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609
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视力及视野缺损视神经胶质瘤最早的临床表现，可有颅压增高、头痛及呕吐等神经系统症状和体征。 | 实体1：类型dis，实体名：视力及视野缺损
实体2：类型dis，实体名：视神经胶质瘤
实体3：类型sym，实体名：颅压增高
实体4：类型ite，实体名：颅压
实体5：类型sym，实体名：头痛
实体6：类型bod，实体名：头
实体7：类型sym，实体名：呕吐
实体8：类型sym，实体名：神经系统症状和体征
实体9：类型bod，实体名：神经系统
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外周性性早熟临床表现有第二性征出现，但非青春期发动，一般无性腺增大下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关，而与内源性或者外源性性激素水平升高实验室.内分泌激素检查包括测定FSH、LH、雌二醇、睾酮及17-羟孕酮基础值。 | 实体1：类型dis，实体名：外周性性早熟
实体2：类型bod，实体名：性腺
实体3：类型sym，实体名：性腺增大
实体4：类型bod，实体名：下丘脑-垂体-性腺轴
实体5：类型sym，实体名：内源性或者外源性性激素水平升高
实体6：类型ite，实体名：内源性或者外源性性激素水平
实体7：类型pro，实体名：实验室.内分泌激素检查
实体8：类型pro，实体名：测定FSH、LH、雌二醇、睾酮及17-羟孕酮基础值
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如果第二性征已达青春中期程度时，血清促黄体生成素（LH）基础值可作为初筛，如＞5.0IU/L，即可确定其性腺轴已发动，不必再进行促性腺激素释放激素激发试验。 | 实体1：类型ite，实体名：血清促黄体生成素（LH）基础值
实体2：类型bod，实体名：性腺轴
实体3：类型pro，实体名：促性腺激素释放激素激发试验
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2.促性腺激素释放激素（GnRH）兴奋试验亦称LHRH兴奋试验，其原理是通过GnRH刺激垂体分泌LH和FSH，从而评价垂体促性腺激素细胞储备功能，本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段，对鉴别中枢性与外周性性早熟具有重要意义。 | 实体1：类型pro，实体名：促性腺激素释放激素（GnRH）兴奋试验
实体2：类型pro，实体名：LHRH兴奋试验
实体3：类型bod，实体名：GnRH
实体4：类型bod，实体名：垂体
实体5：类型bod，实体名：LH
实体6：类型bod，实体名：FSH
实体7：类型bod，实体名：垂体促性腺激素细胞
实体8：类型bod，实体名：性腺轴
实体9：类型sym，实体名：促性腺激素基础值不升高
实体10：类型ite，实体名：促性腺激素基础值
实体11：类型dis，实体名：中枢性与外周性性早熟
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一般采用静脉内注射LHRH（戈那瑞林），按2.5μg/kg（最大剂量≤100μg），于注射0min、30min、60min时采血检测血清LH和FSH。 | 实体1：类型pro，实体名：静脉内注射
实体2：类型dru，实体名：LHRH
实体3：类型dru，实体名：戈那瑞林
实体4：类型pro，实体名：注射0min、30min、60min时采血检测血清LH和FSH
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正常青春期或真性性早熟者，LH峰值出现时间在15～30分钟。 | 实体1：类型dis，实体名：真性性早熟
实体2：类型bod，实体名：LH
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LH峰值＞5.0IU/L及LH峰/FSH峰＞0.6可认为其性腺轴功能已经启动。 | 实体1：类型bod，实体名：LH
实体2：类型bod，实体名：LH
实体3：类型bod，实体名：FSH
实体4：类型bod，实体名：性腺轴
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3.骨龄测定可拍摄左手和腕部X线正位片，骨龄超过实际年龄1岁以上可视为提前，发育越早，则骨龄超前越多。 | 实体1：类型pro，实体名：骨龄测定
实体2：类型pro，实体名：左手和腕部X线正位片
实体3：类型sym，实体名：骨龄超前
实体4：类型bod，实体名：骨
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4.B超检查子宫、卵巢及睾丸B超可观察子宫卵巢大小、卵巢内卵泡数目和大小、卵巢有无囊肿和肿瘤以及睾丸有无肿瘤等。 | 实体1：类型pro，实体名：B超检查子宫、卵巢及睾丸
实体2：类型pro，实体名：B超可观察子宫卵巢大小、卵巢内卵泡数目和大小、卵巢有无囊肿和肿瘤以及睾丸有无肿瘤等
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5.头颅MRI检查对确诊中枢性性早熟的小年龄女孩和所有男孩应作头颅MRI检查，以排除颅内占位性病变。 | 实体1：类型pro，实体名：头颅MRI检查
实体2：类型dis，实体名：中枢性性早熟
实体3：类型pro，实体名：头颅MRI检查
实体4：类型dis，实体名：颅内占位性病变
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【鉴别诊断】（一）单纯性乳房早发育单纯性乳房早发育（prematurethelarche）是女孩不完全性性早熟的特殊表现，起病年龄小，常＜2岁，乳腺仅轻度发育，常呈现周期性变化，不伴生长加速和骨龄提前，血清E2</sub>和FSH的基础值常有轻度增高，GnRH兴奋试验中FSH峰值增高LH不增高乳房发育过早真性或假性性早熟的第一特征，或可能由外源性雌激素所引起。 | 实体1：类型sym，实体名：单纯性乳房早发育
实体2：类型bod，实体名：乳房
实体3：类型sym，实体名：单纯性乳房早发育
实体4：类型bod，实体名：乳房
实体5：类型sym，实体名：prematurethelarche
实体6：类型dis，实体名：不完全性性早熟
实体7：类型sym，实体名：乳腺仅轻度发育，常呈现周期性变化
