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609
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|---|---|
若经过治疗后，尿路症状消失，遗尿现象也随之消失。 | 实体1：类型bod，实体名：尿路
实体2：类型sym，实体名：遗尿现象
实体3：类型bod，实体名：尿
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（三）尿失禁尿失禁常为器质性因素或泌尿系统的结构异常所致，如包茎、尿道口狭窄、糖尿病等。 | 实体1：类型dis，实体名：尿失禁
实体2：类型dis，实体名：尿失禁
实体3：类型sym，实体名：泌尿系统的结构异常
实体4：类型bod，实体名：泌尿系统
实体5：类型dis，实体名：包茎
实体6：类型dis，实体名：尿道口狭窄
实体7：类型dis，实体名：糖尿病
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持续性尿失禁可见于膀胱外翻、尿道下裂以及异位输尿管开口。 | 实体1：类型dis，实体名：持续性尿失禁
实体2：类型sym，实体名：膀胱外翻
实体3：类型bod，实体名：膀胱
实体4：类型sym，实体名：尿道下裂
实体5：类型bod，实体名：尿道下
实体6：类型sym，实体名：异位输尿管开口
实体7：类型bod，实体名：输尿管开口
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异位输尿管开口多见于女孩，其开口可能在尿道远端及阴道内。 | 实体1：类型sym，实体名：异位输尿管开口
实体2：类型bod，实体名：输尿管开口
实体3：类型sym，实体名：开口可能在尿道远端及阴道内
实体4：类型bod，实体名：尿道远端
实体5：类型bod，实体名：阴道内
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（四）尿路梗阻尿路梗阻最常见部位为后尿道瓣膜处，其占男性新生儿尿路梗阻的50%，常伴有膀胱逼尿肌无抑制性收缩，其中25%患儿有尿失禁。 | 实体1：类型dis，实体名：尿路梗阻
实体2：类型dis，实体名：尿路梗阻
实体3：类型bod，实体名：尿道瓣膜处
实体4：类型dis，实体名：新生儿尿路梗阻
实体5：类型sym，实体名：膀胱逼尿肌无抑制性收缩
实体6：类型bod，实体名：膀胱逼尿肌
实体7：类型dis，实体名：尿失禁
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临床上常见的症状是尿流变细，从婴儿时期出现滴尿，后期可出现上尿路功能损害，尿道造影及膀胱检查常可作出诊断。 | 实体1：类型sym，实体名：尿流变细
实体2：类型bod，实体名：尿
实体3：类型sym，实体名：滴尿
实体4：类型bod，实体名：尿
实体5：类型dis，实体名：上尿路功能损害
实体6：类型pro，实体名：尿道造影
实体7：类型pro，实体名：膀胱检查
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【治疗】遗尿症应强调综合性的治疗，其内容包括：（一）心理支持和健康教育首先，要对患儿及其家庭提供适当的心理支持和健康教育，寻找家庭环境中的紧张因素，询问患儿对遗尿的想法，向家庭和患儿解释遗尿的原因，进行对症治疗，并掌握患儿遗尿的规律，设法使患儿在觉醒状态下排尿。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿症
实体2：类型pro，实体名：心理支持
实体3：类型pro，实体名：健康教育
实体4：类型pro，实体名：要对患儿及其家庭提供适当的心理支持和健康教育
实体5：类型pro，实体名：寻找家庭环境中的紧张因素
实体6：类型pro，实体名：询问患儿对遗尿的想法
实体7：类型pro，实体名：向家庭和患儿解释遗尿的原因
实体8：类型pro，实体名：进行对症治疗
实体9：类型pro，实体名：掌握患儿遗尿的规律
实体10：类型pro，实体名：设法使患儿在觉醒状态下排尿
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对夜间遗尿的患儿，晚餐后应限制液体摄入量，并在睡前将膀胱排空。 | 实体1：类型sym，实体名：夜间遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
实体3：类型pro，实体名：晚餐后应限制液体摄入量
实体4：类型pro，实体名：在睡前将膀胱排空
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遗尿患儿白天应避免过分紧张和疲劳。 | 实体1：类型sym，实体名：遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
实体3：类型pro，实体名：白天应避免过分紧张和疲劳
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（二）排尿功能训练白天做膀胱扩张训练，具体方法是：让患儿尽量多饮水，白天当患儿欲排尿时，嘱其延缓排尿，直至不能耐受为止。 | 实体1：类型pro，实体名：排尿功能训练
实体2：类型pro，实体名：白天做膀胱扩张训练
实体3：类型pro，实体名：尽量多饮水
实体4：类型pro，实体名：白天当患儿欲排尿时，嘱其延缓排尿，直至不能耐受为止
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这样的训练方法使那些膀胱容量小，二次排尿间隔时间短的遗尿症患儿体会到膀胱胀满的感觉，并延长排尿的间隔时间。 | 实体1：类型bod，实体名：膀胱
实体2：类型sym，实体名：膀胱容量小
实体3：类型sym，实体名：二次排尿间隔时间短
实体4：类型dis，实体名：遗尿症
实体5：类型sym，实体名：膀胱胀满的感觉
实体6：类型bod，实体名：膀胱
实体7：类型bod，实体名：尿
