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溶酶体酸性脂肪酶缺乏症可以预防吗？	婚（孕）前进行遗传咨询和产前诊断，可以预防该病患儿出生，达到优生优育的目的。	溶酶体酸性脂肪酶缺乏症	儿科	DX_201
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症患儿生活中需要注意什么？	低脂奶喂养。父母日常精心的喂养和呵护。	溶酶体酸性脂肪酶缺乏症	儿科	DX_202
热纳综合征是什么？	热纳综合征（Jeune Syndrome, JS）又称 Jeune 综合征，或窒息性胸腔失养症（Asphyxiating thoracic dystrophy），是一种非常罕见的以骨骼发育不良为特征的遗传病。患者主要表现为胸部严重发育不良，胸廓为狭窄的圆柱形或钟形，且过了婴儿期后肋骨仍水平位增长，从而阻止胸廓向外运动。因此，肺只能向下扩张且不能完全扩张。如果没有得到合理的呼吸支持治疗，大多数患者在出生后第一年内就会出现呼吸衰竭，同时易存在肺部的反复感染，是导致死亡的主要原因。此病预后不佳，即使患者能够存活，生活质量也会受到很大影响。	热纳综合征	心胸外科	DX_203
热纳综合征是罕见病吗？	是。大约每 100 000～130 000 名活产婴儿中才会有 1 个患者。2018 年 5 月，该疾病被列入国家卫生健康委员会等五部门联合制定的《第一批罕见病目录》。	热纳综合征	心胸外科	DX_204
热纳综合征患者会有哪些临床表现？	患者通常有一个非常窄、小的胸部，在出生后就存在不同程度的呼吸困难，并反复发生肺部感染。骨盆发育不良、四肢短，体形矮小，可有多趾 / 指畸形。大多数患者在生命的前两年会出现严重的呼吸衰竭，这导致 60%～80% 的患者死亡。而幸存者则可能患有肾、肝、胰腺、视网膜损害。肾损害主要表现为多尿、蛋白尿、血尿素氮和肌酐升高，以及高血压等。肝损害主要体现为门脉高压、肝肿大、胆汁淤积、结合性高胆红素血症、肝硬化和肝酶升高等。眼部损害包括视神经发育不全、视网膜营养不良、视网膜色素异常、眼球震颤、近视和进行性视觉障碍。胰腺损害主要表现为胰腺囊性改变伴纤维化。	热纳综合征	心胸外科	DX_205
热纳综合征的病因是什么？	患者的临床表现大致相似，但是可能每个患者的致病基因并不相同，这种现象称为遗传异质性。热纳综合征就是一种遗传异质性疾病，其病因复杂，尚未完全研究清楚。到目前为止，科学研究者已经发现有数十个基因的突变与热纳综合征的发生有关。根据研究表明突变频率最高的基因是 DYNC2H1（OMIM 603297），该基因编码的蛋白质在骨骼发育中起着重要作用，在其他组织中也起着重要作用，包括肾、肝胆和视网膜。在已明确突变基因的患者中，热纳综合征通常是呈常染色体隐性遗传的。	热纳综合征	心胸外科	DX_206
热纳综合征是一种较为罕见的常染色体隐性遗传，什么是常染色体隐性遗传？	常染色体隐性遗传病具有横向遗传模式，即在亲兄弟姐妹之间可发现多个患者，但在父母或前辈中却不会发现患者。男性和女性患者数量相当，没有明显差异。如果一对夫妇已生育过一个患有常染色体隐性遗传病的孩子，他们再次怀孕生育患有同一种疾病的孩子的几率为 25%，生育携带致病基因但不患病的孩子的几率为 50%。	热纳综合征	心胸外科	DX_207
热纳综合征怎么诊断？	通过患儿的症状、体格检查、胸廓X线片、CT 和肺功能检查等可以诊断。具体包括以下几项：胸廓狭窄，呼吸急促并伴有腹式呼吸，很少或根本没有胸廓扩张。同时存在反复发作的肺部感染，骨盆发育不良、四肢短，体形短、多趾、多指。可合并肝、肾、胰腺、视觉功能障碍。体格检查显示呼吸节律不齐，胸围狭窄，呼吸频率加快，四肢较短，肋缘以下可触及肝脏和脾脏。妊娠 20 周后，产科超声检查发现胎儿股短、胸小。婴儿 X 线检查显示胸廓狭窄，肋骨水平方向短，锁骨抬高，心胸比＞ 0.5，骨盆呈三叉戟状。胸部增强 CT 显示骨骼发育不良和肺实质肺不张。肺功能提示肺体积小、呼气末存留于肺内的余气量低、气道顺应性下降。	热纳综合征	心胸外科	DX_208
热纳综合征患者需要去哪个科室就诊？	可以前往具备治疗能力的医院的儿科、心胸外科、骨科或呼吸内科进行诊治。	热纳综合征	心胸外科	DX_209
热纳综合征怎么治疗？	呼吸支持：患者出现呼吸窘迫时及时吸氧，若病情危重，可予机械通气治疗（包括无创通气、有创通气、气管切开）。为使患者能耐受机械通气等，医生会给予患者适当的镇静药物，这也有助于缓解患者焦虑的情绪和减少气管内的分泌物。治疗肺部感染：发生肺部感染时，医生会选择适当的抗感染药物治疗，并监测血常规、炎症指标及胸部 CT 的动态演变。纠正电解质紊乱：保持内环境稳定。监测肺、心脏、肾脏、肝脏和胰腺等器官功能状况，并积极做好对器官损害的支持治疗。营养支持：患者平时的饮食营养要均衡。发病期间，如不能正常进食，可予肠内喂养、肠外营养等支持治疗。其中，肠内营养是指从胃肠道给予患儿生活所需的营养物质；肠外营养是通过静脉注射的方式给予患儿维持生命需要的营养物质。	热纳综合征	心胸外科	DX_210
热纳综合征需要手术吗？	需要。手术治疗可以矫正患者的胸廓畸形，改善呼吸窘迫的症状。手术矫正方法包括：胸骨内侧切开术、肋骨牵张胸骨成形术、改良 Nuss 手术、胸廓外侧扩张术、垂直可扩展的钛肋骨（VEPTR）胸。胸骨内侧切开术：是指植入自体或供体骨，以增加胸部的周长，并允许更好的扩张。这种手术在一岁以下的婴儿中成功率很低，可能导致胸腔后天性僵硬，需要进行多次手术。肋骨牵张胸骨成形术：手术后肺顺应性和平均气道压均有改善，胸腔内顺应性也有提高，从而使肺通气改善。改良 Nuss 手术：属于微创手术，适合患有轻度热纳综合征的年长儿童，可以替代其他创伤性更大的矫治方法。胸廓外侧扩张术（LTE）：是治疗 1 岁以上儿童热纳综合征的一种较安全的方法。垂直可扩展的钛肋骨（VEPTR）胸：该治疗可适当保持热纳综合征患儿的胸腔运动功能、胸腔体积和膈肌功能。	热纳综合征	心胸外科	DX_211
