胆管炎性狭窄
胆管急性化脓炎症反复发作，粘膜糜烂，形成溃疡，结缔组织增生，瘢痕形成而致胆管狭窄。从肝内胆小管到胆总管下端都可以发生狭窄，但以左、右肝管、肝总管及肝段胆管开口处狭窄为常见。狭窄多呈环形，长段形，可多处同时存在。
肝内胆管结石常合并肝胆管狭窄。肝胆管狭窄近端扩张，胆色素堆积，肝实质可发生不同程度毁损及纤维化，严重者病变肝叶(段)有不同程度萎缩，其余肝叶呈代偿性增生，易继发感染而发生化脓性胆管炎，感染又可加重狭窄和促使结石形成，形成恶性循环。晚期会发生胆汁性肝硬化和门静脉高压症。其临床表现、诊断、治疗同胆管结石。
(1) 注意加强营养，进食注意高糖、高蛋白、高维生素、低脂、易消化饮食。
(2) 急症病人应接受禁食及静脉输液，并随时注意腹痛的部位、性质、有无寒战、高热、休克等。配合术前皮肤准备、配血等。
(3) 有瘙痒时，注意保持皮肤清洁卫生、洗澡更衣、接受肌注维生素K1。
(4)积极治疗胆道系统疾病，少吃高脂肪高胆固醇的食品。
此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长;向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，都不改变原发性硬化性胆管炎的自然病程和结局。
此病除常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎、慢性纤维性甲状腺炎(Riedls 甲状腺炎)和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病。病人血清中的免疫复合物常高于正常人，这些物质沉淀于组织时，可引起局部炎症。Badenheimer 测定病人血清中的免疫复合物，不论是否伴发溃疡性结肠炎，他们血清中的免疫复合物都显著高于健康对照组。伴有溃疡性结肠炎的病人，血清中的抗核抗体、抗平滑肌抗体均有一定比例的阳性，支持了这些病人的发病与免疫因素有关的看法。但应用激素或免疫抑制药治疗，虽能改善症状，却没有改善胆管的病理变化，也不能改变病人的病程。所以，原发性硬化性胆管炎与免疫因素是否有关尚待进一步研究证实。
该病与先天性因素、类圆线虫感染、酒精中毒、石胆酸等因素有关。
病理生理
本病的主要病理变化，肝内汇管区胆管壁和胆管周围炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞，少有多核白细胞，偶尔可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞，同时随着病变的发展而有局灶的小点状的坏死和纤维组织增生，胆管上皮细胞渐萎缩和消失，出现管壁硬化不光滑而增厚，最终引起胆管管壁的极度纤维化，以致管壁增厚而管腔异常狭窄呈串球样，其管腔最细者仅如铅笔芯，直径不过2mm，病变范围有时仅累及胆总管的一段，但也有胆总管的大部分甚至左、右肝管同时受累者。多数病例伴有慢性胆囊炎和肝十二指肠韧带粘连成条索状，几乎是见不到胆管样结构。同时有阻塞性黄疸和胆汁性肝硬化，至病变晚期则可出现门静脉高压症和肝功能衰竭。
肝肿大 腹痛 牟连芳 肝内管梗阻
胆囊结石
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