Bu yazı Romatolog Dr. Selda Öktem tarafından kaleme alınmıştır. Herkesin anlayabilmesi amacıyla basitleştirilmiş ve sadeleştirilmiştir.
Sistemik Skleroz – Skleroderma ciltte kalınlaşma, sertleşme ve iç organlarda (kalp, akciğer, böbrekler ve gastrointestinal sistem) tutulumla karakterize yaygın bir bağ dokusu hastalığıdır. Esas patoloji bağ dokudaki kollajen miktarının artışıdır. Artmış kollajen deride sertleşmeye neden olur. Akciğerler, kalp, yemek borusu ve böbrekler gibi iç organlarımızda da fibröz doku oluşumu organ fonksiyonlarında bozulmaya neden olmaktadır. Özellikle deri ve iç organları besleyen damarlarda soğuğa karşı aşırı bir duyarlılık söz konusudur. Soğukta büzüşme ile organların kan akımında da bozulmalar meydana gelmektedir.
Sistemik Skleroz – Skleroderma kimlerde daha sıklıkla görülür?
Bütün coğrafik bölgelerde ve ırklarda görülmekle beraber siyah ırkta orta dereceli bir artış söz konusudur. 30-50 yaş arasında sıklığı artmıştır. Kadınlarda 6 kat daha fazla görülmektedir. Özellikle doğurganlık çağında daha sık ortaya çıkar.
Sklerodermaya neden olan faktörler nelerdir?
Genetik faktörler ve çevresel faktörlerin etkili olduğu düşünülmektedir. Suçlanan birçok çevresel faktör araştırılmış ama herhangi bir ajan net olarak saptanamamıştır.
Tek tip bir hastalık mıdır?
Sistemik skleroz öncelikle lokalize ve yaygın olarak ayrılır. Lokalize skleroderma da kendi içinde gruplara ayrılmaktadır. Tipik olarak özellikle cilt ve cilt altı doku ve bazen kas dokusunu etkiler. İç organ tutulumu olmadığı için hayatı tehdit edici değildir. Çoğu zaman sadece kozmetik bozukluğa yol açarken çocukluk çağında başlayan lineer sklerodermada kol veya bacaklarda gelişme bozukluğuna neden olabilir. Sistemik skleroz ise sınırlı ve yaygın olarak iki tipe ayrılmaktadır. Birbirlerinden başlangıç şekilleri, tutulan bölgeler, yarattığı klinik farklılıklar ve laboratuar özellikleriyle ayrımlanmaktadır.
Klinik yakınma ve bulgular nedir?
Hemen her skleroderma hastasında en sık görülen ortak yakınma Raynaud fenomenidir. Raynaud fenomeni soğuğa maruz kalındığında parmaklarda görülen solukluk (beyazlaşma), morarma ve kızarma fazlarıyla karakterize bir durumdur. Beraberinde soğukluk olabilir veya olmayabilir. Raynaud fenomeni diyebilmek için en önemli faz, solukluk (beyazlaşma) fazıdır. Uç noktalara kan akımında geçici duraklamadan kaynaklanır. Çoğu zaman “perniö” denilen klinik bir durumla karıştırılır. Perniöde sadece morarma ve kızarmaya, soğukluk ve avuç içlerinde terleme eşlik etmektedir.
• Ciltte serleşme ve kalınlaşma vardır. Özellikle parmaklarda belirgin olduğunda “sklerodaktili” adını alır. Deri parlak ve gergindir. İlk başlangıç aşamasında ellerin tamamı şiş görünümdedir. Parmaklardaki kıvrım yerlerindeki çizgilenmeler kaybolmuştur. Zaman içinde başlangıçtaki ödem fazı geriler ve cilt rengi sertleşen bölgelerde hafifçe koyulaşabilir. Hastalık ilerledikçe ağız kenarında çizgilenmeler, burunda sivrilme, ağız açıklığında azalma, diş kayıpları gibi tipik yüz görünümü oluşur.
• Eller, yüz, tırnak ve çevresinde genişlemiş kırmızı kan damarları belirginleşir. Bunlar “telanjektazi” olarak adlandırılır.
• Deri altında kalsiyum birikimi
• Nefes darlığı ve kuru öksürük. Bu yakınmalar özellikle akciğer tutulumuna işaret eder. Akciğerlerin nefes alan bölgelerinde (alveoller) kalınlaşma sonucunda oksijenlenmenin bozulmasından kaynaklanır.
• Böbrek damarlarının tutulumu ile yüksek tansiyon
• Yutma güçlüğü, mide ve yemek borusu boyunca yanma (reflü) veya yemeklerden sonra şişkinlik ve kabızlık gibi sindirim sistemi sorunları.
• Eklem ağrısı
Skleroderma Nasıl Teşhis Edilir?
Hastalığın tanısı, tıbbı geçmiş (Raynoud fenomeni belirtisi, öksürük, eklem belirtileri, eforla gelen nefes darlığı gibi) ve muayene bulgularına göre konur. Kan testi ile ANA(anti-nükleer antikor), anti-ENA (anti-ekstraktabl nükleer antijen), anti-sentromer ve anti-ScL-70 antikorları araştırılabilir. Röntgen testi (akciğer, yemek borusu), ekokardiyografi, ince kesitli akciğer tomografisi, endoskopik olarak yemek borusu-midebağırsak incelemeleri gibi ileri testler yapılabilir.
Tedavisi nasıldır?
Sklerodermanın özgün bir tedavisi veya tedavide çok etkili bir ajan yoktur. Kollajen yapımını azaltan veya hastalığın gidişini birebir etkileyebilen bir ilaç henüz bulunmamıştır. Bu konuda birçok ilaç kullanılmakla beraber etkileri sınırlıdır.
Klinik bulgulara ve etkilenen iç organlara göre değişik ilaçlar ve hatta immünsüpresif(bağışıklık baskılayıcı) ilaçlar kullanılmaktadır. Damar genişletici ilaçlar ve aspirin ilk basamakta tedaviye eklenmelidir. Güneşten korunma ve güneş koruyucu kremler mutlaka ihmal edilmemelidir. Soğuktan korunma da çok önemlidir. Kışın mutlaka eldiven kullanılmalıdır. Soğuk denize girilmemelidir.