Dua diagnosis banding yang paling umum adalah hemofilia B (juga dikenal sebagai penyakit Natal) yang merupakan defisiensi Faktor IX dan Penyakit von Willebrand yang merupakan defisiensi faktor von Willebrand yang diperlukan untuk berfungsinya Faktor VIII. Hemofilia C juga merupakan diagnosis banding yang mungkin, tetapi jarang.