Sindrome de Budd-Chiari | Nova Pediatria
Síndrome de Budd Chiari (SBC)
– Causa pós-hepática de hipertensão portal. Obstrução não cardiogênica ao fluxo venoso hepático, resultando no aparecimento da tríade clássica de manifestações de ascite, hepatomegalia e dor abdominal, como consequências ao aumento da pressão no sistema porta e a redução do fluxo sanguíneo hepático (com morte celular em zona 3).
– É rara nos países ocidentais, com incidência de 1 em 2,5 milhões.
– SBC primária: relacionado a doença venosa ou anormalidade endotelial (trombose, flebite, teia membranosa). Secundária por compressão extrínseca (tumor, abscesso, cisto).
– Local da obstrução é variável desde qualquer ponto das veias supra-hepáticas, até o nível da veia cava inferior.
* Na Ásia, é uma causa menos incomum de doença hepática e o local anatômico da trombose é predominantemente a obstrução da veia cava inferior.
– Em todos os casos e independentemente do local anatômico, a obstrução do fluxo venoso hepático causa hipertensão portal, aumento da pressão sinusoidal com congestão venosa subsequente e dano aos hepatócitos sinusoidais. Eventualmente, o resultado é cirrose se a pressão não for aliviada.
– Fluxo reduzido representa risco de trombose de veia porta – se há obstrução extra-hepática de veia porta associada, pior o prognóstico (lembrar que estase é um dos fatores de risco trombose)
– A síndrome de Budd-Chiari é categorizada por gravidade e duração da doença da seguinte maneira: aguda ou fulminante, subaguda e crônica.
Na SBC aguda, as manifestações clínicas se desenvolvem em semanas, pacientes frequentemente desenvolvem sinais de insuficiência hepática aguda, incluindo icterícia, encefalopatia e ascite. Pode ocorrer necrose hepática com marcadores de lesão hepática aguda, incluindo transaminases elevadas, TP e INR alargados.
A SBC subaguda tem um início insidioso com manifestações clínicas que levam cerca de 3 meses para se desenvolver. A ascite e o edema das extremidades inferiores se desenvolvem na SBC subaguda devido à oclusão crônica das veias hepáticas associada à hipertrofia do lobo caudado do fígado e obstrução posterior. Desenvolvem-se colaterais venosas.
Na SBC crônica, os sintomas se desenvolvem quando a cirrose se desenvolve.
– Aumento da pressão sinusoidal causa hepatomegalia, dor e ascite; enquanto a diminuição do fluxo sanguíneo causa lesão hepatocelular e susceptibilidade a trombose.
– Em semanas evolui com fibrose centrilobular ou periportal. Em meses evolui para regeneração nodular periportal
– Hipertrofia do lobo caudado pode estar presente em parcela significativa dos casos, de forma compensatória porque o lobo caudado drena para veia cava inferior
– Em muitos casos fatores trombogênicos são identificados. Principal fator na literatura de adulto: doença mieloproliferativa.
– O diagnóstico de SBC é baseado na demonstração de obstrução venosa hepática em pacientes que apresentam hepatomegalia aguda e ascite. A imagem não invasiva, como a ultrassonografia com Doppler, é o estudo inicial preferido, com alta sensibilidade e especificidade. As características específicas da ultrassonografia incluem uma veia dilatada com fluxo sanguíneo ausente, colaterais grandes e tortuoso, e onda doppler da veia (supra)hepática plana ou ausente. Drenagem venosa preservada do lobo caudado e hipertrofia do lobo caudado na maioria dos casos. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética também podem ser usadas para confirmar o diagnóstico. A biópsia hepática não é necessária para o diagnóstico.
– Manejo: remover ou corrigir agente desencadeante manejar hipertensão portal. Casos selecionados podem ser candidatos a trombólise. Anticoagulantes são tipicamente usados na ausência de contra-indicação com objetivo de evitar ou retardar a progressão da doença. Se teia ou membrana venosa, angioplastia percutânea pode estar indicada, mas obstruções ou estenoses extensas podem exigir reparo cirúrgico propriamente dito. Shunts ou bypasses para descompressão (incluindo TIPS) em casos também selecionados. Consideração/ avaliação de transplante – nem sempre possível, uma vez que a causa/desencadeante do Budd Chiari pode ser cancer/malignidade ativo que contra-indique o transplante. Os pacientes devem ser manejados em centro terciário. Elevada morbimortalidade.
Kathuria R, Srivastava A, Yachha SK, Poddar U, Baijal SS. Budd-Chiari syndrome in children: clinical features, percutaneous radiological intervention, and outcome. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2014;126:1030-1038. doi: 10.1097/MEG.0000000000000144
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