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abstract
Anamnesis
Mujer de 34 años que en diciembre de 2004 se somete a una histerectomía más doble anexectomía por un supuesto leiomioma intraligamentario derecho. Entre sus antecedentes personales destacan dos partos sin incidencias; es fumadora de medio paquete diario en los últimos 10 años.

Examen físico
PS 0. Exploración física global anodina.
En la exploración ginecológica destaca un útero duro, fibromatoso, multinodular y aumentado de tamaño.

Pruebas complementarias
- Ecografía transvaginal: útero de 152 x 66 x 77 mm con presencia de mioma en la cara anterior de 38 x 33 mm y otro en la cara posterior de 55 x 50 mm.
- Anatomía patológica (AP) intraoperatoria (12/2004): mioma.
- AP definitiva (2/2005): leiomiosarcoma en mioma intraligamentario con más de 30 mitosis por campo, mínima necrosis, sin invasión linfovascular ni perineural y un Ki 67 del 20%, sin afectar a la superficie serosa pT1. Receptores de estrógenos y progesterona negativos. Cérvix sin alteraciones, ovarios normales.
- TC-TAP (3/2005): normal.
- RM abdomen-pelvis (3/2005): normal.

Diagnóstico
Leiomiosarcoma uterino localizado.

Tratamiento
Ante este diagnóstico inicia seguimiento desde el Servicio de Ginecología, evidenciando en agosto de 2005 una tumoración sólida de 73 x 68 mm por ecografía en la zona anexial derecha. Se solicita una TC-TAP completa, que revela una masa pélvica de 65 x 60 mm.
En septiembre se reseca la masa, y se realizan biopsias del epiplón, confirmándose la recidiva del leiomiosarcoma. En ese momento es remitida a Oncología Médica en noviembre, donde, tras descartar enfermedad residual y a distancia mediante RM y TC, se remite a Oncología Radioterápica, aplicándose radioterapia externa sobre volumen pélvico. En el curso de la misma se observa recidiva pélvica de 3 cm, por detrás del músculo recto derecho y anterior a la vejiga, iniciando quimioterapia (QT) según el esquema ifosfamida 1,5 mg/m2 (días 1-4) + doxorrubicina 20 mg/m2 (días 1-3).
En febrero de 2006 concluye la RT (50 Gy; 2 Gy/día) y en mayo los 6 ciclos de QT.

Evolución
En Agosto de 2006, en una exploración ginecológica, se palpa un nódulo pélvico duro, doloroso, en la hemipelvis anterior de 4 cm que no se localiza por ecografía y no se puede biopsar. La TC es normal, por ello se solicita una PET para especificar la lesión y descartar enfermedad a otros niveles. Se detecta captación de una adenopatía en la fosa iliaca derecha con un SUV máximo de 19,45.
Se propone rescate quirúrgico, realizándose metastasectomía del segmento VIII y resección del tejido linfograso de la región periiliaca derecha. Los resultados de la AP coinciden con histología de sarcoma con un Ki 67 del 90%. Los márgenes quirúrgicos están libres salvo infiltración microscópica en el tejido linfograso perihiliar. En ese momento se propone QT adyuvante con doxorrubicina liposomal 50 mg/m2 durante 6 ciclos. Finaliza en septiembre de 2009, sin evidencia de enfermedad hasta que en una PET-TC de febrero de 2011 aparece una nueva captación en el segmento II con un SUV máximo de 7,1.
Se solicita una RM, que detecta tres LOE hepáticas, dos en el segmento II (5 mm y 10 mm) y otra en el segmento VIII (10 mm). Se presenta en el Comité de Tumores Digestivos para evaluar la indicación de cirugía. Se decide iniciar QT de inducción con ifosfamida 3 mg/m2 y reevaluar tras dos ciclos. Tras ello, se observa progresión por RM con dos nuevas metástasis en los segmentos III y IVa, confirmadas por PET.
Inicia en mayo de 2011 doxorrubicina liposomal pegilada 50 mg/m2, del que recibe 6 ciclos con respuesta parcial por PET. En diciembre se observa progresión hepática y ósea por PET-TC.
Se propone docetaxel 100 mg/m2 y gemcitabina 900 mg/m2. Tras 3 ciclos presenta respuesta parcial hepática y tras 5 progresión hepática en agosto de 2012.
Se inicia trabectidina, y tras 6 ciclos presenta respuesta parcial. Se decide un descanso de 3 meses en decisión conjunta con la paciente, y en la reevaluación de abril de 2013 se evidencia progresión hepática.
Comienza pazopanib hasta agosto, momento en que progresa de forma masiva a nivel hepático.
Dado que la paciente presenta un buen PS, se propone tratamiento con temozolomida. Tras 3 ciclos, en noviembre presenta progresión mediastínica, hepática y lesiones líticas lumbares. En ese momento se decide conjuntamente no continuar con más tratamiento QT y comenzar un tratamiento sintomático exclusivo.
Finalmente, fallece en su domicilio en enero de 2014.
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
Leiomiosarcoma
eCIE-O-3.1
8890/3
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
enfermedad residual y a distancia
eCIE-O-3.1
8000/6
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
leiomioma
eCIE-O-3.1
8890/0
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
leiomiosarcoma
eCIE-O-3.1
8890/3
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
leiomiosarcoma
eCIE-O-3.1
8890/3
cc_onco1174_T6
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metástasis
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1174_T7
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
mioma
eCIE-O-3.1
8895/0
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
mioma
eCIE-O-3.1
8895/0
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
mioma
eCIE-O-3.1
8895/0
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
progresión hepática
eCIE-O-3.1
8000/6
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
progresión hepática
eCIE-O-3.1
8000/6
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
progresión hepática
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1174_T13
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
sarcoma
eCIE-O-3.1
8800/3
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoración
eCIE-O-3.1
8000/1
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
LOE hepáticas
eCIE-O-3.1
8000/6
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
lesiones líticas lumbares
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1174_T17
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
progresión mediastínica, hepática
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1174_T18
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
progresa de forma masiva a nivel hepático
eCIE-O-3.1
8000/6