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对于年长的遗尿儿童，还可作括约肌的训练，以帮助患儿控制排尿。 | 实体1：类型sym，实体名：遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
实体3：类型pro，实体名：作括约肌的训练
实体4：类型bod，实体名：尿
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对小儿来说，难以作直接的括约肌训练，故训练中采用的是间接的方法。 | 实体1：类型pro，实体名：直接的括约肌训练
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括约肌训练可分作两个步骤，先是让患儿交替紧闭双眼，然后睁大眼睛，每天做3～5分钟，持续1周。 | 实体1：类型pro，实体名：括约肌训练
实体2：类型pro，实体名：先是让患儿交替紧闭双眼，然后睁大眼睛，每天做3～5分钟，持续1周
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接着教患儿在仰卧位时，双足交替背屈和跖屈。（三）行为疗法该方法安全可靠，有比较确切的疗效，包括下述一系列措施：1.制日程表记录影响遗尿的可能因素，如睡眠时间、傍晚液体摄入量、白天活动情况、情绪等。 | 实体1：类型pro，实体名：教患儿在仰卧位时，双足交替背屈和跖屈
实体2：类型pro，实体名：行为疗法
实体3：类型pro，实体名：制日程表记录影响遗尿的可能因素，如睡眠时间、傍晚液体摄入量、白天活动情况、情绪等
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2.强化当患儿未出现尿床时，在日程表上贴红星以表示表扬，增强患儿控制遗尿的信心和能力；当患儿出现尿床时，则在次日要求其与家长一起清洁床铺和衣物。 | 实体1：类型pro，实体名：强化当患儿未出现尿床时，在日程表上贴红星以表示表扬，增强患儿控制遗尿的信心和能力
实体2：类型pro，实体名：当患儿出现尿床时，则在次日要求其与家长一起清洁床铺和衣物
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当患儿遗尿时，少量尿液使纱布潮湿而导电，并使电路连通，由此发出警报声而唤醒患儿起床排尿，经反复应用和适当奖赏后，患儿睡眠中尿床的尿渍会逐渐减小，最后当膀胱充盈时会自动起床排尿。 | 实体1：类型pro，实体名：当患儿遗尿时，少量尿液使纱布潮湿而导电，并使电路连通，由此发出警报声而唤醒患儿起床排尿，经反复应用和适当奖赏后，患儿睡眠中尿床的尿渍会逐渐减小，最后当膀胱充盈时会自动起床排尿
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报警器使用过程中应记录每晚报警叫唤的次数，描述尿渍的大小，从遗尿次数的减少或尿渍变小反映改善的情况，当患儿连续两周无遗尿时，则进入下一阶段的治疗，即在睡前给患儿饮450～900ml的液量，患儿如果膀胱容量较小，液体宜逐渐增多，每次增加60ml左右，夜间仍使用报警器，尽管在下一阶段开始时可使患儿再度出现遗尿，但经过数周后，遗尿现象可消失，当患儿又有连续2周无遗尿，则可停止使用报警器，而且睡前无须再饮水。 | 实体1：类型pro，实体名：报警器使用过程中应记录每晚报警叫唤的次数，描述尿渍的大小，从遗尿次数的减少或尿渍变小反映改善的情况
实体2：类型pro，实体名：当患儿连续两周无遗尿时，则进入下一阶段的治疗，即在睡前给患儿饮450～900ml的液量，患儿如果膀胱容量较小，液体宜逐渐增多，每次增加60ml左右，夜间仍使用报警器，尽管在下一阶段开始时可使患儿再度出现遗尿，但经过数周后，遗尿现象可消失
实体3：类型pro，实体名：当患儿又有连续2周无遗尿，则可停止使用报警器，而且睡前无须再饮水
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据报道经过这样的治疗，遗尿复发率可减少到10%～15%。 | 实体1：类型sym，实体名：遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
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（四）药物治疗1.丙米嗪此药能减少夜间遗尿，主要作用机制为减轻睡眠深度，使遗尿儿童能觉察到膀胱的涨满。 | 实体1：类型pro，实体名：药物治疗
实体2：类型dru，实体名：丙米嗪
实体3：类型sym，实体名：夜间遗尿
实体4：类型bod，实体名：尿
实体5：类型sym，实体名：遗尿
实体6：类型bod，实体名：尿
实体7：类型sym，实体名：膀胱的涨满
实体8：类型bod，实体名：膀胱
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丙米嗪不良反应为头昏、便秘、心悸、口干和眼花。 | 实体1：类型dru，实体名：丙米嗪
实体2：类型sym，实体名：头昏
实体3：类型bod，实体名：头
实体4：类型sym，实体名：便秘
实体5：类型sym，实体名：心悸
实体6：类型bod，实体名：心
实体7：类型sym，实体名：口干
实体8：类型bod，实体名：口
实体9：类型sym，实体名：眼花
实体10：类型bod，实体名：眼
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如药物过量，可引起不良反应，症状为抽搐、室性心动过速和意识丧失。 | 实体1：类型sym，实体名：抽搐
实体2：类型dis，实体名：室性心动过速
实体3：类型sym，实体名：意识丧失
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此药不宜在那些家庭环境不稳定的遗尿儿童中应用。 | 实体1：类型sym，实体名：遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