热纳综合征患儿在生活和饮食上需要注意什么？	避免剧烈运动，以免加重呼吸困难。有热纳综合征儿童的家庭需要接受遗传咨询和教育，重点关注这种疾病的严重性、治疗的风险和益处，以及热纳综合征患者的终生需求。患有热纳综合征的儿童通常存在因呼吸窘迫所致的不适和焦虑，需要家人和社会人士安慰和缓解，必要时予药物缓解。在饮食上无特殊注意事项，均衡膳食营养即可。	热纳综合征	心胸外科	DX_212
热纳综合征需要复查吗？	需要。首先，患有热纳综合征的儿童需要在出生后的前两年进行常规的体格检查。其次，还应到医院定期复查肝功能、肾功能，定期进行眼科检查、腹部超声检查、肺功能测定和睡眠监测，哪怕病情较轻。	热纳综合征	心胸外科	DX_213
热纳综合征可以被预防吗？	热纳综合征的发生与基因突变有关，所以患儿一旦出生就无法避免发病。要想预防热纳综合征，需进行必要的遗传咨询、产前诊断及产检。遗传咨询：如果家族中有过热纳综合征的患儿，其他家族成员应先进行遗传咨询，评估后代患病的风险，再考虑要不要生育。产前诊断：已怀孕者，也可通过基因检测进行产前诊断，及时终止妊娠，避免有问题的胎儿出生。定期产检：妊娠期间需定期产检，并行产科超声检查，及时发现胎儿的畸形和异常。	热纳综合征	心胸外科	DX_214
弱视是什么？	弱视是一种在视觉发育关键时期由于废用或滥用眼而导致眼(多为单侧)的视力功能性下降。视力下降的机制尚不清楚，但人们认为源于中枢神经系统。通常发生眼废用或滥用是由于斜视、双眼屈光不正不等(屈光参差)或形觉剥夺(如由白内障、上睑下垂、眼睑血管瘤等引起)。	弱视	眼科	DX_215
正常的视力标准是怎样的？	根据国际标准视力表，不同年龄的视力参考标准如下：4 个月婴儿视力为 0.02～0.04 ；5～6 个月婴儿视力为 0.04～0.08；7～8 个月婴儿视力为 0.1；1 岁儿童的视力多为 0.2～0.3；2～3 岁儿童的视力达到 0.4～0.5；3～4 岁儿童视力达 0.5～0.7；5～6 岁儿童的正常视力接近 0.8～1.0；6 岁以后达到 1.0 即是正常标准视力。	弱视	眼科	DX_216
弱视的发病率有多少？	我国普通人群的弱视发病率为 2%～4%。	弱视	眼科	DX_217
弱视怎么分类？	根据病因将弱视分为：斜视性弱视、屈光参差性弱视、屈光不正性弱视和形觉剥夺性弱视。弱视的治疗中最重要的就是针对不同类型病因采取相应措施。	弱视	眼科	DX_218
斜视性弱视是什么？	斜视性弱视是单眼弱视。特定的一只眼睛斜视，比较容易形成弱视，如果双眼轮流偏斜。则不易形成弱视。由于斜视眼眼位偏斜，看东西时接受的图像不同于正常眼，大脑为了避免复视或视混淆会抑制斜视眼，导致斜视眼最佳矫正视力下降。	弱视	眼科	DX_219
屈光参差性弱视是什么？	双眼之间的近视或远视相差 150 度，或者散光相差 100 度以上，度数高的眼睛由于眼睛内图像更模糊可以形成弱视。	弱视	眼科	DX_220
屈光不正性弱视是什么？	为双眼弱视，发生在双眼高度屈光不正，主要是高度远视或高度散光，未及时戴镜矫正者，配戴眼镜后视力可逐渐恢复。	弱视	眼科	DX_221
形觉剥夺性弱视是什么？	在视觉发育关键期由于各种原因，包括角膜白斑、白内障、完全性上睑下垂等，导致眼睛的视觉刺激被剥夺，也就是部分或者全部地阻断了图像的输入，从而形成弱视。	弱视	眼科	DX_222
弱视是如何发生的？	人的视觉发育是从出生后就开始的，一般认为 3 岁前是视觉发育的关键期，在关键期内大脑视功能的发育需要清晰的图像刺激，如图片、人脸、玩具等。如果在该时期内一眼或双眼由于各种原因，如：先天性白内障、上睑下垂、先天性角膜混浊、玻璃体积血和严重屈光不正等等，导致该眼图像模糊，则大脑对该眼图像的辨认功能发育就会受影响，哪怕通过戴镜使眼的图像清晰了，大脑也不能正常的辨认，表现为视力低下，就形成了弱视。简单的讲，弱视的原因是眼睛（屈光不正、斜视），本质是大脑的视觉系统发育障碍。	弱视	眼科	DX_223
弱视有什么表现？	斜视性弱视由于一眼偏斜容易被家长所发现，高度屈光不正导致的弱视患者可能喜欢看东西离得很近或者眯眼看东西。而还有一些类型的弱视难以被家长及时发现，所以定期做视力普查很有必要。	弱视	眼科	DX_224
视力普查是什么？	视力普查被越来越多的国家所推荐，虽然我国还没普及，但比较大的妇幼保健院有这项检查。同样，在眼专科医院或者综合医院的眼科，也可以进行这种检查。小儿眼科医生对新生儿进行红光发射检查，可以发现先天性白内障；可以检查婴幼儿的固视能力（固定看一个物体的能力）和斜视情况发现弱视；学走路的幼儿可以通过屈光筛查或检影验光发现高度屈光不正；能够认读视力表的儿童可以定期检查视力。	弱视	眼科	DX_225
弱视患者可以通过戴眼镜看得更清楚吗？	有可能会更清楚，但不能达到同龄人正常水平的视力。弱视患者的大脑认知的是以往模糊的图像但不能认知戴镜后清晰的图像；然而经过训练的大脑可以重新学习认知清晰的图像，使弱视眼的视力提高。所以单纯戴眼镜不能使弱视眼视力正常，通常需要遮盖正常眼，让弱视眼多锻炼才能逐渐恢复正常视力。	弱视	眼科	DX_226
弱视什么时候治疗比较好？	越早越好，美国眼科学会推荐所有儿童不分年龄大小，均需考虑治疗弱视。一般低龄儿童在医院或妇幼保健所根据简单的初步判断视力状态，家长也可检查孩子对光、物体的视觉追随的情况、反应，来判断孩子的视力情况，视力可疑异常的，应该进一步到眼科医院进行验光检查，先天性单侧白内障患儿发生严重形觉剥夺性弱视的风险增加，坚持术后遮盖治疗计划，对获得良好的视力预后至关重要。	弱视	眼科	DX_227
