Os aneurismas de artéria pulmonar são uma das manifestações associadas com maior risco de vida, com mortalidade em 25 a 30% dos casos, em que o paciente pode apresentar quadro de grandes hemoptises – esses aneurismas são, com frequência, associados a outras manifestações vasculares periféricas.
As manifestações neurológicas podem variar bastante, e costumam incluir, principalmente, meningite asséptica, lesões parenquimatosas do sistema nervoso central (SNC) e vasculite cerebral, podendo se apresentar, inclusive, sintomas os mais diversos. As úlceras genitais são outra manifestação frequente, ocorrendo na maioria dos pacientes.
O diagnóstico da DB é clínico. Não existem exames laboratoriais ou de imagem confirmatórios. Fazer o reconhecimento dessa síndrome é um desafio. O atraso no diagnóstico, por exemplo, pode levar a resultados devastadores. Deve-se considerar o diagnóstico em todos os pacientes com úlceras orais e genitais recorrentes. Os exames laboratoriais são utilizados para excluir outras hipóteses de doença e podem mostrar sinais de inflamação crônica, tais como anemia, leucocitose, trombocitose, aumento de marcadores inflamatórios como velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C-reativa (PCR).
A avaliação da doença inclui exames como dosagem do fator antinuclear (FAN), anti-DNA, fator reumatoide, anticorpos antipeptídeos citrulinados (anti-CCP), anticorpo positivo para citoplasma de neutrófilo (Anca), anticorpo antimieloperoxidase e antiproteína 3 e dosagem de complemento. As pesquisas de infecções associadas podem incluir, rotineiramente, sorologias para sífilis, doença de Lyme, clamídia, tuberculose e vírus. Existem critérios classificatórios para a doença (Quadro 2), os quais têm sido debatidos atualmente.