呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病
呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallung
disease，RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamative
interstitial
pneumonia，DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。


尚不了解呼吸性细支气管炎的临床病程和预后,有报道戒烟对病情缓解很重要,且有利于对皮质激素的反应。注意保暖，防止受寒。要注意休息，逐步增加活动量，减少和避免剧烈运动，避免过度疲劳。
(一)发病原因
主要的病理表现为累及膜性和呼吸性细支气管的炎症性改变，棕褐色色素沉着的巨噬细胞具有特征性，可能与病毒感染有关;细支气管可因粘液积聚而扩张，管壁轻度增厚，常可见化生的细支气管上皮延伸入邻近的肺泡;可能与慢性感染或变态反应及慢性刺激有关;有较明显阻塞性肺气肿者可能与吸烟，中毒或大气污染反应有关等。
(二)发病机制
RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状，围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润，上述巨噬细胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的黄棕色色素，且绝大多数为单核，同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润，亦可见细支气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮，气道上皮异常，杯状细胞增生，柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围，细支气管由于黏液积聚可能会扩张，远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻，以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变，戒烟对减轻病理损害十分重要，与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如，无肺组织蜂窝样改变，由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。
疲劳 胸痛 呼吸衰竭 蜂窝肺 捻发音 咯血 肺纤维化
气胸
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