co je hemofilie?
hemofilie je vzácné dědičné onemocnění, které patří mezi poruchy srážlivosti krve. pacienti vlivem genetické mutace nemají dostatek koagulačního faktoru, což se projevuje zvýšenou krvácivostí a rozvojem dalších komplikací. jelikož je gen pro hemofilii uložen na pohlavním chromozomu x, ve většině případů se s tímto onemocněním potýkají muži, zatímco ženy mohou být přenašečkami.
lékaři rozlišují dvě základní formy hemofilie a několik dalších onemocnění, které se jim svými projevy podobají. hemofilie a se rozvíjí v důsledku nedostatku koagulačního faktoru viii a představuje zhruba 80-85 % všech případů. hemofilie b je způsobena nedostatkem či absencí koagulačního faktoru ix a vyskytuje se pouze u 15-20 % nemocných. kromě toho existují i další krvácivá onemocnění způsobená nedostatkem srážecího faktoru, ta se však liší způsobem dědičnosti.