Angiofibroma of soft tissue
மென்மையான திசுக்களின் ஆஞ்சியோஃபைப்ரோமா (ஏ. எஃப். எஸ். டி), ஆஞ்சியோஃபைப்ரோமா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது சமீபத்தில் அங்கீகரிக்கப்பட்ட மற்றும் அரிய கோளாறு ஆகும், இது 2020 ஆம் ஆண்டில் உலக சுகாதார அமைப்பால் தீங்கற்ற ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் மற்றும் மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டிகள் என்ற பிரிவில் வகைப்படுத்தப்பட்டது. ஒரு ஏஎஃப்எஸ்டி கட்டி என்பது ஒரு நியோபிளாஸம் ஆகும் (அதாவது. சாதாரண சுற்றியுள்ள திசுக்களுடன் ஒருங்கிணைக்கப்படாத திசுக்களின் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சிக்கான அசல் தூண்டுதல் அகற்றப்பட்டாலும் கூட தொடர்ந்து வளர்ந்து வருகிறது) இது முதலில் ஏ. மரினோ-என்ரிக்வெஸ் மற்றும் சி. டி. 2012 இல் பிளெட்சர். ஏஎஃப்எஸ்டி கட்டிகள் பொதுவாக ஒரு காலில் நிகழ்கின்றன, ஆனால் பிற இடங்களில் ஏற்படலாம்; அவை வயதான நபர்கள் உட்பட பெரிய குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களில் உருவாகின்றன. ஏஎஃப்எஸ்டிகள் மெதுவாக வளரும், பெரும்பாலும் வலியற்ற கட்டிகள் முதன்மையாக சுழல் வடிவ செல்கள் மற்றும் ஒரு முக்கிய வாஸ்குலர் நெட்வொர்க்கால் ஆனவை. சுழல் வடிவ செல்கள் தீங்கற்ற கட்டி செல்கள் ஆகும், அவை கிட்டத்தட்ட அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் குரோமோசோம் அசாதாரணங்களைக் கொண்டுள்ளன, அவை அவற்றின் அசாதாரண வளர்ச்சி மற்றும்/அல்லது வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கும் என்று கருதப்படுகிறது. ஏஎஃப்எஸ்டி கட்டிகள் பொதுவாக அறுவைசிகிச்சை மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன, இருப்பினும் அசாதாரண சந்தர்ப்பங்களில் அவை அகற்றப்பட்ட இடத்தில் மீண்டும் நிகழ்கின்றன, மேலும் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. அவை தொலைதூர திசுக்களுக்கு பரவுவதில்லை மற்றும் ஒட்டுமொத்தமாக ஒரு நல்ல முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளன. ஏஎஃப்எஸ்டி கட்டிகள் பொதுவாக 6 முதல் 86 வயதுடைய நபர்களில் மெதுவாக வளரும், வலியற்ற, ஆழமாக அமர்ந்திருக்கும் கட்டிகளாக (வெவ்வேறு ஆய்வுகளில் சராசரி வயது 47-50 ஆண்டுகள்) காணப்படுகின்றன. கட்டிகள் கீழ் முனைகளில் மிகவும் பொதுவானவை, ஆனால் அசாதாரணமாக பின்புறம், மார்பு சுவர், இலியாக் முகடு, இடுப்பு மற்றும் அருகிலுள்ள கீழ் பக்கவாட்டு வயிற்று பகுதி, வயிற்று குழி, இடுப்பு குழி, மார்பகம், கன்னம், தலையின் தற்காலிக பகுதி மற்றும் ஷாங்காயில் செய்யப்பட்ட 24 ஏ. எஃப். எஸ். டி