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metópica e lambdóide e da fontanela anterior. bem como presença de ossos wormianos. mostrando aspecto braquicefálico. persistência das suturas sagital superior. nariz em sela. A B C Fig.Marussi VHR et al. / Disostose cleidocraniana: relato de caso A B Fig. pseudoprognatismo e mobilidade incomum dos ombros para a linha média. corte axial. 80 Rev Imagem 2008. protuberância frontal e parietal. 1 – Fotografias do paciente evidenciando crânio braquicéfalo. 2 – Imagens de TC crânio-encefálica.30(2):79–82 .
com tendência a aproximação destes. além de ausência de erupção de dentes permanentes. DISCUSSÃO A síndrome de disostose cleidocraniana exibe manifestação fenotípica em graus variados e. terço proximal e médio à direita hipoplásico e disrafia do arco posterior de algumas vértebras cervicais e dorsais. A disostose cleidocraniana é condição relativamente benigna. 3 – Radiografia de crânio demonstrando o aspecto braquicefálico. Fig. anteriormente. Esta condição é caracterizada por malformações cranianas (como fontanelas amplas e ossos wormianos). dentes permanentes inclusos ou retardo em sua Rev Imagem 2008. estas conseqüentes ao estreitamento torácico[1]. As alterações claviculares são as características principais dessa síndrome. metópica e lambdóide e da fontanela anterior. a hipótese de disostose cleidocraniana foi 81 . A estatura final pode ou não ser afetada[3]. anormalidades das clavículas (hipoplasia ou ausência) e alterações da dentição (atraso na esfoliação dos dentes decíduos. Há tendência a luxações e infecções respiratórias. por esse motivo.Disostose cleidocraniana: relato de caso / Marussi VHR et al. pode ser confundida com outras afecções ósseas ou ser subdiagnosticada na prática clínica[1. levando à hipermobilidade dos ombros.30(2):79–82 erupção e dentes supranumerários)[4–6]. A B Fig. persistência das suturas sagital superior. No caso aqui relatado. em que a inteligência e a expectativa de vida são normais[6]. durante os exames clínico e imaginológico. 4 – Radiografia de clavículas revelando ausência do terço distal destas bilateralmente.3].
Victor Sylvio Saggioro. Castilho JCM. Tanaka JLO. o diagnóstico foi feito tardiamente. / Disostose cleidocraniana: relato de caso confirmada. 4. AJNR Am J Neuroradiol 2000.uol. typical facial features and skeletal anomalies affecting skull and clavicle.br/cgi-bin/webmail/ displasia_cleidocraniana. A natural history of cleidocranial dysplasia. Agradecimentos Agradecemos ao Sr. Keywords: Dysostosis. 6. J Oral Sci 2006. Moraes LC. It is characterized by short stature. Silva MAM. Ono E. Médici Filho E. Disponível em: http://fmail-b.33:221–2. Abstract. Nesi MAM. Apesar disso. Cleidocranial dysostosis syndrome is an autosomal dominant condition with generalised dysplasia of bone and teeth. Cooper SC. Displasia cleidocraniana: relato de caso clínico. a partir de achados de imagem. Cleidocranial dysplasia: review of the literature and presentation of a case. Am J Med Genet 2001. A case of cleidocranial dysplasia confirmed by 3D CT of the cranium [letter]. Dent Update 2006. REFERÊNCIAS 1. Nayar S. Cleidocranial dysplasia – a late diagnoses. 60:1073-8. emphasizing clinical and radiologic findings. [acessado em 29/9/2007]. Bone. De Nguyen T. Soares AF.104:1–6. Shen WC.com. Souza LB.30(2):79–82 . Moraes MEL. pela contribuição na arte das imagens. 5. Clavicle. Rev Bras Patol Oral [revista on-line] 2005. 225–6.Marussi VHR et al. Freitas TMC. 48:161–6. The authors refer to the case of a male patient presenting this syndrome.21:609. Skull. Medeiros AMC. Bishop K. Dentition. Cleidocranial dysostosis: case report. 82 Rev Imagem 2008. 3. Turcotte JY. uma vez que o paciente apresentava as principais manifestações fenotípicas características desta doença.htm 2. J Can Dent Assoc 1994. Cleidocranial dysplasia: importance of radiographic images in diagnosis of the condition.