Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS/MND) Motor nöronların bir rahatsızlığıdır. Kasları kontrol eden beynin içindeki sinir hücrelerinin ve istemli kas hareketini kontrol eden omuriliğin hastalığıdır. Sebebi genellikle bilinmez. Her ne kadar genetik faktörlerin önemi düşünülse de, vakaların yüzde on civarı kesinlikle genetiktir, aile geçmişinde vardır. Başlangıcı genellikle yetişkin yaşlardadır.
İlerleyişi ALS ilk olarak bacakları, kolları ve/veya boğaz ve ağız kaslarını etkiler fakat sonuçta bütün istemli kasları etkiler, sonucu da felçtir. Çoğunlukla ortalama 3 -5 yıl süreyle hızlı ilerler. Kalıtım yoluyla geçişi seyrektir.
Fakat otozomal baskın olabilir ve çok nadir durumlarda otozomal çekiniktir.
Amiyotrofik kelimesinin manası “kas beslenmesi olmaksızın” ve sinirlerin normal olarak kaslara yolladığı sinyallerin kaybı manasına gelir. Lateral “kenara” demektir.
Omurilikteki hasarın yeri manasına gelir. Skleroz ise,“katılaştırmak” demektir ve gelişmiş ALS’ de omuriliğin doğasının katılaşması manasına gelir.
Birleşik Devletlerde, ALS, 1941’de bu hastalıktan ölen Yankees beyzbol oyuncusu ''Lou Gehrig'’in hastalığı diye de bilinir. İngiltere’de ve tüm dünyada, ALS, bu düzensizlikle kaybolan hücrelere işaret ettiği için genellikle ''motor nöron hastalığı'' olarak bilinir.
BİR BAŞARI ÖYKÜSÜ
Büyük fizikçi Stephen Hawking'e 21 yaşındayken motor nöron hastalığı tanısı konduğunda, ancak birkaç yıl daha yaşayabileceği sanılıyordu. Ne var ki büyük bir azimle yaşama tutunan Hawking geçtiğimiz 8 Ocak 2013 tarihinde 71. doğum gününü kutladı ve 14 Mart 2018 tarihinde aramızdan ayrıldı.
O yaşam umudunu kaybetmeyen büyük bir deha. 1942 yılında İngiltere'de doğan Stephen Hawking, okul yıllarında hareketli ve sağlıkllı bir öğrenciydi. Hayatının kabus dolu günleri 21 yaşında başladı ve ALS (Amyotrafik Lateral Skleroz) hastalığına yakalandı. Bu hastalık motor nöronların %80'inini öldürerek sinir sistemini felç ediyordu ancak beynin zihinsel faaliyetlerine dokunmuyordu. Hawking, konuşma bozukluğu ve yutma güçlüğü çekiyordu. Hawking artık konuşamıyor, insanlarla yazıları sese dönüştüren bilgisayar sayesinde iletişim kuruyordu. Vücudu, beyni dışında çökmüştü. Hawking sürekli klasik müzik dinlemeye ve bilimkurgu romanları okumaya başladı. Doktorların 2 yıl ömrünün kaldığını söylediği Hawking, ailesi ve hocası Scima'nın sevgisiyle hayata tekrar bağlanarak doktorları yanılttı, ancak ömür boyu tekerlekli sandalyeye mahkum ve konuşamayan biri olacaktı.
Sağlık durumunun bu kadar kötü olmasına rağmen aşık oldu ve evlendi. Eşinin yardımıyla yüksek lisansını ve doktorasını yaparak profesör oldu. 1978 yılında teorik fizikte en büyük ödül olan Albert Einstein ödülünü aldı. 1982 yılına gelindiğinde dünyanın dört bir yanından ödüller almaya başlamıştı. Büyük Patlama (Big Bang) teorisini ilk ortaya atan Stephen Hawking oldu..Stephen Hawking Einstein' den sonra dünyaya gelen en parlak teorik fizikçi olarak kabul edilir.
