Shone's syndrome
ஷோன்ஸ் சிண்ட்ரோம் என்பது 1963 ஆம் ஆண்டில் ஷோன் விவரித்த ஒரு அரிய பிறவி இதய நோயாகும். முழுமையான வடிவத்தில், நான்கு இடது பக்க குறைபாடுகள் உள்ளனஃ சுப்ராவல்வுலர் மிட்ரல் மெம்பரேன் (எஸ். வி. எம். எம்) பாராசூட் மிட்ரல் வால்வு சுபார்டிக் ஸ்டெனோசிஸ் (சவ்வு அல்லது தசை) பெருமுனையின் கோஆர்க்டேஷன் இந்த நான்கு குறைபாடுகளில், சுப்ராவல்வுலர் மிட்ரல் மெம்பரேன் (எஸ். வி. எம். எம்) முதலில் நிகழ்கிறது, மேலும் மற்ற மூன்று குறைபாடுகளின் வளர்ச்சியைத் தூண்டுகிறது. பகுதி சிக்கல்கள் அல்லது ஃபார்ம் ஃப்ரெஸ்ட் பற்றியும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. மிட்ரல் மற்றும் பெருங்குடல் வால்வுலர் புண்கள் மற்றும் சுப்ராவல்வுலர் பெருங்குடல் ஸ்டெனோசிஸ் உள்ளிட்ட ஷோன்ஸ் நோய்க்குறியுடன் முதலில் தொடர்புபடுத்தப்படாத இதயத்தின் இடது பக்க புண்களை உள்ளடக்கும் வகையில் இந்த வரையறை பெரும்பாலும் விரிவுபடுத்தப்படுகிறது. பாராசூட் மிட்ரல் வால்வு என்ற சொல் வால்வு உருவவியல் தோற்றத்திலிருந்து உருவாகிறது; அதாவது, மிட்ரல் வால்வு துண்டுப்பிரசுரங்கள் பாராசூட்டின் விதானமாகவும், கார்டை சரங்களாகவும், பாப்பில்லரி தசையை சேணமாகவும் தோன்றுகின்றன. விளக்கக்காட்சி முன்பு விவாதிக்கப்பட்டபடி, ஷோன்ஸ் நோய்க்குறி என்பது ஒரு அரிய கோளாறு ஆகும், இது பெரும்பாலும் மிகச் சிறிய குழந்தைகளில் கண்டறியப்படுகிறது. குழந்தைகள் சோர்வு, இரவு நேர இருமல் மற்றும் இரண்டு வயதிற்குள் இதய வெளியீடு குறைதல் போன்ற அறிகுறிகளைக் காட்ட முனைகிறார்கள். நுரையீரலுக்குள் திரவம் வெளியேற்றப்படுவதால் அவை மூச்சுத்திணறல் ஏற்படுகின்றன. பொறிமுறை சாதாரண மனித இதயத்தைப் போலவே, இரண்டு மிட்ரல் வால்வு துண்டு பிரசுரங்கள் உள்ளன, ஒவ்வொன்றும் அதன் சொந்த கோர்டே தொகுப்பைக் கொண்டுள்ளன. பாராசூட் மிட்ரல் வால்வுக்கு தனித்துவமானது என்னவென்றால், கார்டே இரண்டு தனித்துவமான பாப்பில்லரி தசைகளுக்கு பதிலாக ஒரு பாப்பில்லரி தசையில் செருகுகிறது. பெரும்பாலும், கார்ட்கள் குறுகியதாகவும் தடிமனாகவும் இருக்கும், மேலும் இந்த காரணிகளின் கலவையானது மிட்ரல் வால்வு துண்டுப்பிரசுரங்களின் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட இயக்கத்திற்கும் இடது வென்ட்ரிக்கிளில் இரத்த ஓட்டத்தைத் தடுப்பதற்கும் வழிவகுக்கிறது. சுப்ராமித்ரல் வளையம் என்பது மிட்ரல் வால்வு துண்டுப்பிரசுரங்களின் ஏட்ரியல் மேற்பரப்புகளின் அடிப்பகுதியில் உள்ள ஒரு இணைப்பு திசு வளையம் ஆகும். அவை மிட்ரல் வால்வு