骨髓增生性疾病
骨髓增生性疾病(myloproliferativedisorders)是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。
疾病特点
①病变发生在多能干细胞，但原纤维细胞的来源尚未阐明，可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应。
②各症常伴有一种和两种其他细胞的增生，如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生。
③各症之间可以转化，有时还可见到过渡型，例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症。
④细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。
真性红细胞增多症：可生存10～15年以上。出血、血栓形成和栓塞是主要死因。个别可演变为急性白血病，大多2～3年内死亡。
原发性血小板增多症：进展缓慢，多年保持良性过程。约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。
原发性骨髓纤维化症：肯定诊断后中位生存期为5年。近20%的患者最后演变为急性白血病。死因多为严重贫血、心力衰竭、出血或反复感染。
本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。病程分为：①红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年。②骨髓纤维化期：通常在诊断后5～13年发生。③贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。
本症病因不明，巨脾，幼粒幼红细胞性贫血，出现泪滴形红细胞。骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。
为造血干细胞克隆性疾病，约50%～70%患者有JAK2V617F基因突变。也称为出血性血小板增多症。
健忘 视力障碍 耳鸣 食欲减退 乏力 眩晕
骨髓纤维化 系统性血管炎 复发性多软骨炎 贫血
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