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Ante la sospecha de EPPMA<SPLIT>, se realizó una angiografía fluoresceínica (<SPLIT>AGF<SPLIT>)<SPLIT>, donde se observan áreas de hipofluorescencia marcadas en tiempos precoces que se convierten en áreas de hiperfluorescencia en tiempos tardíos<SPLIT>.
La angiografía con verde de indocianina (<SPLIT>ICG<SPLIT>)<SPLIT>, muestra áreas de hipofluorescencia en la coroides que corresponden a las lesiones placoides que están en relación con la hipoperfusión coroidea que acompaña a esta patología<SPLIT>.
La tomografía de coherencia óptica muestra un engrosamiento retiniano con hiperreflectividad a nivel de las capas retinianas externas<SPLIT>.
Se inició tratamiento corticoideo oral (<SPLIT>prednisona 60 mg<SPLIT>) que se prolongó durante una semana<SPLIT>.
Por otra parte<SPLIT>, el paciente refería una cefalea intensa que mejoró con el tratamiento corticoideo y que reapareció al suspender la medicación por lo tanto ante la sospecha de vasculitis cerebral<SPLIT>, que se asocia en ocasiones a este cuadro<SPLIT>, se realizó una angiorresonancia magnética nuclear (<SPLIT>angioRMN<SPLIT>)<SPLIT>, en la que no se observaban signos de vasculitis<SPLIT>.
Se solicitó estudio de histocompatibilidad de HLA B-7 y HLA DR2<SPLIT>, que resultó ser positivo<SPLIT>.
En cuanto a la evolución<SPLIT>, la agudeza visual mejoró paulatinamente pero al mes de seguimiento el paciente refiere diplopía en la visión lejana<SPLIT>.
A la exploración se observa una parálisis del VI par craneal derecho<SPLIT>, con leve limitación de la abducción del ojo derecho<SPLIT>, hecho que se confirmó con el Test de Hess-Lancaster<SPLIT>.
Se realizó una inyección de toxina botulínica en el recto medio del ojo derecho y a la semana desapareció la diplopía<SPLIT>.
En la actualidad la diplopía han desaparecido y la AV es de 0,7 en ojo derecho y de 0,8 en ojo izquierdo<SPLIT>.
En la OCT<SPLIT>, se demuestra una recuperación de la arquitectura foveal<SPLIT>, pero con un aumento de la reflectividad retiniana en ambos ojos<SPLIT>.
Presentamos el caso de un varón de 32 años<SPLIT>, sin alergias medicamentosas conocidas<SPLIT>, con el único antecedente personal de reumatismo poliarticular en la infancia<SPLIT>.
Ingresa desde las urgencias por dolor intenso en hemitórax izquierdo<SPLIT>, que no se modifica con los movimientos respiratorios<SPLIT>, ni con los cambios posturales<SPLIT>, sin tos productiva<SPLIT>, ni disnea<SPLIT>, y sin otra sintomatología acompañante<SPLIT>.
En la exploración física destaca una pequeña adenopatía laterocervical derecha inespecífica<SPLIT>, con una hepatomegalia de unos 3 cm desde el reborde costal<SPLIT>, sin otros hallazgos de interés<SPLIT>.
Presentando las siguientes pruebas complementarias<SPLIT>: PRUEBAS COMPLEMENTARIAS BÁSICAS Hemograma y frotis de sangre periférica<SPLIT>: Hemoglobina 13,3 g<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>, Plaquetas 281.000<SPLIT>/<SPLIT>ul<SPLIT>, Leucocitos 8.800<SPLIT>/<SPLIT>ul con 23% de segmentados<SPLIT>, 1% cayados<SPLIT>, 1% metamielocitos<SPLIT>, 2% monocitos<SPLIT>, 33% linfocitos (<SPLIT>la mayoría de ellos de aspecto plasmocitoide<SPLIT>)<SPLIT>, y 40% células plasmáticas<SPLIT>, algunas de las cuales binucleadas de tamaño grande<SPLIT>.
Bioquímica<SPLIT>: Creatinina 1,2 mg<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>, Urea 52 mg<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>, (<SPLIT>aclaramiento de creatinina de 59 ml<SPLIT>/<SPLIT>min<SPLIT>)<SPLIT>, proteínas totales 10,8 g<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>, calcio total 9,8 mg<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>, resto normal<SPLIT>.
