小儿脑血管畸形
脑血管畸形(cerebrovascular
malformation)是脑血管先天发育异常形成的颅内畸形血管团。它是一种先天性局部脑血管发育的变异，在病变部位脑动脉与静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉直接与静脉相通，形成脑动静脉之间的短路，
产生一系列的脑血液动力学上的紊乱，
出现相应的临床症状和体征。主要包括脑动静脉畸形、囊性动脉瘤、静脉血管瘤及海绵状血管瘤。在小儿时期，脑动静脉畸形及囊性动脉瘤是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血(subarachnoid
hemorrhage)的最常见原因。


本症病因未明，尚无有效预防方法。
(一)发病原因
脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformations)最常发生在两个部位：即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉，大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成，它是一条短粗，壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦，大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状，大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累，脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。
(二)发病机制
1.囊性动脉瘤： 由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处，其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂，破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下，脑实质或脑室腔的出血，在局部可形成血肿，压迫脑组织，并可与主动脉缩窄或先天性多囊肾同时存在。
2.动静脉畸形： 又称先天性动静脉瘘，在颅内可以单发，也可以多发，动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺，动静脉间直接形成短路，以致病变供应区的动脉极度扩大，甚至形成动脉瘤样畸形;而病变周围的静脉回流不畅，扩张淤血，在血管内压力影响下，畸形部分逐渐扩大，终至压迫附近脑组织，导致脑萎缩，且易引起出血。
脑实质出血 颈强直 颅压增高 意识障碍 脑膜刺激征 脑痉挛 抽搐 恶心 眩晕 髓鞘化延迟
心力衰竭
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