实体8：类型bod，实体名：乳腺
实体9：类型sym，实体名：生长加速
实体10：类型sym，实体名：骨龄提前
实体11：类型sym，实体名：血清E2</sub>和FSH的基础值常有轻度增高
实体12：类型bod，实体名：血清E2</sub>
实体13：类型bod，实体名：FSH
实体14：类型pro，实体名：GnRH兴奋试验
实体15：类型sym，实体名：FSH峰值增高
实体16：类型bod，实体名：FSH
实体17：类型bod，实体名：LH
实体18：类型sym，实体名：乳房发育过早
实体19：类型bod，实体名：乳房
实体20：类型dis，实体名：真性或假性性早熟
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由于本病小部分患者可逐步演变为真性性早熟，故应重视随访，观察女孩乳房早发育的发展过程，争取及时介入治疗。 | 实体1：类型dis，实体名：真性性早熟
实体2：类型sym，实体名：乳房早发育
实体3：类型bod，实体名：乳房
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（二）单纯性阴毛早发育单纯性阴毛早发育（prematurepubarche）属不完全性性早熟的特殊类型，两性均可发病。 | 实体1：类型sym，实体名：单纯性阴毛早发育
实体2：类型bod，实体名：阴毛
实体3：类型sym，实体名：单纯性阴毛早发育
实体4：类型bod，实体名：阴毛
实体5：类型sym，实体名：prematurepubarche
实体6：类型dis，实体名：不完全性性早熟
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好发于6岁左右，除阴毛外可伴有腋毛发育无其他副性征出现，无性腺发育不发生男性化。 | 实体1：类型sym，实体名：除阴毛外可伴有腋毛发育
实体2：类型bod，实体名：阴毛
实体3：类型bod，实体名：腋毛
实体4：类型sym，实体名：其他副性征出现
实体5：类型sym，实体名：性腺发育
实体6：类型bod，实体名：性腺
实体7：类型sym，实体名：发生男性化
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部分患儿可有轻度生长加速和骨龄提前，常有家族史。 | 实体1：类型sym，实体名：轻度生长加速
实体2：类型sym，实体名：骨龄提前
实体3：类型bod，实体名：骨
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可能与肾上腺功能早现（adrenarche）以及过早分泌大量雄激素有关。 | 实体1：类型sym，实体名：肾上腺功能早现
实体2：类型bod，实体名：肾上腺
实体3：类型sym，实体名：adrenarche
实体4：类型sym，实体名：过早分泌大量雄激素
实体5：类型bod，实体名：雄激素
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（三）月经早潮月经早潮（prematuremenarche）为单独发生月经而无其他性早熟表现，大多数女孩仅为1～3次阴道出血促性腺激素正常。 | 实体1：类型sym，实体名：月经早潮
实体2：类型sym，实体名：月经早潮
实体3：类型sym，实体名：prematuremenarche
实体4：类型sym，实体名：单独发生月经而无其他性早熟表现
实体5：类型dis，实体名：性早熟
实体6：类型sym，实体名：仅为1～3次阴道出血
实体7：类型bod，实体名：阴道
实体8：类型bod，实体名：促性腺激素
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可能由于卵巢活动引起E2</sub>分泌，卵巢B超有时可发现滤泡囊肿。 | 实体1：类型bod，实体名：卵巢
实体2：类型bod，实体名：E2</sub>
实体3：类型pro，实体名：卵巢B超
实体4：类型dis，实体名：滤泡囊肿
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（四）McCune-Albright综合征本症是由于G蛋白α-亚基基因突变，刺激cAMP分泌增加内分泌激素受体，例如FSH及LH受体，有时包括ACTH及TSH受体。 | 实体1：类型dis，实体名：McCune-Albright综合征
实体2：类型sym，实体名：G蛋白α-亚基基因突变
实体3：类型bod，实体名：G蛋白α-亚基基因
实体4：类型sym，实体名：刺激cAMP分泌增加内分泌激素受体
实体5：类型bod，实体名：cAMP
实体6：类型bod，实体名：内分泌激素受体
实体7：类型bod，实体名：FSH及LH受体
实体8：类型bod，实体名：ACTH及TSH受体
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患儿除性早熟征象外，尚伴有皮肤咖啡色素斑骨纤维发育不良卵巢囊肿少数患儿可能同时伴有甲状腺功能亢进或Cushing综合征中枢性性早熟的治疗目的是：①控制或减缓第二性征发育，延迟性成熟过程；②抑制性激素引起的骨成熟，防止骨骺早闭而致成人期矮身材；③同步进行适当的心理和行为指导，从而达到保证儿童理想生长发育的目的。 | 实体1：类型dis，实体名：性早熟
实体2：类型sym，实体名：皮肤咖啡色素斑
实体3：类型bod，实体名：皮肤
实体4：类型dis，实体名：骨纤维发育不良
实体5：类型dis，实体名：卵巢囊肿
实体6：类型sym，实体名：同时伴有甲状腺功能亢进或Cushing综合征
实体7：类型dis，实体名：甲状腺功能亢进
实体8：类型dis，实体名：Cushing综合征
实体9：类型dis，实体名：中枢性性早熟
实体10：类型bod，实体名：性激素
实体11：类型bod，实体名：骨
实体12：类型sym，实体名：骨骺早闭
实体13：类型bod，实体名：骨骺
实体14：类型sym，实体名：矮身材
实体15：类型pro，实体名：适当的心理和行为指导
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但是并非所有的中枢性性早熟都需要治疗。 | 实体1：类型dis，实体名：中枢性性早熟
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本病治疗应依据病因而定，下丘脑错构瘤一般不需要神经外科的介入。 | 实体1：类型dis，实体名：下丘脑错构瘤
实体2：类型dep，实体名：神经外科
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对于神经系统的其他病变，治疗应取决于病变的性质和部位进行手术摘除，或化疗及放疗。 | 实体1：类型bod，实体名：神经系统