வழக்குகள் குறித்த அறிக்கையில், 3 வழக்குகளில் மேல் மூட்டு மற்றும் தலா 1 வழக்கில், ரெட்ரோபெரிட்டோனியம் மற்றும் கல்லீரல் ஆகியவற்றில் நிகழ்கின்றன. இரண்டு வெவ்வேறு ஆய்வுகளில் கட்டிகளின் மிக நீளமான விட்டம் 1.2 முதல் 10 செமீ (சராசரிஃ 5.1 செமீ) மற்றும் 0.8 முதல் 14 செமீ (சராசரிஃ 4.6 செமீ) வரை இருக்கும். நோயியல் மொத்தமாக, ஏ. எஃப். எஸ். டி கட்டிகள், தோலில் தெரியும் போது, தோலின் சருமத்திற்கு அடியில் உள்ள திசுக்களில் அல்லது சருமத்திற்கு அடியில் உள்ள திசுக்களுக்கு கீழே உள்ள ஃபாசியா அடுக்கில் அமைந்துள்ளன. அவை இந்த திசுக்களுக்குள் மற்றும்/அல்லது அருகிலுள்ள பெரிய மூட்டுகளுக்குள் ஆழமாக ஊடுருவி இருக்கலாம். இருப்பினும், இருப்பிடத்தைப் பொருட்படுத்தாமல், இந்த கட்டிகளில் பெரும்பாலானவை நன்கு சுற்றப்பட்டவை. ஹெமடோக்சிலின் மற்றும் இயோசின்-கறை படிந்த ஏ. எஃப். எஸ். டி திசுக்களின் ஹிஸ்டோபாதாலஜிக்கல் நுண்ணோக்கி பகுப்பாய்வுகள் பொதுவாக மென்மையான சுழல் வடிவ செல்கள் மற்றும் ஒரு முக்கிய சிறிய, மெல்லிய சுவர் கொண்ட இரத்த நாளங்களின் வலையமைப்பை மாற்று மைக்ஸாய்டு இணைப்பு திசு பகுதிகள் மற்றும் அதிக செல்லுலார் கொலாஜன் ஃபைபர் நிறைந்த இணைப்பு திசு பகுதிகளின் பின்னணியில் வெளிப்படுத்துகின்றன. (ஹெமடாக்சிலின் கறை அதிகமாக உறிஞ்சப்படுவதால் இயல்பை விட நீலம் அல்லது ஊதா நிறத்தில் தோன்றும் பகுதிகளை மைக்ஸாய்டு குறிக்கிறது.) பொதுவாக, இந்த கட்டிகள் நன்கு சுற்றிவளைக்கப்பட்டதாகத் தோன்றுகின்றன, ஆனால் சில சந்தர்ப்பங்களில் அவை அருகிலுள்ள சாதாரண கொழுப்பு திசுக்கள், இணைப்பு திசுக்கள், எலும்பு தசைகள் மற்றும்/அல்லது மூட்டுகளில் ஊடுருவி வருவதைக் காட்டுகின்றன. இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிஸ்ட்ரி பகுப்பாய்வு (அதாவது. இந்த புரதங்களுடன் பிணைக்கும் ஆன்டிபாடிகளைப் பயன்படுத்தி உயிரணுக்களில் உள்ள குறிப்பிட்ட புரதங்களை அடையாளம் காணும் ஏஎஃப்எஸ்டி திசுக்கள் ஈஸ்ட்ரோஜன் ஏற்பி, சிடி163 மற்றும் என்சிஓஏ2 புரதங்களைக் கொண்ட செல்களைக் கண்டறிகின்றன; 46 சதவீத வழக்குகளில் எம்யூசி1 (ஈஎம்ஏ என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) புரதம்; 22 சதவீத வழக்குகளில் டெஸ்மின் புரதம்; 10 சதவீதம் அல்லது அதற்கும் குறைவான வழக்குகளில் ஏசிடிஏ2 (α-எஸ்எம்ஏ என்றும் அழைக்கப்படுகிறது), சிடி34 மற்றும் எஸ்டிஏடி6 புரதங்கள், மற்றும் எந்த சந்தர்ப்பத்திலும் எஸ்100 மற்றும் சைட்டோகிராட்டின் புரதங்கள். குரோமோசோம் மற்றும் மரபணு அசாதாரணங்கள் 60-80% வழக்குகளில், ஏஎஃப்எஸ்டி கட்டிகளில் உள்ள செல்கள் ஏஎச்ஆர்ஆர்-என்சிஓஏ2 