[ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]
Fırat Tıp Dergisi
2012, Cilt 17, Sayı 2, Sayfa(lar) 108-111
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
İntrahepatik Biliyer Kistadenom: Olgu Sunumu
Sezer KULAÇOĞLU1, Deniz ARIK2, Özge HAN1
1Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Ankara, Türkiye
2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı, Eskişehir, Türkiye
Anahtar Kelimeler: Karaciğer, Kist, Kistadenom, Liver, Cyst, Cystadenoma
Özet
Cerrahi patoloji pratiğinde karaciğerin primer kistik neoplazmları nadir olmakla birlikte, biliyer kistadenom bunların en sık görülenidir. Biliyer kistadenom, orta-yaş kadınlarda görülen, histopatolojik stromal özellikleri dikkati çekici tümörlerdir. Yavaş büyüme eğiliminde olan bu tümörlerde yetersiz eksizyon sonucu rekürrens gelişebilmesi ve nadiren de olsa malign transformasyon görülebilmesi nedeniyle lezyonun total eksizyonunun gerektiği vurgulanmaktadır. Burada karın sağ üst kadranında ağrı şikayeti ile hastanemize başvuran, radyolojik olarak karaciğer sağ lobunda 7 cm çapında multiloküler kistik kitle saptanan, cerrahi eksizyon ve histopatolojik inceleme sonrası biliyer kistadenom tanısı alan 35 yaşında kadın hasta sunulmaktadır. Olgunun histopatolojik özellikleri literatür bilgileri eşliğinde tartışılmıştır.
Başa Dön
Özet
Giriş
Olgu Sunusu
Tartışma
Kaynaklar
Giriş
İntrahepatik kistik lezyonlar sık görülmez. Bu lezyonların çoğu metastatik veya primer tümörlere sekonder olarak ortaya çıkarken bir kısmı da biliyer sistemin konjenital kistik dilatasyonu sonucu gelişmektedir. Bazı olgularda da apse veya parazitik kistler de olduğu gibi enfeksiyöz durumlar kistik lezyon şeklinde kendini gösterebilmektedir. Karaciğerde primer neoplastik kistik lezyonlar ise, biliyer kistadenom, teratom, mezenkimal hamartom gibi, nadirdir. Pratikte en sık görülen biliyer kistadenomdur1.
Biliyer kistadenom genellikle müsinöz epitel ile döşelidir. Az sayıda seröz epitel ile döşeli olgu tanımlanmıştır. Lümene doğru gelişen polipoid ve papiller yapılar ile epitelde fokal intestinal metaplazi görülebilir. Tipik olarak epitel altında over stromasını andıran sellüler mezenkimal stroma izlenir. Hastaların en sık başvuru nedeni ağrı ve karında dolgunluk hissidir2,3.
Sık görülmemesi ve klinik olarak malignite ile karışabilmesi nedeniyle özellikli bir hastalık grubunu oluşturan bu olgu sunulmaya değer bulunmuştur.
Başa Dön
Özet
Giriş
Olgu Sunusu
Tartışma
Kaynaklar
Olgu Sunusu
Otuz beş yaşında kadın hasta, karın ağrısı şikayeti ile hastanemize başvurdu. Fizik muayenesinde karın sağ üst kadranda hassasiyet saptanan hastada ultrasonografi ve bilgisayarlı tomografi ile karaciğer sağ lobunda, 7 cm çapında, multiloküle, kistik lezyon görüldü. Hidatid kist veya malignite ön tanılarıyla hastaya total kist eksizyonu yapıldı. İntraoperatif konsultasyonda lezyonun “benign” olarak değerlendirilmesi nedeniyle ek cerrahi işlem yapılmadı. Kitle eksizyon materyali, çevresinde karaciğer parankimi de izlenen 8x7x6 cm ölçülerinde doku parçasıydı. Kesitlerinde 6 cm çapında, içerisinden koyu kıvamlı şeffaf sıvı boşalan multiloküle kistik lezyon gözlendi. Kist duvarı 0,1 cm kalınlıktaydı. Mikroskopik incelemede, kist yüzeyinde, nükleusu bazalde yerleşen, geniş sitoplazmalı kolumnar müsinöz tipte epitel mevcuttu (Resim 1). Epitel altında iğsi hücrelerden oluşan kısa demetler ile karakterize, sellüler bir stroma ve stromanın altında hyalinize fibröz kapsül ve karaciğer parankimi gözlendi (Resim 2, 3). Stromanın over stromasına benzerliği dikkat çekiciydi. Stroma içerisinde aynı tip epiteli olan daha küçük boyutlu kistik oluşumlar, gland benzeri yapılar gözlendi (Resim 4). İmmünohistokimyasal olarak yüzey epitelinde sitokeratin (AE1/AE3, Neomarkers), EMA (E9, Neomarkers) ve CEA (Ab-2, Neomarkers) ile pozitifti (Resim 5). Stromada ise vimentin (V9, Neomarkers) ve aktin (1A4, Neomarkers) ile yaygın (Resim 6), tip IV kollagen (E29, Neomarkers) ile fokal immünreaksiyon mevcuttu. Kromogranin (LK2H10+PHE5, Neomarkers) veya sinaptofizin (Ab-1, Neomarkers) ile boyanma olmadı.
