https://doi.org/10.1590/S0100-69912004000600014
Superior vena cava syndrome in childhood
Amélia Cristina SeidelI; Fausto Miranda Jr, TCBC-SPII ; Daniela Franco de SouzaIII
IProfessora Adjunta da Disciplina de Angiologia e Cirurgia Vascular do Curso de Medicina da Universidade Estadual de Maringá - PR (UEM); Doutora em Medicina pela Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM)
IIProfessor Adjunto, Livre-docente e Chefe da Disciplina de Cirurgia Vascular do Departamento de Cirurgia da UNIFESP-EPM
IIIMédica Residente de Cirurgia Geral do Hospital Universitário Regional de Maringá (HURM)
Key words: Vena cava, superior; Thrombosis; Superior vena cava syndrome; Children.
A Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) foi descrita por William Hunter apud1 em 1757, como conseqüência da diminuição do fluxo sangüíneo da veia para o átrio direito2,3. Formada pelas veias braquiocefálicas direita e esquerda, é responsável pelo retorno do sangue da cabeça, pescoço, tórax e membros superiores.
As possíveis etiologias são: tumor de pulmão1-3, cateter intravenoso1,4,5, fio de marcapasso1 e outras mais raras.
Recém-nascido com dois dias de idade, feminino, internada na UTI Pediátrica do HURM com clínica de hipoglicemia de etiologia desconhecida. A criança nasceu de segunda gestação, interrompida na 37ª semana pela possibilidade de sofrimento fetal devido à diminuição dos movimentos fetais. Apresentou Apgar 8 / 9, mas após 12 horas evoluiu com cianose e crise convulsiva de difícil controle, e foi transferida para o serviço citado.
Na internação apresentava-se apática, cianótica, perfusão periférica ruim, mas com restante do exame físico sem alterações. Os exames complementares, incluindo estudo da coagulação e ultra-som abdominal, não apresentaram alterações, exceto pela hipoglicemia (32 mg/dL). Com estes dados, a hipótese diagnóstica foi de nesidioblastose ou hiperinsulinismo, confirmada pelos elevados níveis de insulina.
Para administração de drogas, soluções hiperosmolares (glicose hipertônica) e dieta (nutrição parenteral), foi realizada flebotomia em veia braquial direita com cateter de polietileno ao nível de VCS confirmado pelo controle radiológico.
No décimo dia de internação, a criança evoluiu com edema e cianose de face, porção superior de tronco e membros superiores. Houve suspeita de trombose de VCS.
Para confirmação diagnóstica foi realizada injeção de contraste pelo cateter da flebotomia. Verificou-se a não progressão do mesmo a partir da veia subclávia direita (Figura 1). Apesar desta constatação, realizou-se outra flebotomia em membro superior esquerdo, também sem progressão do contraste a partir da veia subclávia confirmando-se a hipótese diagnóstica (Figura 2). Na ocasião não foi possível a realização do "duplex scan" de veias jugulares e subclávia. Imediatamente foram retirados os cateteres venosos e iniciado heparina não-fracionada (EV), na dose de 15mg/ Kg/ hora, com controle da dose pelo TC e TTPa. Inicialmente houve piora do quadro respiratório, dos índices gasométricos e presença de hidrotórax à direita. Optou-se pela toracocentese, sedação e intubação oro-traqueal com ventilação assistida, uso de sonda naso-enteral e outras medidas gerais.
Evoluiu com melhora clínica, laboratorial e radiológica progressiva e no 18º dia optou-se pela retirada da ventilação assistida e preparo para o tratamento definitivo da nesidioblastose. Durante este período foi realizado controle rigoroso da glicemia. Foi transferida para outro serviço no 20º dia, usando heparina de baixo peso molecular SC, na dose de 3,0 mg/Kg/d, e realizado tratamento da doença básica - ressecção parcial do pâncreas, com anatomopatológico confirmando a hiperplasia de células ductais. Recebeu alta hospitalar com acompanhamento ambulatorial e em três meses, o "duplex scan" de veias jugulares e subclávias mostrou a perviedade das mesmas.
De acordo com a etiologia da SVCS, a incidência pode diferir com a idade, sendo mais comum na criança devido o uso de cateter central para nutrição parenteral e quimioterapia2,4. Alguns fatores podem aumentar a trombogenicidade dos cateteres como seu tamanho, esterilização à gás, longos períodos de utilização, prematuridade, uso contínuo do cateter e a nutrição parenteral total. No caso relatado, o uso de soluções hiperosmolares e a dieta parenteral podem ter contribuído para o aparecimento da trombose.
Seu diagnóstico pode ser feito clinicamente, através da história e exame físico, que revela distensão venosa no pescoço, edema de face, pescoço e membros superiores, pletora, taquipnéia1,2 e outros sinais como derrame pleural1,2. No caso descrito, além dos sinais clínicos, o diagnóstico foi facilitado pela injeção de contraste nos cateteres.
Esta complicação costuma ser bem tolerada em criança e pode resultar em poucas sequelas clínicas importantes, isto é, pode ter uma evolução benigna com desenvolvimento de vias colaterais ou recanalização da drenagem para átrio direito. Se houver alguma dificuldade no diagnóstico, a flebografia pode avaliar a extensão e localização da obstrução1, tanto quanto a identificação das vias colaterais por serem responsáveis pela conexão entre VCS e VCI4. Outros exames podem auxiliar no diagnóstico como a radiografia de tórax3, TAC de tórax com contraste1-3, angioressonância2 e o "duplex scan" das veias subclávias, jugulares e torácicas internas2.
Para tratamento, recomenda-se anticoagulação sistêmica com heparina não-fracionada e retirada do cateter após o trombo estar aderido5, o que foi feito neste caso. Apesar da criança ter apresentado piora no início do tratamento, o caso teve uma evolução favorável quanto à SVCS.
Outros tratamentos possíveis são a venoplastia com balão, reconstrução da VCS com shunt extra-luminal venovenoso júgulo-atrial, enxerto com safena em espiral da veia jugular interna ou inominada para átrio direito2, "stent"1,2, e trombólise1,4. Pela faixa etária e condições clínicas da criança estes tratamentos não foram cogitados.
Apesar da possibilidade de associação de sepse com cateter principalmente na presença de trombose, neste caso não houve sinais clínicos e laboratoriais que justificassem a presença de infecção.
1. Kee ST, Kinoshita L, Razavi MK, et al. - Superior vena cava syndrome treatment with catheter-directed thrombolysis and endovascular stent placement. Radiology, 1998, 206(1):187-193. [ Links ]
2. Superior vena cava syndrome. [serial on line] 2000. Instituto Nacional do Câncer (EUA) Available from: URL: http://cancer.gov/publications. [ Links ]
3. Dempke W, Behrmann C, Schuber C, et al. Diagnostisches und therapeutisches management der oberen einflfssstauung. Med Klin, 1999, 94(12):681-684. [ Links ]
4. Morales M, Comas V, Trujillo M, et al. - Treatment of catheterinduced thrombotic superior vena cava syndrome: a single institution's experience. Support Care Cancer, 2000, 8(4):334-338. [ Links ]
5. Bertrand M, Presant C, Klein L, et al. - Iatrogenic superior vena cava syndrome. A new entity. Cancer, 1984, 54(2):376- 378. [ Links ]
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Recebido em 15/03/2004
Trabalho realizado na Disciplina de Angiologia e Cirurgia Vascular do Curso de Medicina da UEM e Curso de Pós-graduação em Cirurgia Vascular, Cardíaca, Torácica e Anestesiologia da UNIFESP-EPM.