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用药过程中，当遗尿纠正后，药物应维持6个月，然后逐渐减量至停药。 | 实体1：类型sym，实体名：遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
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2.醋酸去胺加压素这是一种合成的垂体后叶激素，主要用于因血管加压素缺乏的遗尿儿童，这些患儿的膀胱容量正常，常有夜间和（和或）白天遗尿，夜间尿量增多，晨尿比重低，首量为睡前口服0.2mg，如疗效不显著可增至0.4mg，连续使用3个月后停用至少1周，以便评估是否需要继续治疗。 | 实体1：类型dru，实体名：醋酸去胺加压素
实体2：类型dru，实体名：合成的垂体后叶激素
实体3：类型sym，实体名：血管加压素缺乏
实体4：类型bod，实体名：血管加压素
实体5：类型sym，实体名：遗尿
实体6：类型bod，实体名：尿
实体7：类型ite，实体名：膀胱容量
实体8：类型sym，实体名：夜间和（和或）白天遗尿
实体9：类型bod，实体名：尿
实体10：类型sym，实体名：夜间尿量增多
实体11：类型ite，实体名：尿量
实体12：类型sym，实体名：晨尿比重低
实体13：类型ite，实体名：晨尿比重
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此药对少数儿童可引起头痛、恶心、胃痛或鼻出血。 | 实体1：类型sym，实体名：头痛
实体2：类型bod，实体名：头
实体3：类型sym，实体名：恶心
实体4：类型sym，实体名：胃痛
实体5：类型bod，实体名：胃
实体6：类型dis，实体名：鼻出血
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（五）中医治疗祖国医学认为遗尿系肾气不足，膀胱不能制约小便之故。 | 实体1：类型pro，实体名：中医治疗
实体2：类型sym，实体名：遗尿
实体3：类型bod，实体名：尿
实体4：类型sym，实体名：肾气不足
实体5：类型bod，实体名：肾气
实体6：类型sym，实体名：膀胱不能制约小便
实体7：类型bod，实体名：膀胱
实体8：类型bod，实体名：小便
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常用各种方剂作补肾治疗如六味地黄丸、桑螵蛸散方加减治之。 | 实体1：类型pro，实体名：补肾治疗
实体2：类型dru，实体名：六味地黄丸
实体3：类型dru，实体名：桑螵蛸散方加减
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亦可用针刺关元、气海、三阴交、膀胱俞、肾俞等穴，每天针1次，对遗尿有一定的帮助。 | 实体1：类型pro，实体名：针刺关元、气海、三阴交、膀胱俞、肾俞等穴
实体2：类型sym，实体名：遗尿
实体3：类型bod，实体名：尿
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此外，应提供良好的生活环境，避免不良的环境刺激所造成的遗尿。 | 实体1：类型pro，实体名：提供良好的生活环境
实体2：类型pro，实体名：避免不良的环境刺激所造成的遗尿
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当儿童面临挫折和意外时，家长应善于疏导，帮助儿童消除心理紧张，当儿童出现遗尿后，不应责备或体罚，应寻找原因，对症治疗。 | 实体1：类型sym，实体名：面临挫折和意外
实体2：类型pro，实体名：家长应善于疏导，帮助儿童消除心理紧张
实体3：类型sym，实体名：遗尿
实体4：类型bod，实体名：尿
实体5：类型pro，实体名：不应责备或体罚
实体6：类型pro，实体名：应寻找原因
实体7：类型pro，实体名：对症治疗
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遗尿症可能导致儿童各种不良的行为如自尊心低下、情绪问题、学习问题等。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿症
实体2：类型sym，实体名：自尊心低下
实体3：类型sym，实体名：情绪问题
实体4：类型sym，实体名：学习问题
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正是由于这些问题，因此遗尿症既不能忽视，也不能带有责备的处理，应采取积极有效的措施，并仔细随访，避免由此而产生的各种不良后果。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿症
实体2：类型pro，实体名：既不能忽视，也不能带有责备的处理
实体3：类型pro，实体名：应采取积极有效的措施，并仔细随访，避免由此而产生的各种不良后果
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三、婴儿肌纤维瘤婴儿肌纤维瘤（myofibroma）首先由Stout在1954年描述，多数为中心型，以后发现有孤立型。 | 实体1：类型dis，实体名：婴儿肌纤维瘤
实体2：类型dis，实体名：婴儿肌纤维瘤
实体3：类型dis，实体名：myofibroma
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病理变化最常见的是皮肤和皮下界限清楚的结节，肌肉、骨骼和内脏的肿瘤边缘模糊肿瘤质硬如瘢痕，表面灰白或淡红色。 | 实体1：类型sym，实体名：皮肤和皮下界限清楚的结节
实体2：类型bod，实体名：皮肤
实体3：类型bod，实体名：皮下
实体4：类型bod，实体名：肌肉
实体5：类型sym，实体名：肌肉、骨骼和内脏的肿瘤边缘模糊
实体6：类型bod，实体名：骨骼
实体7：类型bod，实体名：内脏
实体8：类型sym，实体名：肿瘤质硬如瘢痕，表面灰白或淡红色