Büyütmek İçin Tıklayın Resim 1: Müsinöz epitel ile döşeli kist duvarı (HEx40) ve sol üstte epitelin yakından görünüşü (HEx400)
Büyütmek İçin Tıklayın Resim 2: Epitel altında over stromasına benzer karakterdeki sellüler stroma (HEx100)
Büyütmek İçin Tıklayın Resim 3: Stroma altında kist periferinde hyalinize hiposellüler fibröz kapsül (HEx100)
Büyütmek İçin Tıklayın Resim 4: Stroma içerisinde müsinöz epitel ile döşeli kistik ve glandüler yapılar (HEx40)
Büyütmek İçin Tıklayın Resim 5: Yüzey epitelinde CEA ile pozitiflik (x100)
Büyütmek İçin Tıklayın Resim 6: Stromada aktin ile yaygın boyanma (x100)
Bu bulgularla biliyer kistadenom tanısı verilen hastada cerrahi sonrası herhangi bir komplikasyon gelişmedi ve iki yıllık takiplerinde rekürrens bulgusu görülmedi.
Başa Dön
Özet
Giriş
Olgu Sunusu
Tartışma
Kaynaklar
Tartışma
Biliyer kistadenom, yavaş büyüyen nadir bir tümördür. Karaciğerin biliyer duktus kökenli kistik lezyonlarının %5’ini oluşturur4. İlk kez Edmondson tarafından ‘kolumnar epitel ile döşeli, altta yoğun sellüler (overe benzer) stromaya sahip, multiloküler kistik lezyon’ olarak tanımlanmıştır5. Olguların büyük çoğunluğu orta yaşlı kadınlardır. Overe benzer tipik stroma erkek hastalarda görülmemekte, yalnızca kadın hastalarda bulunmaktadır6. Hastaların ortalama yaşı 52 olup en sık hastaneye başvurma nedeni karın ağrısıdır. Ortalama tümör boyut 8,3 cm’dir Olgumuzun yaşı ve kitlenin boyutu literatür ortalamasına göre düşüktü. Bunun nedeni yavaş büyüyen bu tümörün olgumuzda erken semptom vermesi olabilir. Olgumuzda olduğu gibi tümör karaciğerin sağ lobunda daha sık görülür7.
Bu tümörlerin etyolojik özellikler net olarak ortaya konulamamıştır. Olguların hemen tümünün kadın olması göz önüne alındığında overe benzer stromal özellikler tesadüf değildir. Edmondson, bu tümörlerin embriyonik safra kanallarının ektopik kalıntılarından geliştiğini ileri sürerken5, embriyonel dönemde göç ve birleşme defekti sonucu geliştiği8 veya kökeninin ektopik over dokusu olduğu yönde görüşler de mevcuttur9. Ancak karaciğer embriyonel over kalıntısı için uzak bir bölgedir. İmmünohistokimyasal ve elektron mikroskopik çalışmalarda, stromal hücrelerde fibroblastik, düz kas, adipöz doku ve kapiller yapılar yönünde diferansiasyonlar görülebilmektedir. Bazı stromal hücreler ise andiferansiye karakter taşımaktadır9. Biliyer kistadenomda ve over stromasında görülebilen bu ortak diferansiasyonların nedeni her iki stromanın da primitif mezenkimal karakterde olmasıdır10. Safra kanallarını oluşturan ön barsağın distal kısmı ile hepatik divertikülün kaudal parçasının birleşme defekti ile ortaya kistik yapıların bu lezyonların gelişmesine neden olduğunu düşünülmektedir. Yüksek östrojen etkisi ile over stromasında oluşan proliferasyona benzer bir proliferasyonun biliyer kistadenom stromasında da görülebileceği ve bunun karakteristik yoğun sellüler stromayı oluşturduğu, bunun lezyonların kadınlarda görülmesinin nedeni olduğu ileri sürülmektedir11.
Kistadenom, genellikle intrahepatik yerleşimlidir. Ekstrahepatik lezyonlar da bildirilmiştir12. İmmünohistokimyasal olarak epitelde sitokeratin, CEA ile yaygın, kromogranin ve lizozim ile fokal pozitiflik görülürken stromada vimentin, aktin, desmin ve tip IV kollagen pozitiftir9. Olgumuzda da epitelde sitokeratin, EMA ve CEA ile boyanma gözlenmiş, stromada ise vimentin ve aktin ile yaygın, tip IV kollagen ile fokal boyanma saptanmıştır. Kromogranin ve sinaptofizin ile boyanma olmamıştır.
