胆汁性肝硬化
胆汁性肝硬化指胆管系统病变引起的肝硬化，从微细胆管到肝外总胆管均有可能。微细胆管引起的一般指由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道梗阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。该病90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8。早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。
 
 
发病机理不清楚，暂无预防办法。
自身免疫(60%)：
本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。
肝外胆管梗阻(30%)：
胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
门静脉血流郁滞 肝叶萎缩 肝掌 腹水 角膜色膜环 胆汁潴留 肝肿大 胆结石 碱性磷酸酶增高
肝肾综合征
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——10000元）
粪胆原 抗平滑肌抗体 类风湿因子 抗线粒体抗体 血清碱性磷酸酶 尿常规 经皮经肝胆道造影术 直接胆红素 抗线粒体抗体（AMA） 抗乙酸胆碱受体抗体（anti-AchR）
注射用呋塞米 二十五味獐牙菜丸 注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸 心肝宝胶囊 注射用甲硫氨酸维B1 丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片 硫唑嘌呤片 马洛替酯片 熊去氧胆酸胶囊
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