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abstract
Anamnesis
Mujer de 54 años de edad en la actualidad, alérgica a la pantomicina (presentó cuadro de disnea) y sin hábitos tóxicos. Como antecedentes quirúrgicos, destaca intervención de ligadura de trompas a los 35 años. No refiere otros antecedentes patológicos de interés.
Diagnosticada en 1990, a los 32 años, de timoma invasivo con afectación del nervio frénico (informe histopatológico [AP]: tumoración encapsulada que focalmente rompe e infiltra dicha cápsula. Timoma invasivo mixto epitelio-linfocítico B3 [WHO]). Hizo tratamiento radical con timectomía vía transpericárdica y posterior radioterapia.
En 1998, ocho años más tarde, fue diagnosticada de miastenia gravis tipo II por astenia y diplopía en el Servicio de Neurología. Hizo tratamiento con corticoides orales y piridostigmina hasta mayo de 2002.
También realizó varias tandas de inmunoglobulinas.
En julio de 2002, ingresa en el Servicio de Neurología por cuadro de hiperhidrosis, insomnio y síndrome de piernas inquietas. Se hace estudio analítico con anticuerpos (antitiroglobulina, antimicrosomales, ANCA…) y con radiografía y TC de tórax y RM craneal, descartándose masa sospechosa de recidiva del timoma. Se diagnostica de síndrome de Morvan-Isaacs (neuromiotonía) e insomnio severo, de probable etiología paraneoplásica/autoinmune, por lo que inicia tratamiento con piridostigmina, ciclosporina, quetiapina, zolpiden y analgesia de tercer escalón.
Reingresa un mes más tarde por persistencia de la clínica antes mencionada y dolor lumbosacro importante de difícil control. A la exploración destacaba, taquicardia y sudoración profusa. A nivel neurológico debilidad de músculos oculomotores, musculatura bulbar y de cinturas escapular y pélvica, sin afectación respiratoria.
Se realiza estudio mediante RM de columna, donde se constata discopatía degenerativa a nivel de L4-5, y nuevas RM y TC torácicas que muestran lesiones a nivel del seno costodiafragmático izquierdo, afectando a pleura parietal y diafragma izquierdo. Se realiza biopsia que resulta compatible con implantes tumorales de timoma tipo B3 (WHO).
La paciente es intervenida por segunda vez, practicándose una resección parcial del diafragma y decorticación de la pleura parietal izquierda desde la octava costilla hasta el seno diafragmático. Tras la intervención, presenta mejoría de la clínica neurológica, pero persistencia del dolor lumbar.
En enero de 2007, la paciente vuelve a presentar la clínica neurológica de hiperhidrosis, insomnio, piernas inquietas y dolor costal. La TC muestra recidiva con lesiones a nivel pleural (diferente de las previas) y pericárdico, que se confirman por PET-TC. De nuevo es reintervenida por tercera vez, realizando resección de las múltiples lesiones diseminadas por la pleura (en total nueve) y el pericardio. Como secuelas de la intervención, presentó neuralgia intercostal que se trató con infiltraciones locales de anestésicos y corticoides.
En abril de 2008, estando en curso de seguimiento, en la TC se observa un implante en la región pericárdica anterior izquierda que se confirma por PET-TC. Tras ser valorada en el Comité de Cirugía Torácica y dado el alto riesgo de complicaciones respiratorias posteriores (la paciente presentaba un trastorno ventilatorio inespecífico), no se consideró no tributaria a cirugía en ese momento.
Se realizó una revisión bibliográfica exhaustiva y, de acuerdo con la paciente, se decidió iniciar imatinib a 400 mg/día que realizó desde diciembre de 2008 a abril de 2009 debiendo ser suspendido por mala tolerancia a petición de la paciente (edema palpebral grado 2 y toxicidad gastrointestinal grado 2). Aun estando estable la enfermedad, se solicitó valorar una nueva cirugía. En junio de 2009, se realizó pericardiectomía regional con exéresis parcial, dada la infiltración del ventrículo izquierdo y de la raíz aórtica. A todo eso se añade que desde julio de 2009 inicia dolor a nivel mandibular que no cede con analgesia de tercer escalón, por lo que se realiza anestesia troncular de tercera rama de nervio trigémino sin clara mejoría.

Exploración física
La paciente presenta buen estado general, pérdida de peso (no cuantificado) y la auscultación es anodina, así como la exploración neurológica anodina.
A pesar de eso, la paciente se queja de dolor crónico y astenia grado 3.
Estando en controles por nuestro Servicio, en la RM cardíaca de febrero de 2010 se observan dos lesiones sólidas en pericardio.
Se decide continuar los controles dado los riesgos de más cirugías y por el estado clínica, con dolor a nivel mandibular y lumbar de muy difícil control con un componente de ansiedad severo.

Evolución
En el último control, en enero de 2012, la TC muestra estabilidad de las lesiones pleurales, pero progresión de las lesiones pericárdicas, que también se observa en la última RM cardíaca.
Actualmente se valora el caso para iniciar tratamiento sistémico.
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
lesiones pleurales
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1491_T2
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
timoma
eCIE-O-3.1
8580/1
cc_onco1491_T3
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoración
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco1491_T4
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
Timoma invasivo mixto epitelio-linfocítico B3
eCIE-O-3.1
8585/3
cc_onco1491_T5
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
timoma invasivo
eCIE-O-3.1
8580/3
cc_onco1491_T6
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
implantes tumorales de timoma tipo B3
eCIE-O-3.1
8585/6
cc_onco1491_T7
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
lesiones a nivel del seno costodiafragmático
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1491_T8
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
lesiones a nivel pleural
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1491_T9
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
lesiones diseminadas por la pleura
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1491_T10
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
implante en la región pericárdica
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1491_T11
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
lesiones sólidas en pericardio
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1491_T12
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
lesiones pericárdicas
eCIE-O-3.1
8000/6