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abstract
Anamnesis
Varón de 38 años sin antecedentes de interés. Consulta en abril de 2012 por dolor abdominal, pesadez y sensación de distensión en el abdomen.
En la TC se detectan: múltiples implantes peritoneales de hasta 3 cm de diámetro; adenopatías múltiples de hasta 15 mm, numerosas lesiones hepáticas en torno a 12 mm y ascitis.
Se practica una biopsia de una de estas lesiones, cuyo estudio histológico es informado de sarcoma desmoplásico de células pequeñas y redondas.
PET-TC con numerosos focos en intestino, bazo, hígado, vejiga y ambas hojas peritoneales.
Se plantea realizar una cirugía reductora, procediéndose a resecar una gran masa situada en el hipocondrio izquierdo, con extensión a la cola del páncreas, epiplon mayor, bazo, segmento III hepático, ligamentos redondo y hepatoduodenal. También se extirparon todos los implantes de la pared abdominal, quedando enfermedad macroscópica en el diafragma, mesenterio y en el meso que recubre la vejiga urinaria.
Se deriva al Servicio de Oncología Médica, iniciando quimioterapia con el esquema VAC-IE alternante con aporte de G-CSF con intención paliativa. Recibe un total de 5 ciclos hasta finales de noviembre. El enfermo presentó mala tolerancia a la terapia con varios ingresos por neutropenia febril. En diciembre acude a urgencias por nuevo episodio de fiebre sin foco. Los picos febriles persisten a pesar de antibioterapia con imipenem.

Examen físico
Regular estado general con sensación de enfermedad.
Auscultación: soplo sistodiastólico II/VI sobre focos aórtico y mitral no presente al ingreso.

Pruebas complementarias
Analítica: destaca PCR 104 mg/l, leucocitos 0,43x103 μl, neutrófilos 0,09x103 μl; hemoglobina 8,5 g/dl; plaquetas 51x103 μl.
TC de abdomen: respuesta parcial de los nódulos hepáticos.
Hemocultivos seriados: positivos para Enterococcus faecalis multisensible.
Ecocardiografía: vegetación en el velo no coronario de la válvula aórtica con perforación e insuficiencia severa de la misma, dilatación del ventrículo izquierdo y fracción de eyección conservada (57 %).

Diagnóstico
Endocarditis infecciosa sobre válvula aórtica nativa.

Tratamiento
Se inicia ampicilina-gentamicina con remisión de los picos febriles y negativización de hemocultivos.

Evolución
Tras 8 días de tratamiento, presenta sintomatología compatible con una insuficiencia cardíaca congestiva severa. Se convoca un comité multidisciplinar con los servicios de Cardiología, Enfermedades Infecciosas y Cirugía Cardíaca.
Teniendo en cuenta la respuesta oncológica, la edad del paciente y la necesidad de administrar más quimioterapia, se decide cirugía valvular con implantación de prótesis mecánica aórtica, interviniéndose en enero de 2013, sin complicaciones agudas.
En la actualidad, paciente se encuentra asintomático, en tratamiento con esquema VAC-IE alternante con sustitución de doxorrubicina por actinomicina, habiendo recibido 2 ciclos con excelente tolerancia. Desde el punto de vista cardiológico, presenta el ventrículo izquierdo severamente dilatado con función sistólica moderadamente deprimida (fracción de eyección 35 %).
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
sarcoma
eCIE-O-3.1
8800/3
cc_onco1266_T2
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
sarcoma desmoplásico de células pequeñas y redondas
eCIE-O-3.1
8806/3