인공와우,골절,내이,이형성증,풍진
Crti기 내의 유모세포들의 소실, 지지세포들의 변성, 개막(tectrial membrane)의 변형, 혈관선조(stria vascularis)의 형성부전과 부분적 과형성, Reissner막과 구형낭의 허탈(cllapse) 등을 볼 수 있으며 상염색체 열성 비증후군(autsmal recessive nnsyndrmic)형의 유전성 난청에 흔하다.