துளைக்குள் நீண்டிருக்கலாம், இது இடது ஏட்ரியாவிலிருந்து இடது வென்ட்ரிக்கிள்களுக்கு இரத்த ஓட்டத்தை நிலையான தடையாக வழிநடத்துகிறது. சுபார்டிக் ஸ்டெனோசிஸ் தசை மற்றும் சவ்வு வடிவங்கள் இரண்டிலும் காணப்படுகிறது. இரண்டு சந்தர்ப்பங்களிலும், பெருங்குடல் வால்வின் வென்ட்ரிக்குலர் மேற்பரப்பில் மாறுபட்ட அளவிலான தடைகள் காணப்படலாம். இது வென்ட்ரிக்கிளில் இருந்து பெருமுனைக்கு இரத்த ஓட்டம் தடைபடுவதை ஏற்படுத்துகிறது. பெருமுனையின் சுருக்கம், அதாவது பெருமுனையின் ஒரு பகுதியின் குறுகல் ஆகியவையும் கவனிக்கப்படலாம். மீண்டும் இது இடது வென்ட்ரிக்கிளில் இருந்து வெளியேறும் இரத்த ஓட்டத்திற்கு ஒரு தடையை ஏற்படுத்துகிறது. இடது வென்ட்ரிக்கிளுக்கு உள்ளேயும் வெளியேயும் ஓட்டம் தடைபடுவதால், முன்கணிப்பு என்பது தடையின் அளவு மற்றும் இரத்த ஓட்டத்தில் அதன் விளைவைப் பொறுத்தது. ஷானின் காம்ப்ளக்ஸ் நோயாளிகளை மதிப்பீடு செய்ய எம்ஆர் இமேஜிங் நோயறிதல் மிகவும் பொருத்தமானது. இதய வடிகுழாய் மாற்றத்திற்கு முன் வழக்கமான இரத்த பரிசோதனைகள் செய்யப்பட வேண்டும். அறுவைசிகிச்சை நிபுணர்கள் மிட்ரல் வால்வை சரிசெய்வார்கள், மேலும் சப்ரமிட்ரல் வளையத்தின் பகுதி அறுவை சிகிச்சை அகற்றப்படும். வால்வு மாற்று நடைமுறையை விட இந்த அறுவை சிகிச்சை முறை விரும்பப்படுகிறது. குழந்தைகளில் இதய புண்களை வகைப்படுத்துவது மிகவும் கடினம், மேலும் துல்லியமான நோயறிதல் அவசியம். ஷோனின் சிக்கலைக் கண்டறிவதற்கு இதயத்தின் அல்ட்ராசவுண்ட் (எக்கோ கார்டியோகிராம்) மற்றும் இதய வடிகுழாய் செயல்முறை தேவைப்படுகிறது, அதாவது, இடுப்பில் உள்ள இரத்த நாளங்கள் வழியாக இதய உடற்கூறியலை அடையாளம் காண உதவும் ஒரு சாதனத்தை இதயத்தில் செருகுவது. ஆரம்பத்திலேயே சிகிச்சையளிக்கப்பட்டால், அதாவது நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் தொடங்குவதற்கு முன்பு, ஷோன்ஸ் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு ஒரு நல்ல முடிவு சாத்தியமாகும். இருப்பினும், நோயாளியின் மருத்துவப் பின்னணியைப் பொறுத்து பிற அறுவை சிகிச்சை முறைகளைப் பயன்படுத்தலாம். ஷோன்ஸ் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் அறுவை சிகிச்சையின் போது மோசமான விளைவின் மிக முக்கியமான தீர்மானிப்பவர் மிட்ரல் வால்வு ஈடுபாட்டின் அளவு மற்றும் இரண்டாம் நிலை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் இருப்பது. குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் இதயத்தை பாதிக்கும் இதய நோய்கள் நோய்க்குறிகள்