Paciente do sexo masculino, 41 dias de vida, nascido por parto cesáreo sem complicações, com 38 semanas de gestação. Exames pré-natais normais, em aleitamento materno exclusivo. Encaminhado com história de esforço respiratório progressivo, iniciado sete dias após o nascimento, com piora há três dias. Ausência de febre. Pais referiram atendimentos anteriores com prescrição de nebulização e melhora parcial do quadro. Exame físico de entrada com tiragem subcostal, murmúrio vesicular diminuído à direita e sibilos esparsos à esquerda. Frequência respiratória: 72 irpm; saturação de oxigênio em ar ambiente: 96%. Radiografia do tórax demonstrou hipertransparência direita, com desvio do mediastino para a esquerda (Figura 1A). Tomografia computadorizada (TC) mostrou parênquima do lobo médio hiperinsuflado, com efeito expansivo, deslocando o mediastino para a esquerda (Figuras 1B, 1C e 1D). Foi realizada nebulização com broncodilatador e oxigenoterapia, resultando em melhora clínica e estabilização do quadro. Após cinco dias de internação, recebeu alta assintomático para acompanhamento ambulatorial.
Figura 1. Radiografia do tórax em anteroposterior (A) demonstrando hipertransparência do hemitórax direito com desvio do mediastino para a esquerda. TC de tórax sem contraste, em cortes axial (B), coronal (C) e sagital (D), mostrando a hiperinsuflação do lobo médio e o efeito expansivo sobre as estruturas mediastinais.
Enfermidades congênitas têm sido assunto de publicações recentes na área da radiologia(1-4). O enfisema lobar congênito é uma malformação pulmonar rara cuja principal causa é provavelmente uma deficiência no desenvolvimento das cartilagens brônquicas. Causas menos comuns incluem compressão extrínseca da via aérea, geralmente por estenose brônquica idiopática, tampão mucoso ou malformações vasculares. No entanto, em aproximadamente metade dos casos não há uma causa definida(5-10).
O enfisema lobar congênito é caracterizado por hiperinsuflação lobar progressiva, por aprisionamento aéreo de uma via aérea colapsada, resultando em distensão do lobo e provocando efeito de massa que comprime os demais lobos e desvia o mediastino(6,7). Não há destruição dos alvéolos(11). O lobo superior esquerdo está envolvido em 42,2% dos casos, o lobo médio direito em 35,3%, o lobo superior direito em 20,7% e os lobos inferiores em menos de 1%(11,12). Sua apresentação clínica varia desde leve disfunção ventilatória até insuficiência respiratória aguda. A maioria dos pacientes apresenta sintomas antes dos seis meses de vida e é diagnosticada dentro do primeiro mês, com quadro de moderado grau de disfunção respiratória após o nascimento, e piora progressiva devido ao aumento da hiperinsuflação pulmonar. Alguns podem permanecer assintomáticos por anos(5,10,11).
O diagnóstico geralmente é suspeitado em uma criança com quadro de insuficiência respiratória cuja radiografia do tórax revela um lobo pulmonar hiperinsuflado, às vezes com herniação pulmonar para o hemitórax contralateral, e desvio mediastinal contralateral(7,10). A TC é uma excelente modalidade de imagem para excluir massa hilar subjacente ou processo brônquico intraluminal. Além disso, pode delinear e localizar precisamente a lesão, o que é particularmente útil para a avaliação pré-operatória. A TC geralmente mostra o lobo hiperinsuflado e o feixe broncovascular atenuado, que corre na periferia dos alvéolos expandidos(10,11). O diagnóstico diferencial inclui pneumatoceles, pneumotórax, atelectasia pulmonar e hipoplasia pulmonar, entre outras causas.
O enfisema lobar congênito geralmente é considerado uma lesão cirúrgica, sendo a lobectomia o tratamento de escolha em pacientes sintomáticos(5,10). Para pacientes que demonstram dificuldade respiratória leve, o tratamento pode ser o conservador(7).
1. Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS), Campo Grande, MS, Brasil; a. https://orcid.org/0000-0001-5930-1383
2. Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS), Campo Grande, MS, Brasil; b. https://orcid.org/0000-0002-9016-8610
3. Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS), Campo Grande, MS, Brasil; c. https://orcid.org/0000-0003-0006-3725