benigna de la mama (formas proliferativas).
Tener antecedentes personales de enfermedad benigna (no cancerosa) de la mama.
Exposición a radiación dirigida a la mama o el tórax.
Haber recibido tratamiento con radioterapia dirigida a la mama o el tórax.
Los hombres portadores de una mutación en BRCA2 también tienen un riesgo más alto de cáncer de mama.
El riesgo de cáncer de mama también aumenta en los hombres con un gen mutado (cambiado) que se relaciona con el cáncer de mama.
Mamografía.
Mamografía: radiografía de la mama.
Imágenes por resonancia magnética (IRM) de la mama según la indicación clínica.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de las mamas.
Tipo histológico.
Tipo de cáncer de mama.
Pruebas del estado del receptor HER2/neu.
Prueba del receptor 2 del factor de crecimiento epidérmico humano (HER2/neu o HER2).
Cáncer de mama positivo para receptores hormonales (con expresión de ER o PR).
Cáncer de mama positivo para receptores hormonales (positivo para el receptor de estrógeno o positivo para el receptor de progesterona) o negativo para receptores hormonales (negativo para el receptor de estrógeno o negativo para el receptor de progesterona).
Cáncer de mama triple negativo (sin expresión anormal de ER, PR o HER2/neu).
Si las células de cáncer de mama no tienen receptores de estrógeno, receptores de progesterona ni tampoco una cantidad más grande que la normal de receptores HER2, estas se describen como triple negativas.
El estado de ER, PR y HER2/neu es importante para determinar el pronóstico y predecir la respuesta a la terapia endocrina y la terapia dirigida a HER2.
Es importante saber el resultado de las pruebas del receptor de estrógeno, el receptor de progesterona y el receptor HER2 para determinar el mejor tratamiento.
Oncotype DX: el análisis de 21 genes Oncotype DX es la prueba de perfil génico con la validación clínica más amplia hasta el momento, y se usa para el cáncer de mama positivo para receptores hormonales.
Oncotype DX: esta prueba se usa para predecir si un cáncer de mama en estadio temprano que es positivo para el receptor de estrógeno y tiene ganglios linfáticos negativos se diseminará a otras partes del cuerpo.
El cáncer ductal infiltrante o invasivo es el tipo histológico de cáncer de mama más frecuente y representa 70 a 80 % de todos los casos.
El tipo más común de cáncer de mama es el carcinoma ductal, que empieza en las células de los conductos.
Valor de expresión de los receptores de estrógeno y progesterona en el tejido tumoral.
Concentración de los receptores de estrógeno y progesterona en el tejido tumoral.
CDIS = carcinoma ductal in situ.
Tis (carcinoma ductal in situ): el carcinoma ductal in situ (CDIS) es una afección por la que se encuentran células anormales en el revestimiento de un conducto de la mama.
Sin compromiso patológico de ganglios linfáticos axilares.
No se encuentra cáncer en los ganglios linfáticos axilares.
pN3a: Metástasis en ≥10 ganglios linfáticos axilares (por lo menos un depósito tumoral mide >2,0 mm) o metástasis en ganglios infraclaviculares (nivel III axilar).
N3a: el cáncer se diseminó a 10 o más ganglios linfáticos axilares y el cáncer de por lo menos 1 de los ganglios linfáticos mide más de 2 mm, o el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos debajo de la clavícula.