外阴天疱疮

	外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的，慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病，其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。


早发现，早治疗。
(一)发病原因
外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物，食物可诱发天疱疮，最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺，巯甲丙脯酸，他巴唑，脑复新等;抗生素类：青霉素，利福平，异烟肼，菌必治等;吡唑酮类：氨基比林，保太松等;其他如地高辛，IL-2，β-干扰素，硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体，紫外线照射亦可加重病情，有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。
许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4，DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406，*0403及HLA-DRBl*1403，*1405相关，虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。
目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：
1.直接免疫荧光证实在患者的表皮，口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。
2.用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。
3.正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。
4.新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损，进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。
(二)发病机制
寻常型天疱疮抗原为桥粒蕊蛋白3(Dsg3)，分子量130kd，是一种由角朊细胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白，属钙依赖性黏附分子(钙粘素)家族，Dsg3与桥粒中85kD的桥粒斑珠蛋白结合，在表皮细胞间粘合上起重要作用，因此，抗表皮细胞间物质抗体与Dsg3结合后，抑制了桥粒黏合上皮细胞的功能，导致棘层松解是其发病机制之一，另外，天疱疮抗体与Dsg3结合后，磷脂酶C及1，4，5三磷酸肌醇介导了细胞内的信息传导，引起表皮胞合成并释放纤溶酶原激活剂，它能使纤溶酶原转化为纤溶酶，从而造成棘细胞黏合能力丧失，发生松解。
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