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abstract
Anamnesis
Varón de 55 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial; sin antecedentes familiares de interés clínico. No consume tóxicos ni tiene relaciones sexuales de riesgo. Presenta tumoración perianal sangrante con crecimiento progresivo, de un año de evolución, así como estreñimiento en el último mes.

Exploración física
Paciente con performance status (PS) 0. Destaca tumoración verrugosa perianal de 3 cm de diámetro, indurada y friable, poco dolorosa a palpación, que altera la luz del margen anal impidiendo la realización de tacto rectal. El resto de la exploración física, por órganos y aparatos, se encuentra dentro de la normalidad.

Pruebas complementarias
» Analítica: bioquímica con función renal, hepática e iones dentro de la normalidad. Hemograma y coagulación normal.
» Serología: virus de inmunodeficiencia humana (VIH), virus de hepatitis B (VHB), virus de hepatitis C (VHC), virus Epstein-Barr (VEB) negativos.
» Marcadores tumorales: CEA: 270 ng/ml. Ca 19,9: 287 Ul/ml.
» Biopsia de lesión tumoral perianal: Anatomía Patológica: adenocarcinoma pobremente diferenciado de recto. Detección de virus del papiloma humano negativo.
» Estudio de extensión consistente en colonoscopia, tomografía computarizada (TC) de tórax-abdomen-pelvis (TC-TAP), resonancia magnética (RM) pelvis, RM hepática y tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (PET-TC): tumoración de recto medio-distal con infiltración del canal anal, estenosante, T4N2M1 (metástasis ganglionares inguinales e iliacas internas y externas; y hepáticas: dos lesiones en segmento V y VII).

Diagnóstico
Adenocarcinoma pobremente diferenciado de recto medio-distal con infiltración del canal anal, estenosante, T4N2M1 (metástasis ganglionares inguinales e iliacas internas y externas; y hepáticas: dos lesiones en segmento V y VII).

Tratamiento
Se presenta el caso clínico en el Comité Multidisciplinar de Tumores de Recto y, dado que se trata de un paciente con enfermedad tumoral potencialmente resecable, se consensúa realización de colostomía derivativa, seguida de quimioterapia-radioterapia con posterior reevaluación para valorar posibilidad de abordaje del tumor primario y las metástasis.
Se procede a la realización de colostomía en julio de 2018 e inicia tratamiento quimioterápico según esquema FOLFOX6m sin incidencias y con buena tolerancia. En el tercer ciclo, se añade cetuximab (tras conocer resultado KRAS, NRAS y BRAF nativo; con expresión nuclear intacta de proteínas de genes reparadores del ADN [MMR]) y se inicia radioterapia (RT) concurrente que finaliza en septiembre de 2018.
Tras 6 ciclos de tratamiento, se normalizan ambos marcadores tumorales, consiguiéndose respuesta tumoral parcial local y metastásica, por lo que se continúa con el mismo esquema de tratamiento.

Evolución
Tras la infusión del 9º ciclo de tratamiento, el paciente presenta prurito generalizado autolimitado que no comunicó. Durante el ciclo 10º, tras 20 minutos de infusión, el paciente comienza con prurito y eritema en palmas, seguido de prurito generalizado, angioedema y rash en cara y pabellones auriculares, así como taquicardia y dificultad respiratoria leve; motivo por el que se para la infusión de quimioterapia y se administra tratamiento corticoide, antihistamínico, broncodilatador y oxigeno remitiendo la clínica lentamente. Ante la sospecha de reacción alérgica a oxaliplatino, se remite al paciente al Servicio de Alergología que, tras valoración y anamnesis compatible con alergia a éste, se procede a pauta de premedicación previa a quimioterapia y desensibilización de oxaliplatino, que se produce sin incidencias durante 2 ciclos más. Sin embargo, tras finalizar la infusión del 13º ciclo de quimioterapia (enero de 2019), en pauta de desensibilización, el paciente presenta una reacción grave atípica consistente en fiebre elevada, mal estar general, rash y prurito generalizado, vómitos alimenticios, hipotensión arterial y taquicardia, así como dificultad respiratoria moderada con hipoxemia. Tras administración de adrenalina intramuscular, sueroterapia, corticoterapia, antihistamínico, broncodilatadores y oxigenoterapia, el paciente ingresa en Servicio de Oncología Médica donde se mantiene tratamiento con corticoterapia, oxigenoterapia y sueroterapia, así como inicio de antibioterapia endovenosa de amplio espectro, evolucionando de manera favorable y procediéndose a alta hospitalaria precozmente. El paciente niega fiebre ni clínica alguna a la anamnesis dirigida por órganos y aparatos previamente. En su ingreso se extraen cultivos hematológicos (centrales y periféricos) y orina, resultando negativos; con normalización de las cifras bioquímicas y hematológicas en 72 horas. Es destacable que, en la analítica realizada tras la reacción referida, se objetivan cifras de linfopenia y neutropenia leve (no presentes en la analítica de control prequimioterapia) así como elevación de enzimas hepáticas, creatinina, PCR y procalcitonina.
Tras revisión de caso clínico junto con el Servicio de Alergología, se diagnostica de Reacción por oxaliplatino con fenotipo compatible con síndrome de liberación de citoquinas; por lo que se procede a retirada de oxaliplatino al tratarse de una reacción grave y probablemente no mediada por IgE; lo cual motiva, que posteriormente se realice una revisión minuciosa del caso clínico y de dicha entidad y se diseñe y se ponga en marcha un algoritmo diagnóstico y terapéutico para esta entidad potencialmente mortal.
Dada respuesta tumoral mantenida en enero de 2019, se procede a cirugía del tumor primario con posterior abordaje de enfermedad hepática, por lo que se realiza amputación abdominoperineal de recto (febrero 2019) con resultado anatomopatológico ypT2pN1. Posterior complicación con absceso perianal que precisa drenaje quirúrgico. Actualmente, el paciente mantiene buen estado general, PS 0, y está pendiente del abordaje quirúrgico de las dos lesiones hepáticas.
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
Adenocarcinoma pobremente diferenciado
eCIE-O-3.1
8140/33
cc_onco564_T2
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
adenocarcinoma pobremente diferenciado
eCIE-O-3.1
8140/33
cc_onco564_T3
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metástasis
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco564_T4
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metástasis
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco564_T5
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoración
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco564_T6
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoración
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco564_T7
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoración
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco564_T8
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoral
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco564_T9
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoral
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco564_T10
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoral
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco564_T11
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4N2M1
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco564_T12
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4N2M1
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco564_T13
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumor primario y las metástasis
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco564_T14
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoral parcial local y metastásica
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco564_T15
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumor primario con posterior abordaje de enfermedad hepática
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco564_T16
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
lesiones hepáticas
eCIE-O-3.1
8000/6