b'\n_START_ARTICLE_\nGlicoforina\n_START_PARAGRAPH_\nLa glicoforina es la prote\xc3\xadna m\xc3\xa1s frecuente de las membranas plasm\xc3\xa1ticas de los eritrocitos del ser humano. Es una prote\xc3\xadna integral que atraviesa una sola vez la membrana (en forma de alfa-h\xc3\xa9lice), es decir que tiene un solo segmento transmembrana e impide que se adhiera a otras c\xc3\xa9lulas o a las paredes de los vasos sangu\xc3\xadneos._NEWLINE_Esta prote\xc3\xadna tiene 3 dominios con distintas funciones. Debe su nombre al dominio hidrof\xc3\xadlico que posee en la parte extracelular, que lleva muchas cadenas de hidratos de carbono. Este dominio tiene por funci\xc3\xb3n la de mediar la interacci\xc3\xb3n de los eritrocitos con otras c\xc3\xa9lulas._NEWLINE_Adem\xc3\xa1s, una h\xc3\xa9lice hidrof\xc3\xb3bica permite anclar la glicoforina a la membrana._NEWLINE_La glicoforina tiene a su vez otro dominio hidrof\xc3\xadlico en el interior de las c\xc3\xa9lulas, rico en amino \xc3\xa1cidos cargados negativamente (aspartato y glutamato). El dominio citos\xc3\xb3lico constituye el punto de anclaje para el citoesqueleto, que se expande en el interior celular._NEWLINE_Para poder estudiar estas prote\xc3\xadnas ha sido necesario aislarlas de la membrana de los eritrocitos mediante una t\xc3\xa9cnica de electroforesis en gel de poliacrilamida, y se han descubierto cuatro tipos de glicoforinas. Por orden de m\xc3\xa1s a menos importancia en la membrana celular est\xc3\xa1n las glicoforinas A, B, C y D, siendo esta \xc3\xbaltima casi inexistente y muy poco com\xc3\xban.\xe2\x80\x8b\n_START_SECTION_\nGlicoforina A\n_START_PARAGRAPH_\nAlfa-sialoglucoprote\xc3\xadna (denominada as\xc3\xad por ser una glucoprote\xc3\xadna unida a un \xc3\xa1cido si\xc3\xa1lico)\n_START_SECTION_\nEstructura\n_START_PARAGRAPH_\nEsta prote\xc3\xadna integral de la membrana plasm\xc3\xa1tica de los eritrocitos humanos es la m\xc3\xa1s presente de entre los diferentes tipos de glicoforinas y tiene, una vez madura, 72 amino\xc3\xa1cidos extracelulares. Los pr\xc3\xb3ximos 23 forman un segmento transmembrana y el resto (36) son intracelular. _NEWLINE_Hay un total de 16 oligosac\xc3\xa1ridos, enlazados en la parte extracelular de la GPA: 15 son cortos en sitios de O-glucosilaci\xc3\xb3n y s\xc3\xb3lo uno es m\xc3\xa1s largo y se encuentra en N-glucosilaci\xc3\xb3n. El gluc\xc3\xb3geno, representa el 60% de la GPA, y se une a la serina, la treonina y a la asparagina._NEWLINE_En la parte intracelular del GPA, encontramos arginina y lisina (de carga positiva), que se fijan a las cabezas de los fosfol\xc3\xadpidos de la membrana (que tienen carga negativa)._NEWLINE_Esto ayuda a anclar bien la GPA a la membrana._NEWLINE_La parte intracelular, contiene a su vez muchos residuos cargados y polares no cargados._NEWLINE_La glicoforina es rica en carbohidratos (60%) debido a su dominio hidrof\xc3\xadlico extracelular (ver introducci\xc3\xb3n). Tambi\xc3\xa9n, tiene un alto contenido en \xc3\xa1cido si\xc3\xa1lico y como consecuencia proporciona el 60% de la carga negativa de los GR.