Proteinograma<SPLIT>: pico monoclonal en banda gamma<SPLIT>.
Coagulación<SPLIT>: APTT 33,6 segundos<SPLIT>, INR 1,35<SPLIT>.
Examen básico de orina<SPLIT>: Proteínas positivo<SPLIT>, con presencia de mucina en el sedimento<SPLIT>.
Radiografía de tórax<SPLIT>: Pequeña imagen nodular calcificada en lóbulo inferior izquierdo<SPLIT>, probable granuloma calcificado<SPLIT>.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ESPECÍFICAS Inmunofenotipo en sangre periférica<SPLIT>: El 45% del recuento leucocitario total presenta un inmunofenotipo anómalo<SPLIT>: CD45+<SPLIT>, CD38+<SPLIT>, CD138+<SPLIT>, CD56+<SPLIT>, CD19-<SPLIT>, CD20-<SPLIT>, CD5<SPLIT>, CD10-<SPLIT>, CD23-<SPLIT>, Cd79b-<SPLIT>, sIg<SPLIT>-<SPLIT>.
Aspirado de médula ósea<SPLIT>: Presencia de células plasmáticas en una proporción del 50% de la celularidad total<SPLIT>, de tamaño heterogéneo predominando elementos de talla intermedia<SPLIT>.
Frecuentes células binucleadas y trinucleadas<SPLIT>.
Biopsia de médula ósea<SPLIT>: Infiltración intersticial multifocal del parénquima medular por células plasmáticas plasmoblásticas IG-Kappa<SPLIT>.
Plasmocitosis medular del 40-50%<SPLIT>.
Material amiloide negativo<SPLIT>.
Beta2-microglobulina<SPLIT>: 7,3 mg<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>.
Serie ósea<SPLIT>: Sin evidencia de lesiones osteolíticas<SPLIT>.
Inmunoelectroforesis en suero<SPLIT>: IgG 4.390 mg<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>, IgA 14,5<SPLIT>mg<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>, IgM 4,17 mg<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>.
Inmunofijación en suero<SPLIT>: Paraproteína IgG-Kappa<SPLIT>.
Inmunoelectroforesis en orina<SPLIT>: Proteinuria de cadenas ligeras (<SPLIT>Bence-Jones<SPLIT>) de 1.310 mg en 24 horas<SPLIT>, para paraproteína IgG-Kappa y cadenas ligeras Kappa libres<SPLIT>.
Serología VHB<SPLIT>,<SPLIT>VHC<SPLIT>,<SPLIT>VIH<SPLIT>: negativos<SPLIT>.
Ecografía abdominal<SPLIT>: Hepatomegalia<SPLIT>, sin lesiones focales hepatoesplénicas<SPLIT>.
No hay evidencia de adenopatías intrabdominales<SPLIT>, ni líquido libre intraperitoneal<SPLIT>, resto sin alteraciones<SPLIT>.
Diagnóstico<SPLIT>: El paciente presenta un cuadro compatible con un mieloma múltiple en su variante leucemia de células plasmáticas primaria<SPLIT>.
Tratamiento<SPLIT>: Dado la edad del paciente se decide trasplante autólogo de células progenitoras de sangre periférica<SPLIT>.
Para lo cual se inició quimioterapia de inducción con el esquema C-VAD<SPLIT>.
Varón de 71 años<SPLIT>, que ingresó en el servicio de Medicina Interna para estudio de síndrome constitucional<SPLIT>.
En el curso de los 6 meses anteriores había experimentado deterioro progresivo manifestado por astenia<SPLIT>, anorexia<SPLIT>, pérdida de unos 20 kg de peso e incapacidad para la deambulación<SPLIT>.
Entre los antecedentes personales destacaba haber sido fumador y bebedor importante hasta 23 años antes y presentar diabetes mellitus tipo 2 y prostatismo de aproximadamente 5 años de evolución<SPLIT>.
A la exploración física se encontró un paciente que impresionaba de enfermedad crónica y bradipsíquico<SPLIT>, con palidez de piel y mucosas y disminución generalizada de fuerza en las 4 extremidades<SPLIT>.
No adenopatías<SPLIT>.
Crepitantes en la base pulmonar izquierda<SPLIT>.
Dolor a la percusión de la columna vertebral<SPLIT>, más intenso a los niveles cervical y dorsal<SPLIT>.