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镜下见丰满的梭形细胞，聚集成束，为高嗜酸性，基质周围有大量的胶原纤维。 | 实体1：类型equ，实体名：镜
实体2：类型bod，实体名：梭形细胞
实体3：类型bod，实体名：基质周围
实体4：类型bod，实体名：胶原纤维
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电镜看到混合的肌母细胞和类平滑肌细胞。 | 实体1：类型equ，实体名：电镜
实体2：类型bod，实体名：肌母细胞
实体3：类型bod，实体名：类平滑肌细胞
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常为单个的皮下或肌肉的肿块神经引起疼痛。 | 实体1：类型sym，实体名：单个的皮下或肌肉的肿块
实体2：类型bod，实体名：皮下
实体3：类型bod，实体名：肌肉
实体4：类型bod，实体名：神经
实体5：类型sym，实体名：疼痛
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第二节大动脉转位大动脉转位（transpositionofthegreatarteries）是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室房与左心房相连并发出肺动脉干。 | 实体1：类型dis，实体名：大动脉转位
实体2：类型dis，实体名：大动脉转位
实体3：类型dis，实体名：transpositionofthegreatarteries
实体4：类型bod，实体名：右心房
实体5：类型bod，实体名：右心室
实体6：类型bod，实体名：主动脉
实体7：类型bod，实体名：左心室房
实体8：类型bod，实体名：左心房
实体9：类型bod，实体名：肺动脉干
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其发病率占所有先天性心脏病的5%～7%，男性多见，约60%～70%。 | 实体1：类型dis，实体名：先天性心脏病
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【病理解剖】心房、各静脉窦及房室结的解剖位置均正常。 | 实体1：类型pro，实体名：病理解剖
实体2：类型bod，实体名：心房
实体3：类型bod，实体名：静脉窦
实体4：类型bod，实体名：房室结
实体5：类型pro，实体名：解剖
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常合并卵圆孔开放，极少数伴有房间隔缺损。 | 实体1：类型dis，实体名：卵圆孔开放
实体2：类型dis，实体名：房间隔缺损
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右心室结构位置正常，右心室壁厚度出生后迅速增加超过左心室。 | 实体1：类型bod，实体名：右心室
实体2：类型sym，实体名：右心室壁厚度出生后迅速增加超过左心室
实体3：类型bod，实体名：右心室壁
实体4：类型bod，实体名：左心室
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膜部室间隔较小甚至缺如。 | 实体1：类型sym，实体名：膜部室间隔较小甚至缺如
实体2：类型bod，实体名：膜部室间隔
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当室间隔完整时，室间隔平直，失去正常的曲面，同时左右心室流出道相互平行。 | 实体1：类型bod，实体名：室间隔
实体2：类型sym，实体名：室间隔平直，失去正常的曲面
实体3：类型bod，实体名：室间隔
实体4：类型sym，实体名：左右心室流出道相互平行
实体5：类型bod，实体名：左右心室流出道
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左室壁的厚度及构型则与患儿年龄、是否伴有其他畸形（动脉导管未闭、肺动脉狭窄、室间隔缺损）有关。 | 实体1：类型bod，实体名：左室壁
实体2：类型dis，实体名：畸形
实体3：类型dis，实体名：动脉导管未闭
实体4：类型dis，实体名：肺动脉狭窄
实体5：类型dis，实体名：室间隔缺损
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这些左室指标在决定外科手术方案时具有重要意义。 | 实体1：类型ite，实体名：左室指标
实体2：类型pro，实体名：外科手术
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常见于主动脉在肺动脉的右前方与右心室相连，也可见主动脉在肺动脉正前方、左前方，或极少数位于肺动脉的右后方。 | 实体1：类型bod，实体名：主动脉
实体2：类型bod，实体名：肺动脉的右前方
实体3：类型bod，实体名：右心室
实体4：类型bod，实体名：主动脉
实体5：类型bod，实体名：肺动脉正前方、左前方
实体6：类型bod，实体名：肺动脉的右后方
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主肺动脉之间相互空间位置的变化与冠状动脉的起源及分布有关。 | 实体1：类型bod，实体名：主肺动脉
实体2：类型bod，实体名：冠状动脉
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两条冠状动脉通常（＞99%）由面对肺动脉的冠状窦发出，故该窦又称为“面对窦”（facingsinuses）。 | 实体1：类型bod，实体名：两条冠状动脉
实体2：类型bod，实体名：肺动脉的冠状窦
实体3：类型bod，实体名：面对窦
实体4：类型bod，实体名：facingsinuses
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这种结构在外科大动脉转换手术中有很大意义。 | 实体1：类型pro，实体名：外科大动脉转换手术
