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사상충증 2009-10-28 11:00
사상충증 정의 역학적 특성 임상 소견 검사실 소견 치료 및 환자 격리 예방 정의 - Wuchereria bancrofti, Brugia malayi, Oncocerca volvulus 및 Loa loa 감염에 의해 발생 역학적 특성 가. 반크롭프트사상충증 - 사상충증중 전세계적으로 가장 널리 분포하는 사상충으로 북미 대륙과 유럽 이외…
사립체 호흡사슬복합체 질환 2009-10-28 10:55
사립체호흡사슬복합체질환 (Mitochondrial respiratory chain complex defect ) 사립체(mitochondria)는 100 여년 전 Altmann에 의해 처음 발견되어 elementary organism으로 불리어졌는데, 세포 내에 존재하는 ’free-living organisms‘으로 제안되었었다. 현재까지도 대부분의 보고에서 제시된 증거들은 이 원…
사르코이드증 2009-10-28 10:34
사르코이드증은 변형된 다양한 백혈구가 뭉쳐 형성된 육아종이 폐, 피부, 눈, 림프선 등 신체의 여러 장기를 침범하여 기능 부전을 초래하는 염증성 종양으로 면역 기전의 이상에 의한 병으로 추측하고 있다. 사르코이드증은 어느 연령 대에서도 생길 수 있지만 20∼40세에 많이 발병하는 질환이다. 서구에서는 …
아페르증후군 2009-10-27 15:36
아페르증후군은 뾰족머리손발가락붙음증(첨두합지증; 尖頭合指症)으로 알려져 있으며, 출생 시부터 증상이 뚜렷하게 나타나는 질환이다. 일차적인 특징으로 기형이 머리와 얼굴뿐만 아니라, 손과 발에도 생긴다. 그리고 종종 정신 지체가 나타날 수 있다. 아페르증후군의 신생아들은 두개골의 특정 부위에 섬유성…
빗장머리뼈이골증 2009-10-27 15:33
빗장머리뼈 이골증(쇄골두개골 형성이상)은 쇄골의 기형 또는 결여(formation failure)로 인한 양측 어깨가 서로 만나는 현상, 특정 안면적 특징, 경사진 어깨로 특징지어지는 희귀 골격형성이상 질환이다. 주요 증상으로 두개골 형성의 지연, 두개골 사이 공간의 지연된 봉합, 좁고 비정상적 형태의 골반과 치골, 흉부 기…
빌트-호그-두베 증후군 2009-10-27 15:31
빌트호그두베 증후군빌트-호그-두베증후군(Birt-Hogg-Dube(BHD))은 머리, 얼굴, 상체에 영향을 미치는 양성 피부 종양(과오종)의 발달이 특징인 희귀 복합 유전적 피부 질환(유전피부병)이다. 이 양성 종양은 모낭의 종양인 섬유털집종(Fibrofolliculomas)이다. BHD 증후군은 폐에 양성 낭종의 발달, 재발되는 기흉, 신장 …
빌즈 증후군(Beals syndrome) 2009-10-27 14:56
빌즈증후군빌즈증후군(Beals syndrome)은 1896년 Marfan이 보고한 5세 여아를 1971년 Beals와 Hecht이 문헌고찰을 통해 새로운 증후군으로 명명하였다. 그 이후 마르팡 증후군과 지주지증으로 보고된 질환들 중 상당수가 빌즈 증후군으로 판명되었다. 빌즈 증후군은 매우 드문 유전질환으로 결체조직 질환이다. 손가락, 팔…
빈스완거 병(Binswangers disease) 2009-10-27 14:54
빈스완거병(Binswangers disease)은 뇌의 백질부분 혈관의 손상으로 인해 진행성 신경 질환의 특징이 나타나는 드문 질환이다. 이 질환의 손상은 뇌의 피질하 부위의 동맥 혈관이 두꺼워지고 좁아진 죽상동맥경화증(atherosclerosis)으로 인해 나타나게 된다. 일반적으로 동맥 경화증으로 불리는 죽상동맥경화증은 신체 모…