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abstract
ANAMNESIS
Paciente varón de 63 años de edad que consultó en Urgencias por dolor en hemicara y región laterocervical izquierda, así como tumefacción preauricular ipsilateral de 4 semanas de evolución.
Asociaba rápido crecimiento y parálisis facial periférica progresiva, así como pérdida de peso menor al 10%. Como antecedentes personales presentaba tabaquismo activo con una exposición acumulada de 30 años/paquete e hipertensión arterial bien controlada. Se decidió ingreso para agilizar el proceso diagnóstico y optimizar el tratamiento de soporte.

Exploración física
Estado general conservado, con un performance status PS=2 por dolor mal controlado, con una puntuación en la escala visual analógica (EVA) de 7 y picos de dolor irruptivo EVA=8-9. Destacaba tumefacción parotídea, de aproximadamente 5 centímetros (cm) de tamaño, indurada y fija, con infiltración cutánea. Asociaba parálisis de rama mentoniana del VII par craneal.

Pruebas complementarias
En la analítica de rutina no se encontraron alteraciones destacables salvo elevación de lactato deshidrogenasa (LDH) 780 U/L.
La tomografía computarizada (TC) objetivó una neoplasia de aspecto maligno afectando a los lóbulos parotídeos superficial y profundo izquierdos, de 51 mm de diámetro mayor; con infiltración del nervio facial, la vena yugular interna y arteria carótida externa, pero sin afectación de la arteria carótida interna izquierda e íntimo contacto con el ángulo de la mandíbula. En el estudio de extensión torácico se evidenciaron múltiples nódulos pulmonares bilaterales, de entre 10 - 25 mm, compatibles con metástasis. La resonancia magnética (RM) confirmó los hallazgos de la TC, encontrando además contacto con la masa lateral del atlas, mastoides y ángulo mandibular, así como una adenopatía laterocervical izquierda de 22 mm de diámetro en nivel IIB. Inicialmente se realizó punción aspiración con aguja fina (PAAF) de la lesión, que obtuvo una celularidad de aspecto maligno no concluyente, requiriendo completar estudio con biopsia. El estudio anatomopatológico definitivo mostró una neoformación de límites mal definidos, compuesta por células muy pleomórficas, con marcada atipia nuclear, presentando núcleos abigarrados, y abundantes figuras de mitosis; que se disponían de forma desorganizada, sin ningún patrón específico. El estudio inmunohistoquímico revelaba una escasa diferenciación celular y un alto índice proliferativo (Ki67 > 50%), siendo las células únicamente positivas de manera heterogénea para citoqueratinas de amplio espectro. Inicialmente se planteó un diagnóstico diferencial entre un carcinoma indiferenciado y un sarcoma de rasgos rabdoides, descartándose este último ante la negatividad de marcadores musculares como son la desmina, caldesmón y actina; y la ausencia de traslocaciones típicas.

Diagnóstico
Carcinoma anaplásico de células grandes de parótida (WHO 8012/3), estadio IVc (cT4a -infiltración cutánea y afectación nervio facial-, cN1 -1 adenopatía <3 cm ipsilateral-, M1 -metástasis pulmonares-).

Tratamiento
La estrategia terapéutica fue consensuada en el Comité Multidisciplinar de Tumores de Cabeza y Cuello. Considerando la dificultad del diagnóstico histológico, la intención paliativa del tratamiento (M1) y el mal control sintomático se planteó un abordaje multimodal secuencial.
1. En primer lugar, administración de radioterapia externa paliativa sobre parótida (250 centiGrays/día, 4 fracciones/semana un total de 16 fracciones para alcanzar una dosis paliativa de 50 Grays), con un doble objetivo: antiálgico y evitar complicaciones -ulceración-. En paralelo, se instauró analgesia de 3º escalón con parche de fentanilo transdérmico y rescates de fentanilo sublinguales y se optimizó el soporte nutricional con suplementos hiperproteicos e hipercalóricos para mantener requerimientos.
2. En segundo lugar, tras la confirmación de carcinoma anaplásico de parótida, inicio de quimioterapia paliativa de 1ª línea con esquema CAP: ciclofosfamida a dosis de 500 mg/m2, adriamicina a dosis de 50 mg/m2 y cisplatino a dosis de 50 mg/m2; administrados el día 1, repetidos cada 21 días.

Evolución
Desde el inicio del tratamiento, la valoración clínica apreció rápido beneficio clínico, con adecuado control del dolor (EVA=3) y disminución de la tumefacción parotídea, así como ganancia ponderal y recuperación del PS=1, con vida activa. Como única toxicidad, el paciente presentó una radiodermitis grado 1.
Posteriormente siguió con excelente tolerancia durante la administración de los tres primeros ciclos de quimioterapia, presentando únicamente una neutropenia grado 2 asintomática, que obligó a retrasar 1 semana el 2º ciclo de tratamiento.
La evaluación de enfermedad tras 3 ciclos objetivó importante disminución de la tumoración parotídea y la adenopatía laterocervical, alcanzando criterios de respuesta parcial mayor (reducción >50% por RECIST1.1) y respuesta completa a nivel pulmonar.
Con ello, el plan actual es intentar completar hasta 6 ciclos del esquema CAP, y en función de la respuesta y tolerancia, se valorará completar la radioterapia hasta alcanzar una dosis radical.
cc_onco339_T1
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
Carcinoma anaplásico
eCIE-O-3.1
8021/3
cc_onco339_T2
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
M1
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco339_T3
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
M1
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco339_T4
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
carcinoma anaplásico
eCIE-O-3.1
8021/3
cc_onco339_T5
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
carcinoma indiferenciado
eCIE-O-3.1
8020/3
cc_onco339_T6
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metástasis
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco339_T7
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metástasis
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco339_T8
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
neoformación
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco339_T9
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoración
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco339_T10
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
neoplasia de aspecto maligno
eCIE-O-3.1
8000/3
cc_onco339_T11
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
nódulos pulmonares
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco339_T12
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
celularidad de aspecto maligno
eCIE-O-3.1
8001/3
cc_onco339_T13
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
sarcoma de rasgos rabdoides
eCIE-O-3.1
8963/3
cc_onco339_T14
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
Carcinoma anaplásico de células grandes
eCIE-O-3.1
8012/3