Publicação Original: Dr. Forest Tennant – Gerenciamento Prático da Dor
Fonte: PPM – Practical Pain Management
Até recentemente, a Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) era um nome que suscitava pouca relevância ou urgência no mundo da dor. Eu mal sabia que vinha tratando mais casos de EDS em pacientes que foram encaminhados ao meu consultório inicialmente para diagnósticos mais comumente reconhecidos, como fibromialgia, degeneração da coluna e enxaqueca resistente. O diagnóstico de EDS tornou-se mais evidente à medida que mais pacientes comparecem às práticas de dor nos Estados Unidos. Na verdade, o National Institutes of Health oferece uma estimativa de 1 em 10.000 a 1 em 15.000 pessoas em todo o mundo. 1 Existem algumas características e manifestações clínicas sobre essa condição nas quais todos os praticantes de dor devem estar bem familiarizados, prontos para identificar, diagnosticar e tratar adequadamente.
Reconhecendo a Síndrome de Ehlers-Danlos
A Síndrome de Ehlers-Danlos pode ser a doença genética do tecido conjuntivo mais comum que causa dor intratável, necessitando de terapia com opióides em altas doses. 2 Também é conhecida como a "síndrome de hipermobilidade" (em termos circenses – "o homem de borracha"), uma vez que esses pacientes podem deslocar as extremidades do corpo para fora das articulações (ou seja, articulação dupla). Esse distúrbio causa deterioração e degeneração progressivas do tecido conjuntivo nas articulações, coluna, olhos, gengivas, dentes, órgãos internos e sistema nervoso central (SNC).
Os pacientes com a forma mais grave desta doença genética raramente vivem além dos 50 anos de idade. Infelizmente, os pacientes normalmente chegam a um ponto em que seu tecido conjuntivo começa a falhar em sua capacidade e deve de permanecer ligado e sustentar órgãos, incluindo tendões, ligamentos, cartilagem, medula espinhal, cérebro, olhos, dentes e nervos periféricos. À medida que o tecido conjuntivo se deteriora, microrragias dolorosas afetam os órgãos e causam dores intensas, essencialmente da cabeça aos pés. Consequentemente, a dor persistente se instala, causando incapacidade a tal ponto que os pacientes ficam acamados ou presos ao sofá.
Nesta fase, é necessária a ajuda do cuidador. Além disso, o tecido conjuntivo frequentemente se deteriorou de forma significativa, comprometendo a saúde geral do paciente de tal forma que um evento catastrófico com risco de vida pode ocorrer. Por exemplo, eventos catastróficos comuns em pacientes com EDS incluem hérnia cerebelar, amarração da medula espinhal, aracnoidite adesiva, aorta ou ruptura vascular cerebral, ruptura uterina e visceroptose.
Tornou-se mais evidente que alguns pacientes que apresentam um diagnóstico diferente de Síndrome de Ehlers-Danlos como a causa de seus sintomas podem ter sido avaliados incorretamente e, portanto, não estão recebendo o tratamento de dor mais adequado e suficiente. Na verdade, muitos desses pacientes podem nem mesmo relacionar sua doença à dor. Isso aponta para a necessidade de todos os profissionais da dor se tornarem bem versados ​​na apresentação da SDE e estarem preparados para fazer a triagem. 3-6
EDS requer terapia agressiva de alta dose para a dor
Atualmente, o tratamento mais significativo para pacientes sintomáticos é o alívio humanitário e agressivo da dor.
Por que a EDS requer terapia com opióides em altas doses?
Dada a degradação centralizada progressiva do tecido conjuntivo, os pacientes desenvolvem dores intratáveis ​​que os deixam incapazes de funcionar. Normalmente, a necessidade de analgesia aumenta. A abordagem de tratamento que defendo em minha prática é compartilhada em uma carta ao editor, Tratando a Síndrome de Ehlers-Danlos , na edição atual.
A ideia inicial mais fácil é fazer com que o paciente preencha uma breve pesquisa de 5 perguntas (Figura 1). Se o paciente responder "sim" a 3 dessas questões, o próximo passo seria avaliar o escore de hipermobilidade de Beighton (Figura 2). 2 Caso apareça um diagnóstico de EDS com base na pontuação, a etapa final é verificar os critérios diagnósticos publicados – e atualizados recentemente – pelo Consórcio Internacional ou Síndrome de Ehlers-Danlos e Distúrbios Relacionados. 5
Em minha experiência, esses critérios quase sempre são atendidos quando o paciente tem dor constante e uma pontuação positiva.
Figura original no site da PPM
Um dos principais motivos para a triagem e o diagnóstico adequado de EDS é que relatórios mais encorajadores indicam que o tratamento com altas doses de opióides com hormônios suplementares (conforme necessário em uma base individual) pode ser um meio eficaz de controle da dor. Relatos de tratamentos hormonais parecem retardar a deterioração e restaurar o tecido conjuntivo. Em particular, os hormônios que mais prometem incluem o hormônio do crescimento humano, a gonadotrofina coriônica humana, a oxitocina e a nandrolona.
Além disso, os pacientes podem ser direcionados a uma série de exercícios e suportes físicos que foram desenvolvidos para a EDS, geralmente disponíveis por meio de grupos de apoio à EDS.