Carcinoma linfoepiteliale timico
{{disclaimer|medico}}
{{Malattia
|Nome=Carcinoma linfoepiteliale del timo
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|Sinonimo1=Carcinoma timico variante linfoepiteliale
|Sinonimo2=LECL
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Il '''carcinoma linfoepiteliale del timo''' è una rara variante del [[Timoma|carcinoma timico]]; è uno dei tumori maligni del [[timo (anatomia)|timo]] maggiormente riscontrati in età adulta, e costituisce circa l'1-4% di tutti i tumori primitivi del [[mediastino anteriore]].<ref name=":0">{{Cita pubblicazione|nome=KUNIKO|cognome=SEKIHARA|data=2014-11|titolo=Clinical outcome of thymic lymphoepithelioma-like carcinoma: Case report of a 14-year-old male|rivista=Oncology Letters|volume=8|numero=5|pp=2183–2186|accesso=28 maggio 2018|doi=10.3892/ol.2014.2475|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4186619/|nome2=YUSUKE|cognome2=OKUMA|nome3=HIROSHI|cognome3=KAWAMOTO}}</ref><ref name=":1">{{Cita pubblicazione|nome=Eric A.|cognome=Engels|data=1º luglio 2003|titolo=Malignant thymoma in the United States: demographic patterns in incidence and associations with subsequent malignancies|rivista=International Journal of Cancer|volume=105|numero=4|pp=546–551|accesso=28 maggio 2018|doi=10.1002/ijc.11099|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12712448|nome2=Ruth M.|cognome2=Pfeiffer}}</ref><ref>{{Cita web|url=http://tyrone.eluisvidegaray.com/timoma-e-timica-trattamento-di-carcinoma-2/|titolo=Timoma e timica trattamento di carcinoma|sito=tyrone.eluisvidegaray.com|lingua=en|accesso=28 maggio 2018|dataarchivio=29 maggio 2018|urlarchivio=https://web.archive.org/web/20180529131601/http://tyrone.eluisvidegaray.com/timoma-e-timica-trattamento-di-carcinoma-2/|urlmorto=sì}}</ref>

== Storia ==
Il carcinoma linfoepiteliale del timo è stato descritto per la prima volta nel 1977 da Shymosato in otto donne di età compresa tra i 39 ed i 65 anni (con un'età media di 55,5 anni). Le pazienti non erano associate ad alcun tipo di sindrome paraneoplastica; tutti i prelievi effettuati sul timo delle donne evidenziavano delle caratteristiche morfologiche comuni, riconducibili a quelle del timoma maligno. Nella maggior parte delle donne si erano riscontrate metastasi polmonsri e ai linfonodi regionali; la prognosi nei pazienti (tutti trattati con radioterapia e chirurgia radicale) si è dimostrata buona.<ref>{{Cita pubblicazione|nome=Y.|cognome=Shimosato|data=1977-6|titolo=Squamous cell carcinoma of the thymus. An analysis of eight cases|rivista=The American Journal of Surgical Pathology|volume=1|numero=2|pp=109–121|accesso=28 maggio 2018|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/602973|nome2=T.|cognome2=Kameya|nome3=K.|cognome3=Nagai}}</ref>

== Epidemiologia ==
Il LECL è da considerarsi una neoplasia ultra-rara, poiché costituisce una rara variante del carcinoma timico (1-4% delle diagnosi); nei bambini sono stati riscontrati in Giappone solo 13 casi clinici.<ref name=":1" /><ref>{{Cita web|url=http://www.rarecancerseurope.org/About-Rare-Cancers|titolo=Definition of Rare Cancers {{!}} Rare Cancers Europe|autore=Rare Cancers Europe|sito=www.rarecancerseurope.org|lingua=en|accesso=28 maggio 2018|dataarchivio=10 luglio 2018|urlarchivio=https://web.archive.org/web/20180710132933/https://www.rarecancerseurope.org/About-Rare-Cancers|urlmorto=sì}}</ref>

== Eziologia ==
Come nella maggior parte delle neoplasie, l'origine del LECL è in gran parte sconosciuta; anche se teoricamente è stato dimostrato un collegamento tra il virus di epstein-bar e la malattia, altri studi hanno addirittura mostrato una flebile associazione tra lupus eritematoso sistemico e LECL.<ref name=":0" /><ref>{{Cita pubblicazione|nome=M. R.|cognome=Wick|data=1982-10|titolo=Thymic neoplasia in two male siblings|rivista=Mayo Clinic Proceedings|volume=57|numero=10|pp=653–656|accesso=28 maggio 2018|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7121071|nome2=B. W.|cognome2=Scheithauer|nome3=D. E.|cognome3=Dines}}</ref><ref>{{Cita pubblicazione|nome=J. L.|cognome=Stéphan|data=2000-3|titolo=Epstein-Barr virus--positive undifferentiated thymic carcinoma in a 12-year-old white girl|rivista=Journal of Pediatric Hematology/Oncology|volume=22|numero=2|pp=162–166|accesso=28 maggio 2018|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10779032|nome2=C.|cognome2=Galambrun|nome3=S.|cognome3=Boucheron}}</ref><ref>{{Cita pubblicazione|nome=A.|cognome=Di Cataldo|data=2000-12|titolo=Thymic carcinoma, systemic lupus erythematosus, and hypertrophic pulmonary osteoarthropathy in an 11-year-old boy: a novel association|rivista=Pediatric Hematology and Oncology|volume=17|numero=8|pp=701–706|accesso=28 maggio 2018|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11127403|nome2=L.|cognome2=Villari|nome3=P.|cognome3=Milone}}</ref>

== Trattamento ==
Data la rarità della patologia, non è stato sviluppato alcuna terapia per trattare ad-hoc il LECL; tuttavia vengono impiegati tutti gli agenti chemioterapici usati nel trattamento del carcinoma timico tipico con percentuali di successo talvolta superiori a quelli ottenibili nel trattamento della stessa.<ref>{{Cita pubblicazione|nome=Yusuke|cognome=Okuma|data=2013-4|titolo=Clinical outcomes with chemotherapy for advanced thymic carcinoma|rivista=Lung Cancer (Amsterdam, Netherlands)|volume=80|numero=1|pp=75–80|accesso=28 maggio 2018|doi=10.1016/j.lungcan.2012.12.012|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23313005|nome2=Yukio|cognome2=Hosomi|nome3=Yusuke|cognome3=Takagi}}</ref> Tuttavia, anche se in via sperimentale, il trattamento di questa neoplasia può essere associato a quello indicato nei carcinoidi ed in alcuni tipi di linfomi refrattari, i farmaci su cui si basava questo studio erano: vincristina, etoposide, danoxubicina e cisplatino.<ref>{{Cita pubblicazione|nome=H.|cognome=Kunitoh|data=3 novembre 2009|titolo=A phase-II trial of dose-dense chemotherapy in patients with disseminated thymoma: report of a Japan Clinical Oncology Group trial (JCOG 9605)|rivista=British Journal of Cancer|volume=101|numero=9|pp=1549–1554|accesso=28 maggio 2018|doi=10.1038/sj.bjc.6605347|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19809436|nome2=T.|cognome2=Tamura|nome3=T.|cognome3=Shibata}}</ref>

== Note ==
<references/>

{{portale|medicina}}

[[Categoria:Tumori rari]]
[[Categoria:Neoplasie]]