小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种体液免疫缺陷病。
日常预防
病因尚不清，目前重点是做好遗传疾病防治工作，如：
1.对患者家庭成员进行筛选检查。
2.遗传咨询，检出致病基因携带者，指导生育。
3.产前诊断等。
(一)发病原因
病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征，除遗传因素外，环境因素亦很重要。
(二)发病机制
本症的发病机制与普通变异性免疫缺陷病(CVID)相似，可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传，也可为散发性，第6对染色体上的MHC(人类为HLA)位点，特别是HLAⅡ的DR，DQ和DP位点氨基酸或表位的多态性与本病密切有关，与MHCⅢ的C4A或21羟化酶(CYP21)位点突变也有关联，IgA缺陷病与第9对染色体上的PAX5基因突变可能有关，但还未得到确认，IgA1或IgA2亚类缺乏是由于第14对染色体的免疫球蛋白重链基因缺失所致，许多病例的TH细胞功能异常，B细胞得不到T细胞提供的有效辅助刺激信号，不能合成转换IgA，已证实T细胞分泌的转化生长因子-β1(TGF-β1)不足是原因之一。
休克 腹泻 免疫功能障碍 胃肠道症状 反复感染
红斑狼疮 皮肌炎 混合结缔组织病 特发性血小板减少性紫癜 溃疡性结肠炎 萎缩性胃炎 胃溃疡 肝炎
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
血清免疫球蛋白A（IgA） 血清免疫球蛋白G（IgG） 血清免疫球蛋白M（IgM） 尿常规 痰液中分泌型IgA 胸部平片 脑电图检查 胸部CT检查 血常规 便常规
注射用头孢他啶 注射用胸腺五肽 注射用转移因子 胸腺五肽注射液 脾氨肽口服冻干粉 胸腺肽肠溶片 注射用更昔洛韦 pH4 多糖蛋白片
奇莫欣(胸腺肽肠溶片) 迪龙制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) 长春海外制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) 百利天华脾氨肽口服冻干粉(脾氨肽口服冻干粉) 奇莫欣(胸腺肽肠溶片) 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) 海王金象中药多糖蛋白片(多糖蛋白片) 康乃尔药业胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) 复可托(脾氨肽口服冻干粉) 复可托(脾氨肽口服冻干粉) 哈药生物注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) 双鹭药业注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) 中生静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) 莱士静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) 天龙药业注射用转移因子(注射用转移因子) 齐鲁制药注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) 华龙注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) 山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) 国药一心注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) 海特生物制药注射用更昔洛韦(注射用更昔洛韦) 双鹭药业胸腺五肽注射液(胸腺五肽注射液)
胸腺肽肠溶片 脾氨肽口服冻干粉