实体2：类型pro，实体名：手术摘除
实体3：类型pro，实体名：化疗
实体4：类型pro，实体名：放疗
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无论病因如何，在导致中枢性性早熟的器质性脑部病变患儿中，应用GnRH类似物治疗与特发性性早熟患儿中的治疗同样有效。 | 实体1：类型dis，实体名：中枢性性早熟
实体2：类型dis，实体名：器质性脑部病变
实体3：类型pro，实体名：GnRH类似物治疗
实体4：类型dis，实体名：特发性性早熟
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甲状腺功能减退者给予甲状腺激素补充治疗；先天性肾上腺皮质功能增生者采用皮质激素制剂治疗。 | 实体1：类型dis，实体名：甲状腺功能减退
实体2：类型pro，实体名：甲状腺激素补充治疗
实体3：类型dis，实体名：先天性肾上腺皮质功能增生
实体4：类型pro，实体名：皮质激素制剂治疗
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1.促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）此类药物是将GnRH分子结构中第6位甘氨酸换成D-色氨酸（达菲林和达必佳）及D-亮氨酸（抑那通）等的长效合成激素，其作用原理是利用下丘脑激素类似物竞争性抑制自身分泌的GnRH，减少垂体促性腺激素分泌。 | 实体1：类型dru，实体名：促性腺激素释放激素类似物
实体2：类型dru，实体名：GnRHa
实体3：类型bod，实体名：GnRH
实体4：类型dru，实体名：甘氨酸
实体5：类型dru，实体名：D-色氨酸
实体6：类型dru，实体名：达菲林
实体7：类型dru，实体名：达必佳
实体8：类型dru，实体名：D-亮氨酸
实体9：类型dru，实体名：抑那通
实体10：类型dru，实体名：长效合成激素
实体11：类型dru，实体名：下丘脑激素类似物
实体12：类型bod，实体名：GnRH
实体13：类型bod，实体名：垂体促性腺激素
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可按100～120μg/kg用药，每4周肌注一次。 | 实体1：类型pro，实体名：肌注
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治疗后LH及FSH的分泌下降性征退缩甚至恢复到青春期前水平，骨骼发育减慢GnRHa治疗的适应证女孩要≤11.5岁，男孩≤12.5岁。 | 实体1：类型sym，实体名：LH及FSH的分泌下降
实体2：类型bod，实体名：LH
实体3：类型bod，实体名：FSH
实体4：类型sym，实体名：性征退缩甚至恢复到青春期前水平
实体5：类型sym，实体名：骨骼发育减慢
实体6：类型bod，实体名：骨骼
实体7：类型pro，实体名：GnRHa治疗
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对那些进展缓慢型的特发性性早熟进行密切随访的基础上进一步决定是否需要治疗。 | 实体1：类型dis，实体名：特发性性早熟
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2.达那唑有抗孕激素和雌激素作用，其作用机制是反馈抑制下丘脑垂体促性腺激素分泌，使体内雌激素水平下降有时见声音粗、毛发增多以及出现粉刺甲羟孕酮（又称安宫黄体酮）由于副作用较大，已不再用于治疗性早熟。 | 实体1：类型dru，实体名：达那唑
实体2：类型bod，实体名：孕激素
实体3：类型bod，实体名：雌激素
实体4：类型bod，实体名：下丘脑垂体促性腺激素
实体5：类型sym，实体名：雌激素水平下降
实体6：类型bod，实体名：雌激素
实体7：类型sym，实体名：有时见声音粗、毛发增多以及出现粉刺
实体8：类型bod，实体名：毛发
实体9：类型dru，实体名：甲羟孕酮
实体10：类型dru，实体名：安宫黄体酮
实体11：类型dis，实体名：性早熟
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五、立克次体国内由立克次体引起的主要疾病是斑疹伤寒、恙虫病和Q热，国外尚有洛矶山斑疹热、地中海斑疹热以及其他一些疾病。 | 实体1：类型mic，实体名：立克次体
实体2：类型mic，实体名：立克次体
实体3：类型dis，实体名：斑疹伤寒
实体4：类型dis，实体名：恙虫病
实体5：类型dis，实体名：Q热
实体6：类型dis，实体名：洛矶山斑疹热
实体7：类型dis，实体名：地中海斑疹热
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立克次体病的病原学诊断主要靠血清抗体的检测，因为立克次体的分离培养比较繁琐，而且有造成实验室传播的危险。 | 实体1：类型dis，实体名：立克次体病
实体2：类型ite，实体名：血清抗体的检测
实体3：类型mic，实体名：立克次体
实体4：类型pro，实体名：分离培养
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血清学试验中，国内外至今最普遍使用的方法仍是变形杆菌凝集试验（即外裴试验）。 | 实体1：类型pro，实体名：血清学试验
实体2：类型pro，实体名：变形杆菌凝集试验
实体3：类型pro，实体名：外裴试验
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但变形杆菌凝集试验是一种非特异的试验，在钩端螺旋体病、布鲁菌病、包柔螺旋体感染（莱姆病）、伤寒以及严重肝病和偶于妊娠时也可呈现阳性结果。 | 实体1：类型pro，实体名：变形杆菌凝集试验
实体2：类型dis，实体名：钩端螺旋体病
实体3：类型dis，实体名：布鲁菌病
实体4：类型dis，实体名：包柔螺旋体感染
实体5：类型dis，实体名：莱姆病
实体6：类型dis，实体名：伤寒
实体7：类型dis，实体名：严重肝病
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因为特异性IgG抗体或IgM抗体一般在发病后6天左右出现或明显升高，这时其他试验如变形杆菌凝集试验也可呈现阳性。 | 实体1：类型bod，实体名：特异性IgG抗体或IgM抗体
实体2：类型sym，实体名：变形杆菌凝集试验也可呈现阳性
实体3：类型pro，实体名：变形杆菌凝集试验
