成人史迪爾氏症候群

历史

史迪尔氏症候群的命名来自 英国 医生 Sir George Frederic Still (1861-1941)。 而成人型发病则是由EG. Bywaters 在1971年所提出。

流行病学

成人史迪尔氏症候群是罕见的疾病，但在全世界都有病例回报。 每年新增的AOSD病例估计是每100,000人口有0.16人。 盛行率则是每100,000-1,000,000人口有1.5人。年龄分布有两个高峰，分别坐落在在15-25岁和36-46岁之间。

症候和症状

该疾病通常会表现 关节疼痛、高烧、粉红鲑鱼色的皮疹、 肝脾肿大，淋巴结肿大和血中白血球计数上升。 检测类风湿因子(rheumatoid factor)和抗核抗体 (anti-nuclear antibodies)通常是阴性的，而血清含铁蛋白则会升高。 遭遇AOSD发作的病人常会回报极度疲劳，淋巴结肿大，或较不常见肺部和心脏积液。在某些罕见的情况下，AOSD可能会导致无菌性脑膜炎 和感觉神经性听力丧失。

病态生理学

导致成人史迪尔氏症候群的原因依然是未知，但是目前被认为与介白素-1(IL-1)有关，因为抑制IL-1β分子作用的药物具有疗效。另外患者血中的白介素-18呈现高浓度，为另一可能机转。

治疗

在一项研究中，总共21名的AOSD患者根据其临床病程特征被分成四个组别，分别为单环系统性疾病、多环系统性疾病、慢性关节单环系统性疾病和慢性关节多环系统性疾病。而其中慢性关节疾病和多关节疾病是发展成失能性关节炎的高风险族群。
成人史迪尔氏症候群主要以抗发炎药物治疗。类固醇药物(如prednisone)被用在症状严重的病人身上。其他常用的药物包括hydroxychloroquine, penicillamine, azathioprine, methotrexate, etanercept, anakinra, cyclophosphamide, adalimumab, rituximab, 以及infliximab。
另外目前还有较新的标靶药物针对 白介素-1 (IL-1)，特别是IL-1β。一项多中心的随机对照试验发现，在有给anakinra的一组12位病人，比起另一组使用其他风湿免疫药物的10位病人有更好的治疗结果。其他抗IL-1ß的药物正在研发阶段，包括canakinumab和rilonacept的。
此疾病尚有另一种类别，称为"少年史迪尔氏症候群"，现在通常被分类在 幼年型类风湿性关节炎。然而，现在有一些证据指出这两种状况其实是密切相关的。