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冠脉在心脏表面上的分布变异很大。 | 实体1：类型bod，实体名：冠脉
实体2：类型bod，实体名：心脏
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由于主动脉窦位置与主、肺动脉相对位置有关，所以其位置不能仅以左/右或前/后的方法描述，因此，一些分类着重于对冠状动脉起源位置的描述而注重其空间关系。 | 实体1：类型bod，实体名：主动脉窦
实体2：类型bod，实体名：主、肺动脉
实体3：类型bod，实体名：冠状动脉
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此类方法是假设观察者从非面对窦（non-facingsinuses）部位面向肺动脉干，在其右手侧者称为1号窦或右手窦；左手侧者则称为2号窦或左手窦。 | 实体1：类型bod，实体名：非面对窦
实体2：类型bod，实体名：non-facingsinuses
实体3：类型bod，实体名：肺动脉干
实体4：类型bod，实体名：右手侧
实体5：类型bod，实体名：1号窦
实体6：类型bod，实体名：右手窦
实体7：类型bod，实体名：左手侧
实体8：类型bod，实体名：2号窦
实体9：类型bod，实体名：左手窦
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但是，该分类方法依据外科医生左右手命名而非解剖位置，可能会出现右冠脉起源于左手窦的情况。 | 实体1：类型dep，实体名：外科
实体2：类型bod，实体名：左右手
实体3：类型bod，实体名：右冠脉
实体4：类型bod，实体名：左手窦
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为解决这一问题，有作者建议将观察者的视角置于肺动脉的“非面对窦”中，面对主动脉观察。 | 实体1：类型bod，实体名：肺动脉
实体2：类型bod，实体名：非面对窦
实体3：类型bod，实体名：主动脉
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与正常心脏冠脉命名一样，大动脉转位的三条冠状动脉也是根据其开口部位和在心外膜的走向而定。 | 实体1：类型bod，实体名：心脏冠脉
实体2：类型dis，实体名：大动脉转位
实体3：类型bod，实体名：三条冠状动脉
实体4：类型bod，实体名：心外膜
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行走于右房室沟的称右冠脉，左前降支在心脏前表面与室间隔平行而下，旋支沿左房室沟下行。 | 实体1：类型bod，实体名：右房室沟
实体2：类型bod，实体名：右冠脉
实体3：类型bod，实体名：左前降支
实体4：类型bod，实体名：心脏前表面
实体5：类型bod，实体名：室间隔
实体6：类型bod，实体名：旋支
实体7：类型bod，实体名：左房室沟
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此外，三支冠状动脉的近端均可为壁内冠状动脉而在主动脉壁内斜行通过，此时大动脉与冠脉之间没有血管外膜附着。 | 实体1：类型bod，实体名：三支冠状动脉的近端
实体2：类型bod，实体名：壁内冠状动脉
实体3：类型bod，实体名：主动脉壁内
实体4：类型bod，实体名：大动脉
实体5：类型bod，实体名：冠脉
实体6：类型bod，实体名：血管外膜
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最常见的冠状类型（约67%）是右冠脉起源于2号窦（即左手窦），左主冠脉起源于1号窦（右手窦）进而分出回旋支和左前降支。 | 实体1：类型bod，实体名：右冠脉
实体2：类型bod，实体名：2号窦
实体3：类型bod，实体名：左手窦
实体4：类型bod，实体名：左主冠脉
实体5：类型bod，实体名：1号窦
实体6：类型bod，实体名：右手窦
实体7：类型bod，实体名：回旋支
实体8：类型bod，实体名：左前降支
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其次较为常见的为回旋支由右冠脉分出，约占16%。 | 实体1：类型bod，实体名：回旋支
实体2：类型bod，实体名：右冠脉
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其他类型的少见，包括仅单一冠状动脉，左右冠脉反位，左冠脉或右冠脉于主动脉壁间走行等。 | 实体1：类型bod，实体名：冠状动脉
实体2：类型bod，实体名：左右冠脉反位
实体3：类型bod，实体名：左冠脉
实体4：类型bod，实体名：右冠脉
实体5：类型bod，实体名：主动脉壁间
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除了壁内冠状动脉畸形外，绝大多数冠状动脉畸形不影响大动脉转换手术（Swith手术）。 | 实体1：类型dis，实体名：壁内冠状动脉畸形
实体2：类型dis，实体名：冠状动脉畸形
实体3：类型pro，实体名：大动脉转换手术
实体4：类型pro，实体名：Swith手术
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膜部缺损可随年龄增长逐渐减小或自行闭合。 | 实体1：类型dis，实体名：膜部缺损
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同样，位于室间隔中部的肌部缺损也可变小甚至关闭。 | 实体1：类型bod，实体名：室间隔中部
实体2：类型dis，实体名：肌部缺损
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对位不良型室间隔缺损具有较大的临床意义，此时流出道室间隔对位不良，位于右心室内致肺动脉瓣骑跨于右心室之上，严重时可合并肺动脉瓣下室间隔缺损，即Tassig-Bing畸形，出现右室双出口；流出道室间隔明显前移时可致主动脉瓣下狭窄，并伴有主动脉弓发育不全、缩窄或主动脉断离；流出道室间隔向后移位至左心室较少见，但可致左心室流出道梗阻。 | 实体1：类型dis，实体名：不良型室间隔缺损