弱视的治疗一定要在 12 岁之前吗？	12 岁前治疗弱视效果较好。很多人认为 12 岁以后弱视治疗没有意义，这是一个误区。越来越多的研究表明，大于 12 岁的患者通过弱视治疗视力也可以得到不同程度的提高，其中不乏效果良好的，所以不应该轻易放弃。美国眼科学会推荐所有儿童不分年龄大小，均需考虑治疗弱视。	弱视	眼科	DX_228
弱视的主要治疗方法有哪些？	去除导致弱视发生的一些病理因素：尽早摘除白内障（最早出生后 1～2 周可手术），矫正完全性上睑下垂等；配戴合适的眼镜；单眼的斜视性弱视、屈光参差性弱视在矫正屈光不正后遮盖好的一只眼。	弱视	眼科	DX_229
弱视儿童验光戴镜要注意什么？	儿童配镜时一定要经过散瞳验光，最好到医院进行验光配镜，因为弱视儿童的处方与眼位、年龄、调节等有关系，要在医生的指导下验光配镜。眼镜配好后一定要坚持配戴，不可间断。	弱视	眼科	DX_230
弱视的孩子可以配戴隐形眼镜吗？	对于高度屈光不正或者屈光参差的弱视患者，配戴隐形眼镜能够提供更好的视觉效果，对于弱视的治疗是有积极作用的，但需要配戴高透氧的隐形眼镜（如硬性隐形眼镜，RGP）保证眼睛健康。普通隐形眼镜透氧性差，长期配戴会导致角膜上皮缺氧损伤等一些列并发症。	弱视	眼科	DX_231
治疗弱视，什么时候应该开始遮盖疗法？	遮盖疗法应该在眼科医生的指导下使用，虽然遮盖好眼对于患者来说是很难做到的，但家长和患儿应该仔细的配合进行，遮盖好眼让弱视眼接受锻炼在弱视治疗中是非常重要的。	弱视	眼科	DX_232
弱视治疗常用的遮盖疗法，是用什么东西进行遮盖的？	常用的是眼罩和眼贴。眼罩是直接套在好眼的眼镜镜片上，可以随时取下来，但如果患者不配合通过旁边的空隙偷看，会影响治疗效果。眼贴是直接贴在好眼上，优点是不能偷看，但有少数患者会出现皮肤过敏。进行遮盖治疗的儿童，其遮盖眼有发生遮盖性弱视的风险，因此，每次随访时医生会检查两只眼的视力，这非常重要。	弱视	眼科	DX_233
弱视治疗中，有替代遮盖的方法吗？	对于一些轻中度弱视，患者无法配合进行遮盖疗法的，眼科医生可以给好眼滴眼药（如阿托品）使好眼看东西变模糊或者在好眼前配一个模糊的眼镜，这种方法在轻中度的弱视患者可以取得与遮盖疗法类似的效果。但不是对所有的患者有效，应该在眼科医生的建议下使用。	弱视	眼科	DX_234
弱视治疗中，一天应该遮盖几个小时？	过去认为遮盖时间越长越有效果，最近研究认为，对于大多数弱视患者，遮盖半天（12 小时）与遮盖全天的效果是一样的，应该根据医生的建议调整。（不遮盖的时候是 2 个眼睛一起看，但仍需戴着眼镜。）。	弱视	眼科	DX_235
弱视治疗中，遮盖治疗需要进行多久？	大多数弱视患者遮盖数周到数月就会有效果，如果弱视眼视力恢复正常了，为了防止视力反复和下滑，建议维持遮盖治疗数月至数年，应该在眼科医生的指导下停止遮盖治疗。	弱视	眼科	DX_236
弱视治疗中，在学校可以遮盖吗？	在学校遮盖是很有效果的，一般来讲如果遮盖好眼患者可以坐在前排看清黑板，建议在学校遮盖。	弱视	眼科	DX_237
弱视治疗中，如果孩子拒绝遮盖怎么办？	由于遮盖好眼视力下降加上外观上的不好看，很多孩子拒绝遮盖。这需要家长、老师、邻居和朋友的鼓励，另外如果孩子配合遮盖了给予孩子适当的奖励也是一种办法。	弱视	眼科	DX_238
弱视可以通过手术治愈吗？	手术可以治疗先天性白内障、上睑下垂、斜视等弱视的病因，但不能从根本上治疗弱视。	弱视	眼科	DX_239
弱视的辅助治疗方法有哪些？	辅助治疗方法有：红光闪烁、后像疗法、光栅刺激疗法、海丁格刷训练、精细训练、双眼单视训练、立体视功能训练等，现代的综合弱视治疗仪一般都有这些功能，建议在小儿眼科医生或视光医生的指导下使用。斜弱视医生会根据情况推荐使用，可以在医院用，也可以在家庭使用。	弱视	眼科	DX_240
弱视可以通过什么药物治疗？	目前没有任何确切的药物可以治疗弱视，有的还在临床研究阶段，不要听信一些不正规的广告，给孩子配取不恰当的药物。	弱视	眼科	DX_241
弱视患者在生活上有什么需要注意的地方？	进行一些需要投掷精确度的运动或游戏。患者的深度感知能力会因为眼罩而减弱，经常进行投掷性的活动可以增加眼睛的深度感知能力；戴眼罩或眼贴时，橡皮筋或者胶带有引起眼周皮肤过敏的风险，可以选用低敏材质或在眼罩下用更大面积的纱布覆盖眼周皮肤；与患者讲清楚佩戴眼罩的重要性；若患者觉得佩戴眼罩尴尬，可与周围朋友亲戚讲解清楚。	弱视	眼科	DX_242
弱视应该如何预防？	及早检查，早发现、早诊断、早治疗。如果是有先天性全色盲、斜视或眼球震颤等原发性疾病，要积极治疗原发病，以免引起弱视。	弱视	眼科	DX_243
宝宝为什么会得瑞氏综合征？	瑞氏综合征又称为脑病合并内脏脂肪变性，是一种合并肝功能障碍的快速进展性脑病。瑞氏综合征大多数发生在春季或冬季。通常开始于病毒性疾病（尤其是水痘或甲型、乙型流感）看上去恢复的几天后。瑞氏综合征发病机制和原因目前尚不明确，一般认为和以下几个因素有关。感染，多数儿童的发病常与流感和水痘等病毒感染相关，表现为上呼吸道感染看似恢复后突然发生剧烈呕吐、意识障碍、惊厥等脑病症状，同时孩子也会出现肝功能异常以及代谢紊乱。药物影响，病毒感染（尤其是水痘或流感）伴发热的儿童服用阿司匹林后，可能会导致瑞氏综合征，表现为肝损伤和脑病，所以儿童、青少年病毒感染时应慎用阿司匹林类解热镇痛药。相关公告反对发热儿童使用阿司匹林后，瑞氏综合征发病率显著下降。遗传代谢病，多种遗传代谢病会促进瑞氏综合征的发生，包括尿酸循环障碍、中链酰基辅酶 A 脱氢酶缺乏症等。	瑞氏综合征	儿科	DX_244
怎么判断孩子得了瑞氏综合征？	目前，瑞氏综合征的发病机制不明确，一般发生在病毒感染（尤其是水痘、甲乙型流感）后的康复过程中出现，或者可能出现在儿童使用一些水杨酸药物（阿司匹林，赖氨匹林）后，以及一些遗传性代谢病可能诱发。临床症状，患儿可能表现出呕吐、发烧、嗜睡、呼吸急促、意识模糊、癫痫发作，甚至昏迷等。检查判断，如果有这类症状表现，应该积极配合医生的治疗和检查，其中腰穿（脑脊液检查）和颅脑 CT、MRI 会是个常规；确诊是不是「瑞氏综合征」需要进行肝穿（活检）。	瑞氏综合征	儿科	DX_245
