Leucémie aiguë mégacaryocytaire
La leucémie aiguë mégacaryocytaire (LAMK) est un sous-type de leucémie aiguë myéloïde caractérisée par la prolifération de cellules immatures de la lignée plaquettaire, les mégacaryoblastes.

Épidémiologie 

La LAMK représente moins de 5% des cas de LAM. Elle survient chez l'enfant et l'adule mais notamment chez les enfants atteints de trisomie 21.

Diagnostic

Clinique 
Les symptômes spécifiques sont : pâleur, fièvre, hémorragie cutanée ou muqueuse, hépato-splénomégalie et plus rarement des manifestations neurologiques ou une lymphadénopathie.

Biologique 

Une pancytopénie est observée à l'hémogramme.

Le diagnostic est posé s'il est observé dans la moelle osseuse plus de 20 % de blastes dont la moitié appartient à la lignée plaquettaire.

Classification 

La LAMK correspond à la LAM 7 de l'ancienne classification Franco-Américano-Britannique

Dans la classification OMS de 2016 elle peut être classée dans "LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes" (si t(1;22) par exemple) ou bien dans les LAM sans indications.

Prise en charge thérapeutique

Historique

Notes et références

Notes

Références

Bibliographie

Voir aussi

Articles connexes 

 Leucémie aiguë myéloïde
 Plaquette (cellule sanguine)

Liens externes 

 Orpha.net 

Maladie