Prematüre retinopatisi düşük doğum ağırlıklı ve erken doğan bebeklerde görülen retinal damarların anormal proliferasyonuna bağlı bir hastalıktır. İngilizce Retinopathy of Prematurity denen hastalığın kısaltması olan “ROP” adı pratikte sık kullanılmaktadır. Prematüre retinopatisi çocukluk çağındaki körlüğün en sık görülen sebeplerinden biridir.
Prematüre Retinopatisi neden gelişir?
Anne karnında 16. haftadan sonra optik sinirden dışarı çıkan damar oluşumuyla fetüslerde retina damar gelişimi başlar. 40 haftalık hamileliğin son 12 haftası göz gelişimi açısından çok önemlidir. Hastalık hayatın ilk günlerinde başlar ve retinadaki anormal damarların oluşumuyla körlük oluşturacak tarzda ilerler. Prematüre bebeklerde doğumdan sonra normal damar gelişimi durur. Yeteri damar ağı bulunmayan göz bölgelerinden kimyasal bir madde olan vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) salınarak damar oluşumu yönünde bir istek yaratılır. Bu oluşacak yeni damarlar normal yapıda olmayıp beraberinde retinada halka tarzında fonksiyonu olmayan bir doku oluşumuna sebep olur. Bu doku zamanla tutunduğu retinayı ve vitreusu kendine çeker ve bunun sonunda retina dekolmanı ortaya çıkar.
Prematüre Retinopatisinde Klinik Tanımlama ve Sınıflama
Prematüre Retinopatisi anatomik bölümleme açısından 3 zona ayrılarak sınıflandırılır.
Zon I: Ortasında optik diskin bulunduğu, makula ile optik disk arasındaki mesafenin iki katı çapa sahip dairesel alan.
Zon II : Zon I gibi merkezinde optik disk içeren, burun yönünde tüm retinayı kapsayan dairesel alan
Zon III: Zon II dışında kalan ve burunun aksi yönünde hilal şeklinde duran alan.
Hastalığı evreleme bakımından uluslararası bir sınıflama vardır.
Evre 0: ROP’un hafif formu iken evre 5 tam retina dekolmanını ifade eder.
Evre 1: Retina dış kenarı normal kan beslenmesini alamamaktadır. Normal ve anormal damarların buluştuğu bölgede bir demarkasyon hatı mevcuttur.
Evre 2: İki bölgeyi ayıran demarkasyon hattı kabarıklık olarak devam eder.
Evre 3: Kabarıklık büyümeye devam eder ve damarlar vitreye yayılır. Nedbe oluşumu ve sıvı sızıntısı olabilir
Evre 4: kısmi retina dekolmanı oluşmuştur
Evre 5: tam retina dekolmanı gelişmiştir
Agresif Posterior Prematüre Retinopatisi (APROP)
Agresif posterior prematüre retinopatisi hızlı ilerleyen şiddetli bir ROP formudur. Tedavi edilmediğinde hızla evre 5'e ilerlemektedir.
Plus (Artı) Hastalık
Retina venlerinde genişleme ve arterlerde kıvrımlaşmada artışın olduğu klinik duruma plus (artı) hastalık denir. Plus hastalık, ROP tedavisinde kritik öneme sahiptir.
Hangi bebekler prematüre retinopatisi gelişimi açısından risklidir?
Prematüre bebeklerde semptom görülmez. Prematüre retinopatisi ancak konusunda tecrübeli retina uzmanı veya pediatrik oftalmologun zamanında muayenesi sayesinde saptanabilir. Prematüre doğumların %16’sında ROP’a rastlanır. 1,500 gramdan daha düşük doğum ağırlıklı bebeklerin %50’sinde ROP gelişir. 32 haftanın altında doğan, doğum ağırlığı 1500 gramdan az olan ve sistemik olarak riskli daha büyük bebekler ROP açısından değerlendirilmelidir.
Prematüre Retinopatisi muayenesi ne zaman yapılmalı?
Risk grubuna dahil olan prematüre bebeklerde ilk muayene postkonsepsiyonel 31-33 hafta veya doğum sonrası 4-6 haftalar arasında (hangisi erkense) yapılmalıdır. Daha sonraki kontrol muayenelerinin sıklığı saptanan ROP’un evresine göre planlanır. Bebekler tam retinal vaskülarizasyon gelişene kadar takip edilir.
Prematüre retinopatisi muayenesi nasıl yapılır?
Muayene öncesinde göz bebeklerinin büyümesi için damla damlatılır. Muayene eden doktora daha geniş açıyı görme imkânı vermesi için indirekt oftalmoskop kullanılır. Bebeğin rahat muayene olması için öncesinde gözlerine anestezik bir göz damlası damlatılır. Muayene esnasında göz kapaklarının açık kalması için bazı özel aletlerden faydalanılır.
Prematüre retinopatisi ne zaman ve nasıl tedavi edilir?
Prematüre retinopatisi genellikle kendiliğinden düzelen bir hastalıktır ancak hastaların yaklaşık %10'u tedaviye ihtiyaç duymaktadır. Tedavi kararında ROP’un göz içindeki lokalizasyonu ve şiddeti önemlidir. Evre 1 ve 2 ROP için sadece gözlem yeterlidir. APROP ve ZON I ile birlikte artı hastalık veya Evre 3 olgularında genelde anti-VEGF (Vasküler Endotelyal Büyüme Faktörü) ajanlar kullanılmaktadır. Anti-VEGF ajanlar göz içi enjeksiyonu şeklinde uygulanır. Zon II ROP ve artı hastalığın eşlik ettiği Evre 2 veya Evre 3 olgularında laser tedavisi uygulanabilir. Laser fotokoagülasyonu ile retina dekolmanına sebep olmadan anormal damarlar ortadan kaldırılır. Evre 4 ve 5 ROP için vitreoretinal cerrahi ameliyatı uygulanır.
Prematüre retinopatisi görülen çocuklar ne sıklıkla muayene olmalı?
Prematüre retinopatisi gerilese bile bu çocuklarda göz tembelliği (ambliyopi), miyopi ve astigmatizma gibi göz kırma kusurları, şaşılık ve göz tansiyonu (glokom hastalığı) normal kişilerden çok daha fazla görülür. İleri yaşlarda bile göz yırtıkları oluşabilir. Bu nedenle hastalar hayatlarınınsonraki aşamalarında en az yılda bir kez, düzenli göz muayenesi yaptırmalıdır.