孩子得了瑞氏综合征怎么办？	瑞氏综合征，常发生危重情况，一旦发现以上症状，需立即就医。一切的治疗手段都需要在专业医生的指导下进行。尤其孩子在水痘、流感、使用阿司匹林赖氨匹林后出现的异常症状。越早就医，孩子生存几率越大，也是改善预后的关键。	瑞氏综合征	儿科	DX_246
怎么预防孩子瑞氏综合征的发生？	进行遗传性代谢疾病筛查。比如中链酰基辅酶 A 脱氢酶缺乏症、脂肪酸氧化障碍、尿素循环障碍等。如果发现这方面问题，及时就医。不用阿司匹林、赖氨匹林作为退烧药。赖氨匹林注射剂说明书上写着：「16 岁以下慎用，3 岁以下禁用」。同理，不推荐 16 岁以下孩子用阿司匹林退烧。其它疾病，也不轻易用它们。如果一些疾病需要用到，需要专业医生或者药师评估。比如儿童川崎病需要用阿司匹林，一定要在医生指导下使用。目前不推荐用退热针，退热治疗首先口服退热药。WHO 推荐的儿童退烧药是对乙酰氨基酚和布洛芬。不私自给孩子服用水杨酸类的药物。服用药物前要查看药物成分是含有乙酰水杨酸酯、水杨酸、水杨酸酯。比如避免使用中草药，有些中草药的成分可能含这些。水杨酸存在于自然界的柳树皮、甜桦树等植物中。	瑞氏综合征	儿科	DX_247
乳糖不耐受是什么病？	乳糖不耐受（lactose intolerance）是由于消化道内的乳糖酶分泌不足或者活性较低，不能完全消化分解母乳或牛奶中的乳糖，在摄入奶或奶制品后引起的一系列症状，比如腹泻、腹胀、腹痛、肠鸣、肠道排气增多等。如果只有乳糖酶分泌不足或者活性较低，却没有出现腹部的不适症状，则称为乳糖酶缺乏或者乳糖吸收不良（相当一部分摄入的乳糖不能被小肠吸收）。	乳糖不耐受	消化内科	DX_248
乳糖不耐受常见吗？	常见。有症状的乳糖不耐受和无症状的乳糖吸收不良，与种族、地域密切相关，发病率介于 15% ～ 100% ，我国汉族成人约为 75% ～ 100%（每 100 个汉族成人中约有 75~100 个乳糖不耐受患者）。其中原发性乳糖酶缺乏，亚洲人发病率接近 100%，白种人发病率最低，约为 2%~15%。尽管患病率高，但并不是所有的原发性乳糖酶缺乏者均会出现临床症状。因为婴幼儿以含乳糖较多的母乳或牛乳为主食，所以该年龄段的临床症状较明显。较大儿童及成人不是以乳类为主要饮食，故摄入少量乳糖尚不至于引发临床症状。而且幸运的是，乳糖不耐受的患者可口服补充乳糖酶来缓解其症状。	乳糖不耐受	消化内科	DX_249
乳糖不耐受有哪些类型？	根据乳糖酶缺乏的原因不同，可分为：先天性乳糖酶缺乏：非常少见，与遗传因素有关，是本病较为严重的类型。患儿生后早期即可发病，吃奶后明显，可出现水样腹泻、腹胀和营养不良，继而出现脱水、电解质紊乱甚至危及生命。继发性乳糖酶吸收不良：属于暂时性疾病，常继发于克罗恩病、感染性腹泻、胃肠手术后。原发性乳糖酶吸收不良：与遗传因素有关，是乳糖不耐受中最常见的一种类型，在婴儿期，小肠上皮刷状缘分泌的乳糖酶活性充足，但随着年龄增长，活性逐渐下降所致。发育性乳糖酶缺乏：主要见于胎龄＜34 周的早产儿，因为其摄入乳糖含量超过肠道乳糖酶所能分解的最大乳糖负荷量所致。	乳糖不耐受	消化内科	DX_250
乳糖不耐受有哪些症状、表现？	前面已经提到，乳糖酶缺乏不一定会有症状。有症状出现时，称为乳糖不耐受；无症状出现时，称为乳糖吸收不良。乳糖不耐受的常见症状为：腹痛、腹泻、腹胀、腹鸣、肠道排气多。一般在宝宝出生一段时间后才出现症状，常常因为肠道感染诱发。成人的乳糖不耐受一般都在肠道感染或肠道疾病后出现。不管是母乳喂养还是奶粉喂养，乳糖不耐受的宝宝都会腹泻。早上的大便相对正常，随着喂奶次数的增多，大便越变越稀，下午和晚上的大便尤甚。严重的宝宝一天大便 10～20 次，大便呈黄色或者青绿色，稀糊状、蛋花汤或水样，有奶块、泡沫（气体），宝宝常有不安、哭闹，排便或放屁后才会变舒服。腹痛性质可能为绞痛，常位于脐周或下腹部。此外，青少年患者可能会出现呕吐症状。在成人患者中，腹泻并非主要症状，常常可能是医生听诊或自己本人听到肠鸣。	乳糖不耐受	消化内科	DX_251
乳糖不耐受都有哪些病因？	乳糖不耐受的最根本原因是乳糖酶缺乏或活性低。下面列举了五种导致乳糖不耐受症的具体病因：种族或民族性乳糖吸收不良：这是乳糖不耐受症的最常见病因。白种人的祖先，成年后也保持着喝牛奶（或羊奶等）的习惯，他们体内的乳糖酶活性一直很高；而非洲和亚洲人的祖先，婴儿期断奶后基本就不再饮用奶制品了，他们体内的乳糖酶会随年龄增长逐渐减少。祖先的饮食习惯（是否常喝奶或者吃奶制品），决定了现代人的基因，基因又决定了是否会发生乳糖不耐受和乳糖吸收不良。这就是为什么白种人中的乳糖不耐受症患者比黄种人要少，这是不同种族的不同基因决定的。发育性乳糖酶缺乏：主要出现在早产儿身上，跟早产儿肠道系统尚未发育完全有关。先天性乳糖酶缺乏：先天性乳糖酶缺乏是一种常染色体隐性遗传病，非常罕见。肠道感染：如轮状病毒感染、细菌感染等。细菌或病毒不仅会导致肠黏膜分泌乳糖酶减少，还会使乳糖酶分解消失，从而引起乳糖不耐受。各种原因引起的肠道黏膜损伤：如反复的过敏性腹泻、药物相关性腹泻、克罗恩病、溃疡性结肠炎等，都可以损伤肠道黏膜，使乳糖酶分泌减少、活性降低。前 3 种病因导致的乳糖不耐受称为「先天性乳糖不耐受」，通常会伴随终生；后 2 种病因导致的乳糖不耐受称为「继发性乳糖不耐受」，当肠黏膜修复、愈合后，乳糖不耐受会逐渐缓解。	乳糖不耐受	消化内科	DX_252
乳糖不耐受是怎么导致腹泻、腹胀的？	母乳和牛奶中的糖类主要是乳糖。小肠分泌的乳糖酶如果量太少或活性低，就不能完全消化和分解乳汁 / 牛奶中的乳糖，乳糖会刺激肠道导致腹痛、腹泻；此外，乳糖还会被肠内菌群酵解成乳酸等，产生一些气体，导致腹胀、肠鸣、肠道排气增多。	乳糖不耐受	消化内科	DX_253
