b'\n_START_ARTICLE_\nS\xc3\xadndrome de Strumpell Lorrain\n_START_SECTION_\nHistoria\n_START_PARAGRAPH_\nEl S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain fue descrito por primera vez en 1883 por Ernst Adolf Gustav Gottfried von Str\xc3\xbcmpell, un neur\xc3\xb3logo alem\xc3\xa1n y posteriormente, Maurice Lorrain, un m\xc3\xa9dico franc\xc3\xa9s, lo describi\xc3\xb3 m\xc3\xa1s detalladamente en 1888.\n_START_SECTION_\nNeuropatolog\xc3\xada\n_START_PARAGRAPH_\nLa caracter\xc3\xadstica neuropatol\xc3\xb3gica principal del S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain es la degenaraci\xc3\xb3n axonal que es m\xc3\xa1xima en las porciones terminales de los tractos ascendentes y descendentes m\xc3\xa1s largos. Esto incluye los tractos corticoespinales cruzados y no cruzados hacia las piernas y el tracto de Goll.\xe2\x80\x8b El tracto espinocerebral tambi\xc3\xa9n est\xc3\xa1 involucrado, pero en menor medida. Los cuerpos celulares de las neuronas en fibras degenerativas se preservan y no hay evidencia de desmielinizaci\xc3\xb3n primaria.\xe2\x80\x8b En algunos casos, tambi\xc3\xa9n se observa p\xc3\xa9rdida de la asta anterior de la m\xc3\xa9dula. La presencia de ganglios en la ra\xc3\xadz dorsal, ra\xc3\xadces posteriores y nervios perif\xc3\xa9ricos es normal.\xe2\x80\x8b\n_START_SECTION_\nClasificaci\xc3\xb3n\n_START_PARAGRAPH_\nEl S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain se puede clasificar con base en los s\xc3\xadntomas, m\xc3\xa9todo de herencia, edad del paciente al inicio del padecimiento, y por \xc3\xbaltimo, el gen asociado con la condici\xc3\xb3n.\n_START_SECTION_\nBasado en s\xc3\xadntomas\n_START_PARAGRAPH_\nEspasticidad exclusivamente en las extremidades inferiores se describe como Paraplej\xc3\xada Esp\xc3\xa1stica Hereditaria pura. Por otra parte, la Paraplej\xc3\xada Esp\xc3\xa1stica Hereditaria se clasifica como compleja o complicada cuando se asocia con otros signos neurol\xc3\xb3gicos, como ataxia,  retraso mental, demencia, signos extrapiramidales, disfunci\xc3\xb3n visual, epilepsia, u otros signos extraneurol\xc3\xb3gicos. Las formas complicadas se diagnostican como S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain cuando los signos piramidales predominan sobre las caracter\xc3\xadsticas neurol\xc3\xb3gicas. Sin embargo, esta clasificaci\xc3\xb3n es subjetiva y a pacientes con Paraplej\xc3\xada Esp\xc3\xa1stica Hereditaria compleja a veces se les diagnostica ataxia cerebral, retraso mental o leucodistrofia.\xe2\x80\x8b\n_START_SECTION_\nBasado en el m\xc3\xa9todo de herencia\n_START_PARAGRAPH_\nEl S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain es un grupo de des\xc3\xb3rdenes gen\xc3\xa9ticos, por lo que siguen las reglas generales de la herencia y puede ser transmitido de manera dominante autos\xc3\xb3mico, recesiva autos\xc3\xb3mica o recesiva ligada al gen x. El m\xc3\xa9todo de herencia involucrado tiene un impacto directo sobre las probabilidades de heredar el padecimiento.\n_START_SECTION_\nBasado en la edad del paciente al inicio del padecimiento\n_START_PARAGRAPH_\nPreviamente, el S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain se hab\xc3\xada clasificado como tipo I o tipo II con base en la edad del paciente al inicio de los s\xc3\xadntomas, que influye la relaci\xc3\xb3n entre espasticidad y debilidad. El tipo I se caracteriza por iniciar antes de los 35 a\xc3\xb1os, mientras el tipo II se caracteriza por iniciar despu\xc3\xa9s de los 35 a\xc3\xb1os. En casos del tipo I, no es rara la presencia de letargo al caminar y la espasticidad en las extremidades inferiores es m\xc3\xa1s marcada que la debilidad. En el tipo II, la debilidad muscular, p\xc3\xa9rdida sensorial y s\xc3\xadntomas urinarios son m\xc3\xa1s marcados. Adicionalmente, el S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain tipo II evoluciona con m\xc3\xa1s rapidez.\xe2\x80\x8b\n_START_SECTION_\nS\xc3\xadntomas\n_START_PARAGRAPH_\nLos s\xc3\xadntomas dependen del tipo de S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain que se haya heredado. La caracter\xc3\xadstica principal de la enfermedad es la espasticidad progresiva de las extremidades inferiores, debido a una disfunci\xc3\xb3n del tracto piramidal. Esto tambi\xc3\xa9n da como resultado hiperreflexia, reflejos plantares extensores, debilidad muscular y varios disturbios en la vejiga. Adicionalmente, dentro de los s\xc3\xadntomas centrales se incluyen la marcha anormal, dificultad al caminar, disminuci\xc3\xb3n en el sentido vibratorio en los tobillos y parestesia.