Abdomen blando y depresible<SPLIT>, doloroso a la palpación en hipocondrio derecho y zona periumbilical<SPLIT>, donde se aprecia a la inspección y se palpa un nódulo de consistencia dura<SPLIT>, fijo a planos profundos y de aproximadamente 3 x 3 cm<SPLIT>, cubierto de piel de características normales<SPLIT>.
No visceromegalias<SPLIT>.
Tacto rectal con una próstata discretamente aumentada de tamaño<SPLIT>, sin irregularidades<SPLIT>, siendo el resto de la exploración física normal<SPLIT>.
De la analítica destaca<SPLIT>: ALT<SPLIT>: 47 U<SPLIT>/<SPLIT>l<SPLIT>; GGT<SPLIT>: 259 U<SPLIT>/<SPLIT>l<SPLIT>; Fosfatasas alcalinas<SPLIT>: 277 U<SPLIT>/<SPLIT>l<SPLIT>; Uratos 2,29 mg<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>.
Moderada leucocitosis y trombocitosis<SPLIT>.
VSG 41 mm a la 1ª hora<SPLIT>.
Resto del protocolo general que incluye TSH dentro de la normalidad<SPLIT>.
Ferritina<SPLIT>: 515 ng<SPLIT>/<SPLIT>ml<SPLIT>; ausencia de componente M en el proteinograma<SPLIT>; alfafetoproteína normal<SPLIT>; PSA<SPLIT>: 11,5 ng<SPLIT>/<SPLIT>ml (<SPLIT>valores normales de 0,4 a 4<SPLIT>)<SPLIT>; Antígeno carcinoembrionario<SPLIT>: 221 ng<SPLIT>/<SPLIT>ml (<SPLIT>valores normales hasta 5<SPLIT>)<SPLIT>; y Ca 19,9 de 188 U<SPLIT>/<SPLIT>ml (<SPLIT>valores normales hasta 37<SPLIT>)<SPLIT>.
No se realizó uricosuria de 24 horas<SPLIT>.
La PAAF del nódulo periumbilical demostró la presencia de células malignas sugestivas de adenocarcinoma y tras ello se procedió a la búsqueda del tumor primario con<SPLIT>: Radiografía de tórax que mostró un infiltrado alveolar en el lóbulo inferior izquierdo<SPLIT>; ecografía abdominal<SPLIT>: poco valorable por distensión aérea abdominal<SPLIT>, si bien se aprecia el nódulo periumbilical<SPLIT>.
La gammagrafía ósea objetivó múltiples acúmulos hipercaptantes en esqueleto axial y periférico<SPLIT>.
La TAC tóraco-abdominal reveló la existencia de un nódulo de 1,4 x 1,6 cm en lóbulo superior derecho<SPLIT>, que contacta con la pleura visceral<SPLIT>, que parecía engrosada y con lesiones líticas en el arco costal posterior<SPLIT>.
Metástasis líticas a nivel de columna dorsal y esternón<SPLIT>.
Mínimo derrame pleural bilateral<SPLIT>.
Múltiples lesiones focales hepáticas en segmento III con patrón vascular compatibles con hemangiomas<SPLIT>.
Lesión de 1,1 cm en segmento IV probablemente metastásica<SPLIT>.
Nódulo de 1,4 cm en glándula suprarrenal izquierda sugestiva de adenoma<SPLIT>.
Lesión hipodensa en cola del páncreas de 1,7 x 1 cm posiblemente en relación con tumor primario<SPLIT>.
Implantes tumorales en partes blandas<SPLIT>, una de ellas a nivel periumbilical<SPLIT>, compatible con nódulo de la hermana María José<SPLIT>, y otra en músculo iliaco derecho<SPLIT>, con infiltración ósea metastásica en pelvis<SPLIT>, sacro y vértebras lumbares<SPLIT>.
Tras la realización de las técnicas de imagen referidas<SPLIT>, que no definen un claro origen de su carcinomatosis<SPLIT>, a las 2 semanas de estancia hospitalaria se traslada a la unidad de Medicina Paliativa<SPLIT>, donde fallece<SPLIT>.
Presentamos el caso de una niña de 4 años que consultó por un exantema eritrósico y doloroso en región cervical de 12 horas de evolución<SPLIT>.