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其他方法，如补体结合试验和立克次体微量凝集试验虽特异性强，但敏感性低；间接血凝和乳胶颗粒凝集试验特异性和敏感性都高，适合于急性感染的诊断，但不适合于血清流行病学的检测。 | 实体1：类型pro，实体名：补体结合试验
实体2：类型pro，实体名：立克次体微量凝集试验
实体3：类型pro，实体名：间接血凝和乳胶颗粒凝集试验
实体4：类型dis，实体名：急性感染
实体5：类型pro，实体名：血清流行病学的检测
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最近几年内有人开发出了检测主要几种立克次体（包括洛矶山斑疹热、地中海斑疹热和斑疹伤寒的病原体）共同的特异性DNA序列的PCR方法。 | 实体1：类型mic，实体名：立克次体
实体2：类型mic，实体名：洛矶山斑疹热、地中海斑疹热和斑疹伤寒的病原体
实体3：类型bod，实体名：DNA
实体4：类型pro，实体名：PCR方法
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其敏感度达到了能够检出单个立克次体的程度。 | 实体1：类型mic，实体名：立克次体
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该方法所用的检测时间不足48小时，因此有利于立克次体病的早期诊断和及时治疗。 | 实体1：类型dis，实体名：立克次体病
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二、肺动脉吊带肺动脉吊带亦称左肺动脉异常，由Glaevecke和Doehle1897年首次报道近50%患儿伴发动脉导管未闭和左上腔静脉残存。 | 实体1：类型dis，实体名：肺动脉吊带
实体2：类型dis，实体名：肺动脉吊带
实体3：类型dis，实体名：左肺动脉异常
实体4：类型dis，实体名：动脉导管未闭
实体5：类型dis，实体名：左上腔静脉残存
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【病理解剖】在胚胎发育期，左侧第Ⅵ腮弓近端退化或发育不良，导致其与左肺连接中断，致使在右肺动脉橫部与左肺动脉间形成“侧支血管”，该血管跨越右主支气管转向左侧，在气管与食管之间进入左侧肺门，形成包绕右主支气管与气管下段的悬带，产生压迫症状，可伴有气管下段和右主支气管发育不良。 | 实体1：类型bod，实体名：左侧第Ⅵ腮弓
实体2：类型sym，实体名：左侧第Ⅵ腮弓近端退化或发育不良，导致其与左肺连接中断
实体3：类型bod，实体名：左肺
实体4：类型bod，实体名：右肺动脉橫部
实体5：类型sym，实体名：右肺动脉橫部与左肺动脉间形成“侧支血管”
实体6：类型bod，实体名：左肺动脉
实体7：类型bod，实体名：血管
实体8：类型bod，实体名：右主支气管
实体9：类型bod，实体名：气管
实体10：类型bod，实体名：食管
实体11：类型bod，实体名：左侧肺门
实体12：类型sym，实体名：形成包绕右主支气管与气管下段的悬带
实体13：类型bod，实体名：右主支气管
实体14：类型bod，实体名：气管下段
实体15：类型sym，实体名：压迫
实体16：类型sym，实体名：气管下段和右主支气管发育不良
实体17：类型bod，实体名：气管下段
实体18：类型bod，实体名：右主支气管
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【临床表现】主要症状是由于血管压迫后压迫处或压迫处远端气管、支气管发育不良或狭窄引起。 | 实体1：类型sym，实体名：血管压迫
实体2：类型bod，实体名：血管
实体3：类型sym，实体名：压迫处或压迫处远端气管、支气管发育不良或狭窄
实体4：类型bod，实体名：气管
实体5：类型bod，实体名：支气管
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【辅助检查】胸部X线检查可发现两侧肺透光度不同，右侧肺过度充气。 | 实体1：类型sym，实体名：胸部X线检查可发现两侧肺透光度不同，右侧肺过度充气
实体2：类型pro，实体名：胸部X线检查
实体3：类型bod，实体名：两侧肺
实体4：类型bod，实体名：右侧肺
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但检查可造成呼吸道梗阻加重。 | 实体1：类型dis，实体名：呼吸道梗阻
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胸部X线透视检查可发现两侧气管不等粗。 | 实体1：类型pro，实体名：胸部X线透视检查
实体2：类型sym，实体名：胸部X线透视检查可发现两侧气管不等粗
实体3：类型bod，实体名：两侧气管
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如无伴发其他心血管畸形时，不必进行心血管造影检查，正位向头投照肺动脉造影可清晰显示左肺动脉形态及走行。 | 实体1：类型dis，实体名：心血管畸形
实体2：类型pro，实体名：心血管造影检查
实体3：类型pro，实体名：肺动脉造影
实体4：类型bod，实体名：左肺动脉
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【治疗】异位迷走左肺动脉的治疗方法是经左胸侧后第3或第4肋间切口进胸，游离气管、食管、肺门和左肺动脉，切断结扎动脉韧带后，左支气管后方解剖游离左肺动脉，在靠近右肺动脉起源处切断左肺动脉，缝合右肺动脉切口，将左肺动脉从气管后方拉出，在气管左前方与肺总动脉作对端吻合术。 | 实体1：类型sym，实体名：异位迷走左肺动脉
实体2：类型bod，实体名：左肺动脉
实体3：类型pro，实体名：经左胸侧后第3或第4肋间切口进胸
实体4：类型pro，实体名：游离气管、食管、肺门和左肺动脉
实体5：类型pro，实体名：切断结扎动脉韧带后
实体6：类型pro，实体名：左支气管后方解剖游离左肺动脉
实体7：类型pro，实体名：在靠近右肺动脉起源处切断左肺动脉
实体8：类型pro，实体名：缝合右肺动脉切口
实体9：类型pro，实体名：将左肺动脉从气管后方拉出
实体10：类型pro，实体名：在气管左前方与肺总动脉作对端吻合术
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术后处理：主动脉弓及其分支畸形病例，由于受压迫的气管软骨环发育不良且较软弱，易于吸气时萎陷，因此术后数日仍需持续气管插管加压，给予高湿度氧吸入；吸除气道分泌物，保证呼吸道通畅。 | 实体1：类型dis，实体名：主动脉弓及其分支畸形
