血栓闭塞性脉管炎

历史

血栓闭塞性脉管炎在18世纪以前曾被称为“自发性坏疽”，18世纪开始，一些学者经过研究发现“自发性坏疽”和动脉病变有关。1876年，德国病理学家Carl Friedländer提出肢体坏疽时动脉内膜和内膜间质细胞增生导致动脉闭塞的结果。1879年，奥地利医生Felix von Winiwarter第一个报导该疾病，认为这是一个区别于肢体动脉硬化闭塞症的独立疾病，并称之为“动脉和静脉内膜炎”，在此后一段时间，血栓闭塞性脉管炎也被称为Von Winiwarter病。1908年，美国医生Leo Buerger对11例截肢血管进行病理学研究，第一个对疾病进行准确的描述。1924年，Buerger通过深入的研究发现这类患者的共同特征，并正式将疾病命名为血栓闭塞性脉管炎，此后该病也被称为Buerger病。

病因

血栓闭塞性脉管炎的病因目前仍不完全阐明，但大量研究资料表明，吸烟与血栓闭塞性脉管炎的发生和发展密切相关。绝大多数患者有长期、大量吸烟的嗜好。对烟碱的过敏反应，使血管收缩，加上血液内一氧化碳血红蛋白含量增高可以引起血管内膜的炎症，继发血栓形成。
另一种观点认为血栓闭塞性脉管炎的发生是由于免疫异常所致，认为它是一种自身免疫性疾病。此外，遗传因素、寒冷刺激、外伤和拟交感神经药物的滥用等因素也可能导致血栓闭塞性脉管炎的发生。

治疗

戒烟是控制血栓闭塞性脉管炎的进展，防止截肢的根本途径，但戒烟不能停止疾病的进展。而且有研究发现，即使患者使用无烟烟草代替常规的香烟，仍不能阻止血栓闭塞性脉管炎的发展，最后导致患者截肢。
手术治疗主要是针对血栓闭塞性脉管炎导致的四肢血流量减少所出现的一系列症状，利用手术增加四肢的血流灌注。常见的有血管旁路动脉重建术、交感神经节切除术、大网膜移植术、分期动静脉转流术、血管内膜剥脱术等。
在临床上，注射血管生长因子和干细胞移植也取得一定的效果。在一定条件下，链激酶也可作为辅助治疗。

预后

血栓闭塞性脉管炎是慢性进展性的疾病。患者不会有立即死亡的危险，但他们的期望寿命会比正常人缩短。虽然继续吸烟者的死亡率并不会增高，但他们截肢的危险是戒烟者的两倍。虽然该病患者的血管表现出严重的炎症反应，但一般抗炎药物如类固醇并没有良好的疗效，不过间断性低剂量给药有一定的消炎、止痛作用。类似的，抗凝药物如阿司匹林或其他代用品没有明显的消凝效果。目前已知唯一能够延缓疾病进展的方法只有戒烟。

知名患者

英国国王乔治六世在1948年底至1949年初被诊断患有血栓闭塞性脉管炎，他的两条腿都有病变涉及，但右腿更加严重。虽然乔治六世的医生为他设计了一系列治疗措施，但由于当时并不明确吸烟和血栓闭塞性脉管炎的关系，所以有长期重度吸烟史的乔治六世在患病后并没有戒烟，治疗也没有取得良好的效果。乔治六世在1952年2月6日因冠状动脉血栓形成逝世。