O colangiocarcinoma no fígado, o carcinoma fibrolamelar, o hepatoblastoma e o angiossarcoma são diagnosticados por biópsia de fígado (remoção de uma amostra de tecido hepático com uma agulha para exame ao microscópio).
O colangiocarcinoma dos dutos biliares fora do fígado é geralmente diagnosticado usando-se técnicas radiográficas especiais (como ressonância magnética [RM, colangiopancreatografia retrógrada endoscópica [CPRE] ou colangiografia percutânea trans-hepática) ou cirurgia. Quando esse câncer é detectado, em dois terços dos casos, já se propagou aos gânglios linfáticos adjacentes.
De um modo geral, o tratamento desse tipo de câncer revela-se pouco eficaz e a maioria das pessoas morre poucos meses após a detecção do tumor. Todavia, quando o câncer é detectado em uma fase relativamente precoce de desenvolvimento, pode ser extraído por uma intervenção cirúrgica, proporcionando uma boa esperança de vida a longo prazo.