实体2：类型sym，实体名：受压迫的气管软骨环发育不良且较软弱，易于吸气时萎陷
实体3：类型bod，实体名：气管软骨环
实体4：类型pro，实体名：持续气管插管加压
实体5：类型pro，实体名：给予高湿度氧吸入
实体6：类型pro，实体名：吸除气道分泌物
实体7：类型pro，实体名：保证呼吸道通畅
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有时术后经数周或数月气管和食管压迫症状才完全消失。 | 实体1：类型sym，实体名：气管和食管压迫症状
实体2：类型bod，实体名：气管
实体3：类型bod，实体名：食管
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四、蔓状血管瘤较少见，为包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤，好发于头皮或肢端。 | 实体1：类型dis，实体名：蔓状血管瘤
实体2：类型bod，实体名：小动脉
实体3：类型bod，实体名：小静脉
实体4：类型dis，实体名：血管瘤
实体5：类型bod，实体名：头皮
实体6：类型bod，实体名：肢端
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皮下可及血管迂曲，有血管搏动，皮肤温度增高，听诊可闻及血管杂音。 | 实体1：类型sym，实体名：皮下可及血管迂曲
实体2：类型bod，实体名：皮下
实体3：类型bod，实体名：血管
实体4：类型sym，实体名：有血管搏动
实体5：类型bod，实体名：血管
实体6：类型sym，实体名：皮肤温度增高
实体7：类型ite，实体名：皮肤温度
实体8：类型sym，实体名：听诊可闻及血管杂音
实体9：类型pro，实体名：听诊
实体10：类型bod，实体名：血管
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这种血管瘤不会自动消失，故应早期治疗。 | 实体1：类型dis，实体名：血管瘤
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对局限性蔓状血管瘤（hemangiomaracemosum），唯有手术治疗。 | 实体1：类型dis，实体名：局限性蔓状血管瘤
实体2：类型dis，实体名：hemangiomaracemosum
实体3：类型pro，实体名：手术治疗
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第三节遗尿症遗尿症（enuresis）又称非器质性遗尿症或功能性遗尿症，通常系指儿童5岁后仍不自主地排尿而尿湿了裤子或床铺，但无明显的器质性病因。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿症
实体2：类型dis，实体名：遗尿症
实体3：类型dis，实体名：非器质性遗尿症
实体4：类型dis，实体名：功能性遗尿症
实体5：类型sym，实体名：儿童5岁后仍不自主地排尿而尿湿了裤子或床铺
实体6：类型bod，实体名：尿
实体7：类型bod，实体名：尿
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遗尿症有两种分类的方法。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿症
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第一种分类是根据遗尿发生的时间而定，当儿童遗尿发生在睡眠中（包括夜间睡眠和午睡），但白天能控制排尿，而且膀胱功能正常，则称为单一症状的夜间遗尿，而当小儿白天清醒时有遗尿，但无神经系统的病变诸如脊柱裂、脊柱损伤等，则称为白日遗尿。 | 实体1：类型sym，实体名：遗尿
实体2：类型sym，实体名：儿童遗尿发生在睡眠中（包括夜间睡眠和午睡）
实体3：类型sym，实体名：白天能控制排尿
实体4：类型sym，实体名：膀胱功能正常
实体5：类型dis，实体名：单一症状的夜间遗尿
实体6：类型sym，实体名：小儿白天清醒时有遗尿
实体7：类型sym，实体名：无神经系统的病变
实体8：类型dis，实体名：脊柱裂
实体9：类型dis，实体名：脊柱损伤
实体10：类型dis，实体名：白日遗尿
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第二种分类法将其称为原发性和继发性遗尿，所谓原发性是指小儿从小至就诊时一直有遗尿，而继发性是指小儿曾经停止遗尿至少6个月，以后又发生遗尿。 | 实体1：类型dis，实体名：原发性和继发性遗尿
实体2：类型sym，实体名：遗尿
实体3：类型bod，实体名：尿
实体4：类型sym，实体名：小儿曾经停止遗尿至少6个月，以后又发生遗尿
实体5：类型bod，实体名：尿
实体6：类型bod，实体名：尿
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【流行病学资料】遗尿病占儿童尿失禁中的95%，其中80%为夜间遗尿，5%为日间遗尿，15%为昼夜均有遗尿。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿病
实体2：类型dis，实体名：儿童尿失禁
实体3：类型sym，实体名：夜间遗尿
实体4：类型bod，实体名：尿
实体5：类型sym，实体名：日间遗尿
实体6：类型bod，实体名：尿
实体7：类型sym，实体名：昼夜均有遗尿
实体8：类型bod，实体名：尿
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据国外报道，5岁儿童中约10%有遗尿，8岁儿童约7%，以后每岁减少1%。 | 实体1：类型sym，实体名：遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
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男孩遗尿多于女孩，但在5～6岁儿童中，女孩多于男孩，随着年龄的增长，男女之比逐渐增加，到11岁男女之比为2∶1。 | 实体1：类型sym，实体名：遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
