A tetralogia de Fallot (pronuncia-se "tetralogia de Fallot") também conhecida como "tetralogia de Steno-Fallot" ou "síndrome da criança azul" ou "quadrilogia de Fallot" (daí a sigla TOF ou ToF) é uma malformação cardíaca congênita, ou seja, já presente ao nascimento , que classicamente possui quatro elementos anatômicos que diferenciam o coração de um lactente com tetralogia de Fallot do coração de um lactente saudável
Se a tetralogia de Fallot também estiver associada a um 'forame oval patente' ou a um defeito do septo interatrial, a síndrome é chamada de 'pentalogia de Fallot'.
O diagnóstico baseia-se primeiramente na história médica e no exame objetivo: se a mãe for diabética, fumante, tiver mais de 40 anos e o bebê for prematuro e apresentar cianose e dificuldades respiratórias, o médico deve considerar a tetralogia de Fallot como uma possibilidade provável.
A dúvida diagnóstica é então confirmada por três diferentes testes diagnósticos essenciais usados ​​para diagnosticar a tetralogia de Fallot
radiografia de tórax (radiografia de tórax),
ecocardiograma (ECG) e ecocolordoppler cardíaco.
A ecocardiografia determina o diagnóstico final e geralmente fornece informações suficientes para o planejamento do tratamento cirúrgico.
Em cerca de metade dos casos, a tetralogia de Fallot é diagnosticada antes do nascimento (diagnóstico pré-natal) graças ao ecocardiograma.
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Radiografia de tórax no diagnóstico de tetralogia de Fallot
Antes da disponibilização de técnicas mais sofisticadas, a radiografia de tórax era o método diagnóstico definitivo.
A aparência anormal 'coeur-en-sabot' (coração em forma de bota) de um coração com tetralogia de Fallot é classicamente visível na radiografia de tórax, embora a maioria das crianças com tetralogia possa não mostrar esse achado.
O formato do casco (ou 'bota' ou outro tipo de sapato) do coração é devido à hipertrofia ventricular direita e ao segmento arterial pulmonar côncavo presente na tetralogia de Fallot.
Os campos pulmonares são frequentemente escuros (ausência de sinais pulmonares intersticiais) devido à diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar.
O eletrocardiograma (ECG) é um dos procedimentos mais importantes para avaliar o coração.
Pequenos eletrodos são aplicados em áreas específicas do corpo, próximo ao tórax, braço e pescoço.
Os fios condutores conectam os eletrodos a uma máquina de ECG.
A atividade elétrica do coração é então medida.
Os impulsos elétricos normais ajudam a manter o fluxo sanguíneo adequado, coordenando as contrações em diferentes áreas do coração.
Esses impulsos são registrados por um ECG, que mostra a velocidade, ritmo, intensidade e tempo dos impulsos elétricos à medida que viajam pelo coração.
O eletrocardiograma em crianças com tetralogia de Fallot mostra hipertrofia ventricular direita acompanhada de desvio do eixo para a direita.
A hipertrofia ventricular direita é observada no ECG como ondas R altas na derivação V1 e ondas S profundas na derivação V5-V6.
Ecocardiograma e colordoppler na síndrome de Fallot
Os defeitos cardíacos congênitos agora são diagnosticados com ecocardiografia, que é rápida, barata e não envolve radiação; também é muito específico e pode ser realizado no pré-natal, no entanto, é uma técnica 'dependente do operador', portanto o ultrassonografista deve ser experiente.
A ecocardiografia estabelece a presença da tetralogia de Fallot ao demonstrar as alterações anatômicas classicamente presentes na tetralogia.
Muitos pacientes são diagnosticados no pré-natal.
Com o uso do colordoppler, o fluxo dentro do coração e o grau de estenose pulmonar são medidos.
No período neonatal, é realizada uma monitorização cuidadosa do canal arterial para garantir que haja fluxo sanguíneo adequado através da válvula pulmonar.
Em alguns casos, a anatomia da artéria coronária não pode ser claramente visualizada usando um ecocardiograma.
Neste caso, pode ser realizado cateterismo cardíaco.
Do ponto de vista genético, é importante rastrear a síndrome de DiGeorge em todas as crianças com tetralogia de Fallot.
O diagnóstico diferencial surge nas seguintes doenças, que apresentam sintomas e sinais semelhantes aos detectáveis ​​na tetralogia de Fallot:
defeitos do septo atrial: são um tipo de anomalia cardíaca congênita em que há uma abertura entre os dois átrios do coração. A carga no lado direito do coração aumenta devido a essas anomalias, assim como o fluxo sanguíneo para os pulmões: isso leva a um fluxo sanguíneo excessivo para os pulmões e a um aumento da carga de trabalho no lado direito do coração. Outro achado comum associado é a hipertrofia ventricular direita, também conhecida como alargamento do ventrículo direito.
Defeitos ventriculares: a presença de dois átrios e apenas um grande ventrículo é bastante comum em crianças com anomalias congênitas. Os sintomas destas doenças incluem uma frequência respiratória anormalmente elevada (taquipneia), um tom azulado da pele (cianose), pieira, batimentos cardíacos acelerados (taquicardia) e/ou um aumento anormal do fígado, que são semelhantes aos de outras doenças congénitas (hepatomegalia ), acúmulo de líquido ao redor do coração, o que pode levar à insuficiência cardíaca congestiva;
estenose da válvula mitral: esta é uma anomalia cardíaca rara que pode ocorrer no nascimento (congênita) ou se desenvolver mais tarde na vida (adquirida). O estreitamento aberrante da abertura da válvula mitral caracteriza esta condição. Os sintomas da estenose da válvula mitral congênita incluem uma ampla gama de infecções respiratórias, dificuldades respiratórias, palpitações cardíacas e tosse. Os sintomas da estenose da válvula mitral adquirida também incluem uma ampla gama, como perda de consciência, angina, fraqueza geral e desconforto abdominal.