இணைவு மரபணுவை வெளிப்படுத்துகின்றன. இணைவு மரபணு என்பது ஒரு இடமாற்றம், இடைநிலை நீக்குதல் அல்லது குரோமோசோமால் தலைகீழ் விளைவாக முன்னர் சுயாதீனமான இரண்டு மரபணுக்களிலிருந்து உருவாக்கப்பட்ட ஒரு கலப்பின மரபணு ஆகும். ஏ. எச். ஆர். ஆர் மரபணு (அதாவது. ஆரில் ஹைட்ரோகார்பன் ஏற்பி ஒடுக்கி புரதத்திற்கான மரபணு) குரோமோசோம் 5 இன் குறுகிய (அல்லது "p") கையில் 15.33 பட்டையில் அமைந்துள்ளது (மேற்கோள் பெயர்ஃ 5p 15.33); NCOA2 மரபணு (அதாவது. நியூக்ளியர் ஏற்பி கோஆக்டிவேட்டர் 2 புரதத்திற்கான மரபணு) குரோமோசோம் 8 இன் நீண்ட (அல்லது "q") கையில் 13.3 பேண்டில் அமைந்துள்ளது (மேற்கோள் பெயர்ஃ 8q13.3). இந்த இரண்டு குரோமோசோம்களுக்கும் இடையிலான இடமாற்றம் ஏ. எச். ஆர். ஆர்-என். சி. ஓ. ஏ 2 இணைவு மரபணுவை உருவாக்குகிறது (இணைவு மரபணு பெயர்ஃ டி (5; 8) (q15; q13)). ஏ. எச். ஆர். ஆர் என்பது ஒரு கட்டி அடக்கும் மரபணு ஆகும், இது மற்ற மரபணுக்களுடன் இணைக்கப்படும்போது பல்வேறு லுகேமியாக்கள் மற்றும் நியோபிளாஸம்களின் உயிரணுக்களில் காணப்படுகிறது, மேலும் ஊக்குவிக்கும் என்று கருதப்படுகிறது. இது இதேபோல் ஏஎஃப்எஸ்டி கட்டிகளின் வளர்ச்சி மற்றும்/அல்லது முன்னேற்றத்தை ஊக்குவிக்கும் என்று கருதப்படுகிறது. பொதுவாக ஏ. எச். ஆர். ஆர்-என். சி. ஓ. ஏ. 2 இணைவு மரபணுவுடன் தொடர்புடையது என்றாலும், அரிதான ஏ. எஃப். எஸ். டி கட்டி வழக்குகள் GAB1-ABL1, GTF2I-NCOA2, NCOA2-ETV4, ETV4-AHRR மற்றும் NAB2-STAT6 இணைவு மரபணுக்களுடன் தொடர்புடையவை என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. ஏஎஃப்எஸ்டி நோயறிதல் அதன் விளக்கக்காட்சி (குறிப்பாக அதன் இருப்பிடம்), ஹிஸ்டோபாதாலஜி (குறிப்பாக அதன் கட்டி உயிரணுக்களால் சில புரதங்களின் வெளிப்பாடு) மற்றும் குறிப்பிட்ட இணைவு மரபணுக்களின் இருப்பு (எ. கா. AGRR-NCOA2) அதன் கட்டி உயிரணுக்களில். தீங்கற்ற கட்டிகளில், செல்லுலார் ஆஞ்சியோஃபைப்ரோமா மற்றும் தனி நார்ச்சத்து கட்டி ஆகியவை ஏ. எஃப். எஸ். டி உடன் குழப்பமடையக்கூடும். செல்லுலார் ஆஞ்சியோஃபைப்ரோமா அதன் வழக்கமான இடத்தில் ஏஎஃப்டிஎஸ்ஸிலிருந்து வேறுபடுகிறது (அதாவது. குடல், ஸ்க்ரோடல் மற்றும் வுல்வா பகுதிகள்), வட்டமான, கிளை அல்லாத நாளங்களின் தனித்துவமான ஹிஸ்டாலஜி, உயர் செல்லுலாரிட்டி மற்றும் சிறிய கருக்களுடன் கூடிய செல்கள் மற்றும் அதன் கட்டி செல்கள் ஆர். பி. 