小儿溶血尿毒综合征
溶血尿毒综合征(hemolyticuremicsyndrome，HUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一，1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP)在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，目前越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy，TMA)。在HUS组织病理损伤是一种血栓性微血管病，很多功能和病理变化是内皮细胞损伤的结果，肾脏受累最重。小儿较成人多见，随着诊疗技术的日趋完善，HUS的预后已有所改观。
病因尚不明，目前重点应积极防治各种感染性疾病，与腹泻相关的HUS，其致病因子是志贺毒素，大多与大肠埃希杆菌O157感染有关，应积极防治，前驱感染后发生HUS的预兆因素：
1、发生HUS的预兆因素： CRP>1.2mm/dl,白细胞>11.0×109/L,体温>38℃，这三项指标被认为是E.Coli感染后发生HUS的预兆因素。
2、发生HUS的危险因素：Bell等认为病初3天抗生素(制动剂)的应用，年龄<5.5岁，呕吐严重，白细胞>13×109/L发生HUS的危险比对照组高7～8倍。
3、发生D+HUS的高危参数 ：在细菌感染的胃肠炎后, 低水平的新蝶呤和高水平的IL8及特别低水平的IL10都是发生D+HUS的高危参数。
4、其他： 国外学者认为如果存在低酰基鞘氨醇三己糖血症,在VTEC感染后有HUS的高发病率。
5、HUS的保护基因： Shimazu等报道B抗原的表达对HUS的发病有一种保护作用。
以上供我们在临床预防工作中做参考。
(一)发病原因
尚不明确，下列外源或内源性因素可能与HUS的发病有关。
1.分型 随着对本病认识的深入，目前大家接受的分型如下：
(1)腹泻后HUS(post-diarrheal，D+HUS)：占全部HUS的90%左右，又称典型表现，有小流行，也可见散发，腹泻时常伴血性大便，和志贺类毒素(Shiga-like toxin，SLT)产生的细菌有关，而其中绝大多数由大肠埃希杆菌0157：H7(E.0157：H7)引起。
(2)无腹泻HUS(non-diarrheal HUS，D-HUS)：约占10%病例，又称非典型发作，分为：
①继发性HUS：本病在儿童中少见，英国Fitzpatrik报道192例HUS中有D-HUS 23例占12%;加拿大一组226例HUS患儿中，仅有D-HUS 12例占5.3%，病因中最常见感染为链球菌肺炎或败血症，其次为β-溶血性链球菌，支原体感染，原发及继发的肾小球病变(如SLE)，药物(如可卡因，奎宁，丝霉素，环孢素，FK-506等)，骨髓移植，肿瘤，胶原血管病，AIDS等，无季节差异，常有前驱症状。
②特发性HUS：原因不明，多为散发，常有遗传家族倾向，未发现有确切的前驱感染，表现为常染色体显性或隐性遗传，本型病死率高，且发展为ESRD更为常见，复发占20%左右。
2.病因
(1)感染:是诱发儿童HUS的首要因素，细菌感染如大肠埃希杆菌，志贺痢疾杆菌，肺炎链球菌和沙门菌及病毒感染，包括柯萨奇病毒，埃可病毒，流感病毒，人类免疫缺陷病毒(HIV)均可诱发HUS，有资料表明，出血性大肠埃希杆菌(EHEC)0157：H7是引起一些地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原，0157：H7主要存在于家畜肠道，未煮熟透的肉类和未经消毒的牛奶，儿童暴发流行的EHEC 0157：H7感染中，可有高达53%的患者发生HUS。
(2)药物:以长春新碱，丝裂霉素，5-氟尿嘧啶，顺铂等抗肿瘤药物较为多见，环孢霉素等免疫抑制剂也可诱发HUS。
(3)器官移植:骨髓移植及肾移植后均可发生HUS，发生率分别为3.4%和6%～9%，一旦发生骨髓移植后HUS，预后凶险，可能与大剂量化疗，放疗，排异反应，感染等有关。
(4)免疫缺陷病:如先天性无丙种球蛋白血症和胸腺无淋巴细胞增生症。
