b'\n_START_ARTICLE_\nS\xc3\xadndrome de hiper-IgE\n_START_SECTION_\nEpidemiolog\xc3\xada\n_START_PARAGRAPH_\nSe trata de una dolencia muy poco frecuente, desde el momento de su descripci\xc3\xb3n en el a\xc3\xb1o 1972, \xc3\xbanicamente se han descrito en todo el mundo alrededor de 250\xc2\xa0casos. No se ha observado mayor incidencia en ninguna raza o grupo \xc3\xa9tnico. Los primeros s\xc3\xadntomas suelen aparecen pocas semanas despu\xc3\xa9s del momento del nacimiento.\xe2\x80\x8b\n_START_SECTION_\nS\xc3\xadntomas\n_START_PARAGRAPH_\nAl existir una deficiencia de inmunidad, son muy frecuentes los procesos infecciosos, sobre todo de la piel, donde es habitual la existencia de abscesos producidos por el Staphylococcus aureus y las infecciones causadas por hongos del g\xc3\xa9nero c\xc3\xa1ndida._NEWLINE_En el pulm\xc3\xb3n existe gran predisposici\xc3\xb3n a la neumon\xc3\xada, la formaci\xc3\xb3n de  abscesos pulmonares y neumatoceles que suelen estar provocados por estafilococos y haemophilus. Con frecuencia diversos agentes microbianos complican la situaci\xc3\xb3n, entre ellos Pseudomonas aeruginosa y  Aspergillus fumigatus. Otras infecciones menos habituales son las producidas por pneumocystis jirovecii y el g\xc3\xa9nero nocardia. Todo ello puede originar graves complicaciones como septicemia e insuficiencia respiratoria.\xe2\x80\x8b'