Dünyanın en ünlü fizikçilerinden olan Stephen Hawking, 1985 yılından bu yana sesini de yitirmiş olduğu için, koltuğuna yerleştirilen yazıları sese dönüştürebilen bilgisayarı sayesinde insanlarla iletişim kurabiliyordu. Bu sistem yanak kaslarının hareketini konuşmaya dönüştürüyor.
Amyotrofik lateral skleroz (ALS) hastalığı. Motor nöronların zamanla yüzde seksenini öldürerek sinir sistemini felç eden; ancak beynin zihinsel faaliyetlerine dokunmayan bu hastalık, Hawking’i tekerlekli sandalyede yaşamaya mahkûm etti.
Hawking ALS’ye karşın 70 yıl nasıl yaşadı?
21 yaşında iken motor nöron hastalığı tanısı konan ünlü fizikçi Stephen Hawking, beklentilerin aksine yarım yüzyıl daha yaşadı. Scientific American dergisi, Hawking’in bu kadar uzun yaşamının sırrını Pennsylvania Üniversitesi ALS Merkezi yöneticisi, nöroloji profesörü Leo McCluskey’e sordu. McCluskey bu hastalığın tüm hastalarda farklı bir seyir izlediğini belirtiyor.
ALS, Stephen Hawking’in yaşam temposunu hiç düşürmedi. Bilim adamı 30 yılını Cambridge Üniversitesi’nde tam zamanlı matematik öğretim görevlisi olarak çalışarak geçirdi. Ve şu anda okulun Kuramsal Kozmoloji Merkezi’nin direktörü olarak çalışıyor.
Hawking’in hastalığı, zekâsı gibi herkesten farklı ve kendine özgü.
21 yaşında iken bu hastalığa yakalanan Hawking’in en fazla 25 yaşına kadar yaşayacağı tahmin ediliyordu.
ALS'nin türleri
Vücudumuzdaki kasların her birini, beynin frontal lobunda bulunan motor nöronları kontrol eder. Bunlar elektriksel olarak kontrol edilir ve sinaptik olarak beynin alt kısımlarındaki motor nöronlarına ve omurilikte bulunan motor nöronlarına bağlanır. Beyinde olanlara üst motor nöronları, omurilikte olanlara alt motor nöronları denir. Hastalık ya üst motor nöronlarında veya alt motor nöronlarında veya her ikisinde birden zayıflığa neden olur.
McCluskey motor-nöron hastalığı olarak bilinen ALS’nin farklı türleri olduğunu söylüyor.
• Progresif Musküler Atropi-PMA: Alt motor nöronlarını (omurilikteki nöronlar) tutar. Fakat patolojik olarak, yaşamını yitiren hastaya otopsi yapılırsa üst motor-nöronların da (beyindeki nöronlar) etkilenmiş olduğu görülür.
• Primer Lateral Skleroz-PLS: Klinik olarak izole edilmiş üst motor nöron hastalığı olarak görülür. Ancak patolojik olarak alt nöronlarının de tutulmuş olduğu saptanmıştır.
• Progresif Süpranükleer Palsi-PSP: Kafatası kaslarının-dil, yüz ve yutma kaslarının- zayıflamasıdır. Ancak çoğunlukla kol va bacakları da tutar.
Klasik motor nöron hastalıklarının motor nöronları ile sınırlı olduğu düşünülüyordu. Artık bunun doğru olmadığı biliniyor. Bu hastaların %10’unun beyinlerinin başka kısımlarında da dejenerasyon görülüyor. Örneğin motor nöron içermeyen ön lob ve şakak lobu. Dolayısıyla bazı hastalarda demans gelişebiliyor.
Hastalığın seyri her kişide farklı
McCluskey, ALS’nin herkeste farklı bir seyir izleyebileceğine dikkat çekiyor. Ortalama olarak tanı konulduktan sonra insanlar iki veya üç yıl yaşar. Ancak bu, yarıdan fazla insanın daha uzun yaşadığı ve bazı insanların ise çok uzun yaşadığı anlamına da geliyor.
