小儿色素沉着息肉综合征
色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及，具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征，色素沉着息肉综合征又称口周雀斑样痣病(periorificiallendiginosis)，国内常常称色素沉着-胃肠息肉综合征(pigmentation-gasfrointestinalpolyposissyndrome)、Peutz-Jegherssyndrome(PJS)。本病系伴有黏膜，皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病，以反复出现腹痛，腹泻，贫血及肠梗阻，肠套叠等，为主要临床表现，并常伴恶性病变而导致死亡，应提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识，以利早期诊断，恰当治疗，随访。
病因不明，应注意做好遗传性疾病咨询工作。
(一)发病原因
病因尚不清楚，属常染色体显性遗传，常有家族性发病。
(二)发病机制
本病可能通过单个显性多效基因遗传，外显率很高，同一家族罹病者甚多(患者子女中50%发病)，黑素斑示表皮基底细胞内黑色素增加，真皮浅层有噬色素细胞，探讨其肿瘤易感性机制，患者肿瘤的LKB1基因杂合性缺失。
息肉 色素斑 肠鸣 口腔粘膜色素沉着 腹泻 便血 腹痛 脱发 肠套叠 胃肠道症状
肠梗阻
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
血常规 便常规 腹部平片 粪便显微镜检查 内镜检查 尿常规
注射用重组人干扰素α1b 注射用硫酸长春新碱 125Ala注射液 Ⅰ 注射用重组人干扰素α2b 重组人干扰素α2b注射液 注射用达卡巴嗪 司莫司汀胶囊 125Ala 注射用重组人白介素-2 羟基脲片 顺铂注射液 假单胞菌 注射用重组人干扰素α2a
古楼羟基脲片(羟基脲片) 嘉林羟基脲片(羟基脲片) 浙江瑞新司莫司汀胶囊(司莫司汀胶囊) 利分能(注射用重组人干扰素α2b(假单胞菌)) 齐鲁羟基脲片(羟基脲片) 广东岭南注射用硫酸长春新碱(注射用硫酸长春新碱) 山东睿鹰先锋注射用达卡巴嗪(注射用达卡巴嗪) 迪恩安(注射用重组人干扰素α2a) 费森尤斯卡比注射用硫酸长春(注射用硫酸长春新碱) 莱福隆(注射用重组人干扰素α2b) 悦康仙(注射用重组人白介素-2) 欣吉尔(重组人白细胞介素-2(125Ala)注射液) 辽宁卫星生物注射用重组人白(注射用重组人白介素-2(Ⅰ)) 安达芬(注射用重组人干扰素α2b) 赛若金(注射用重组人干扰素α1b) 赛若金(注射用重组人干扰素α1b) 利分能(注射用重组人干扰素α2b(假单胞菌)) 利分能(注射用重组人干扰素α2b(假单胞菌)) 凯因益生(重组人干扰素α2b注射液) 凯因益生(重组人干扰素α2b注射液) 欣吉尔(注射用重组人白介素-2(125Ala)) 尤尼隆(注射用重组人干扰素α2b) 云南生物谷顺铂注射液(顺铂注射液)
羟基脲片 司莫司汀胶囊
蘑菇木耳饺 蘑菇鸡丝蛋花汤 蘑菇木耳西兰花腐竹汤 腰果西兰花 海米浇菜花 肉片烧菜花 木瓜胡萝卜玉米粥 胡萝卜泥汤