\n_START_SECTION_\nLocalizaci\xc3\xb3n\n_START_PARAGRAPH_\nEste tipo de glucoprote\xc3\xadna se encuentra siempre en la superficie de la membrana y tiene por funci\xc3\xb3n la de regular las interacciones entre gl\xc3\xb3bulos rojos as\xc3\xad como las interacciones entre gl\xc3\xb3bulos rojos y el endotelio vascular o otras c\xc3\xa9lulas circulatorias._NEWLINE_Las glicoforinas (GP) constituyen el grupo de prote\xc3\xadnas transmembranales de los gl\xc3\xb3bulos rojos (GR), siendo la glicoforina A (GPA) la predominante. Hay una media de 10^6 mol\xc3\xa9culas de GPA en un GR. La glicoforina A se expresa en el endotelio y en el epitelio renal._NEWLINE_Dos GPA se pueden asociar y formar un d\xc3\xadmero, que est\xc3\xa1 estabilizado por interacciones de Van der Waals. Estos d\xc3\xadmeros de GPA permiten activar receptores presentes en la superficie de ciertas c\xc3\xa9lulas._NEWLINE_Debido a las cargas del \xc3\xa1cido si\xc3\xa1lico, las c\xc3\xa9lulas se repulsan entre ellas, lo que impide la formaci\xc3\xb3n de agregaciones cuando circulan a trav\xc3\xa9s de los estrechos de los vasos sangu\xc3\xadneos del organismo._NEWLINE_La GPA es receptora de los ant\xc3\xadgenos M y N. Seg\xc3\xban si se une a uno o al otro, tendr\xc3\xa1 una forma al\xc3\xa9lica o otra: GPA-N o GPA-M. Esta forma al\xc3\xa9lica proporciona identidad bioqu\xc3\xadmica e inmunolog\xc3\xada a los individuos. Por lo tanto, La glicoforina A lleva los determinantes ant\xc3\xadgenos para el MN. _NEWLINE_Este tipo de glicoforina se llama tambi\xc3\xa9n glucoprote\xc3\xadna MN (que tiene dos formas al\xc3\xa9licas, seg\xc3\xban contenga la M o la N del sistema de grupo sangu\xc3\xadneo MN) y est\xc3\xa1 compuesta de 131 amino\xc3\xa1cidos y 16 unidades de oligosac\xc3\xa1ridos._NEWLINE_Las formas al\xc3\xa9licas GPA-N y la GPA-M se diferencian seg\xc3\xban los amino\xc3\xa1cidos que tienen en posici\xc3\xb3n 1 y 5: la GPA-N tiene Leu y Glu, en cambio la GPA-M tiene Ser y Gly._NEWLINE_El contenido de oligosac\xc3\xa1ridos \xc3\xa1lcali-l\xc3\xa1biles es el mismo en N o M. La \xc3\xbanica diferencia entre los ant\xc3\xadgenos M y N es su secuencia amino terminal. La de la glicoforina A en M es: ser-ser*-thr*-thr*-gly. En cambio la de la glicoforina A en N es: leu-ser*-thr*-thr*-glu._NEWLINE_(*glucosilada)._NEWLINE_La porci\xc3\xb3n de glucoprote\xc3\xadna MN portadora de las especificidades M o N se separa del hemat\xc3\xade intacto mediante el tratamiento con enzimas proteol\xc3\xadticas, de tal modo que el tratamiento enzim\xc3\xa1tico \xe2\x80\x9cdestruye\xe2\x80\x9d los ant\xc3\xadgenos M y N de la glicoforina A.\n_START_SECTION_\nPatolog\xc3\xadas\n_START_PARAGRAPH_\nLa glicoforina, como su nombre lo indica, es una prote\xc3\xadna de membrana glucosilada. La glucosilaci\xc3\xb3n tiene lugar gracias a enzimas presentes en el aparato de Golgi, que se encargan de sintetizar los lactosaminoglicanos necesarios para que esta se efectue correctamente. Existen enfermedades hereditarias debidas a la falta de glucosilaci\xc3\xb3n de esta prote\xc3\xadna._NEWLINE_Tambi\xc3\xa9n, el GPA es receptor de virus de influencia. Se sospecha que podr\xc3\xada ser el receptor de la Hepatitis A (HAV).