实体2：类型sym，实体名：流出道室间隔对位不良
实体3：类型bod，实体名：流出道室间隔
实体4：类型sym，实体名：位于右心室内致肺动脉瓣骑跨于右心室之上
实体5：类型bod，实体名：右心室内
实体6：类型bod，实体名：肺动脉瓣
实体7：类型bod，实体名：右心室之上
实体8：类型dis，实体名：肺动脉瓣下室间隔缺损
实体9：类型dis，实体名：Tassig-Bing畸形
实体10：类型sym，实体名：右室双出口
实体11：类型bod，实体名：右室
实体12：类型sym，实体名：流出道室间隔明显前移
实体13：类型bod，实体名：流出道室间隔
实体14：类型dis，实体名：主动脉瓣下狭窄
实体15：类型sym，实体名：主动脉弓发育不全、缩窄或主动脉断离
实体16：类型bod，实体名：主动脉弓
实体17：类型bod，实体名：主动脉
实体18：类型sym，实体名：流出道室间隔向后移位至左心室
实体19：类型bod，实体名：流出道室间隔
实体20：类型bod，实体名：左心室
实体21：类型sym，实体名：左心室流出道梗阻
实体22：类型bod，实体名：左心室流出道
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伴双动脉下型室间隔缺损者罕见，多伴有左位主动脉弓。 | 实体1：类型dis，实体名：伴双动脉下型室间隔缺损
实体2：类型bod，实体名：左位主动脉弓
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在大血管转位不伴室间隔缺损患儿中的发生率为4%；在伴室间隔缺损时，约占30%。 | 实体1：类型dis，实体名：大血管转位
实体2：类型dis，实体名：室间隔缺损
实体3：类型dis，实体名：室间隔缺损
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室间隔完整时，常见轻度的动力性左室流出道梗阻伴室间隔收缩期向左侧膨出。 | 实体1：类型bod，实体名：室间隔
实体2：类型sym，实体名：轻度的动力性左室流出道梗阻伴室间隔收缩期向左侧膨出
实体3：类型bod，实体名：左室流出道
实体4：类型bod，实体名：室间隔
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在新生儿期，因肺血管阻力、左心室压力仍高，这种现象不明显。 | 实体1：类型ite，实体名：肺血管阻力
实体2：类型sym，实体名：肺血管阻力、左心室压力仍高
实体3：类型ite，实体名：左心室压力
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膜样纤维环或较少见的纤维肌性隧道可造成固定的流出道梗阻；当伴有室间隔缺损时，左心室流出道梗阻会更严重、更复杂。 | 实体1：类型sym，实体名：膜样纤维环
实体2：类型bod，实体名：纤维
实体3：类型sym，实体名：纤维肌性隧道
实体4：类型bod，实体名：纤维肌
实体5：类型sym，实体名：固定的流出道梗阻
实体6：类型bod，实体名：流出道
实体7：类型dis，实体名：室间隔缺损
实体8：类型sym，实体名：左心室流出道梗阻
实体9：类型bod，实体名：左心室流出道
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肺动脉瓣下狭窄相对较少见，引起肺动脉瓣下狭窄的因素包括：三尖瓣累赘组织凸入缺损的室间隔，膜部室间隔瘤或二尖瓣前瓣异常腱索组织附着于流出道室间隔等。 | 实体1：类型dis，实体名：肺动脉瓣下狭窄
实体2：类型dis，实体名：肺动脉瓣下狭窄
实体3：类型sym，实体名：三尖瓣累赘组织凸入缺损的室间隔
实体4：类型bod，实体名：三尖瓣累赘组织
实体5：类型bod，实体名：室间隔
实体6：类型dis，实体名：膜部室间隔瘤
实体7：类型sym，实体名：二尖瓣前瓣异常腱索组织附着于流出道室间隔
实体8：类型bod，实体名：二尖瓣前瓣异常腱索组织
实体9：类型bod，实体名：流出道室间隔
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【病理生理】组织供氧不足是大动脉转位的主要生理异常。 | 实体1：类型sym，实体名：组织供氧不足
实体2：类型dis，实体名：大动脉转位
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与正常的血液循环不同，大动脉转位使体循环和肺循环成为相互并行，各自独立的循环系统。 | 实体1：类型bod，实体名：血液循环
实体2：类型dis，实体名：大动脉转位
实体3：类型sym，实体名：体循环和肺循环成为相互并行，各自独立的循环系统
实体4：类型bod，实体名：体循环
实体5：类型bod，实体名：肺循环
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在胎儿时期，患儿可以存活且不会影响其正常发育，可能与全部富含氧和葡萄糖的脐静脉血全部进入右心房有关。 | 实体1：类型bod，实体名：脐静脉血
实体2：类型bod，实体名：右心房
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富含氧气的脐静脉血易于通过开放的卵圆孔进入肺循环和降主动脉；含氧量较低的下腔静脉血易通过三尖瓣进入右心室，经升主动脉供给冠脉和大脑，这种异常循环对胎儿生理的影响尚不清楚。 | 实体1：类型bod，实体名：脐静脉血
实体2：类型bod，实体名：卵圆孔
实体3：类型bod，实体名：肺循环
实体4：类型bod，实体名：降主动脉
实体5：类型ite，实体名：含氧量
实体6：类型bod，实体名：下腔静脉血
实体7：类型bod，实体名：三尖瓣
实体8：类型bod，实体名：右心室
实体9：类型bod，实体名：升主动脉
实体10：类型bod，实体名：冠脉
