Kysteiini
Kysteiini on yksi luonnon 20:stä yleisimmästä aminohaposta. Kysteiini on tioli, ja se on metioniinin, joka on tioeetteri, ohella toinen kahdesta rikkipitoisesta aminohaposta. Kysteiini esiintyy kahtena enantiomeerinä eli L-kysteiininä (CAS-numero 52-90-4) ja D-kysteiininä (CAS-numero 921-01-7).
Kystinen fibroosi
Vuonna 1989 löydettiin CFTR-geeni () kromosomi 7q31:stä. Solukalvojen valkuaisen tehtävä on häiriintynyt. CFTR proteiinissa on 1 480 aminohappotähdettä ja kooltaan se on 168 kDa. Hydropaattisuusanalyyseissa ennustettiin 12 transmembraanista heliksiä. Heliksit ovat kahdessa transmembraanisessa domeenissa, jotka ankkuroivat proteiinin solukalvoon. Lisäksi siinä on kaksi ATP:tä sitovaa NBF (nucleotid binding fold) – osaa ja säätelevä domeeni. Se on rakenteellisesti sukua MDR1 (multidrug) kuljettajille lääkeresistenteissä kasvaimissa.
Aktiivisuus kasvaa suuresti, kun fosforyyliryhmät siirretään ATP:ltä säätelevälle domeenille cAMP-riippuvaisen proteiinikinaasin avulla. Ulospäin suuntautuva kloridikanava avautuu ja aiheuttaa negatiivisen efektin solunsisäiseen natriumin imeytymiseen sulkemalla epiteelin natriumkanavat. Nettoefekti on vähentää solunsisäisen natriumkloridin määrää, joka parantaa solun erittämän liman laatua.