La paciente tenía malestar general<SPLIT>, no presentaba fiebre<SPLIT>, síntomas respiratorios ni otros síntomas añadidos<SPLIT>.
Había sido valorada hacía 6 horas como un posible prúrigo<SPLIT>, habiendo iniciado tratamiento con corticoide y antihistamínico por vía sistémica<SPLIT>.
A la exploración física presentaba eritema cutáneo en cuello<SPLIT>, axilas<SPLIT>, tórax y nalgas<SPLIT>, con áreas de despegamiento cutáneo en zona axilar y cervical y alguna lesión costrosa amarillenta en región cervical<SPLIT>.
También mostraba eritema e inflamación palpebral y conjuntival<SPLIT>, siendo el resto de la exploración física normal<SPLIT>.
Las constantes de frecuencia cardiaca<SPLIT>, respiratoria y presión arterial fueron normales<SPLIT>.
Se realizó analítica de sangre que mostraba leucocitosis (<SPLIT>12.300 leucocitos<SPLIT>/<SPLIT>µL<SPLIT>, fórmula normal<SPLIT>) sin elevación de reactantes de fase aguda<SPLIT>.
Con diagnóstico presuntivo de SPEE ingresó e inició tratamiento con cloxacilina i<SPLIT>.
v<SPLIT>, mupirocina tópica<SPLIT>, antihistamínico i<SPLIT>.
v<SPLIT>, fluidoterapia i<SPLIT>.
v<SPLIT>, y analgesia<SPLIT>.
La evolución fue inicialmente desfavorable<SPLIT>, con generalización de las lesiones y extensión de la eritrodermia<SPLIT>.
Al tercer día se asocia empíricamente al tratamiento clindamicina i<SPLIT>.
v<SPLIT>, constatando a las 24 horas una evolución muy favorable de las lesiones<SPLIT>.
Posteriormente el hemocultivo fue informado como negativo y el cultivo de frotis cutáneo y nasal fue positivo para S. aureus (<SPLIT>resistente a penicilina<SPLIT>, sensible a cloxacilina<SPLIT>, amoxicilna-clavulánico y clindamicina<SPLIT>)<SPLIT>.
Tras seis días de ingreso con tratamiento parenteral se decide alta para continuar el tratamiento antibiótico de manera ambulatoria<SPLIT>.
CJRM<SPLIT>.
Varón de 29 años<SPLIT>.
Hijo mediano de tres hermanos (<SPLIT>los otros dos<SPLIT>, están sanos<SPLIT>)<SPLIT>.
Casado y sin hijos<SPLIT>.
No bebedor<SPLIT>, ni fumador<SPLIT>.
Amigdalitis de repetición en la infancia<SPLIT>, siendo operado a los 6 años<SPLIT>.
Asintomático<SPLIT>.
Hábito intestinal normal<SPLIT>.
Analítica normal con ligera elevación persistente de las transaminasas<SPLIT>.
TTG positiva (<SPLIT>2,46<SPLIT>)<SPLIT>.
DQ2 (<SPLIT>-<SPLIT>) y DQ8 (<SPLIT>+<SPLIT>)<SPLIT>.
La biopsia duodenal mostró atrofia moderada de las vellosidades intestinales<SPLIT>, acompañada de infiltrado inflamatorio importante<SPLIT>, a nivel de la lámina propia (<SPLIT>estadio 3<SPLIT>b de Marsh<SPLIT>)<SPLIT>.
Está con DSG desde hace 2 años<SPLIT>, con buena respuesta clínica y analítica<SPLIT>.
Varón que nace en la 40 semana de gestación con parto vía vaginal y presentación cefálica<SPLIT>.
El peso al nacer es de 3.700 gr y la talla 47 cm<SPLIT>.
Se solicita valoración urológica ante la existencia de gran aumento de tamaño escrotal bilateral<SPLIT>.
En la exploración física<SPLIT>, se objetiva hidrocele a tensión en hemiescroto derecho e hidrocele leve el lado izquierdo<SPLIT>, con transiluminación positiva<SPLIT>.
El teste izquierdo es de características normales en cuanto a morfología y consistencia<SPLIT>, siendo dificultosa la palpación testicular derecha por la presencia de hidrocele a tensión<SPLIT>.
En la analítica sanguínea destaca moderada leucocitosis<SPLIT>.
El sedimento de orina fue normal<SPLIT>.