\n_START_SECTION_\nEstructura\n_START_PARAGRAPH_\nLa Glicoforina C es un polip\xc3\xa9ptido de cadena simple formado por 128 amino\xc3\xa1cidos y que tiene un 60% de gl\xc3\xbacidos. Esta prote\xc3\xadna cuenta con dos isoformas conocidas, y el gen que la codifica se expresa en una amplia variedad de tejidos como el ri\xc3\xb1\xc3\xb3n, el timo, el est\xc3\xb3mago, la mama, el h\xc3\xadgado y, sobre todo, los eritrocitos adultos. Este gen en concreto est\xc3\xa1 localizado en el brazo largo del cromosoma 2._NEWLINE_M\xc3\xa1s concretamente, las Glicoforinas C est\xc3\xa1n codificadas por cuatro exones. Los tres primeros contienen la secuencia necesaria para sintetizar la regi\xc3\xb3n extracelular, y el cuarto es el que codifica para la fracci\xc3\xb3n transmembrana e intracelular (a la cual se une la prote\xc3\xadna 4.1)._NEWLINE_Estas contienen m\xc3\xbaltiples amino\xc3\xa1cidos en forma glucosilada desde un principio, pero despu\xc3\xa9s de la transcripci\xc3\xb3n sufren una modificaci\xc3\xb3n espec\xc3\xadfica en la que se a\xc3\xb1aden una media de uno a ocho gl\xc3\xbacidos m\xc3\xa1s._NEWLINE_Las Glicoforinas C son peque\xc3\xb1as si las comparamos con las de tipo A, y contienen una igual cantidad de gl\xc3\xbacidos, as\xc3\xad como los mismos tipos de cadenas de oligosac\xc3\xa1ridos. Como diferencia estructural significativa entre unas y otras, se observa que las Glicoforinas C contienen Tript\xc3\xb3fano, que por el contrario no est\xc3\xa1 presente en ninguna de las otras especies de Glicoforinas._NEWLINE_Aun as\xc3\xad, su estructura es similar a la de otras glicoforinas: con un dominio extracelular altamente glucosilado, un dominio transmembrana y otro dominio intracelular. Alrededor del 90% de la Glicoforina C presente en el eritocito est\xc3\xa1 unida al citoesqueleto y el 10% restante se mueve libremente dentro de la membraba._NEWLINE_Su peso molecular es de 23kDa. En promedio, esta prote\xc3\xadna tiene 6 oligosac\xc3\xa1ridos ligados por mol\xc3\xa9cula.\n_START_SECTION_\nLocalizaci\xc3\xb3n\n_START_PARAGRAPH_\nPodemos localizar a la Glicoforina C no solo en la membrana citoplasm\xc3\xa1tica, donde act\xc3\xbaa como componente integral, sino tambi\xc3\xa9n en el citoesqueleto cortical, que se encuentra justo debajo de esta membrana. El extremo N con los amino\xc3\xa1cidos desde el 1 al 57 se encuentran en la regi\xc3\xb3n extracelular; los que est\xc3\xa1n contenidos entre el 58 y el 81 son transmembrana y del 59 al 128,  incluyendo as\xc3\xad el extremo carboxilo, residen en el citoplasma._NEWLINE_En los eritrocitos, la Glicoforina C constituye aproximadamente el 4% de las sialoglucoprote\xc3\xadnas de membrana. _NEWLINE_La secci\xc3\xb3n gluc\xc3\xaddica se encuentra \xc3\xbanica y exclusivamente en la regi\xc3\xb3n extracelular de los eritrocitos y aproximadamente se pueden encontrar unas 225.000 mol\xc3\xa9culas de Glicoforina C en cada una de estas c\xc3\xa9lulas sangu\xc3\xadneas.\n_START_SECTION_\nOrigen\n_START_PARAGRAPH_\nA pesar de la similitud en su nombre, la Glicoforina C no est\xc3\xa1 relacionada con los dem\xc3\xa1s tipos de glicoforinas. Originalmente se cre\xc3\xada que tanto las C como las D eran resultado de una duplicaci\xc3\xb3n de genes, pero m\xc3\xa1s tarde se concluy\xc3\xb3 que la Glicoforina D se genera a partir de la Glicoforina C, es decir, a partir de un mismo gen.