三尖瓣闭锁
三尖瓣闭锁(tricuspid
atresia)是一种发绀型先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1%～5%。在发绀型先天性心脏病中继法洛四联症和大动脉转位后居第三位。其定义为三尖瓣和三尖瓣口缺如，右心房与右心室之间无直接交通。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，左心室扩大，右心室发育不良。胚胎在正常发育情况下心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口，并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。该畸形实质上是一种特殊类型的左心室型心室双入口，仅有左侧二尖瓣界于左心房与左心室之间，左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室发育不全。绝大多数病例为心房正位和心室右袢，合并房间隔缺损或卵圆孔未闭和室间隔缺损。只有少数病例为心房反位和心室左袢。心室与大动脉的关系可以一致或者不一致，肺动脉可以狭窄、闭锁或者正常。


三尖瓣闭锁是一种复杂紫绀型先天性心血管畸形，预后极差，生存期很短，49.5%在出生后6个月内死亡，66%在1岁以内死亡，少数可存活到10岁以上，病变的类型和血流动力学异常的程度是决定预后的因素，出生时青紫症状严重，房间隔或室间隔水平分流较少者，90%在1岁内死亡;肺血流量增多者预后较好，但有部分患儿在早期死于心力衰竭，在经过适当手术治疗的病例中，50%以上能存活到15岁以后，在一组经Fontan手术的随访报告中，5年生存率85%，10年生存率78%，死亡原因主要是心力衰竭，心律失常，感染和再次手术等，目前无有效的预防措施，临床主要是诊断时要与其它紫绀型的先天性心脏病进行鉴别，以求对患儿及时地进行正确地治疗。
1.一级预防
先天性心脏病由环境因素，遗传因素以及两者的相互作用而引起，对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染，药物，酒精和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键。
2.二级预防
(1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步。
①胎儿期的诊断：于妊娠16～20周，采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊水细胞培养，染色体分析，基因诊断和酶活性测定，羊水中代谢产物，特殊蛋白质和酶活性等，也可于妊娠8～12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值。
②婴儿期的诊断：对所生婴儿应进行全面的体检，尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查，发现可疑者用心动超声进一步检查。
(2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠，对某些遗传性酶或代谢缺陷病，在出生后及早进行有关替代疗法，有条件的医院可进行基因治疗，以防止相应疾病的发生。
3.三级预防
先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行外科手术，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引起的病理生理改变，未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引起心力衰竭，如果发生心衰要抗心衰治疗，防治并发症，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗，包括心导管检查，拔牙，扁桃体切除术等，都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎。
(一)发病原因
一般认为，胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔，三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成，在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化，变性，瓣叶组织缺乏，瓣孔被纤维组织包围，封闭，最终导致三尖瓣闭锁，(一般认为是胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁，)
(二)发病机制