\xe2\x80\x8b_NEWLINE_Los s\xc3\xadntomas iniciales consisten generalmente en problemas con el equilibrio y tropiezos o golpes contra los dedos de los pies. Los s\xc3\xadntomas pueden comenzar a cualquier edad, desde la infancia hasta despu\xc3\xa9s de los 60 a\xc3\xb1os. Si los s\xc3\xadntomas se manifiestan durante la adolescencia, la marcha esp\xc3\xa1stica progresa insidiosamente durante varios a\xc3\xb1os. Eventualmente, puede ser necesaria la utilizaci\xc3\xb3n de bastones, andadores y silla de ruedas, aunque algunas personas nunca requieren aparatos de asistencia.\xe2\x80\x8b_NEWLINE_Los pacientes con la forma autos\xc3\xb3mica dominante de la enfermedad tienen movimiento facial y extraocular normal. Aunque el reflejo meseterio puede ser marcado en individuos mayores, no hay dificultad al hablar o deglutir. El tono muscular y fuerza de las extremidades superiores se mantienen normales. En las extremidades inferiores, el tono muscular en los m\xc3\xbasculos isquiotibiales, cuadr\xc3\xadceps y tobillos, incrementa. La debilidad m\xc3\xa1s notable se detecta en el m\xc3\xbasculo iliopsoas, el m\xc3\xbasculo tibial anterior y, en menor medida, los m\xc3\xbasculos isquiotibiales.\xe2\x80\x8b_NEWLINE_En la forma compleja de la enfermedad, se presentan s\xc3\xadntomas adicionales. Estos incluyen: neuropat\xc3\xada perif\xc3\xa9rica, amiotrofia, ataxia, neuropat\xc3\xada \xc3\xb3ptica, demencia, restraso mental, ictiosis, epilepsia, sordera, o problemas al hablar, deglutir o respirar.\xe2\x80\x8b\n_START_SECTION_\nDiagn\xc3\xb3stico\n_START_PARAGRAPH_\nEl diagn\xc3\xb3stico inicial del S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain yace sobre la historia familiar, la presencia o ausencia de signos adicionales y la exclusi\xc3\xb3n de otras causas de espasticidad no gen\xc3\xa9ticas. Esta \xc3\xbaltima es particularmente importante en casos espor\xc3\xa1dicos.\xe2\x80\x8b_NEWLINE_Una Imagen por resonancia magn\xc3\xa9tica es un procedimiento importante que se realiza para descartar otras condiciones neurol\xc3\xb3gicas frecuentes, como esclerosis m\xc3\xbaltiple, y para detectar anomal\xc3\xadas asociadas como una atrofia en el cuerpo calloso y anomal\xc3\xadas en la sustancia blanca. El diagn\xc3\xb3stico diferencial del S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain tambi\xc3\xa9n debe descartar diplej\xc3\xada esp\xc3\xa1stica, que presenta efectos del d\xc3\xada a d\xc3\xada casi id\xc3\xa9nticos e incluso pueden tratarse con medicamentos similares como baclofeno y cirug\xc3\xada ortop\xc3\xa9dica. En ocasiones, estas dos condiciones pueden parecer y sentirse tan similares que la \xc3\xbanica diferencia "perceptible" puede ser la naturaleza hereditaria del S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain contra la naturaleza expl\xc3\xadcitamente no hereditaria de la diplej\xc3\xada esp\xc3\xa1stica (sin embargo, a diferencia de la diplej\xc3\xada esp\xc3\xa1stica y otras formas de par\xc3\xa1lisis cerebral esp\xc3\xa1stica, el S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain no puede ser tratado de manera fiable con rizotom\xc3\xada dorsal selectiva). _NEWLINE_La confirmaci\xc3\xb3n definitiva para el S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain s\xc3\xb3lo puede conseguirse al hacer una prueba gen\xc3\xa9tica con enfoque en la mutaci\xc3\xb3n conocida.\n_START_SECTION_\nPron\xc3\xb3stico\n_START_PARAGRAPH_\nAunque el S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain es una enfermedad progresiva, el pron\xc3\xb3stico es muy variable. Afecta principalmente los m\xc3\xbasculos de las piernas y en ocasiones los del torso. En algunos pacientes la enfermedad es muy incapacitante, pero en otras ocasiones las manifestaciones son m\xc3\xa1s leves y los pacientes pueden llevar una vida productiva y completa. La mayor\xc3\xada de los individuos con el S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain tienen una esperanza de vida normal.\xe2\x80\x8b\n_START_SECTION_\nEpidemiolog\xc3\xada\n_START_PARAGRAPH_\nLa prevalencia del S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain se estima entre 2 y 6 personas por cada 100,000 habitantes.\xe2\x80\x8b Un estudio Noruego de m\xc3\xa1s de 2.5 millones de habitantes, publicado en marzo de 2009, encontr\xc3\xb3 una tasa de prevalencia del S\xc3\xadndrome de Strumpell-Lorrain de  7.4/100,000 habitantes \xe2\x80\x93 una tasa mayor, pero dentro de los mismo rangos de los estudios previos. No se encontraron alteraciones en la tasa seg\xc3\xban el g\xc3\xa9nero, y la edad promedio para el inicio del padecimiento fueron 24 a\xc3\xb1os.\xe2\x80\x8b En los Estados Unidos, el S\xc3\xadndrome de Strumpell Lorrain est\xc3\xa1 listada como una "enfermedad rara" por la Oficina de Enfermedades Raras y por el Instituto Nacional de Salud, lo que significa que afecta a menos de 200,000 personas en Estados Unidos.\xe2\x80\x8b'