基底核

命名

基底核的英文学名为“Basal ganglia”。其中的“Basal”（基底）意表起解剖位置位于大脑的深部和底部。而“Ganglia”（神经节）是一命名错误。Ganglia一词本义指周边神经系统的神经元胞体的聚集部，但实际上基底核位于中枢神经系统。中枢神经系统的神经元胞体聚集应成为“核”（“Nucleus”，例如红核：Red nucleus）。这个英文的错误命名一直沿用至今，成为习惯。 但是中文术语“基底核”却纠正了这个错误。

研究历史

英国解剖学家托马斯·威利斯（Thomas Willis）于1664年最早记载了基底核的结构。  之后许多年，“纹状体”（Corpus striatum）一词被用来泛指皮层下的一系列核团。 但是后来发现，其中许多核团之间并没有直接的联系。比如壳核（Putamen）和尾状核（Caudate nucleus）之间就没有直接的连接。 今日的“纹状体”（Striatum）一词指尾状核，壳核和伏隔核三者构成的整体，该整体是基底核系统的主要输入通道。该命名法则是Cécile and Oskar Vogt （1941） 提出的。 纹状体得名于其多纹的外形。该外形来自于大量致密的纹状体-苍白球-黑质（纹苍黑）纤维。这些纤维连接构成了基底核神经回路的核心。纹苍黑纤维在跨过内囊的部分也叫做“Edinger梳状束”。 苍白球（Globus pallidus）在早些时候被称为豆状核（Lentiform nucleus）。
Luys于1865年发现了丘脑下核（Subthalamic nucleus）。晚些时候，人们发现大脑脚-脑桥复合体（Pedunculopontine complex）和中央复合体（Central complex）可能调控基底核的功能。20世纪的医学和神经生物学研究并且从初步从机理上认识了基底核的损伤和一些列运动疾病（例如帕金森氏症和亨廷顿氏症）的关联，并且澄清了基底核参与运动和认知功能。

细胞类型和突触连接

人类的纹状体中大约有一亿神经元。70%以上为输出神经元。这些输出神经元在其树突上分布有非常致密的棘头（Spine），故称为棘状神经元。 这些棘头是棘状神经元与传入纹状体的轴突形成突触的部位。输入纹状体的轴突主要来自大脑皮层，丘脑和杏仁体。 这些轴突进入纹状体后，展出覆盖范围甚大的侧枝，与大量纹状体神经元形成突触。反过来，每个纹状体神经元也和大量的输入轴突形成突触。据估计，每个棘状神经元接受来自7500-15000个不同轴突的输入。 这种连接模式类似于小脑的平行纤维和普肯野细胞（Purkinje cells）的连接模式。它可能类似于一种电子电路中的组合逻辑。 输入到纹状体棘状神经元的纤维（即轴突）大多为兴奋性的。但是这些神经元大多数时候却处在静息状态（即不发放动作电位）的状态。 棘状神经元的这种活动模式，如果考虑到其收到的兴奋性输入的个数，则相当难以理解。其机制目前尚在研究中。 
纹状体中其余的神经元为中间神经元（Interneurons），这些神经元都为抑制性，包括胆碱能神经元，GABA/Parvalbumin神经元和Somatostasin/NOS神经元等。这些抑制性中线神经元也接受来自大脑皮质，丘脑和杏仁体的输入，并且和纹状体的棘状神经元相互形成突触连接。
在人类及其他灵长目动物中，纹状体中有明显的“镶嵌”（Mosaic）结构。在该镶嵌结构中，纹状体内有神经元密度较高的区域，称为“纹状小体”（Striasome），以及将这些纹状小体隔开的“基质”（Matrix）。纹状体的传入纤维在很大程度上遵守基质所划定的界限。而且纹状小体和基质中的神经元似乎也投射到黑质的不同部位。所以纹状小体和基质似乎在纹状体中形成了两个并行的通路，其功能重要性尚在研究中。该并行通路不应与前面所讲的直接和间接通路混淆。
纹状体棘状神经元向苍白球和黑质发出GABA能抑制性输出。据估计，苍白球大约只有70万神经元，比纹状体神经元的数量少两个数量级。这就意味着平均来说，每个苍白球神经元接受来自100个左右纹状体神经元的抑制性输入。
苍白球和黑质的输出神经元在大多数时候处在自发发放状态，这可能与这些细胞的膜特性有关。它们投射到丘脑腹外侧核以及上丘，其自发持续发放抑制其中的细胞。但是一旦纹状体内的特定棘状神经元被激活，这些苍白球/黑质神经元将受到强有力的抑制，从而暂停发放。这一过程释放了苍白球对丘脑腹外核的抑制，使一个动作得以启动。
学者已经在猴子等动物进行了一系列在体（In vivo）电生理研究。在动物体内，棘状神经元多数时候静息，只偶尔发放若干个脉冲，且持续时间不超过3秒，发放率不超过40脉冲/秒。这些脉冲一般与动物的特定动作的起始同步。另一些实验观察到了动物在启动响应性动作（例如动眼）时黑质细胞的暂停发放 。 这种对应于特定感觉指导下的动作的基底核神经元发放模式是随着动作的学习逐渐产生的。 另外，有趣的是，一项研究表明：许多黑质细胞自发发放的暂停，只发生在依赖与外界感觉信号的，学习到的动作，而不发生在自发的动作，即使这两个是同一个动作。

与基底核功能相关的疾病

如上文所述，帕金森氏症，表现为运动迟缓，运动丧失和静止性震颤等症状，主要是由于黑质致密部的退化和随后的多巴胺能输出降低有关。多巴胺的减少造成了纹状体直接通路的抑制和间接通路的去抑制，进而导致基底核对丘脑的兴奋的丧失。与帕金森氏症几乎相对的一种疾病成为亨廷顿氏症（Huntington's disease），表现为异常的多余动作（舞蹈性震颤）以及协调缺乏等症状，是由于纹状体和苍白球的退化造成的。半侧投掷症（Hemiballism），表现为反复的上肢运动（如投掷棒球），是由于丘脑下核（subthalamus）的退化或损伤。丘脑下核作为间接通路的最后一级，其到兴奋内苍白球的作用。这种兴奋的确实导致内苍白球对丘脑的抑制作用减弱，进而导致了半侧投掷症中所见的冗余动作（多动症）。妥瑞氏综合征，表现为运动痉挛，注意力问题和口出秽语等症状，也被认为与基底核的兴奋和抑制作用的平衡丧失有关。 目前被认为可能与基底核功能相关的疾病还包括张力失常（dystonia）  ， 痉挛性失声症和口吃  等。