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【病因】遗尿症不是一种疾病，而是有多种原因所致的一个症状，其发生的因素包括遗传、心理和社会因素、睡眠状况、膀胱功能性容量等。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿症
实体2：类型bod，实体名：膀胱
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（一）遗传因素遗尿症儿童常有家族史，单卵双胎的孪生儿共同发病的概率高于双卵双胎者，双亲有遗尿症者，在后代中发现有遗尿症者达77%；父母中1人有遗尿症者，子女患遗尿症为44%。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿症
实体2：类型dis，实体名：遗尿症
实体3：类型dis，实体名：遗尿症
实体4：类型dis，实体名：遗尿症
实体5：类型dis，实体名：遗尿症
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然而，仅仅白天有遗尿症的儿童似乎与遗传无关，而那些白天和黑夜均有遗尿的儿童，有明显的男性家族遗传史。 | 实体1：类型sym，实体名：白天有遗尿症
实体2：类型dis，实体名：遗尿症
实体3：类型sym，实体名：白天和黑夜均有遗尿
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Shaffer等（1984）发现阳性家族史在原发性遗尿和继发性遗尿中都很常见，说明遗传因素起一定的作用。 | 实体1：类型dis，实体名：原发性遗尿
实体2：类型dis，实体名：继发性遗尿
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最近丹麦的一些研究证实遗尿的显性基因是在第13号染色体上，这一发现为遗尿症的遗传学研究提供了进一步的证据。 | 实体1：类型sym，实体名：遗尿
实体2：类型bod，实体名：显性基因
实体3：类型bod，实体名：第13号染色体
实体4：类型dis，实体名：遗尿症
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（二）早产遗尿症的流行病学研究证实，早产是儿童日间遗尿最显著的一个高危因素。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿症
实体2：类型sym，实体名：儿童日间遗尿
实体3：类型bod，实体名：尿
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这些早产儿除了有遗尿之外，还往往伴随其他的问题，如注意缺陷多动障碍，有学者提示这可能是轻微神经损伤的缘故。 | 实体1：类型sym，实体名：遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
实体3：类型sym，实体名：注意缺陷多动障碍
实体4：类型sym，实体名：轻微神经损伤
实体5：类型dis，实体名：神经损伤
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实际上夜间遗尿与睡眠深度无关，遗尿可以发生在睡眠任何阶段中，其主要问题是当膀胱充盈时，患儿不能从睡眠中觉醒。 | 实体1：类型sym，实体名：夜间遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
实体3：类型sym，实体名：遗尿
实体4：类型bod，实体名：尿
实体5：类型sym，实体名：当膀胱充盈时，患儿不能从睡眠中觉醒
实体6：类型bod，实体名：膀胱
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（四）心理和社会因素强烈的应激因素如幼儿时期的不良遭遇（父母离异、死亡、儿童与父母突然分离、因病住院或意外事故）、初入学不适应新的学习环境等均可导致儿童在控制排尿的关键时期因心理紧张而遗尿。 | 实体1：类型bod，实体名：尿
实体2：类型sym，实体名：遗尿
实体3：类型bod，实体名：尿
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遗尿症儿童也常有较多的行为问题和情绪问题，如多动、抽动、不合群、害羞、脾气古怪等，据报道，遗尿症儿童中约10%有注意缺陷障碍，男孩多于女孩。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿症
实体2：类型sym，实体名：有较多的行为问题和情绪问题
实体3：类型sym，实体名：多动
实体4：类型sym，实体名：抽动
实体5：类型sym，实体名：不合群
实体6：类型sym，实体名：害羞
实体7：类型sym，实体名：脾气古怪
实体8：类型dis，实体名：遗尿症
实体9：类型sym，实体名：注意缺陷障碍
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（五）膀胱容量小遗尿症儿童的膀胱容量较无遗尿的同龄儿童小。 | 实体1：类型sym，实体名：膀胱容量小
实体2：类型bod，实体名：膀胱
实体3：类型dis，实体名：遗尿症
实体4：类型sym，实体名：儿童的膀胱容量较无遗尿的同龄儿童小
实体5：类型bod，实体名：膀胱
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正常儿童的每次尿量约10ml/kg，而遗尿症的小儿其尿量达不到应有的膀胱的容量。 | 实体1：类型ite，实体名：尿量
实体2：类型dis，实体名：遗尿症
实体3：类型ite，实体名：尿量
实体4：类型bod，实体名：膀胱
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一般来说，这些儿童的平均每次尿量小于10ml/kg，白天排尿频繁（＞7次），有尿急现象，晚上遗尿次数可以不止1次，尿量可或多或少。 | 实体1：类型sym，实体名：平均每次尿量小于10ml/kg
实体2：类型ite，实体名：平均每次尿量
实体3：类型sym，实体名：白天排尿频繁（＞7次）
实体4：类型bod，实体名：尿
实体5：类型sym，实体名：有尿急现象
实体6：类型bod，实体名：尿
实体7：类型sym，实体名：晚上遗尿次数可以不止1次
实体8：类型bod，实体名：尿
实体9：类型sym，实体名：尿量可或多或少
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（六）便秘遗尿症儿童常有便秘的问题，特别多见的是日间遗尿的儿童，这是因为便秘时，直肠壶腹部的粪块强烈地刺激感觉神经，影响大脑对膀胱的充盈的感知而造成遗尿。 | 实体1：类型sym，实体名：便秘