实体11：类型bod，实体名：大脑
实体12：类型sym，实体名：异常循环
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出生后，由于体肺循环之间无法混合，氧合后的肺静脉血经右心室仍流入肺循环，而未氧合的体循环血不能进入肺部进行气体交换，因此，只有两系统间存在交通生后才能存活。 | 实体1：类型bod，实体名：体肺循环
实体2：类型bod，实体名：肺静脉血
实体3：类型bod，实体名：右心室
实体4：类型bod，实体名：肺循环
实体5：类型bod，实体名：体循环血
实体6：类型bod，实体名：肺部
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常见的心内交通，如卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损，而在心外可有动脉导管未闭、支气管动静脉侧支。 | 实体1：类型dis，实体名：心内交通
实体2：类型dis，实体名：卵圆孔未闭
实体3：类型dis，实体名：房间隔缺损
实体4：类型dis，实体名：室间隔缺损
实体5：类型bod，实体名：心外
实体6：类型dis，实体名：动脉导管未闭
实体7：类型dis，实体名：支气管动静脉侧支
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两个循环间血液混合的程度取决于交换部位的数量、大小及总肺血流量。 | 实体1：类型sym，实体名：两个循环间血液混合
实体2：类型ite，实体名：总肺血流量
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当有左心室流出道梗阻或肺血管阻力增高时将导致肺血减少。 | 实体1：类型sym，实体名：左心室流出道梗阻
实体2：类型bod，实体名：左心室流出道
实体3：类型sym，实体名：肺血管阻力增高
实体4：类型bod，实体名：肺血管
实体5：类型sym，实体名：肺血减少
实体6：类型bod，实体名：肺血
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体肺循环间交通的分流方向取决于两侧心室的顺应性、心室间压力阶差、呼吸相和两大循环的血管阻力。 | 实体1：类型sym，实体名：体肺循环间交通
实体2：类型ite，实体名：两侧心室的顺应性
实体3：类型ite，实体名：心室间压力阶差
实体4：类型ite，实体名：呼吸相
实体5：类型ite，实体名：两大循环的血管阻力
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当室间隔完整时，因舒张期左心室顺应性较好，出现心房间右向左分流；而收缩期由于左心房顺应性较差，出现心房水平左向右分流。 | 实体1：类型bod，实体名：室间隔
实体2：类型ite，实体名：左心室顺应性
实体3：类型sym，实体名：心房间右向左分流
实体4：类型bod，实体名：心房间
实体5：类型ite，实体名：左心房顺应性
实体6：类型sym，实体名：心房水平左向右分流
实体7：类型bod，实体名：心房
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新生儿早期肺血管阻力高时，动脉导管血流呈双向，随着肺血管阻力的下降，分流逐渐从压力高的体循环向肺循环单向进行。 | 实体1：类型sym，实体名：肺血管阻力高
实体2：类型bod，实体名：肺血管
实体3：类型sym，实体名：动脉导管血流呈双向
实体4：类型bod，实体名：动脉导管
实体5：类型ite，实体名：肺血管阻力
实体6：类型sym，实体名：分流逐渐从压力高的体循环向肺循环单向进行
实体7：类型bod，实体名：体循环
实体8：类型bod，实体名：肺循环
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而并发室间隔缺损的心室水平分流方式尚不清楚。 | 实体1：类型dis，实体名：室间隔缺损
实体2：类型sym，实体名：心室水平分流
实体3：类型bod，实体名：心室
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大动脉转位患儿早期并发肺血管疾病已有大量文献报道。 | 实体1：类型dis，实体名：大动脉转位
实体2：类型dis，实体名：肺血管疾病
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大多数伴有大室间隔缺损的患儿在1岁时可出现严重的肺血管疾病，甚至一些不伴有室间隔缺损的患儿也存在广泛的肺血管组织异常改变。 | 实体1：类型dis，实体名：大室间隔缺损
实体2：类型dis，实体名：严重的肺血管疾病
实体3：类型dis，实体名：室间隔缺损
实体4：类型sym，实体名：广泛的肺血管组织异常改变
实体5：类型bod，实体名：肺血管组织
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此病还可见于合并有大的动脉导管未闭及少数单纯房间隔缺损的患儿。 | 实体1：类型dis，实体名：动脉导管未闭
实体2：类型dis，实体名：单纯房间隔缺损
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肺血管疾病可由多因素引起，如肺动脉高压和高血流量、低氧血症、红细胞增多症、血管收缩因子及血小板聚集异常等。 | 实体1：类型dis，实体名：肺血管疾病
实体2：类型dis，实体名：肺动脉高压
实体3：类型sym，实体名：高血流量
实体4：类型dis，实体名：低氧血症
实体5：类型dis，实体名：红细胞增多症
实体6：类型sym，实体名：血管收缩因子及血小板聚集异常
实体7：类型bod，实体名：血管收缩因子
实体8：类型bod，实体名：血小板
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【临床表现】在室间隔完整的大动脉转位新生儿，两大循环间的交换血流量少，存在着明显的青紫（室间隔完整和血液混合不充分的新生儿青紫明显），可在出生后数小时内即被发现，且大多情况下为唯一症状。 | 实体1：类型bod，实体名：室间隔
