Doenças Desmielinizantes: Esclerose Múltipla, Guillain-Barré e Devic - ABC da Medicina
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Estudante de Medicina 22/05/2016 Bianca
A mielina é um componente essencial do Sistema Nervoso, ela faz o revestimento dos axônios dos neurõnios e permite uma condução rápida e eficiente – através dos chamados Potenciais Saltatórios. Algumas afeções acabam por destruir essa substância tão fundamental do neurônio e trazem comprometimento funcional dos indivíduos, como déficit motor e sensitivo.
No post de hoje, vou falar sobre algumas Doenças Desmielinizantes de importância clínica, em especial para os serviços generalistas que devem identificar casos de risco e encaminhar corretamente para o serviço de Neurologia. Falarei da Esclerose múltipla, da Doença de Devic e da Síndrome de Guillain-Barré, não hesitem em enviar dúvidas e comentários aqui para o ABC da Medicina.
Estrutura da Mielina
Resumo sobre Doenças Desmielinizantes
Trata-se de uma doença Autoimune que leva à desmielinização do Sistema nervoso central do encéfalo e da medula espinhal. As lesões patológicas da microscopia revelam um padrão de múltiplas lesões isoladas, as quais contem infiltrados inflamatórios de células. Há uma preferência pela substância branca periventricular, do corpo caloso, nervos ópticos e segmento dorsal da medula espinhal.
Quadro clínico: A suspeita inicial pode advir de déficits neurológicos flutuantes, ou seja, com períodos de piora e depois melhora. Pode haver encrudescimento da gravidade da apresentação clínica a cada nova apresentação, além de alterações focais do sistema nervoso central.
A forma mais comum é a Secundariamente progressiva na qual ocorrem as crises e as remissões, sendo os sintomas principais uma Síndrome medular de paraparesia espástica. Podem ocorrer sintomas sensoriais nos membros, fraqueza muscular e alterações visuais – como escotoma (perdas focais) e dor óptica. No exame físico, alguns achados sugerem Esclerose múltiplas, dentre eles estão: Sinal de Lhermitte (choque desencadeado pela flexão do pescoço).
Epidemiologia: altamente prevalente nos países nórdicos da Europa, atinge duas vezes mais mulheres do que homens e o período comum de aparecimento da doença é da adolescência aos 35 anos.
Dença de Devic ou Neuromielite Óptica
Inflamação da Substância branca ou cinzenda do SNC, sendo característica a desmielinização do Nervo óptico e da medula espinhal. A fisiopatologia dessa doença é explicada pela presença de Autoanticorpos contra a Aquaporina 4 ou anti-MOG, ambos anticorpos atacam a mielina se fixando aos Oligondendrócitos e Astrócitos.
Quadro Clínico: Sintomas de diminuição da acuidade visual (amaurose) que pode ser acompanhada de dor à movimentação ocular. Ocorre também disfunção medular (na chamada Mielite Transversa), com sintomas de fraqueza, diminuição da sensibilidade e da função de controle vesical/intestinal. Tal quadro pode ser temporário ou permanente, além disso pode ser Monofásico (aparecer uma vez apenas), recorrente ou progressivo (instação com piora ao longo do tempo).
Epidemiologia: atinge mais mulheres do que homens, e a idade do aparecimento da doença é, em geral, na quarta década de vida.
Trata-se de uma polirradiculopatia inflamatória desmielinizante aguda, ela leva a uma paralisia aguda dos nervos sensitivos e/ou motores. Em geral, a Sd de Guillain Barré é precedida de 2 a 4 semanas por um quadro infeccioso do sistema respiratório ou gastrointestinal. Os agentes infecciosos são o ponto de partida para a produção de anticorpos que acabam reconhecendo antígenos da Mielina ou dos Axônios. Existem duas formas da Síndrome de Guillain-Barré: Axonal (quando a inflamação aguda ataca principalmente a membrana axonal do neurônio) e a Desmielinizante (inflamação ataca principalmente a Mielina e as Células de Schwann).
Quadro Clínico da Sd Guillain Barré
Importância atual da doença: A Síndrome de Guillain-Barré pode ocorrer após uma reação do organismo a agentes como bactérias e vírus, recentemente com a Epidemia do Zika vírus novos casos ocorreram, indicando uma correlação entre o Zika e a possivel ocorrência dos sintomas acima descritos.
Conduta inicial com paciente na Emergência: internação de paciente suspeito para vigilãncia dos sintomas, a maior preocupação é uma evolução para parada respiratória na paralisia ascendente, que ocorre quando o bulbo é atingido. Deve-se fazer a investigação do Líquor cefalorraquidiano (apresenta dissociação Proteico-citológica) e da Eletromiografia (alterações aparecem após 5 a 7 dias do inicio dos sintomas). O tratamento é feito com Imunoglobulinas externas ou Plasmaferese, objetivando o bloqueio da resposta imunológica e da ação dos autoanticorpos.
Epidemiologia: maior risco para Homens e idades avançadas.
São doenças progressivas, geneticamente determinadas, que afetam o sistema nervoso em decorrência de danos na bainha de mielina, principalmente atingindo Sistema nervoso central. Vários padrões de herança podem determinar a Leucodistrodia, entre eles a Herança Autossomica Dominante e Herança ligada ao Cromossomo X.
Quadro Clínico: sintomas específicos e progressivos, incluindo diminuição da função motora, rigidez muscular, e, eventualmente, degeneração da visão e da audição. Há poucas opções de tratamento, o transplante de células-tronco hematopoéticas (transplante de medula óssea) parece ajudar em certas determinadas formas da doença.
Epidemiologia: atinge principalmente crianças na primeira infância.
Espero que tenham gostado das informações trazidas nesse post sobre algumas das principais doenças Desmielinizantes, se desejarem podem entrar em contato conosco pelos comentários ou redes sociais.