先天性肺动静脉瘘
先天性肺动-静脉瘘(congenitalpulmonaryarterio-venousfistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenousaneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传，病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorragictelangiectasia)，如皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。
本病属于较常见先天性发育畸形，导致发育畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
(一)发病原因
较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通，约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。
(二)发病机制
先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下，肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实，镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变，扩张的传入动脉与传出静脉相连接。
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