(5)遗传因素:HUS可在同一家族的兄弟姐妹中相继发病，目前认为HUS为常染色体隐性遗传，偶有显性遗传，家族性HUS预后不良，病死率达68%。
(6)其他:一些自身免疫相关性疾病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，抗磷脂抗体综合征及恶性肿瘤均可引起HUS，成人多见。
(二)发病机制
1.发病机制 HUS的发病机制尚不详，不同致病因素引起HUS的发病机制不尽相同，但毛细血管内皮细胞损伤是其共同的致病途径，受损的内皮细胞启动凝血系统，致血小板在局部聚集，血栓形成和纤维蛋白沉积，使红细胞和血小板流经时遭受机械损伤而破坏，引起微血管性血栓，溶血性贫血和血小板减少;在肾脏，微血管性血栓致肾内循环障碍，进而发生急性肾功能衰竭，近年的研究认为HUS发病机制涉及以下几个方面：
(1)内毒素致内皮细胞受损：EHEC在肠道内产生内毒素主要有两种：一是志贺样毒素(shigalike toxin，SLTs)，又称维罗毒素(verotoxin，VTs)，可结合到内皮细胞表面的糖脂质受体(globotriaosylceramide，CB3)上，经吞噬进入胞浆后分解为A链和B链，A链可裂解核糖体转运RNA的腺嘌呤，使蛋白合成障碍致细胞受损或死亡;SLTs尚有诱导肾细胞凋亡作用，细胞凋亡在HUS的发病过程中起一定作用，且凋亡细胞数与疾病严重度相关，另一种为细菌脂多糖(1ipopolysaccharide，LPS)，LPS通过上调纤溶酶原激活抑制剂(plasminogen activator inhibitor，PAI)和下调血栓调节素表达而损伤内皮细胞，促进血栓形成，LPS尚可促进白细胞和血小板黏附在内皮细胞上。
(2)细胞因子作用：许多细胞因子参与HUS发病，肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor，TNF)，白细胞介素-6(IL-6)，IL-8，IL-1β等释放增加，TNF可诱导上皮细胞促凝血活性及GB3受体表达;IL-6是疾病活动性的一个标志物，与疾病严重程度和预后有关;IL-8是一种白细胞激活剂，白细胞激活后释放弹力蛋白酶，使其与内皮细胞黏附性增高，参与发病并加重病损。
(3)前列环素(prostacyclin，PGI2)和血栓素A2(thromboxane，TXA2)失衡：正常内皮细胞可合成PGI2，具扩张血管和抑制血小板聚集作用，与促进血小板凝聚的TXA2保持动态平衡，本征患者PGI2低下，可能与发病有关，推测病儿缺少某种刺激产生PGI2的血浆因子或存在PGI2合成酶抑制物，尚有可能HUS病人对PGI2降解加快有关。
(4)凝血与纤溶系统异常：促血小板凝聚物质如血小板激活因子(PAF)，异常大分子血管性血友病因子(vWF)多聚体等增多;血小板释放产物如β-血栓球蛋白(β-TG)等增加;内皮细胞释放组织因子，激活凝血系统，微血栓广泛形成;纤溶破坏，D-二聚体和PAI降低。
(5)其他：有学者注意到，内皮素-一氧化氮轴和免疫功能紊乱在HUS的发病中也可能起到一定作用。
2.病理改变 肾脏病理改变以血管内血小板聚集伴纤维素沉积，微血栓形成为特点，分3型。
(1)肾小球型：小儿多见，肾小球毛细血管内皮细胞肿胀，脱落，内皮细胞下间歇增宽，可见系膜细胞插入现象，肾小球毛细血管腔狭窄，有微血栓形成和节段性纤维素性坏死。
(2)血管型：以入球小动脉，小叶间和弓状动脉分支为主，可见动脉内膜水肿，纤维素坏死，血管腔内血栓形成，血栓机化，血管内膜葱皮样增生。
(3)皮质坏死型：是较大的，肾内动脉血栓形成和闭塞的后果，免疫荧光检查可见肾小球内纤维蛋白原沉积，有时见IgM及C3沉积在肾小球毛细血管壁。
出血倾向 腹泻 食欲不振 血尿 黏液便 腹痛 血小板减少 乏力 氮质血症 心律失常 代超
急性肾功能衰竭 小儿低氯性氮质血症综合征 代谢性酸中毒 充血性心力衰竭
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——10000元）
血常规 尿沉渣 血清总补体 尿常规 部分凝血活酶时间 涂片 心电图 胸部平片 便常规 血液检查
蘑菇木耳饺 蘑菇鸡丝蛋花汤 蘑菇木耳西兰花腐竹汤 腰果西兰花 菜花肉饼 蛋蓉菜花汤 豆薯小米粥 小米素羹