实体2：类型dis，实体名：大动脉转位
实体3：类型sym，实体名：两大循环间的交换血流量少
实体4：类型ite，实体名：交换血流量
实体5：类型sym，实体名：明显的青紫
实体6：类型sym，实体名：室间隔完整和血液混合不充分的新生儿青紫明显
实体7：类型bod，实体名：室间隔
实体8：类型bod，实体名：血液
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体格检查可见明显发绀，外周血管脉搏正常，右心室搏动增强。 | 实体1：类型pro，实体名：体格检查
实体2：类型sym，实体名：明显发绀
实体3：类型sym，实体名：外周血管脉搏正常
实体4：类型bod，实体名：外周血管
实体5：类型ite，实体名：脉搏
实体6：类型sym，实体名：右心室搏动增强
实体7：类型bod，实体名：右心室
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听诊第1、第2心音响亮，第2心音常单一或轻度分裂，心脏杂音柔或缺如。 | 实体1：类型sym，实体名：听诊第1、第2心音响亮
实体2：类型pro，实体名：听诊
实体3：类型sym，实体名：第2心音常单一或轻度分裂
实体4：类型sym，实体名：心脏杂音柔或缺如
实体5：类型bod，实体名：心脏
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柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是动脉导管未闭引起。 | 实体1：类型sym，实体名：柔和的喷射性杂音
实体2：类型sym，实体名：功能性左心室流出道杂音
实体3：类型bod，实体名：左心室流出道
实体4：类型dis，实体名：动脉导管未闭
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新生儿早期肺血管阻力仍较高，杂音可不明显，但在生后最初的几星期常会于胸骨左下缘出现特征性的全收缩期杂音，可伴或不伴有震颤。 | 实体1：类型sym，实体名：肺血管阻力仍较高
实体2：类型ite，实体名：肺血管阻力
实体3：类型sym，实体名：杂音可不明显
实体4：类型sym，实体名：骨左下缘出现特征性的全收缩期杂音
实体5：类型bod，实体名：骨左下缘
实体6：类型sym，实体名：震颤
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当左室流出道梗阻导致肺动脉狭窄时青紫明显，在胸骨左上缘可闻及响亮的收缩期喷射性杂音。 | 实体1：类型sym，实体名：左室流出道梗阻
实体2：类型bod，实体名：左室流出道
实体3：类型dis，实体名：肺动脉狭窄
实体4：类型sym，实体名：青紫明显
实体5：类型sym，实体名：在胸骨左上缘可闻及响亮的收缩期喷射性杂音
实体6：类型bod，实体名：胸骨左上缘
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除主动脉瓣靠近前胸壁使第2心音较响外，其他临床表现与法洛四联症相似。 | 实体1：类型sym，实体名：主动脉瓣靠近前胸壁使第2心音较响
实体2：类型bod，实体名：主动脉瓣
实体3：类型bod，实体名：前胸壁
实体4：类型dis，实体名：法洛四联症
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在伴有前向对位不良的室间隔缺损时，尚需注意是否有左室流出道梗阻的存在。 | 实体1：类型dis，实体名：前向对位不良的室间隔缺损
实体2：类型sym，实体名：左室流出道梗阻
实体3：类型bod，实体名：左室流出道
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若有股动脉搏动减弱而手臂动脉搏动正常或增强提示可能伴有主动脉弓中断或水肿。 | 实体1：类型sym，实体名：股动脉搏动减弱
实体2：类型bod，实体名：股动脉
实体3：类型ite，实体名：搏动
实体4：类型sym，实体名：手臂动脉搏动正常或增强
实体5：类型bod，实体名：手臂动脉
实体6：类型ite，实体名：搏动
实体7：类型dis，实体名：主动脉弓中断或水肿
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除此之外，还可能表现有上半身较下半身青紫严重的差异性青紫现象。 | 实体1：类型sym，实体名：上半身较下半身青紫严重的差异性青紫现象
实体2：类型bod，实体名：上半身
实体3：类型bod，实体名：下半身
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【辅助检查】（一）胸部X线出生时心脏大小及肺野均正常，但纵隔阴影狭窄，可能与主、肺动脉呈前后位及因缺氧与应激引起胸腺发育不全有关。 | 实体1：类型pro，实体名：胸部X线
实体2：类型bod，实体名：心脏
实体3：类型bod，实体名：肺野
实体4：类型dis，实体名：纵隔阴影狭窄
实体5：类型sym，实体名：主、肺动脉呈前后位
实体6：类型bod，实体名：主、肺动脉
实体7：类型sym，实体名：缺氧与应激引起胸腺发育不全
实体8：类型bod，实体名：胸腺
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随着肺血流的不断增多及充血性心力衰竭的进一步发展，心脏扩大、肺血管影逐渐明显，进而形成“蛋形”心影。 | 实体1：类型sym，实体名：肺血流的不断增多
实体2：类型bod，实体名：肺血流
实体3：类型dis，实体名：充血性心力衰竭
实体4：类型sym，实体名：心脏扩大
实体5：类型bod，实体名：心脏
实体6：类型sym，实体名：肺血管影逐渐明显
实体7：类型bod，实体名：肺血管
实体8：类型sym，实体名：形成“蛋形”心影
实体9：类型bod，实体名：心
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