卵巢小细胞癌

	原发性卵巢小细胞癌是一种非常罕见的常伴有高钙血症的高度恶性肿瘤，卵巢小细胞癌的组织发生至今还是一个谜，因为此种有相对小的瘤细胞及超微结构的上皮性质(桥粒样连接、基膜)，故暂以这种非特异性小细胞癌命名，准确的组织学命名有待于病理学家的进一步探讨。卵巢小细胞癌临床表现有腹胀、腹痛、下腹包块、腹腔积液等症状，缺乏特异性。大多数肿瘤发生在单侧卵巢，两侧的发生率几乎相等。腹膜是常见的转移部位，还可有盆、腹腔淋巴结转移及肝、肺、胸膜等远处转移。卵巢小细胞癌恶性度高，预后极差。初次手术时2/3的患者为临床Ⅰ期，但其病情发展迅速，术后平均存活时间为18个月，5年生存率为10%，即使是Ⅰa期患者，也仅为30%。也有病程已到晚期，经过中西医结合治疗，即手术、化疗联合中医中药治疗后长期存活者。


尽量做到早期发现，早期治疗，定期随访。保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
一、来源
目前组织来源不明，可能来源有卵巢体腔上皮、生殖细胞、性索间质。
二、高危人群
(1) 环境因素：
发达国家发病率明显高于发展中国家。
高级阶层及职业妇女较经济地位低下的妇女多见。
(2) 遗传因素：
20%-25% 的卵巢癌有家族史。
(3) 生育史：
妊娠次数增多，患卵巢癌的危险性逐渐降低。
(4) 内分泌因素：
长期服用口服避孕药的妇女卵巢癌的发生率低于未服用的妇女，停服避孕药后仍有保护作用。
(一)发病原因
多数作者认为卵巢小细胞癌很可能起源于卵巢体腔上皮，生殖细胞和性索间质这三类常见卵巢肿瘤中的一类，卵巢小细胞癌与这三类肿瘤虽有明显的不同，但也都有相似之处。
在常见上皮性肿瘤分化差的地方可有类似卵巢小细胞癌的未分化细胞，但在卵巢小细胞癌未见有向浆液性，黏液性，子宫内膜样，移行细胞分化的任何迹象，在免疫组化研究方面，所有的上皮性肿瘤均对上皮性肿瘤相关抗原染色阳性，而小细胞癌中也有1/3的肿瘤阳性。
Ulbright等曾认为本瘤由生殖细胞起源的可能性大，除其发病年龄类似生殖细胞肿瘤外，还在光镜，电镜下发现细胞外基底膜样物质及细胞内玻璃小体，颇似卵黄囊的结构，但据后来Aguirre(1989)等观察，所谓的基底膜样物质可以在多种类型的肿瘤中存在，玻璃样小体染色的强度和性质都与卵黄囊瘤不同，血清甲胎蛋白(AFP)及绒毛膜促性腺激素(HCG)皆阴性，临床上还注意到对生殖细胞敏感的化疗药对本瘤无效，北京协和医院一例卵巢小细胞癌曾用目前认为对生殖细胞肿瘤疗效很好的PVB方案6个疗程，毫无效果，也不支持起源于生殖细胞肿瘤。
性索-间质肿瘤的发病年龄分布广，一半见于绝经以后，幼年型颗粒细胞瘤的发病年龄较本瘤还早，平均13岁，44%不到10岁，绝大多数颗粒细胞瘤分泌雌激素，有女性化作用，可引起性早熟，不规则阴道出血，绝经后出血，不伴有高钙血症;而本瘤无雌激素作用，常伴有高钙血症，两者组织学相像，卵巢小细胞癌的细胞可排列成类似颗粒细胞瘤的滤泡样结构，容易混淆。
(二)发病机制
1.大体 肿瘤直径在14～20cm，重500～2000g，灰白，灰黄色，实性，结节状，切面可见散在的小囊腔，可见黏液样变及出血，坏死灶。
2.光镜检查 最常见的是弥漫成片的圆形，卵圆形，梭形或不规则形上皮样小细胞，细胞浆很少，几乎完全由细胞核组成，核深染，有相对小的核仁，核分裂象多，瘤细胞也可排列呈巢状或索状，在多数肿瘤中还可见到滤泡样结构，在25%的肿瘤中有含丰富嗜酸性胞质的大细胞，核呈泡状，核仁明显，两种细胞可混合存在或成群聚集，比例多寡不一，在9%的肿瘤中有一些富含黏液的细胞。
下腹部包块 腹痛 腹水
便秘
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