乳糖不耐受会遗传吗？	先天性乳糖不耐受是会遗传的。	乳糖不耐受	消化内科	DX_254
乳糖不耐受会传染吗？	乳糖不耐受不会传染。但是继发性乳糖不耐受和肠道病毒、细菌感染有关，这些病毒和细菌是有一定的传染性的。	乳糖不耐受	消化内科	DX_255
乳糖不耐受常见于哪些人？	有家族病史者：先天性乳糖不耐受是一种常染色体隐性遗传性疾病，如果自己的父母和兄弟姐妹得过乳糖不耐受，则本人患本病的风险增加。患有肠道疾病者：如克罗恩病、溃疡性结肠炎等疾病可以损伤肠道黏膜，使乳糖酶分泌减少、活性降低，从而易得乳糖不耐受。婴幼儿：因为婴幼儿以含乳糖较多的母乳或牛乳为主食，但体内缺乏乳糖酶，乳糖不能消化，故容易出现乳糖不耐受。	乳糖不耐受	消化内科	DX_256
乳糖不耐受可以用什么方法检测？	目前主要有两种方法可检查是否有乳糖不耐受：一种是呼气测试，一种是血液检测。呼吸测试更为常见。氢气呼出试验：口服一定量乳糖后，通过测定呼气中的氢气浓度来判断是否为乳糖不耐受症，但是，当小肠细菌过度生长时，易出现假阳性；当结肠存在不产气的细菌时，可以出现假阴性结果。不过这项检查不适合婴幼儿和儿童，因为检查时间长达四小时，并且需要被检查者很好的配合。乳糖耐量试验：进行这项检查时，会饮入一种含乳糖的液体。医生或护士会在检查开始时先抽血采集血样，1～2 小时后再采集一次。如果饮用乳糖后血糖水平较低，意味着可能有乳糖不耐受。此外，空肠黏膜活检、基因检测等方法，也可以用于诊断乳糖不耐受。但存在局限性，因而临床很少进行。如果无法进行呼气测试和血液检测，可采用以下方法：诊断性试验：乳糖不耐受患者对乳糖的摄入量比较敏感，通常限制乳糖摄入即可见效，但不需要完全避免含少量乳糖的制品。平均限制摄入含乳糖食物 5～7 日后症状基本缓解，两周后尝试摄入含乳糖食物又可见症状复发，则考虑乳糖不耐受。对于以乳类为主食，特别是母乳喂养的婴儿，无法很好地限制乳糖摄入，而且上述两种检测方法不能很好地配合，可以根据典型症状进行诊断性添加乳糖酶试验。在每餐奶前或奶里面加入乳糖酶，3～7 天后可以见到好转，两周后停用乳糖酶又可见症状复发，则考虑乳糖不耐受。查大便常规、病毒和大便培养：乳糖不耐受可以从特征性症状判断。如果症状不典型时，医生会根据临床症状并进行一些检查，排除肠道感染等引起的腹泻。乳糖不耐受引起的腹泻，大便常规基本正常，大便病毒和细菌培养阴性。	乳糖不耐受	消化内科	DX_257
乳糖不耐受可以通过尿、大便检查吗？	通过尿、大便检查乳糖不耐受的参考价值不高，不能得出明确诊断，目前检查乳糖不耐受的主要手段有呼气测试和血液检测。粪便还原糖测定：如果还原糖测定为阳性，同时大便 pH ＜ 5.5，提示有乳糖不耐受的可能。当检测大便还原糖测定为阳性时，提示碳水化合物吸收不良（葡萄糖、乳糖和果糖属于还原糖，蔗糖除外）。但结肠的细菌也可将吸收不良的蔗糖降解为葡萄糖和果糖，导致还原性物质检测呈阳性。所以当粪便还原糖阳性时，且不满足大便 pH ＜ 5.5，又无典型临床症状时，不足以诊断乳糖不耐受。尿半乳糖检测：口服一定量的乳糖或乳制品后，收集尿样进行检测，乳糖不耐受患者尿中的半乳糖浓度明显低于正常范围。但是因为尿半乳糖水平在不同个体的差异较大，而且检测方法的差异，各实验室之间的正常参考值不同，这导致了尿半乳糖结果在临床诊断的参考价值不高。况且收集婴幼儿的尿液较为困难，采集其血样往往更为实际。	乳糖不耐受	消化内科	DX_258
乳糖不耐受的症状可能和哪些疾病比较像？	病毒性或细菌性肠炎：由轮状病毒感染引起的肠炎，常常突然起病，症状很重，伴有发热、呕吐，大便味臭。细菌感染引起的肠炎，也常有发热、呕吐等症状。牛奶蛋白过敏：牛奶中除了含有乳糖还含有蛋白，牛奶蛋白可能让某些孩子发生过敏性腹泻。若孩子在食用乳制品后，出现严重的皮疹、口唇肿胀、荨麻疹、腹泻、便血时，则可将其判断喂牛奶蛋白过敏。肠绞痛：肠绞痛与乳糖不耐受都会出现腹痛、呕吐的症状。肠绞痛常发生在 3 月龄以下的婴儿，原因不明。通常表现为夜间阵发性哭闹，一般无腹泻表现。	乳糖不耐受	消化内科	DX_259
乳糖不耐受怎么治疗？	先天性乳糖不耐受：如果宝宝症状不重，大便次数不多或者不影响宝宝的生长发育，可以不用治疗。当宝宝出现大便次数多、体重增长缓慢、症状严重时，则需要调整饮食。可先用无乳糖配方奶（包括以牛乳或大豆为基础的无乳糖配方奶）或少乳糖奶（比如酸奶）喂养，待宝宝腹泻缓解后，再根据宝宝的耐受情况，逐渐增加母乳 / 普通奶粉的喂哺次数，从无乳糖配方奶 + 母乳 / 普通奶粉，逐渐过渡到纯母乳 / 普通奶粉。时间是最好的治疗师，早产儿的乳糖不耐受可等到宝宝发育完全后随之好转。此外，婴儿增加辅食后，可逐渐减少母乳或者牛奶喂养，腹泻、腹胀症状也会随之停止。继发性乳糖不耐受：继发性乳糖不耐受，需要先治好导致乳糖不耐受的病因（如病毒或细菌感染、过敏、药物、克罗恩病、溃疡性结肠炎），乳糖不耐受可随之好转。需要知道，在肠黏膜开始恢复后乳糖不耐受仍可能持续数月，滞后于肠道恢复正常的时间。	乳糖不耐受	消化内科	DX_260
乳糖不耐受需要吃药治疗吗？	乳糖不耐受的患者若出现大便次数增多，或乳糖不耐受对患儿生长发育有影响的情况，可以在医生指导下，口服乳糖酶制剂。乳糖酶制剂源于细菌或酵母菌乳糖酶，目前有口服食品或药品制剂，可与含乳糖食物一起口服。液体型乳糖酶制剂可添加到奶中，随后将奶放在冰箱中冷藏一夜再食用。乳糖酶可以将奶中的乳糖水解，使其比含乳糖的奶更甜。乳糖酶制剂可以帮助减轻患儿的相关症状，并降低氢气呼出检测浓度。不过，乳糖酶制剂也不能完全水解所有的乳糖，不同的患者效果可能不完全一样。使用时可以遵从医生的建议，根据患儿的耐受情况调整药物剂量。	乳糖不耐受	消化内科	DX_261
