Porfiria cutânea tardia: causas, sintomas, tratamento, diagnóstico | Exenin
Porfiria cutânea tardia: causas, sintomas, tratamento, diagnóstico
O que é porfiria cutânea tardia?
O que causa a porfiria Cutanea Tarda?
Quais são os sintomas da porfiria cutânea tardia?
Como é diagnosticada Porfiria Cutânea Tarda?
Como a Porfiria Cutânea Tarda é tratada?
Porfiria Cutanea Tarda é uma das formas mais comuns de porfiria em que há formação de bolhas na pele e a pele fica muito frágil quando é exposta à luz solar. Essas bolhas tendem a se tornar crônicas nas áreas do corpo que são expostas à luz solar nos casos de Porfiria Cutânea Tarda. Devido à Porfíria cutânea tardia, pode haver acúmulo excessivo de ferro no fígado, o que pode resultar em alguns danos ao fígado também. A melhor maneira de diagnosticar a Porfiria Cutanea Tarda é realizando um teste de urina que mostrará níveis elevados de porfirinas no fígado. Além disso, exames de sangue também podem ser feitos para verificar os níveis de porfirinas no sangue para diagnosticar diagnosticamente a Porfiria Cutânea Tarda.
O tratamento para Porfiria Cutanea Tarda envolve um procedimento chamado flebotomia ou tomando medicação chamada hidroxicloroquina. A flebotomia é um procedimento no qual o sangue é removido do corpo para que os níveis de ferro no corpo se tornem menos, o que por sua vez ajuda no tratamento da Porfiria Cutanea Tarda. Este procedimento é feito em sessões que são definidas em um intervalo de 2 a 4 semanas de intervalo. A hidroxicloroquina funciona eliminando o excesso de porfirinas do corpo através da urina. Quando se trata de incidências, Porphyria Cutanea Tarda é uma condição que tende a ocorrer em todo o mundo e não está localizada em nenhuma área específica.
Na maioria dos casos, Porphyria Cutanea Tarda não é hereditária e é denominada porfiria cutânea tardia esporádica, mas em casos raros, esta condição ocorre em famílias e é chamada de familia Porphyria cutanea Tarda. Em indivíduos que não têm deficiência de enzimas envolvidas na produção de sangue, eles tendem a sofrer apenas da forma esporádica de Porfiria cutânea tardia.
Porfiria Cutanea Tarda é basicamente causada devido à deficiência de uma enzima chamada uroporfirinogênio decarboxilase, devido ao qual há acúmulo de excesso de porfirinas no fígado. Isso pode causar danos ao fígado e cerca de 40% dos indivíduos acabam tendo cirrose no fígado e cerca de 10% acabam tendo câncer de fígado .
Quando essas porfirinas em excesso são transportadas pelo sangue para a superfície da pele, há o desenvolvimento de bolhas na superfície da pele expostas à luz solar. Existem muitos fatores que podem levar à Porfiria Cutânea Tarda. Esses fatores são:
Presença de ferro excessivo no fígado
Tomar hormônios estrogênicos
Indivíduos com Hepatite C também podem ter Porfiria Cutânea Tarda.
O sintoma clássico de Porfiria cutânea tardia, que é a pele bolhas, pode não ser imediatamente evidente após a exposição à luz solar e, portanto, um indivíduo não pode suspeitar de luz solar para ser a causa dos sintomas. A característica clássica de apresentação de Porphyria Cutanea Tarda são as bolhas cutâneas recorrentes que podem ser de tamanhos variáveis ​​nas áreas expostas ao sol da pele, como face, braços e atrás das mãos.
Estas bolhas são seguidas pelo desenvolvimento de cicatrizes e as bolhas começam a formar crostas e estas demoram muito tempo a cicatrizar. A pele dessas partes torna-se extremamente frágil e torna-se gravemente ferida, mesmo com um trauma menor, como um corte ou uma contusão. Bolhas também podem ser acompanhadas de inchaço, coceira e eritema da pele. Também pode haver aumento do crescimento do cabelo ao longo do rosto e outras áreas do corpo expostas ao sol.
Como afirmado, o teste de urina é a melhor maneira de diagnosticar a Porfiria Cutânea Tarda, pois este teste mostrará níveis elevados de porfirinas. Além disso, exames de sangue também podem ser realizados para confirmar o diagnóstico. Para distinguir entre Porfiria cutânea tardia e outras formas de porfiria, estuda-se o padrão das porfirinas aumentadas e, com a Porfíria cutânea tardia, existe um padrão específico com o qual o médico pode diagnosticar definitivamente essa condição.
Além disso, os médicos também fazem investigações para identificar a causa da Porfiria Cutânea Tarda, como se houvesse maior acúmulo de porfirinas no fígado ou se o indivíduo estivesse sofrendo de condições como hepatite C ou HIV, que é um fator precipitante comum da Porfiria Cutânea Tarda.
A maneira mais preferida de tratar a Porfiria Cutanea Tarda é pela remoção do sangue, o que é feito por um procedimento chamado flebotomia. Neste procedimento, mais da metade do sangue no corpo é removido. Este procedimento é feito em sessões que podem durar até 4 a 6 em intervalos de duas a quatro semanas. O que este procedimento faz é remover o excesso de ferro que está dentro do corpo e o funcionamento da enzima uroporfirinogênio decarboxilase volta ao normal e ocorre um declínio gradual das porfirinas que se acumularam. Uma vez que os níveis de porfirinas diminuem, os sintomas da pele também desaparecem gradualmente. O risco desse procedimento é que o paciente possa ficar anêmico devido à perda de sangue se as sessões forem realizadas com muita frequência.
Além deste procedimento, existem também certos medicamentos que podem ser utilizados para o tratamento de porfiria cutânea tardia. Doses baixas de hidroxicloroquina mostraram eficácia bastante boa no tratamento desta condição. A função desta medicação é remover o excesso de porfirinas no fígado e eliminá-las pelo corpo através da urina, embora se administradas em altas doses, isso pode resultar na remoção das porfirinas muito rapidamente, levando a possíveis danos ao fígado. Para pessoas que tomam hormônios como o estrogênio, recomenda-se parar de tomar a terapia de estrogênio, de modo a ser tratado por Porfiria Cutânea Tarda, pelo menos até que os níveis de porfirina sejam normalizados.
Além desses dois modos de tratamento mencionados acima, a completa abstinência do álcool, evitando a exposição solar, e evitando outros fatores precipitantes, também são recomendados para o tratamento da Porfiria Cutânea Tardia.