1 மரபணுவின் இழப்பு. தனி நார்ச்சத்து கட்டிகள் நுரையீரலின் பிளூராவில் அவற்றின் பொதுவான இடத்தில் ஏஎஃப்எஸ்டி கட்டிகளிலிருந்து வேறுபடுகின்றன, அவற்றின் சிறப்பியல்பு கிளை விரிவடைந்த, ஸ்டாகோர்ன் வடிவ இரத்த நாளங்கள் மற்றும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் சிடி34 மற்றும் எஸ்டிஏடி6 புரதங்களின் கட்டி உயிரணுக்களின் வெளிப்பாடு. ஏஎஃப்டிஎஸ் கட்டிகள் மூன்று வீரியம் மிக்க கட்டிகள், குறைந்த தர ஃபைப்ரோமைக்சாய்டு சார்கோமா, மைக்ஸோஃபைப்ரோசார்கோமா மற்றும் மைக்ஸாய்டு லிபோசார்கோமா ஆகியவற்றுடன் குழப்பமடையக்கூடும். குறைந்த தர ஃபைப்ரோமைக்சாய்டு சர்கோமாக்கள் குறைந்த செல்லுலார் மற்றும் ஏஎஃப்எஸ்டியை விட குறைவான முக்கிய இரத்தக் குழாயைக் கொண்டுள்ளன; அவை ஏஎஃப்எஸ்டியிலிருந்து வேறுபடுகின்றன, ஏனெனில் அவற்றின் கட்டி செல்கள் பொதுவாக எம்யூசி 4 புரதம் மற்றும் எஃப்யூஎஸ்-சிஆர்இபி 3 எல் 1, எஃப்யூஎஸ்-சிஆர்இபிஎல் 2, அல்லது, ஈ. டபிள்யூ. எஸ். ஆர் 1-சிஆர்இபி 3 எல் 1 இணைவு மரபணுக்களை வெளிப்படுத்துகின்றன. மைக்ஸோஃபைப்ரோசார்கோமா கட்டிகள் பொதுவாக அதிக ஊடுருவும் ஓரங்கள், ஈசினோஃபிலிக் சைட்டோபிளாஸம் கொண்ட கட்டி செல்கள், வித்தியாசமான கருக்கள் மற்றும் அவற்றின் உயர் மைட்டோடிக் குறியீடுகளால் சான்றளிக்கப்பட்ட விரைவான பெருக்கம் விகிதங்கள் போன்ற வெளிப்படையான வீரியம் மிக்க அம்சங்களைக் காட்டுகின்றன. மைக்ஸாய்டு லிபோசார்கோமா கட்டிகள் ஒரு மைக்ஸாய்டு மேட்ரிக்ஸில் வட்டமான அல்லது சற்றே பியூசிஃபார்ம் செல்களைக் கொண்டுள்ளன, வெற்றிட லிபோபிளாஸ்ட்கள் (அதாவது. கொழுப்பு செல்களின் முன்னோடிகளாக இருக்கும் செல்கள்), மற்றும் மெல்லிய சுவர் தந்துகிகளின் நெட்வொர்க்குகளை உறுதிப்படுத்துகின்றன. இந்த அனைத்து நிகழ்வுகளிலும், முந்தைய பிரிவில் மேற்கோள் காட்டப்பட்ட ஏஎஃப்எஸ்டி-தொடர்புடைய இணைவு மரபணுக்களில் ஒன்று இருப்பது ஏஎஃப்எஸ்டி நோயறிதலுக்கு ஆதரவை வழங்குகிறது. சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு ஏஎஃப்எஸ்டி கட்டிகள் பொதுவாக அனைத்து கட்டி திசுக்களையும் அகற்றுவதற்காக மொத்த அறுவை சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன. வழக்கத்திற்கு மாறாக, இந்த கட்டிகள் அவை அகற்றப்பட்ட இடத்தில் மீண்டும் மீண்டும் ஏற்பட்டுள்ளன, குறிப்பாக அசல் கட்டியின் ஒரு பகுதி அகற்றப்படாத சந்தர்ப்பங்களில். அசல் பிரித்தெடுத்தலுக்குப் பிறகு 4-120 மாதங்களில் மீண்டும் மீண்டும் நிகழ்ந்துள்ளன, மேலும் இரண்டாவது அறுவை சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்பட்டுள்ளன. ஒட்டுமொத்தமாக, ஏஎஃப்எஸ்டி கட்டிகள் ஒரு நல்ல முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளன. குறிப்புகள் தோல் நிலைமைகள் தோல் மற்றும் சருமத்தின் கீழ் வளர்ச்சிகள் இணைப்பு மற்றும் மென்மையான திசு நியோபிளாஸம் தீங்கற்ற நியோபிளாஸம்கள்