小儿进行性骨干发育不良
进行性骨干发育不良(progressivediaphysealdysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressivediaphysealhyperostosis)，又称骨干硬化(diaphysealsclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变，恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等，是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病，本病征为常染色体显性遗传。
 
病因尚不清楚，参照遗传性疾病的预防措施，做好遗传学咨询工作。
(一)发病原因
病因不明，有家族发病倾向，故可能与遗传因素有关。
(二)发病机制
Singleton(1956)认为是血管壁的增厚致管腔变窄，组织血流减少，以致出现骨骼的非特异性骨皮质增厚，骨内外膜新骨生成，骨组织内及邻近皮下组织小动脉管壁增厚。
蹒跚步态 无力 长骨粗大 食欲缺乏 眼球突出 婴儿步行晚 摇摆步态 婴儿出牙延迟 肌肉萎缩
贫血
根据不同医院，收费标准不一致。
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