皮肤黏膜淋巴结综合征

	皮肤黏膜淋巴结综合征也称川崎病，1967年由日本川崎富作首先报告，世界各国均有发生，亚裔人群发病率较高，四季均可发病。发病原因尚不明确，主要表现为发热，球结膜充血，口腔黏膜弥漫充血，手足硬性水肿和掌跖红斑，皮肤出现多形性红斑，猩红热样皮疹，淋巴结肿大，可发生冠状动脉瘤，心包炎，心肌炎，为自限性疾病，大多预后良好，少数严重病例，可出现心源性休克甚至猝死。


1.一级预防
由于本病病因不明，只能通过注意营养，锻炼身体，减少化学药物的应用，避免环境污染等来减少发病。
2.二级预防
(1)早期诊断：年龄在2个月至5岁，根据临床表现，结合本病诊断标准，并排除其他疾病，可诊断本病。
(2)早期治疗。
3.三级预防
(1)发病后应预防并发症，Kato等学者认为川崎病的高危因素为：
①巨型冠状动脉瘤，直径≥8mm，多发性，呈囊状;
②发热病程长，超过3周;
③曾用激素治疗;
④发病年龄在2岁以上;
⑤贫血程度重，反应血管炎情况严重，控制以上因素可减少冠状动脉瘤破裂，心肌梗死，血栓性闭塞，心源性休克，心律紊乱等，是提高治愈率，减少病死率的关键，本病大部分预后良好，病死率0%～2.6%，但恢复期中可有猝死发生，曾有观察14年后又有复发，应注意监测，预防以上高危因素与复发。
(2)本病患儿体质多较虚弱，属中医偏于阴虚之体，应注意调护以减少本病复发，但复发3次以上者少有，应长期随访。
(一)发病原因
病因尚不清楚，从临床，病理，流行病学3方面进行探讨，有如下几种学说：
感染因素：
1.链球菌感染 如本病溶血性链球菌的多糖体抗体及T蛋白抗体阳性率约占30%，而对照组为阴性，从溶血性链球菌细胞壁提取精制的多肽糖苷作抗原致敏血细胞凝集反应，本病滴度较风湿热，猩红热为高，应用溶血性链球菌菌体提取物作植物血凝素试验，其效价也升高，新近对溶血性链球菌感染致中毒性休克综合征的毒素产物和致热源外毒素的新克隆研究表明，溶血性链球菌可能为本病的病因。
2.立克次体，沙眼衣原体感染 从皮疹部位活检标本中发现立克次体和沙眼衣原体，因此提出可能与本病有关，已从血液中成功地分离出立克次体。
3.病毒感染 如发病前常有EB病毒，腺病毒，人类疱疹病毒，柯萨奇病毒感染，也有人在种痘或服用脊髓灰质炎疫苗后发生本病，对患者咽拭子，粪便等行细胞病毒分离，发现阳性者有人类疱疹病毒4型，腺病毒3型，柯萨奇病毒B3，B4型，艾柯病毒11型，单纯疱疹病毒和肝炎病毒等，但对本病的特异性病毒，尚未分离成功，它们之间的关系有待进一步研究。
(二)发病机制
免疫异常因素：免疫病理学研究发现，免疫异常参与本病的发病机制，并与HLA-BW51有关，本病急性期在受累部位发现有多形核粒细胞，循环免疫复合物和补体。
1.本病急性期和缓解期血清IgE有显著差异，通常初期显著升高，随着病情缓解又逐渐下降，本病所表现的硬性水肿系血管通透性增加所致，认为与Ⅰ型变态反应即IgE介导反应有关，由于组织胺等炎症介质释放，可引起毛细血管扩张，通透性增加，平滑肌痉挛，腺体分泌增加等生物效应。
2.免疫复合物的作用主要为参与系统性动脉炎的发生，该种动脉炎与Arthus反应相似，即接近抗体过剩的急性血清病反应，由于免疫复合物形成，并沿血管壁激活补体引起连锁式炎症反应而造成血管病变，尤其是小儿免疫器官发育未完善，不能充分截留清除免疫复合物，因而更易发病。
3.利用免疫荧光技术检查发现：心肌，肾动脉及淋巴结小动脉内膜等处，均有IgG存在，滨岛报告在冠状动脉变处有抗人白蛋白抗体，抗纤维蛋白荧光抗体，抗人IgG抗体荧光反应明显增强，同时发现在心肌有抗人IgG抗体，从而提示免疫复合物沉淀参与血管炎的致病过程，这些免疫复合物可激活补体及吸引白细胞向免疫复合物沉积处定向游走，并聚集于沉积部位，释放出溶酶体酶和各种水解酶引起炎症反应，因而可使有免疫复合物沉积的血管及其邻近组织发生坏死。
4.急性期患者血清中可测到ANCA和抗血管内皮细胞抗体(AECA)，可能参与本病的发病。
川崎病的主要病理改变为全身性血管炎，尤其是冠状动脉病变，包括冠状动脉瘤，急性期可有中等动脉(如冠状动脉，肾叶间动脉等)的血管炎，血管炎以急性炎症为特征，可持续7周左右，不一定伴有纤维素样坏死，血管炎的病程可分为4期，第1期为起病最初2周内，微血管(小动脉，毛细血管，小静脉)，动脉及静脉有血管周围炎，继而累及大中等动脉的内膜，外膜和血管周围，呈现水肿，白细胞与淋巴细胞浸润，第2期大约在病后第2周开始，约持续2周，它以微血管的炎症减轻为特征，在中等动脉尤其是冠状动脉发生动脉瘤和狭窄，有水肿，单核细胞浸润，毛细血管增多，肉芽肿形成，第3期为起病后第4～7周，微血管的炎症与中等动脉内肉芽肿形成都进一步减轻，7～8周后就进入第4期，在这一期中等动脉瘢痕形成，内膜增厚，有动脉瘤和狭窄，心脏和髂动脉等大中动脉的血管炎更为常见，有时在其他动脉，如肠系膜及肾动脉可见动脉瘤，血管炎也可见于心脏，皮肤，肾脏和舌部的动静脉，心肌炎，心内膜炎，胆管炎，胰腺炎，涎腺炎，脑膜炎和淋巴腺炎也可见到。
传导阻滞 腹泻 共济失调 腹痛 烦躁不安 鼓膜充血 猝死 弛张热
腹痛 恶心和呕吐 腹泻 黄疸 心律失常 贫血 麻痹性肠梗阻
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