乳糖不耐受吃益生菌好吗？	益生菌的治疗效果并不明确。从理论上讲，乳酸杆菌、双歧杆菌等可以在人体肠道中产生乳糖酶。但在实际的临床研究中，并没有权威的结论推荐使用益生菌。尽管有一些研究证实了益生菌整体的积极效果，但是其治疗效果并没有比乳糖酶制剂更好，而且这些研究的质量也比较差。	乳糖不耐受	消化内科	DX_262
乳糖不耐受一般去看哪个科？	小儿消化科、儿科、消化内科。	乳糖不耐受	消化内科	DX_263
乳糖不耐受患者需要完全避免含乳糖食品或药品吗？	不需要。含乳糖的食物：乳糖不耐受并非完全无乳糖酶或失活，所以症状只在摄入大量乳糖时才出现，不用完全避免含乳糖的制品。某些乳制品的天然乳糖含量较低，且市面上减少乳糖含量的乳制品也越来越多。目前所知，等体积食物中，乳糖浓度最高的为奶和冰淇淋，但冰淇淋的脂肪含量较高且伴随胃排空速率减慢，因此摄入冰淇淋可能不会引发症状。而乳酪的乳糖含量通常要低得多。所以，乳糖不耐受患者一开始可采取较为严格的膳食限制，然后根据自身耐受程度逐渐调整含乳糖食物的摄入量。含乳糖的药物：乳糖历来也被用作药品添加剂。不过片剂中的乳糖含量极少，不需要担心这会引起乳糖不耐受症状，所以不需要回避含乳糖的药物。	乳糖不耐受	消化内科	DX_264
乳糖不耐受患者在饮食和生活上要注意什么？	牛奶、羊奶等乳制品避免空腹食用，可分次少量食用，在食用时应该与其他不含乳糖的食物（如面包、饼干等) 一起，可以帮助减轻症状。喂食如半乳糖、添加乳糖酶的奶粉时，需在医师指导下适量添加铁剂、钙剂、锌剂等，避免长期继发的贫血、骨质疏松等表现。对于婴幼儿患者，家长应尽可能地准确掌握和控制患儿的进食量、进食时间、喂养体位、腹部按摩及吐奶时的相应应急措施等。	乳糖不耐受	消化内科	DX_265
乳糖不耐受有没有办法可以预防？乳糖不耐受如何预防？	可以预防。可以拿酸奶或者无乳糖、低乳糖牛奶代替。实在不行，利用钙剂替代牛奶的补钙价值也是可以的。患有肠道疾病者，如克罗恩病、溃疡性结肠炎等，应积极治疗原发病。有乳糖不耐受家族病史者，应注意观察自己食用乳制品后，是否出现不适症状。如有不适，请及时就医。先天性乳糖酶缺乏患儿可长期使用去乳糖奶粉进行喂养，保证其生长发育所需营养物质。	乳糖不耐受	消化内科	DX_266
宝宝为什么会出现乳头混淆？	如果宝宝开始是吃母乳的，但是在出生后 3～4 周内使用过奶瓶奶嘴，可能会「忘记」怎么吃妈妈的奶，甚至拒绝乳房。出现这种乳头混淆的情况，是因为宝宝在母乳喂养和奶瓶喂养时，吸吮模式是完全不同的，吃奶瓶比吃母乳偷懒得多。1. 母乳喂养时，宝宝需要卖力吸吮，吃母乳时，宝宝需要很费力地吸吮，才能吃到妈妈的乳汁。宝宝的舌头和下颚必须有节奏地一起工作，把舌头伸进乳晕下面，在硬腭和软腭的交界处产生负压来固定乳头，然后利用舌头的蠕动，推动乳汁向前流动，直到乳汁从靠近乳头顶端的乳孔中流出。2. 奶瓶喂养时，宝宝不需要费力吸吮，奶瓶喂养时，宝宝舌头的整个位置、吸吮方式和亲喂完全不同。奶瓶中的奶液更容易流动，不需要宝宝费力去吸吮。婴儿从奶瓶里喝奶时会使用一种「活塞式」吮吸法，也就是说，把舌头伸到接近奶嘴的前端，挤压奶嘴来吸吮，而不是亲喂的时候，含接整个乳头和大部分乳晕。而且奶瓶的流速相对较快，宝宝的舌头保持在喉咙后面，以防止过多的液体进入喉咙。这就形成了一种与母乳亲喂完全不同的舌头运动习惯。这样的话，宝宝更愿意用奶瓶喝奶，给妈妈后续的母乳喂养增加难度。因此，建议宝宝在出生后 3～4 周内，尽量避免使用奶瓶奶嘴，以免出现乳头混淆。	乳头混淆	儿科	DX_267
宝宝乳头混淆会有哪些表现，如何纠正？	乳头混淆更容易发生在3个月以前的小宝宝身上。主要表现包括宝宝明明很饥饿，却不肯吃妈妈乳头，吃几口就将乳头吐出来大哭，严重的情况甚至会一抱到妈妈怀里，看到乳头就用大声啼哭等方式来表达抗议，然而，一旦改用奶瓶喂奶就乖乖大口吃奶。宝宝乳头混淆如何纠正，如果宝宝已经发生乳头混淆了，我们可以尝试以下几种方法：重拾肌肤接触：选择宝宝心情比较好的时候，妈妈尽量裸露上身，宝宝只穿尿不湿，皮肤紧贴一起。如果怕宝宝冷可以盖个小毯子。让宝宝熟悉妈妈身上的气味，自主寻找乳头，找回吃奶的本能。多做几次，相信不久后就能实现亲喂。先母乳，后奶瓶：当宝宝发出饥饿信号，如摇头、寻找，或是距离上次哺乳时间超过1小时，妈妈可以先手动挤出一些乳汁，吸引宝宝吃奶。如果宝宝哭闹得厉害，可以先哄抱，等宝宝情绪平稳，再继续母乳喂养。若是宝宝确实抗拒的比较厉害，再使用奶瓶喂养。奶嘴改小一个口径：当宝宝发现吃奶嘴也是比较费劲的时候，对吃母乳这件事就不会那么抗拒了。奶瓶喂养模仿母乳喂养奶瓶喂养模拟乳房出奶的节奏：母乳的流速是有变化的。一开始少量，当奶阵被刺激出来后，奶水会大量分泌出来，几个奶阵后，又变成少量流出了；而奶瓶出奶是匀速而大量的，家长在使用奶瓶喂养的时候可以模拟乳房出奶的节奏，喂一会，停下来，再喂一会。调整奶瓶喂养的姿势：喂奶的时候，让宝宝的上身竖直一些，同时奶瓶放平一些。这样可以奶水的流速相对更慢，与母乳的流速更加接近。同时在喂奶的过程中注意观察宝宝，如果宝贝出现抵触，就把瓶子立起来，让宝宝歇一会儿。	乳头混淆	儿科	DX_268
如何预防宝宝乳头混淆？	1. 尽早哺乳。出生后就肌肤接触，母婴同室，按需哺乳。夜间也要坚持亲喂。2. 尽量亲喂，宝宝出生第 1 个月尽量母乳亲喂，最好不要使用奶瓶或者安抚奶嘴。让宝宝熟悉如何通过吸吮妈妈的乳房，来获得母乳。3. 母婴分离时，保持肌肤接触，如果宝宝或者妈妈因为疾病原因造成母婴分离，宝宝已经开始使用奶瓶，那么肌肤接触更是值得一试。肌肤接触可以帮助宝宝去寻找妈妈的乳头，而妈妈的乳头上有蒙哥马利腺体，可以吸引宝宝来完成衔乳的动作。妈妈们千万不要等到奶来了再喂。奶水不是等出来的，而是越喂越多的。	乳头混淆	儿科	DX_269
