Pemfigoide anti-p200
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Il '''pemfigoide anti-p200''' è una rara [[patologia]] bollosa autoimmune subepidermica.

== Storia ==
È stato descritto per la prima volta nel 1996 da Zillikens e Hashimoto.<ref name="ncbi.nlm.nih.gov">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24767733</ref>

== Epidemiologia ==
Si tratta di una tipologia di pemfigoide estremamente rara. Colpisce prevalentemente maschi con un rapporto M:F di 1:3. Non sono note differenze etniche. Nel 30% dei casi è associato a psoriasi.<ref name="ncbi.nlm.nih.gov" />

== Patogenesi ==
Nel pemfigoide anti-p200 si riscontrano nel 90% dei casi autoanticorpi IgG4 verso il dominio C-terminale della [[laminina|laminina γ1]] e in un terzo dei pazienti verso altri antigeni come il dominio NC16A del [[collagene|collagene di tipo XVII]], [[distonina]], [[collagene]] di tipo VII e [[laminina|laminina 332]]. Non è tuttavia nota la rilevanza degli anticorpi anti-[[laminina|laminina γ1]] nella patologia nell'uomo in quanto il distacco dermo-epidermico si verifica anche in assenza di autoanticorpi circolanti e in quanto questi anticorpi non sembrano determinare lesioni ai vasi sanguigni che esprimono la proteina.<ref>https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22911854</ref>

== Istologia ==
Si riscontra distacco dermo-epidermico con formazione di bolle subepidermiche e infiltrato infiammatorio nel derma papillare costituito prevalentemente da [[neutrofili]] ed [[eosinofili]]. Istologicamente risulta indistinguibile dal pemfigoide bolloso. All'immunofluorescenza diretta si riscontra un deposito anticorpale lineare alla giunzione dermo-epidermica, ad alto ingrandimento presenta un pattern "n-serrato".

== Clinica ==
Dopo una fase prodromica costituita da chiazze eritematose orticarioidi e pruriginose, i pazienti presentano bolle a parete tesa e contenuto sieroso o siero-ematico su base eritematosa o su cute normale, di dimensioni variabili da qualche millimetro ad alcuni centimetri. Le bolle si rompono dopo alcuni giorni o in seguito a traumi meccanici dando luogo ad erosioni che si rapprendono formando croste giallastre o ematiche. Le bolle si possono localizzare in qualsiasi regione cutanea e possono coinvolgere anche le mucose orale e genitale. Guariscono senza esiti cicatriziali ma l'iperpigmentazione post-infiammatoria può perdurare per mesi. Talvolta le lesioni in risoluzione sono accompagnate dai grani di miglio. Il quadro è spesso indistinguibile dal pemfigoide bolloso, altre volte è simile alla malattia lineare da IgA o alla dermatite erpetiforme.<ref>https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17204094</ref>

== Prognosi ==
Si tratta di una patologia cronico-recidivante che alterna quindi periodi di attività ad altri di remissione.

== Diagnosi ==
La diagnosi si basa sulle caratteristiche cliniche della patologia, viene confermata con biopsia cutanea perilesionale e successivo esame istopatologico con immunofluorescenza diretta che permette il riscontro dei tipici depositi di lineari IgG alla giunzione dermo-epidermica; ad alto ingrandimento è poi possibile distinguere il pattern "n-serrato". Se l'IFD risulta negativa, si ricorre all'immunofluorescenza indiretta grazie alla quale è inoltre possibile distinguere le varianti di pemfgoide tra quelle in cui i depositi si verificano sul tetto della bolla e quelle in cui si trovano sul pavimento; nel pemfigoide anti-p200 si localizzano al tetto della bolla. Se l'immunofluorescenza non risulta diagnostica si ricorre all'[[ELISA (immunoenzimatica)|ELISA]].

== Trattamento ==
Il pemfigoide anti-p200 viene trattato con corticosteroidi topici ad alta potenza associati a corticosteroidi sistemici come [[prednisone]]. Altre terapie sistemiche utilizzate sono il [[dapsone]], l'[[azatioprina]] e antibiotici quali la [[doxiciclina]].

==Note==
<references/>

== Voci correlate ==
* [[Pemfigoide]]
* [[Pemfigoide delle membrane mucose]]
* [[Pemfigoide cicatriziale]]
* [[Pemfigoide gravidico]]

== Altri progetti ==
{{interprogetto}}

{{Ipersensibilità e malattie autoimmuni}}
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[[Categoria:Malattie autoimmuni]]
[[Categoria:Malattie della cute]]