Hastanın ne kadar yaşayacağı başlıca iki şeye bağlıdır. Biri diyafram boyunca uzanan motor nöronlardır. Bunlar soluk alma kaslarını etkiler. Dolayısıyla insanlar genellikle soluk almakta zorluk çektikleri için yaşamlarını yitirirler. Hastalığın etkilediği bir diğer bölge de yutma kaslarıdır. Bu da yeterince beslenememe ve susuz kalma gibi sonuçlar doğurur. Eğer hastada bu iki bozulma görülmez ise uzun süre yaşar. Hawking’in de bu konuda şanslı olduğu görülüyor.
“Hawking’i muayene etmediğim ve hastalığının başlangıcı ile fazla bir bilgim olmadığı için kendisi ile ilgili bir değerlendirme yapamıyorum” diye konuşan McCluskey, ergenlik yaşında bu hastalığa yakalanan bazı hastalarının 60 yaşına kadar yaşadığını söylüyor.
Hawking bir anlamda mükemmel bir bakımdan da büyük yarar sağlıyor olsa da McCluskey’e göre hastanın ne kadar yaşayacağı daha çok hastalığın biyolojisi ile ilgili.
Bu tür hastalıklarda moralin ve pozitif düşüncenin de önemli bir rol oynadığı olduğu yolundaki genel kanıya McCluskey katılmıyor: “Çalışan bir beynin, olumlu düşünme alışkanlığının bu vakada etkili olduğunu sanmıyorum.”
Stephen Hawking’in durumu, diğer ALS hastaları için ne anlama geliyor? McCluskey’in yanıtı şöyle: “ALS’nin ne kadar farklı bir seyir izleyebileceği ile ilgili müthiş bir örnek. ALS hastaları için Hawking umut demektir. Ne yazık ki bu şansa yalnızca çok az sayıda hasta sahip olabiliyor.”
Siz de başarabilirsiniz!
Hayatı ve içindeki güzellikleri yaratan, yüreğimizdeki sevginin sıcaklığı ve bu sıcaklığı paylaşmanın becerisine sahip olup olmadığımızdır. Yaşamımızı değerli kılan şey, düş gücümüzün büyüklüğü ve aklımızın ürettiği değerleri insanlık hazinesinin emrine sunabilmemizde yatar. İnsanoğlu, doğadan aldıklarını doğaya verebildiği ölçüde kendisini ve üzerinde yaşadığı, adına dünya denilen bu gezegeni zenginleştirir.
Bunu, bazen aklıyla, bazen bedeniyle, bazen de düş gücüyle yapar. Burada beden, insan aklının ürettiklerini eyleme dönüştürmesinin basit bir aracı olarak işlev görür. Bu araçta, bazen kollarımız, bazen ayaklarımız, bazen gözlerimiz, bazen de parmaklarımız başrol oynar.
Ayakları olmadığı halde, sadece kollarıyla olimpiyat şampiyonluğu kazanan yüzücüler, sadece elleriyle harikalar yaratan insanlar, kulakları duymadığı halde parmaklarıyla besteler yapan müzisyenler, işaret parmağıyla öyküler yazan hikayeciler...
Stephen Hawking; ALS hastası, dünyanın en büyük dehalarından biri, fizik profesörü, Jason Becker; Amerikalı gitarist ve kompozitör...
Evet... Onlar birer kas hastası ve başardılar!
Siz de başarabilirsiniz!
Arama yapın...
Kurumsal
Tarihçemiz
Marka ve Temel Değerler
İstatistikler
Ekibimiz
Kariyer
Eğitim
Destek Eğitim Programları
Tamamlayıcı Eğitim Programları
Yoğun Eğitim Programları
Fizik Tedavi & Rehabilitasyon
Bireysel Eğitim
Bilgi
Makaleler
Haberler ve Duyurular
Etkinlikler
Sıkça Sorulan Sorular
İletişim
Bize Ulaşın
Dereağzı Mah. Korukent Cad. No:10 Gürpınar - Beylikdüzü / İST
+90 212 880 9292
+90 507 398 9424
+90 507 398 9425
+90 507 398 9426
+90 507 398 9427
info@ilkevin.com.tr
E-posta Aboneliği
İlk Evin üzerinden tüm gelişmeler hakkında anında bilgi almak için e-posta adresinizi bizimle paylaşın.