嗜中性白血球低下

定义

人类周边血液中，白血球数目的总数乘以嗜中性白血球所占的比例，即为嗜中性白血球的数目。例如白血球的总数是6000/mm3，乘以嗜中性白血球的比例是60%，嗜中性白血球的数目就是3600/mm3。嗜中性白血球的数目若低于1500/mm3，称为轻度嗜中性白血球低下(mild neutropenia)。嗜中性白血球的数目若低于1000/mm3，称为中度嗜中性白血球低下(moderate neutropenia)。嗜中性白血球的数目若低于500/mm3，称为重度嗜中性白血球低下(severe neutropenia)。 在公元1966年，Bodey 等人证实嗜中性白血球减少的程度以及减少持续的时间和造成感染的风险有直接相关。

症状

嗜中性白血球低下症的症状与症状一致的包括：发烧、吞咽痛、牙龈痛、皮肤脓疡、耳炎。患者出现这些症状往往由于患者受到感染。儿童患者可能会出现应激性及吞咽困难，患者也被观察到低血压的情况。

严重细菌或病毒感染造成的嗜中性白血球低下

造成嗜中性白血球低下的最常见原因是感染，严重细菌感染时，嗜中性白血球会大量消耗，造成过渡性的嗜中性白血球低下。常见细菌感染包括：格兰氏阴性细菌、伤寒(typhoid fever)、副伤寒(para-typhoid fever)、结核菌(tuberculosis)。病毒感染可能是影响细胞激素，或是影响骨髓造血机能造成嗜中性白血球低下。 常见病毒包括巨细胞病毒(Cytomegalovirus)、EB病毒(Epstein-Barr Virus)、肝炎病毒(hepatitis virus)、人类免疫不全病毒(Human immunodeficiency virus)、流行性感冒病毒(influenza A and B virus)等等。

药物造成的骨髓造血机能障碍

造成嗜中性白血球低下，第二常见的原因是药物，公元1931年 Kracke 首先发现止痛药氨替比林会造成嗜中性白血球低下。常见造成嗜中性白血球低下的药物如止痛抗发炎药物(anti-inflammatory agent)、精神科用药(anti-psychotic agent)、抗生素(antibiotics)如氯霉素(Chloramphenicol)、抗癫痫药物(anticonvulsant)如phenytoin、valproic acid、抑制甲状腺用药(anti-thyroid agent)、心血管疾病用药ticlopidine等。

叶酸或维生素B12的营养缺乏

人体内叶酸或维生素B12和细胞DNA合成有关，缺乏叶酸或维生素B12会导致骨髓造血机能障碍，造成白血球、红血球、和血小板低下。

自体免疫疾病

自体免疫疾病造成的嗜中性白血球低下，主要是因为体内产生会攻击嗜中性白血球的抗体。导致嗜中性白血球的破坏。 如全身红斑性狼疮、类风湿性关节炎。

血液肿瘤疾病

血液肿瘤疾病造成的骨髓造血机能障碍，如白血病，再生不良性贫血。

肿瘤病患在化学治疗后

大部分肿瘤病患在传统化学治疗后，约7到14天后会发生嗜中性白血球低下的情况，如果骨髓造血机能正常，嗜中性白血球之后会渐渐恢复，常见药物包括Cyclophosphamide, adriamycin, cisplatin, methotrexate等等。

先天性嗜中性白血球低下的疾病

周期性嗜中性白血球低下(cyclic neutropenia)，五十年前由瑞典小儿科医师Rolf Kostmann首先报告，婴儿发生嗜中性白血球低下的病例。又称为Kostmann disease。先天性嗜中性白血球低下的疾病可能是基因GFI1 , ELA2(Neutrophil elastase2)， HAX1  的缺陷。

临床特征

嗜中性白血球低下时，容易遭受到细菌感染。嗜中性白血球数目越低，发生时间越长，受细菌感染的机会越大。嗜中性白血球数目小于100/mm3，连续大于10天以上，受霉菌感染的机会也会增加。

治疗

使用G-CSF(颗粒球造血生长刺激因子)或GM-CSF，它能调节造血干细胞的增殖，分化和功能，并增加周边血液中的嗜中性白血球之数量。