小儿遗传性果糖不耐受
遗传性果糖不耐受(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphatealdolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：
1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)。
2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)。
3.果糖-1.6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatasedeficiency)。
一般预防
(1)避免近亲结婚
近亲之间结婚者其所生育的子女，遗传病的发生率明显的增高。
(2)开展遗传咨询
对已经多次发生流产、死胎、死产、畸形或患过染色体异常或遗传性疾病者，如果想再次生育，需要进行遗传咨询。如果男女双方或一方患有遗传性疾病而想生育时，应在怀孕之前进行遗传咨询。
(3)进行产前诊断通过B型超声波或羊水检查，早期发现遗传性疾病，及时终止妊娠。
(4)避免不良环境因素的影响
化学的、物理的、生物的因素可使染色体发生畸变。
本病属于常染色体隐性遗传病，以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
低血糖症 出血倾向 遗传性果糖不耐受 腹泻 食欲不振 腹痛 出冷汗 脱水
低血糖
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（300 —— 600元）
血液果糖 肝脏超声检查 脾脏超声检查 果糖耐量试验 血常规 胸腹水常规检查 胰岛素 尿果糖 便常规 尿常规
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