瑞特综合征是什么病？	瑞特综合征是中文译名，常见的叫法还有 Rett 综合征、雷特综合征等。以下均写作 Rett 综合征。Rett 综合征是一种几乎只发生在女性患者的神经发育疾病。大多由基因突变引起。最初正常发育一段时间后，受累患者出现言语丧失、不能有目的地使用手、手部刻板动作和步态异常。其他特征包括头部生长减速、癫痫发作、孤独症样特征和呼吸异常。治疗上只能积极处理现有的健康问题，改善生存治疗，无法治愈。但是患者往往能活到成年，甚至正常生育。	瑞特综合征	儿科	DX_270
瑞特综合征患病率高吗？	经典型的患病率估计不超过 1 例/10000 例 2～18 岁女性。	瑞特综合征	儿科	DX_271
瑞特综合征有什么表现？	经典型 Rett 综合征女孩通常是经顺利妊娠及分娩的足月儿。出生后最初 6 个月内，通常看起来发育正常。随后出现言语丧失、不能自如地使用手、发生手部刻板动作和步态异常。其他表现包括头部生长减速、癫痫发作、类似孤独症的表现和间歇性呼吸异常。	瑞特综合征	儿科	DX_272
瑞特综合征患者的病变会发生在哪些部位？	大部分 Rett 综合征患者的脑小于正常脑，而且在 4 岁后不再生长。而心脏、肾脏、肝脏和脾脏以正常速度生长，直至 8～12 岁。之后，这些器官的生长速度减慢，但继续生长，相对同样受疾病影响的较低的身高而言，器官的发育是适合的。	瑞特综合征	儿科	DX_273
瑞特综合征的病因是什么？	大多数是由 MECP2 基因突变引起。尽管 MeCP2 在所有组织中均可被表达，但它在脑中含量最丰富，脑对异常 MeCP2 的敏感性也更高。	瑞特综合征	儿科	DX_274
瑞特综合征会遗传吗？	几乎所有病例都是散发的，突变几乎完全源自父方。罕见有家族遗传性。	瑞特综合征	儿科	DX_275
瑞特综合征常见于哪些人？	由于遗传特性（多来自父方）和男性患者可能受疾病影响程度更大（易发生致死情况），导致绝大多数（存活的）患者都是女性。	瑞特综合征	儿科	DX_276
瑞特综合征确诊需要做什么检查？	体格检查、基因检测，有些情况还需要进行脑电图、脑 MRI、血清氨基酸、听力测试、眼科评估等检查。	瑞特综合征	儿科	DX_277
瑞特综合征易与哪些疾病混淆？	根据发病年龄，需要鉴别多种病因导致的智力障碍、孤独症、脑炎、代谢或退行性疾病（如苯丙酮尿症）、脑性瘫痪等疾病。	瑞特综合征	儿科	DX_278
瑞特综合征一般去看哪个科？	儿科或神经内科。	瑞特综合征	儿科	DX_279
瑞特综合征怎么治疗？	目前，尚无针对 Rett 综合征的特异性治疗。治疗目的是积极处理现有健康问题，改善 RTT 患者及其家庭的幸福感和生存质量。营养：密切监测躯体生长状况。应提供含有丰富维生素和矿物质的高热量均衡膳食。制定个体化治疗方案，包括恰当的食物和饮料黏稠度、体位和使用特定喂食餐具。注意预防便秘。癫痫发作：大部分与 Rett 综合征相关的癫痫发作通过标准抗癫痫药物可以控制。心脏异常：每年监测心电图，避免使用影响心律的药物，如三环类抗抑郁药和红霉素。脊柱侧凸：推荐在脊柱侧凸发生前，至少每 6 个月进行一次脊柱的体格检查，必要时手术治疗。睡眠障碍：应先尝试通过行为干预来改善睡眠障碍，也可使用安眠药，但是药物并非始终有效。运动功能异常：包括理疗、技能训练和沟通治疗。理疗可以提升患者的走动和平衡能力，预防或延缓挛缩的发生，控制畸形。技能训练能提高患者准确使用手部的能力。可通过约束肘或手部来减少手部刻板动作。	瑞特综合征	儿科	DX_280
瑞特综合征患者需多长时间复查一次？	根据病情不同，一般可以 1～3 个月随访一次。	瑞特综合征	儿科	DX_281
瑞特综合征可以被完全治好吗？	尚无针对 Rett 综合征的特异性治疗。治疗目的是积极处理现有健康问题，改善患者及其家庭的幸福感和生存质量。	瑞特综合征	儿科	DX_282
Rett 综合征患者能活多久？	尽管心脏异常可能使 Rett 综合征患者易于发生猝死，但患者通常能良好地存活到成年。典型 Rett 综合征患者的生存寿命多数能达到 45 岁。非典型 Rett 综合征患者的寿命显著长于典型 Rett 综合征患者。	瑞特综合征	儿科	DX_283
瑞特综合征的患者家属要注意什么？	护理需要根据患儿的症状表现来调整。有进食困难时，需要注意选择适合入口的食物、餐具等；骨矿异常、容易发生骨折时，应注意预防摔倒，如果发现患儿不明原因的哭闹，应考虑可能发生骨折，及时就医检查；睡眠障碍时应注意培养良好的睡眠习惯。	瑞特综合征	儿科	DX_284
瑞特综合征患者能不能正常生育？	Rett 综合征女孩会经历青春期和月经，而且可能妊娠。需要家长或监护人指导相关卫生知识。	瑞特综合征	儿科	DX_285
通过治疗，Rett 综合征患者能不能实现生活自理？	生活自理是康复训练和综合治疗的目标之一。多数病情较重的患者经过治疗，生活上仍需要家人帮助。	瑞特综合征	儿科	DX_286
瑞特综合征可以预防吗？	由于该疾病的发病机制还没有研究清楚，所以目前无法预防。	瑞特综合征	儿科	DX_287
人血白蛋白是什么？	本品系由健康人的血浆，经低温乙醇蛋白分离法等制备工艺，经 60 ℃ 10 小时加温灭活病毒后纯化提取而制成的。具有增加血容量、解毒、补充营养等作用。	人血白蛋白	药剂科	DX_288
人血白蛋白用于治疗的相关疾病，应该看哪个科？	英文名称：Human Albumin, HA。别名：安博灵、奥达、奥克特珐玛、奥克特诺尔、白蛋白、拜斯明、贝林、人血清白蛋白、Albumin From Human Plasma、Human Serum Albumin、Human Serum Protein.，就诊科室：ICU、肿瘤科、烧伤科、感染科。	人血白蛋白	药剂科	DX_289
人血白蛋白适用于治疗哪些患者？	本品适用于：血容量不足的紧急治疗（失血创伤、烧伤、急性出血性胰腺炎休克）；脑水肿及损伤引起的颅压升高；肾病及肝硬化引起的水肿；预防和治疗低白蛋白血症（白蛋白 ≤ 30 g/L）；新生儿高胆红素血症；急性呼吸窘迫综合征、心肺分流术、特殊类型血液透析以及血浆置换的辅助治疗。	人血白蛋白	药剂科	DX_290