\n_START_SECTION_\nFunciones\n_START_PARAGRAPH_\nLa Glicoforina C, tambi\xc3\xa9n conocida como Glucoconectina y muy similar a la glucoprote\xc3\xadna D, contribuye al mantenimiento de la estructura de la membrana plasm\xc3\xa1tica y de la forma globular gracias a su interacci\xc3\xb3n con la prote\xc3\xadna 4.1. (Se ha demostrado, que las membranas deficientes en prote\xc3\xadna 4.1 muestran una disminuci\xc3\xb3n del contenido de Glicoforina C)._NEWLINE_Este tipo de glicoforina es una de las principales prote\xc3\xadnas integrales de membrana de m\xc3\xbaltiples c\xc3\xa9lulas, sobre todo de los eritrocitos, y asimismo act\xc3\xbaa como receptor para la prote\xc3\xadna Plasmodium falciparum PfEBP-2.  Adem\xc3\xa1s, una de sus funciones m\xc3\xa1s importantes es regular la estabilidad de los gl\xc3\xb3bulos rojos en los que se encuentra y, a su vez, la regulaci\xc3\xb3n de las propiedades del material de membrana._NEWLINE_Adem\xc3\xa1s, la Glicoforina C constituye los sustratos antig\xc3\xa9nicos de los diferentes grupos sangu\xc3\xadneos y permite la interacci\xc3\xb3n con prote\xc3\xadnas perif\xc3\xa9ricas y la participaci\xc3\xb3n en el intercambio transmembranoso.\n_START_SECTION_\nAplicaciones m\xc3\xa9dicas\n_START_PARAGRAPH_\nEn m\xc3\xbaltiples estudios se han usado anticuerpos para las glucoprote\xc3\xadnas C para identificar eritroleucemias. Anteriormente tambi\xc3\xa9n las Glucoprote\xc3\xadnas A eran usadas con este fin, pero no daban tan buen resultado ya que su diferenciaci\xc3\xb3n era m\xc3\xa1s tard\xc3\xada y no llegaba a tiempo para seg\xc3\xban qu\xc3\xa9 casos de la enfermedad._NEWLINE_La Glicoforina C se asocia con m\xc3\xbaltiples ant\xc3\xadgenos de inter\xc3\xa9s para la medicina transfusional: Gerbich, Yussef, Webb, Duch, la lixiviaci\xc3\xb3n, Lewis II, Ahonen, GEPL, GEAT y GETI._NEWLINE_Junto con las D, las glicoforinas C son las encargadas de transportar los ant\xc3\xadgenos del grupo sangu\xc3\xadneo Gerbich y es responsable de la formaci\xc3\xb3n del genotipo Ge-2, -3 entre otros.\n_START_SECTION_\nPatolog\xc3\xadas\n_START_PARAGRAPH_\nLas mutaciones en la Glicoforina C son poco comunes en la mayor\xc3\xada del mundo occidental, pero abundan en algunos lugares donde la malaria es una enfermedad end\xc3\xa9mica. En estas zonas abunda la incidencia del fenotipo Gerbich negativo, el cual se asocia con reacciones de transfusi\xc3\xb3n y con la enfermedad hemol\xc3\xadtica del reci\xc3\xa9n nacido._NEWLINE_Una alteraci\xc3\xb3n en la glucosilaci\xc3\xb3n de la Glicoforina C da lugar al ant\xc3\xadgeno Webb._NEWLINE_La Glicoforina C, al estar relacionada con al forma de la membrana eritrocitaria, las mutaciones de esta prote\xc3\xadna se asocian con el desarrollo de eliptocitosis, que es una enfermedad hereditaria com\xc3\xban en pa\xc3\xadses africanos. En esta se produce una deformidad de los eritrocitos._NEWLINE_El subtipo de eliptocitosis m\xc3\xa1s aceptado, asociado con la Glicoforina C es la ovalocitosis, en la cual se presenta una anomal\xc3\xada en la forma de los gl\xc3\xb3bulos rojos, que adoptan una forma exageradamente ovalada.'