1.病理改变 约90%的三尖瓣闭锁病例，三尖瓣融合成膈膜样的膜，肺动脉总干发育不良，闭锁也可累及右心室流出道和肺动脉总干，而肺动脉瓣严重发育不良，右心室可从严重发育不良到正常大小，甚至扩张，三尖瓣多有程度不等的关闭不全。
在三尖瓣闭锁尸体解剖中发现，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正常或增大，也有个案报道谓二尖瓣呈多瓣畸形，二尖瓣裂和二尖瓣骑跨于发育不全的右心室。
三尖瓣闭锁通常包括以下几种畸形：
①三尖瓣闭锁，无右心房右心室间的交通;
②房间隔缺损或卵圆孔未闭;
③室间隔缺损或动脉导管未闭。
三尖瓣闭锁是先天性闭合，不存在瓣孔，仅在右心房底部见一小的凹陷，周围被肌纤维所包围，少数为纤维性或膜性结构，心房间的交通80%为卵圆孔未闭，也可能为房间隔缺损，甚至为单心房。
三尖瓣闭锁的右心房与右心室连接类型有5种：
①肌肉型约占76%～84%，在右心房的底部为肌肉，在靠近侧壁有一小的陷窝，直接横跨于左心室而与右心室无连接;
②隔膜型约占8%～12%，右心房与右心室之间为一闭锁的隔膜;
③瓣膜型约占6%，右心房与右心室连接处有一开放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉将右心房与右心室完全隔开，形成闭锁;
④Ebstein畸形型约占6%，右心房与右心室间形成闭锁的三尖瓣;
⑤心内膜垫缺损型约占2%，右心房到右心室的共同房室瓣闭锁。
Edward和Burchell首先根据大动脉相互关系，将三尖瓣闭锁分为3种类型，其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄，进一步分为Ⅰa型，Ⅰb型，Ⅰc型，Ⅱa型，Ⅱb型，Ⅱc型，Ⅲa型和Ⅲb型8种类型，在三尖瓣闭锁的病例中，以Ⅰb型，Ⅰc型，Ⅱb型，Ⅱc型，以及Ⅲa型最为常见。
Ⅰ型三尖瓣闭锁(69%)：该型特点是大血管关系正常，Ⅰa型，肺动脉闭锁;Ⅰb型，肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损;Ⅰc型，肺动脉狭窄伴大型室间隔缺损。
Ⅱ型三尖瓣闭锁(27%)：该型特点是伴完全型大血管转位，Ⅱa型，肺动脉闭锁;Ⅱb型，肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损;Ⅱc型，肺动脉正常伴大型室间隔缺损。
Ⅲ型三尖瓣闭锁(4%)：Ⅲ型的特点是伴矫正型大血管转位，Ⅲa型，肺动脉瓣狭窄;Ⅲb型，主动脉瓣下狭窄，合并肺动脉瓣闭锁者(即Ⅰa，Ⅱa型)，于婴儿期即死亡，合并肺动脉瓣狭窄者(Ⅰb，Ⅱb，Ⅲa型)者，占儿童期病例的70%，成年期病例的100%。
三尖瓣闭锁可能同时合并多种心脏与大血管的畸形，心房间的交通总是存在，其中卵圆孔未闭占80%，其余为房间隔缺损，22%的病人合并有左上腔静脉，通常引流至冠状静脉窦，偶尔直接引流到左心房，肺静脉异位引流和冠状动脉畸形较少见，先天性肺动脉缺如的病人常合并膜性三尖瓣闭锁，20%三尖瓣闭锁病人合并并列心耳，还可能合并主动脉缩窄，发育不良或闭锁，主动脉弓离断，主动脉瓣闭锁。
2.病理生理 三尖瓣闭锁病人，体循环静脉回流血液不能直接汇入右心室腔，右心房的血液只能通过心房间交通到达左心房，左心房就成为体，肺循环静脉血混合的心腔，混合血通过较正常为大的二尖瓣口进入左心室，而后经过正常连接的主动脉瓣口和主动脉离开左心室，因此，所有的病人均有不同程度的动脉血氧饱和度降低，其降低程度取决于肺血流阻塞的轻重，若肺部血流正常或增多，肺静脉回心血量正常或增多，则动脉血氧饱和度仅较正常稍低，临床上可无发绀或轻度发绀，若肺部血流减少，肺静脉回心血量减少，则动脉血氧饱和度明显降低，70%出现低氧血症，临床上有明显发绀，如房间隔缺损小，右到左分流受限，生后即出现严重体静脉高压和右心衰竭。
由于右心室发育不全，左心室单独承担体，肺循环的泵血工作，左心室需额外做功以推动大量肺循环的血液流动，持续超负荷的运转可导致左心肥大，左心衰竭，在肺血流减少的病例，左心室仅增加少量的容量负荷，往往不产生心力衰竭，但在肺血流增多的病例，左心室常因慢性容量负荷增加，左心室舒张末期容量增加和心肌收缩功能降低，进而左心室扩大，心力衰竭，如有主动脉缩窄或主动脉离断，更促进左心室肥大和心力衰竭的发生。
心脏右心室的发育状况随室间隔缺损大小和肺动脉狭窄程度而不同，一般多有肺动脉狭窄和小型室间隔缺损，少部分血液从左心室经室间隔缺损进入发育不良的右心室，然后通过狭窄的肺动脉入肺，使肺血流量减少，少数患者仅有轻度或无肺动脉狭窄，而伴有大型室间隔缺损，较多的血液从左心室进入发育良好的右心室和肺动脉，使到达肺部的血流量增多，罕见的情况是无室间隔缺损，有肺动脉瓣闭锁，血液到达肺部的惟一通道是未闭的动脉导管或支气管动脉。
气急 紫绀 新生儿青紫 颈静脉怒张 蹲踞现象 发绀 新生儿发绀 肺血流量很多
心律失常
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