人血白蛋白的用法用量是怎样的？	血容量不足：严重烧伤或失血等引起的休克时，静脉给药一次 5～10 g，每 4～6 小时 1 次。低白蛋白血症：肾病及肝硬化引起的慢性白蛋白缺乏症时，静脉给药一日 5～10 g，直至水肿消失，血清白蛋白含量恢复正常。新生儿高胆红素血症：在换血治疗前或换血治疗期间，可静脉给予 1 g/kg。若为高血容量婴儿，建议在换血治疗前约 1 小时给药。##人血白蛋白不能给哪些人群使用？对本药过敏者、高血压、急性心脏病、正常血容量或高血容量的心力衰竭患者、严重贫血、肾功能不全者、急性肺水肿患者。	人血白蛋白	药剂科	DX_291
人血白蛋白的治疗原理是什么？	增加循环血容量和维持血浆胶体渗透压：白蛋白占血浆胶体渗透压的 80%，主要调节组织与血管间水分的动态平衡。由于白蛋白分子量较高，与盐类及水分相比，透过膜内速度较慢，使白蛋白的胶体渗透压与毛细管的静力压抗衡，以此维持正常与恒定的血容量。在血液循环中，1 g 白蛋白可保留 18 mL 水，每 5 g 白蛋白保留循环内水分的能力约相当于 100 mL 血浆或 200 mL 全血的功能，从而起到上述作用。运输、解毒：白蛋白能结合阴离子、阳离子，可输送不同的物质，可将有毒物质输送至解毒器官。营养供给：组织蛋白和血浆蛋白可互相转化，在氮代谢障碍时，白蛋白可作为氮源，为组织提供营养。	人血白蛋白	药剂科	DX_292
人血白蛋白的使用需要注意什么？	本品打开后，应一次用完，不得分次使用或给第二人使用。最好用备有滤网装置的输血器进行滴注。经静脉滴注或注射给药。开始给药的 15 分钟内，应缓慢滴注，随后逐渐加速，最大静脉滴注速度为 2 mL/min。本药包括两种剂型：冻干制剂，可用 5% 葡萄糖注射液或注射用水溶解，液量根据需要而定。普通注射液可用 0.9% 氯化钠注射液或 5% 葡萄糖注射液稀释。禁用注射用水稀释，因可能引起溶血和急性肾衰竭。大剂量用药或快速输注可能出现高血容量（可表现为头痛、呼吸困难、血压升高、颈静脉充盈、中心静脉压升高、肺水肿）。如果出现以上症状，立即停药。本药 20%、25% 注射液的胶体渗透压相当于血浆渗透压的 4～5 倍，滴注时应确保足够的水化，并应关注生命体征及实验室指标，以免出现循环超负荷。代替新鲜血浆进行大剂量血浆置换时，须补充适当的其他血浆蛋白成分，如凝血因子，须监测凝血功能和血细胞比容。用药期间监测生命体征及血流动力学指标。包括动脉血压、脉搏、中心静脉血压、肺动脉楔压、尿量、电解质、血细胞比容、血红蛋白。如果出现超敏反应，立即停药。如出现休克，应立即给予抗休克标准治疗。进行复苏的创伤或术后患者，应监测血压，以监测由血凝块破裂引起的再出血。一般用药后较安全，但也可能出现寒颤、发热、脸潮红、皮疹、恶心、呕吐、心律失常等副作用，快速输注可能出现肺水肿。偶尔可能出现过敏反应。本品不能与其他药物混溶使用。	人血白蛋白	药剂科	DX_293
人血白蛋白的其它重要信息包括哪些？	制剂与规格： (1) 5%（40 mL ：2 g）。(2) 10%（50 mL ：5 g）。(3) 20%（25 mL ：5 g）。(4) 20%（50 mL ：10 g）。(5) 25%（50 mL ：12.5 g）。贮藏：避光、室温（不超过 30 ℃）保存，不得冷冻。有些厂家建议在 2～8 ℃ 保存。报销类别：医保乙类、限抢救、重症或因肝硬化、癌症引起胸腹水的患者，且白蛋白低于 30 g/L。FDA 将本药妊娠分级为：C 级（可能有害），孕妇与哺乳期妇女应根据临床需要，权衡利弊谨慎使用。	人血白蛋白	药剂科	DX_294
热性惊厥是什么疾病？热性惊厥通常会抽搐几次？	热性惊厥，是一种儿童时期常见的神经系统疾病，特点是在体温升高的情况下出现抽搐的症状，所以也习惯称「高热惊厥」。一般在 6 个月到 5 岁的儿童多见。目前认为热性惊厥的发生和孩子自身的遗传特性及特定的病毒感染均有关系。可分为单纯型热性惊厥，和复杂型热性惊厥。单纯型热性惊厥：一次抽搐后 24 小时内不复发；每次抽搐时间短，不超过 15 分钟；发作类型为全身肌肉僵硬，四肢对称性抽动。复杂型热性惊厥：发作时间超过 15 分钟；抽搐时四肢不对称的抽动，可能只有一侧肢体抽动；发病后反复抽搐。其中单纯型多见，预后好。复杂型少见，有一定几率转变为无热抽搐，即癫痫。	热性惊厥	儿科	DX_295
热性惊厥可以治愈吗？	大部分可以治愈。大部分高热惊厥为良性疾病，不对孩子造成远期后遗症。通过药物治疗可以迅速的控制抽搐的过程。少部分高热惊厥的患者反复发作，随着年龄增加存在出现无热抽搐的可能。	热性惊厥	儿科	DX_296
热性惊厥会影响寿命吗？	不影响孩子的寿命。	热性惊厥	儿科	DX_297
热性惊厥会影响孩子的智力吗？	不会。热性惊厥并不会影响孩子的智力，留存神经系统后遗症的机会非常少。英国临床研究统计 381 例热性惊厥的孩子在 10 岁时的学业指标及发育行为指标，并没有发现与健康儿童的差异。	热性惊厥	儿科	DX_298
热性惊厥常见吗？	是儿童期最常见的神经系统疾病。5 岁以下的儿童发生率为 2%～4%。男性儿童更易患病，男女比例为 1.6:1。	热性惊厥	儿科	DX_299
热性惊厥患儿通常会有什么症状？	孩子在出现发烧的 24 小时之内出现抽搐的情况。抽搐时存在体温升高。孩子抽搐可能表现为：双眼上翻或者凝视，不哭，大人呼叫孩子没有反应，口唇青紫，口吐白沫，双手握拳，双腿双手伸直，手脚抖动不停，头后仰，大小便失禁。以上症状不一定都会出现，最为重要的症状是，孩子抽搐时，目光呆滞，大人呼唤孩子，孩子不哭也没有回应。	热性惊厥	儿科	DX_300

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