实体2：类型bod，实体名：便
实体3：类型dis，实体名：遗尿症
实体4：类型sym，实体名：便秘
实体5：类型bod，实体名：便
实体6：类型sym，实体名：日间遗尿
实体7：类型bod，实体名：尿
实体8：类型sym，实体名：便秘
实体9：类型bod，实体名：便
实体10：类型sym，实体名：直肠壶腹部的粪块强烈地刺激感觉神经
实体11：类型bod，实体名：直肠壶腹部
实体12：类型bod，实体名：粪块
实体13：类型bod，实体名：感觉神经
实体14：类型sym，实体名：影响大脑对膀胱的充盈的感知
实体15：类型bod，实体名：大脑
实体16：类型bod，实体名：膀胱
实体17：类型sym，实体名：遗尿
实体18：类型bod，实体名：尿
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（七）血管加压素的缺乏血管加压素在夜间升高，使儿童在睡眠中尿量减少。 | 实体1：类型sym，实体名：血管加压素的缺乏
实体2：类型bod，实体名：血管加压素
实体3：类型sym，实体名：尿量减少
实体4：类型bod，实体名：尿
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有一些仅夜间遗尿的儿童因为血管加压素缺乏正常的昼夜分泌节律，致使夜间尿量增多，超过膀胱的容量，造成遗尿。 | 实体1：类型sym，实体名：夜间遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
实体3：类型sym，实体名：血管加压素缺乏正常的昼夜分泌节律
实体4：类型bod，实体名：血管加压素
实体5：类型sym，实体名：夜间尿量增多，超过膀胱的容量
实体6：类型ite，实体名：尿量
实体7：类型bod，实体名：膀胱
实体8：类型sym，实体名：遗尿
实体9：类型bod，实体名：尿
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患儿常在入眠后不久即遗尿，一般在夜眠最初1/3的时间发生遗尿，且尿渍大，如家长唤醒患儿排尿，则可无遗尿现象。 | 实体1：类型sym，实体名：入眠后不久即遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
实体3：类型sym，实体名：在夜眠最初1/3的时间发生遗尿
实体4：类型bod，实体名：尿
实体5：类型sym，实体名：尿渍大
实体6：类型bod，实体名：尿渍
实体7：类型bod，实体名：尿
实体8：类型sym，实体名：遗尿
实体9：类型bod，实体名：尿
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【临床表现】据报道，原发性遗尿占大多数，其中尤以夜间遗尿最常见，以男孩多见，夜间遗尿者约有半数每晚尿床，甚至每晚遗尿2～3次，白天过度活动、兴奋、疲劳或躯体疾病后往往遗尿次数增多，日间遗尿较少见。 | 实体1：类型dis，实体名：原发性遗尿
实体2：类型sym，实体名：夜间遗尿
实体3：类型bod，实体名：尿
实体4：类型sym，实体名：遗尿
实体5：类型bod，实体名：尿
实体6：类型sym，实体名：每晚尿床
实体7：类型bod，实体名：尿
实体8：类型sym，实体名：每晚遗尿2～3次
实体9：类型bod，实体名：尿
实体10：类型dis，实体名：躯体疾病
实体11：类型sym，实体名：遗尿次数增多
实体12：类型bod，实体名：尿
实体13：类型sym，实体名：日间遗尿
实体14：类型bod，实体名：尿
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遗尿患儿常常伴夜惊、梦游、多动或其他行为障碍。 | 实体1：类型sym，实体名：遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
实体3：类型sym，实体名：夜惊
实体4：类型sym，实体名：梦游
实体5：类型sym，实体名：多动
实体6：类型sym，实体名：其他行为障碍
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【诊断】（一）患儿和家庭的评估在评估的过程中，取得患儿和家庭的信任，这是遗尿症治疗的一个前提。 | 实体1：类型pro，实体名：患儿和家庭的评估
实体2：类型dis，实体名：遗尿症
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（二）病史应当详细地采集病史，包括遗尿开始发生的时间，发生的频度，是白天遗尿还是夜间遗尿，是原发性的还是继发性的以及尿量的多少。 | 实体1：类型pro，实体名：详细地采集病史
实体2：类型sym，实体名：遗尿
实体3：类型sym，实体名：白天遗尿
实体4：类型bod，实体名：尿
实体5：类型sym，实体名：夜间遗尿
实体6：类型bod，实体名：尿
实体7：类型ite，实体名：尿量
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如果是夜间遗尿，每晚遗尿的次数等。 | 实体1：类型sym，实体名：夜间遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
实体3：类型sym，实体名：遗尿
实体4：类型bod，实体名：尿
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病史中需了解有关社会心理方面的问题，例如患儿对遗尿的感觉如何；家庭中，父母及患儿，谁对此最为烦恼；父母是否因遗尿而惩罚患儿；患儿是否要求治疗，家庭中最近或经常有无情绪冲突；遗尿对儿童生活有无影响；患儿是否因为遗尿而不能参加集体活动如夏令营、春游等；父母对遗尿的了解程度以及他们对患儿的要求是否合理。 | 实体1：类型sym，实体名：遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
实体3：类型sym，实体名：遗尿
实体4：类型bod，实体名：尿
实体5：类型sym，实体名：遗尿
实体6：类型bod，实体名：尿
实体7：类型sym，实体名：遗尿
实体8：类型bod，实体名：尿
实体9：类型sym，实体名：遗尿
实体10：类型bod，实体名：尿
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此外，还应询问患儿每天清醒时排尿的次数，有无尿急、尿流细等现象，以排除泌尿系统的器质性病变。 | 实体1：类型bod，实体名：尿
