Designa-se por linfedema primário um linfedema congénito. As causas são, na maioria das vezes, uma malformação das vias linfáticas ou dos gânglios linfáticos, ou a total ausência de vias linfáticas. Um linfedema primário ocorre, na maioria dos afetados, antes dos 35 anos.
Por linfedema secundário entende-se um edema adquirido durante a vida. As razões para o seu aparecimento são variadas:
Lesões nas vias linfáticas, causadas frequentemente por cirurgias. Muitas vezes, aparecem linfedemas na zona dos braços em mulheres depois de mastectomias, nas quais os gânglios linfáticos são removidos das axilas.
Em linfedemas primários, num estadio precoce ocorrem inchaços no dorso do pé e no tornozelo. Os dedos incham e ficam com um formato quadrado.
Em 82 % das pessoas afetadas, pode observar-se o sinal de Stemmer: deixa de conseguir-se apertar uma prega de pele na articulação basal dos dedos dos pés ou das mãos. Ao contrário do linfedema primário, o inchaço do linfedema secundário decresce do tronco para baixo. Não se verificam inchaços do dorso dos pés ou das mãos nem os dedos dos pés quadrangulares.
Um linfedema não tem cura. Contudo, sem tratamento, a doença não estabiliza. A acumulação de linfa nos tecidos provoca, entre outros fatores, um aumento das fibras nos tecidos conjuntivos, o que ainda limita mais o funcionamento das vias linfáticas. Conforme a gravidade da doença, distinguem-se diversos estadios: