Dandy-Walker Sendromu doğumsal bir hastalık olup beyinde dördüncü ventrikül denilen bir boşluk ile beyinciği ilgilendirmektedir.Hastalık dördüncü ventrikül denilen ve beyin omurilik sıvısının dolaştığı boşluklardan birinin doğuştan anormal genişlemesi beyincikte iki beyincik yarımküresinin arasında yer alan ve vermis denilen bölümün yokluğu(agenezisi) veya gelişiminin geri kalması(hipoplazisi) ve bu anormallikler sonucunda kafatasının arka boşluğunda bir kist oluşması ile karakterizedir. Ayrıca hidrosefali yani kafa içi basıncının artması ve kafatasının genişlemesi de eşlik edebilir.
Bu hastalığın dördüncü ventrikülün tavanını tutan jeneralize disembriyogenezis (yani anne karnında embriyo döneminde iken yetersiz gelişim) sonucu meydana geldiği düşünülmektedir. Ayrıca cerebellum u yani beyinciği oluşturan yarımküreler de yetersiz gelişim sonucu küçük kalmış ve kenara doğru itilmiştir. Hastaların %70 inde Luschka ve Magendie delikleri adı verilen ve beyin omurilik sıvısının beyin içinden omurilik kanalına boşalmasını sağlayan deliklerin doğuştan tıkalı olması sonucu hidrosefali oluşur.Yani boşalamayan** beyin omurilik sıvısının kafaiçinde normalden fazla artar ve yaptığı basınç nedeni ile içinde dolaştığı kanalları yani ventrikülleri genişletir bunun sonucunda da kafaçevresi büyür ve kafaiçi basıncı artar.
Hastalık Belirtileri Nelerdir?
Hastalığın belirtileri çoğunlukla erken çocukluk döneminde başlar. Başlıca belirtiler çocuğun nöro-motor**ve zeka gelişiminin geri kalması ve baş çevresinde meydana gelen büyümedir. Bu vücutta genel anlamda sinir sistemi ile kas-iskelet sisteminin birlikte sistematik yaşa uygun ve olması gereken gelişiminin geri kalması anlamına gelmektedir. Bunun sonucunda çocukta ileri yaşlara doğru anormal kas tonusu ve kasılmaları nedeni ile spastik vücut postürü yani spastisite ve zeka gelişiminde yetersizlik ortaya çıkmaktadır. Hastaların yaklaşık yarısında zeka gelişimi ve IQ düzeyi normal kalmaktadır.
Hastalık belirtileri hastalığı oluşturan anormalliklerin ağırlık derecesine bağlıdır. Bazı çocuklar hiçbir belirti görülmeden de belirli bir yaşa kadar gelebilirler. Hatta bazen erişkin yaşa kadar hastalık fark edilmemekte ve başka bir nedenle yapılan tetkiklerde tesadüfen ortaya çıkmaktadır.
Bazen tek hastalık belirtisi aile tarafından fark edilen baş çevresindeki anormal artış ve çocuğun başının giderek büyümesidir.
Erken çocukluk veya bebeklik döneminde fark edilmeyen hastalar ileri yaşlarda kafa içi basınç artışı belirtileri (kusma sara türü nöbetler huzursuzluk) veya beyincik fonksiyon bozukluğuna ait belirtiler(denge bozukluğu sendeleme ve gözlerde sağa sola bakışta anormal titremeler) ile başvurabilirler.
Dandy-Walker Sendromu ile birlikte bulunan anomaliler nelerdir?
Diğer önemli bir nokta da Dandy-Walker Sendromunun beyindeki diğer birtakım organların gelişim anomalileri ile birlikte olmasıdır. Örneğin corpus callosum(beyin birleşeği) denilen beyin yarım küreleri arasında iletişimi sağlayan organın doğuştan yokluğu veya yetersiz gelişmesi yüz anomalileri kol bacak ve parmakları ilgilendiren anomalilerle kalp anomalileri bunlardan bazılarıdır. Yani Dandy-Walker Sendromu olan bir çocukta ek olarak bu bozuklukların da bazıları görülebilmektedir.
Dandy-Walker Sendromunda Tedavi:
Bu hastalığın kesin tedavisi olmamakla birlikte yapılabilecek şeyler hastalığın derecesi ile orantılı olarak değişebilmektedir.Eğer hidrosefali yani kafa içi boşluklardaki beyin omurilik sıvısının artması durumu yoksa hastalar sadece düzenli aralıklarla takip edilebilirler.Bazen hastaya shunt denilen beyin omurilik sıvısını karın boşluğuna akıtan bir cihaz takılarak kafa içi basıncının artması ve kafa çevresinin büyümesi engellenir. hastaların %50 sinde IQ normalin altındadır. Denge problemleri spastisite ve motor hareketlerin kontrolünde güçlük sıktır.Düzenli olarak fizik tedavi yapılması ve hastaların gelişim nörologları beyin cerrahları ve fizyoterapistler tarafından düzenli olarak takip edilmeleri gereklidir.
Hazırlayan:Uz.Dr.Ali Murat Yılmaz (İç Hastalıkları Uzmanı)
Danışman öğretim üyeleri:Prof.Dr.Saffet Mutluer (Ege Üniversitesi Beyin Cerrahisi Anabilimdalı Öğretim Üyesi) Prof.Dr.Mine Çalışkan (İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Hast.Gelişim Nörolojisi Bilimdalı
Turner Sendromu nedir ?...
down sendromu nedir??...
Down Sendromu ve Sorular...
Down Sendromu Nedir?...
Frajil X Sendromu...
------------------------
Alıntı ile Cevapla
« Önceki Konuya Git | Sonraki Konuya Git »
Konu Bilgileri
Bu Konuya Gözatan Kullanıcılar
Şu anda 1 kullanıcı bu konuyu görüntülüyor. (0 kayıtlı ve 1 misafir)
Sosyal Bağlantılar
Sosyal Bağlantılar
Digg
StumbleUpon
Google
Facebook
Yetkileriniz
Konu Acma Yetkiniz Yok
Cevap Yazma Yetkiniz Yok
Eklenti Yükleme Yetkiniz Yok
Mesajınızı Değiştirme Yetkiniz Yok
BB kodu Açık
Smileler Açık
[IMG] Kodları Açık
[VIDEO] Kodu Açık
HTML-Kodu Kapalı
Forum Kuralları
-- Primus Blue -- Metro Mobile Blue -- Deutsch (Du) -- English (US) -- Français (FR) -- Türkçe
Bize Yazin |
Pembe Bere - Okul Öncesi Ve Çocuk Şarkıları |
Arşiv |
Kullanım sözleşmesi |
Yukarı git|
Tüm Zamanlar GMT +4 Olarak Ayarlanmış. Şuanki Zaman: 03:06.
Powered by vBulletin™
Copyright © 2021 vBulletin Solutions, Inc. Tüm hakları saklıdır.
<!- ek footer başla -->
| honorable.space | tweetyy | Non Stop Konya | HCA Moda | GorevHUB | Gorevist |
<!- ek footer biter --/>
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177