实体2：类型sym，实体名：尿急
实体3：类型bod，实体名：尿
实体4：类型sym，实体名：尿流细
实体5：类型bod，实体名：尿
实体6：类型bod，实体名：排除泌尿系统
实体7：类型dis，实体名：器质性病变
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还应了解患儿的大便情况，有无便秘或遗粪情况；在睡眠方面，要了解患儿在睡眠中是否易被唤醒。 | 实体1：类型pro，实体名：应了解患儿的大便情况
实体2：类型sym，实体名：便秘
实体3：类型sym，实体名：遗粪
实体4：类型pro，实体名：要了解患儿在睡眠中是否易被唤醒
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其他如食物过敏与遗尿的关系也需要考虑。 | 实体1：类型dis，实体名：食物过敏
实体2：类型sym，实体名：遗尿
实体3：类型bod，实体名：尿
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（三）体格检查体格检查的重点是腹部的触诊、生殖器的检查，以及神经系统的检查，另外应观察脊柱下端外观有无小凹及皮肤异常。 | 实体1：类型pro，实体名：体格检查
实体2：类型pro，实体名：体格检查
实体3：类型pro，实体名：腹部的触诊
实体4：类型pro，实体名：生殖器的检查
实体5：类型pro，实体名：神经系统的检查
实体6：类型pro，实体名：观察脊柱下端外观有无小凹及皮肤异常
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大多数遗尿症儿童在体格检查中无异常发现。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿症
实体2：类型pro，实体名：体格检查
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（四）实验室检查应进行尿常规或尿培养检查以排除尿路感染、慢性肾脏疾病等。 | 实体1：类型pro，实体名：实验室检查
实体2：类型ite，实体名：尿常规
实体3：类型pro，实体名：尿培养检查
实体4：类型dis，实体名：尿路感染
实体5：类型dis，实体名：慢性肾脏疾病
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尿比重测定排除因血管加压素缺乏所致的遗尿。 | 实体1：类型ite，实体名：尿比重测定
实体2：类型sym，实体名：血管加压素缺乏
实体3：类型bod，实体名：血管加压素
实体4：类型sym，实体名：遗尿
实体5：类型bod，实体名：尿
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大多数遗尿症儿童的病因并不复杂，但也有少数病例需要作详细的检查。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿症
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遗尿症的实验室检查流程如图3-3。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿症
实体2：类型pro，实体名：实验室检查
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图3-1遗尿症的实验室检查流程（五）诊断标准根据ICD-10精神与行为障碍分类（研究用诊断标准，WHO，1993，中文版）诊断依据为：1.儿童年龄与智龄至少5岁。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿症
实体2：类型pro，实体名：实验室检查
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2.不自主地或有意尿床或尿湿裤子，7岁以下每月至少2次，7岁以上每月至少1次。 | 实体1：类型sym，实体名：不自主地或有意尿床或尿湿裤子
实体2：类型bod，实体名：尿
实体3：类型bod，实体名：尿
实体4：类型sym，实体名：7岁以下每月至少2次
实体5：类型sym，实体名：7岁以上每月至少1次
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3.不是癫痫发作或神经系统疾病所致的遗尿，也不是泌尿道结构异常或任何其他非精神科疾病的直接后果。 | 实体1：类型dis，实体名：癫痫
实体2：类型dis，实体名：经系统疾病
实体3：类型sym，实体名：遗尿
实体4：类型bod，实体名：尿
实体5：类型dis，实体名：泌尿道结构异常
实体6：类型dis，实体名：非精神科疾病
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4.不存在符合ICD-10类别标准的任何其他精神障碍的证据如精神发育迟滞、焦虑症、抑郁症等。 | 实体1：类型dis，实体名：精神障碍
实体2：类型dis，实体名：精神发育迟滞
实体3：类型dis，实体名：焦虑症
实体4：类型dis，实体名：抑郁症
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【鉴别诊断】遗尿症应与下列疾病鉴别：（一）神经系统疾患遗尿也见于骶部发育不良及脊膜膨出患者中。 | 实体1：类型dis，实体名：遗尿症
实体2：类型dis，实体名：神经系统疾患遗尿
实体3：类型dis，实体名：骶部发育不良
实体4：类型dis，实体名：脊膜膨出
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这类患儿除表现遗尿外，常有下肢无力等表现。 | 实体1：类型sym，实体名：遗尿
实体2：类型bod，实体名：尿
实体3：类型sym，实体名：下肢无力
实体4：类型bod，实体名：下肢
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骶部X线摄片、神经系统检查常可明确诊断。 | 实体1：类型pro，实体名：骶部X线摄片
实体2：类型pro，实体名：神经系统检查
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（二）尿路感染尿路感染可诱发遗尿。 | 实体1：类型dis，实体名：尿路感染
实体2：类型dis，实体名：尿路感染
实体3：类型sym，实体名：遗尿
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