N-acetilglukozamin-1-fosfat transferaza
N-acetilglukozamin-1-fosfat transferaza je transferazni enzim.

Funkcija 
Ovaj enzim se sastoji od dve alfa (α), dve beta (β), i dve gama (γ) podjedinice. GNPTAB sadrži dve alfa i beta podjedinice. GlcNAc-1-fosfotransferaza priprema novoformirane enzime za lizozomni transport. Lizozomi su ćelijske organele koje učestvuju u razlaganju velikih molekula u manje, koji se mogu ponovno koristiti. GlcNAc-1-fosfotransferaza katalizuje N-vezanu glikozilaciju asparaginskih ostataka sa manoza-6-fosfatom (M6P). M6P deluje kao indikator da li hidrolaza treba da bude transportovana do lizozoma.

Klinički značaj  
Ovaj enzim je asociran sa sledećim stanjima:
 mukolipidoza II alfa/beta (I-ćelijska bolest) - GNPTAB 
 mukolipidoza III alfa/beta (pseudo-Hurlerova polidistrofija) - GNPTAB 
 mukolipidoza III gama - GNPTG 

U melanocitnim ćelijama izražavanje GNPTG gena može da bude regulisano MITF proteinom.

Reference

Vanjske veze 
  GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Mucolipidosis III Alpha/Beta
  GeneReviews/NIH/NCBI/UW entry on Mucolipidosis II
  GeneReviews/NIH/NCBI/UW entry on Mucolipidosis III Gamma