Biliyer kistadenomun, mezenkimal hamartom, teratom, basit kist ve özellikle biliyer kistadenokarsinomdan histopatolojik ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Mezenkimal hamartoma infantlarda ve çocuklarda görülmekte olup kistik yapılar, primitif mezenkim içerisinde sıvı birikimi şeklindedir. Safra kanalı komponenti ise belirgin dallanma paterni gösterir ve arada hepatosellüler elemanlar izlenir. Teratomdan ayırıcı tanısında üç farklı germ yaprağına ait elemanların görülmesi önemlidir. Basit kistin ise mezenkimal stroma ve kapsül içermemesi ayırıcı tanıda yardımcıdır. Biliyer kistadenokarsinom ile histopatolojik ayrımında esas malignite kriteri stromal invazyondur. Yine ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken müsinöz kistik neoplazm (over, pankreas, appendiks) metastazında ise klinik özellikler önem kazanır6.
Biliyer kistadenom epitelinde nükleer irileşme ve hiperkromazi, sıralanma artışı ve polarite kaybı ile karakterli displazi görülebilir6,9. Biliyer kistadenokarsinom da biliyer kistadenom zemininden gelişmektedir9,13. Buna göre biliyer kistadenom ortalama 45 yaş, karsinom ise ortalama 59 yaşta görülmekte ve karsinom olgularının çoğunda biliyer kistadenom alanları da izlenebilmektedir. Aradaki 14 yıllık zamanda malign transformasyon ortaya çıkmaktadır9. Bir çalışmada 52 biliyer kistadenom olgusunun 7’sinde, 18 kistadenokarsinoma olgusunun 10’unda epitelyal atipi görülmüştür9. Biliyer kistadenom daha çok kadınlarda görülmesine rağmen kistadenokarsinomlarda kadın erkek oranı eşittir. Epitelyal atipinin izlendiği, stromal invazyonun saptanmadığı olgularda “borderline tümör” teriminin kullanılması önerisi genel kabul görmemiştir13. Olgumuzun yaşı literatür ortalamasına göre düşüktü. Daha da epitelde displazi görülmedi. İki yıllık takiplerinde de rekürrens bulgusu yoktu.
Sonuç olarak, biliyer kistadenomlar histopatogenezi net olarak ortaya konulamamış nadir tümörledir. Klinik ve radyolojik olarak malignite ile karışabilen, dikkatli histopatolojik ayırıcı tanı yapılması gereken, tedavide total eksize edilmezse yüksek oranda tekrarlayan tümörlerdir.
Başa Dön
Özet
Giriş
Olgu Sunusu
Tartışma
Kaynaklar
Kaynaklar
1) Brunt EM. Benign tumors of the liver. Clin Liver Dis 2001; 5: 1-15.
2) Emre A, Serin KR, Özden I ve ark. Intrahepatic biliary cystic neoplasms: Surgical results of 9 patients and literature review. World J Gastroenterol 2011; 17: 361-5.
3) Yu J, Wang Y, Yu X, Liang P. Hepatobiliary mucinous cystadenoma and cystadenocarcinoma: report of six cases and review of the literature. Hepatogastroenterology 2010; 57: 451-5.
4) Del Poggio P, Buonocore M. Cystic tumors of the liver: a practical approach. World J Gastroenterol 2008; 14: 3616-20.
5) Edmondson HA. Armed Forces Institute of Pathology, Tumors of the Liver and Intrahepatic Bile Duct, 1st ed. Washington DC 1958.
6) Ishak KA, Goodman ZD, Stocher JT. Atlas of Tumor Pathology, Tumors of the liver and intrahepatik bile ducts. 3rd ed. Washington DC. 2001; 258-9.
7) Ünalp Ö, Nart D, Ertan Y ve ark. Biliyer Kistadenom ve Kistadenokarsinom: 11 Olgu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi. Akademik Gastroenteroloji Dergisi 2005; 4: 162-7.
8) Woods GL. Biliary cystadenocarcinoma. Case report of the Hepatic Malignancy Originating in Benign Cystadenoma. Cancer 1981; 47: 2936-40.
9) Devaney K, Goodman ZD, Ishak KG. Hepatobiliary Cystadenoma and Cystadenocarcinoma. Am J Surg Pathol 1994; 18: 1078-91.
10) Wheeler DA, Edmondson HA. Cystadenoma with Mesenchymal Stroma (CMS) in the Liver and Bile Ducts. A Clinicopathologic Study of 17 Cases, 4 with Malignant Change. Cancer 1985; 56: 1434-45.
11) Akwari OE, Tucker A, Seigler HF, Itani KM. Hepatobiliary Cystadenoma with Mesenchymal Stroma. Ann Surg 1990; 211: 18-27.
12) Ray S, Khamrui S, Mridha AR, Mukherjee B. Extrahepatic biliary cystadenoma: an unusual cause of recurrent cholangitis. Am J Surg 2010; 199: 3-4.
13) Florman SS, Slakey DP. Giant Biliary Cystadenoma: Case Report and Literature Review. Am Surg 2001; 67: 727-32.
Başa Dön
Özet
Giriş
Olgu Sunusu
Tartışma
Kaynaklar
[ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
[ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]