Epidermodisplasia Verruciforme - Doenças Genéticas - InfoEscola
A epidermodisplasia verruciforme (EV), também conhecida como displasia de Lewandowsky-Lutz, ou ainda epidermodisplasia veruciforme de Lewandowsky-Lutz, consiste em uma desordem genética rara, que apresenta caráter autossômico recessivo, e caracteriza-se pelo surgimento de verrugas cutâneas, semelhante a lesões, em qualquer parte do corpo. Esta doença surge devido à elevada sensibilidade da pele ao papilomavírus humano (HPV), apresentando grandes chances de evoluir à malignidade. Infecções por HPV descontroladas levam ao crescimento de máculas e pápulas, principalmente nas mãos e nos pés. Normalmente está ligada ao HPV tipo 5 e tipo 8, que estão presentes em aproximadamente 80% da população mundial, e geralmente são assintomáticos. Mutações no gene EVER1 ou EVER2, localizados no cromossomo 17, são as causas desta moléstia. Não se sabe ainda a função exata desses genes, mas sabe-se que estão relacionados à distribuição de zinco no núcleo celular. Foi observado que o zinco é um cofator imprescindível para diferentes proteínas virais, e que a atividade do complexo EVER1/EVER2 aparentemente restringe o acesso de proteínas virais para os depósitos de zinco na célula, limitando o crescimento desta. Clinicamente, dois tipos distintos de EV têm sido descritos:
Um segundo tipo é a EV verrucosa ou lesões semelhantes a queratoses seborreicas. Também são mais observadas em locais expostos ao sol. Possuem coloração marrom e ficam ligeiramente levantadas.
O diagnóstico é feito com base no histórico e quadro clínico apresentado pelo paciente. Ainda não descoberto um tratamento eficaz para esta doença. Contudo, vários tratamentos têm sido sugeridos, sendo o mais utilizado a administração de acitretina (0,5-1,0 mg/kg) durante 6 meses. Interferon também tem sido utilizado em associação com retinoides. Há relatos de que o uso de cimetidina pode ser eficaz por promover a depressão da proliferação celular. A remoção das lesões verrucosas é outra opção, que pode ser feita por meio de cirurgia ou crioterapia. Contudo, quando removidas, continuarão a desenvolver-se durante toda a vida. O maior risco é que entre 30% a 60% dessas lesões irão evoluir para malignidade.
Fontes: http://en.wikipedia.org/wiki/Epidermodysplasia_verruciformis http://www.dermnetnz.org/viral/epidermodysplasia-verruciformis.html http://www.scielo.br/pdf/abd/v77n5/v77n5a04.pdf http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0365-05962011000700014&script=sci_arttext