原发性CD4+淋巴细胞减少症

病因

像所有原发性疾病一样, ICL 的成因目前未知。 ICL 可能是由传染性因素造成的, 且被广泛相信是由多于一种因素导致的。

病理生理学

CD4+ T 细胞的丢失似乎是通过细胞凋亡完成的。 T 细胞的加速死亡可能是由交联T 细胞受体驱动的。

预后

与由HIV 造成的CD4 细胞损失相比, ICL 患者通常有较好的预后。 ICL 患者的CD4+ T 细胞的降低通常比HIV 患者的慢。 ICL 患者面临的主要风险是意外感染, 包括来自隐球菌, 非典型结核菌的感染, 以及肺囊虫肺炎。 这些状况也可能自行缓解。
ICL 有时成为几种血癌的前驱(或最先出现的) 症状。 ICL 患者可出现原发性渗出性淋巴瘤, 原发性脑膜淋巴瘤, 弥漫性大细胞淋巴瘤, 腮腺粘膜相关淋巴组织(MALT) 淋巴瘤, 以及基特氏淋巴瘤, 以及其他症状。
ICL 可间地接触发自免疫疾病。 它已被确认与几例干燥综合征有关。
因为所有自免疫疾病和淋巴瘤的报导都与B 细胞有关, one hypothesis proposes that ICL's narrow T cell repertoire predisposes the immune system to B cell disorders.

流行病学

ICL 是极为罕见的疾病。 在 1993 年由美国疾病控制和预防中心赞助的调查中, 有 47 例确认确诊的报导。