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abstract
Anamnesis
Paciente de 35 años, sin antecedentes de interés, que ingresa por cuadro edematización en cara, cuello y brazo derecho de 24 horas de evolución; asociando disnea, odinofagia y cambios en timbre de voz. Niega semiología infecciosa, síndrome constitucional u otra sintomatología.

Exploración física
» Exploración cardiopulmonar, abdominal y neurológica: sin hallazgos relevantes.
» Exploración extremidades: edema moderado en MSD y leve MSI, edema facial moderado, circulación colateral en tórax, edema en esclavina.
» Exploración genital: testes de tamaño y morfología adecuada sin apreciarse lesiones a la palpación, no dolorosos.

Pruebas complementarias
» Analítica sanguínea: destaca leucocitos 17,7·10 9 /l, bilirrubina total 1,64.
» Marcadores tumorales: B-HCG 0, AFP 13383, LDH 1336.
» TC-TAP: masa mediastínica de densidad grasa de 13 x 9,6 x 11 cm, intraluminal, en íntimo contacto, sin plano de clivaje, con aurícula derecha, extendiéndose a VCS comprometiendo cayado ácigos y tronco innominado, con circulación colateral. Adenopatías patológicas mediastínicas, prevasculares, paratraqueales derechas y subcarinales.
» RNM tórax: confirma resultados de TC-torácica.
» Ecocardiografía: compresión extrínseca de estructuras cardiacas con masa que protruye en aurícula derecha desde la VCS, sin colapsarla.
» Ecografía testicular: sin hallazgos patológicos
» AP: PAAF mediastino: cuerpos de Schiller-Duval y perivasculares, patrón papilar y retiforme, expresión CK CAM 5.2 y TTF-1, en membrana CD-117 (c-kit), en citoplasma AFP en 30 %-40 % de células tumorales; sin expresión CD30. Todo característico del tumor de seno endodérmico (yolk sac tumor).

Diagnóstico
» Tumor germinal no seminomatoso del tipo seno endodérmico (yolk sac tumor) extragonadal mediastínico de mal pronóstico por la IGCCCG.
» Síndrome de vena cava superior de debut.

Tratamiento
Al ingreso, colocación stent vascular en VCS; con resolución de clínica asociada. Con resultados de AP, se valora en Comité Tumores, descartándose resecabilidad. Se planifica tratamiento con quimioterapia esquema BEP x 4 ciclos + EP x 2 ciclos y, en función de respuesta, volver a valorar resecabilidad.

Evolución
Inició BEP (bleomicina 30 mg días 1-8- 15; cisplatino 20 mg/m2 días 1-5; y etopósido 100 mg/m 2 días
1-5) x 4 ciclos; con buena tolerancia. Tras 4 ciclos, disminución cifras AFP y LDH hasta práctica negativización; en TC, disminución tamaño de masa mediastínica (77,7 x 107,4 mm) y de afectación de aurícula derecha. Ante respuesta parcial biológica y radiológica, se completa tratamiento con EP (cisplatino 25 mg/m 2 días 1-5; etopósido 100 mg/m2 días 1-4) x 2 ciclos.
En reevaluación, marcadores tumorales negativos con respuesta parcial mantenida (74 x 61 mm) y dudosa afectación de aurícula. Se valora de nuevo el caso en el Comité de Tumores, y se propone para cirugía de resección de masa mediastínica residual.
Es intervenido de forma satisfactoria, consiguiéndose una resección R0 con exéresis de masa (70 x 54 x 65 mm) de forma íntegra sin infiltraciones de estructuras mediastínicas.
En Anatomía Patológica, tumoración con pared fibrosa y centro totalmente necrosado sin evidencia de celularidad viable; bordes de resección libres de lesiones tumorales.
Actualmente, paciente prosigue revisiones trimestrales sin evidencia de recidiva tumoral biológica ni por imagen.
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
Tumor germinal no seminomatoso
eCIE-O-3.1
9065/3
cc_onco953_T2
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
células tumorales
eCIE-O-3.1
8001/1
cc_onco953_T3
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumor de seno endodérmico
eCIE-O-3.1
9071/3
cc_onco953_T4
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoración
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco953_T5
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoral
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco953_T6
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumorales
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco953_T7
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
yolk sac tumor
eCIE-O-3.1
9071/3
cc_onco953_T8
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
yolk sac tumor
eCIE-O-3.1
9071/3
cc_onco953_T9
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
Tumor germinal no seminomatoso del tipo seno endodérmico
eCIE-O-3.1
9071/3