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abstract
Anamnesis
Se trata de una paciente mujer de 22 años sin antecedentes familiares de tumores conocidos, ni historial personal previo de enfermedades médicas ni quirúrgicas de interés. La primera sintomatología se inicia en abril de 2014, comenzando con molestias inespecíficas en la región proximal de la rodilla izquierda, a las que en un primer momento no le dio mayor importancia y trató con medidas analgésicas. No obstante, tres meses más tarde, en Julio, observó al mismo nivel la aparición de una tumoración que tuvo un aumento progresivo en volumen en las semanas posteriores, por lo que finalmente decidió acudir a su Médico de Atención Primaria. Tras realización de radiografía de miembro inferior izquierdo, se obtuvo una imagen sugestiva de malignidad en tercio proximal tibial, por lo que se acabó derivando con carácter preferente a Traumatología, solicitándose tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). Una vez en consultas de Traumatología, se observó en TC una lesión en tibia proximal con patrón permeativo asociando un gran componente de partes blandas; y en RM se apreció un gran realce de la lesión con gadolinio. Ante estos resultados, fue remitida a nuestro centro y se solicitó el 18/09/2014 biopsia ósea con trócar en tibia proximal izquierda, así como un estudio de extensión con TC de tórax.

Exploración física
La paciente presentaba un Eastern Cooperative Oncology Group performance status (ECOG-PS) de 1. Estaba hemodinámicamente estable y afebril, permaneciendo además eupneica en reposo y al habla.
Resto de exploración anodina, únicamente a nivel de miembros inferiores, destacaba un gran aumento de volumen del tercio proximal de la pierna izquierda, no siendo dolorosa durante la palpación, ni objetivándose rubor ni aumento de temperatura a dicho nivel.

Pruebas complementarias
Analítica (18/09/2014): sin alteraciones significativas.
Biopsia ósea (26/09/2018): diagnóstico anatomopatológico de osteosarcoma convencional.
TC de tórax (01/10/2014): múltiples nódulos de tamaño heterogéneo, bilaterales y de distribución aleatoria (aunque con tendencia a la localización subpleural), apareciendo los de mayor tamaño en ambas bases pulmonares, compatible con afectación metastásica pulmonar bilateral, además de una probable adenopatía broncopulmonar derecha.

Diagnóstico
Tras los resultados de la biopsia y pruebas complementarias solicitadas, se llegó al diagnóstico de osteosarcoma convencional de tibia izquierda G3T2N0M1 (metástasis pulmonares bilaterales múltiples).

Tratamiento
Una vez completado el estudio diagnóstico, se decide iniciar tratamiento quimioterápico de primera línea según el esquema MAP (metrotexato-adriamicina-cisplatino) en octubre de 2014.

Evolución
Una vez iniciado el tratamiento, y tras la administración de dos ciclos de MAP de inducción, se realizó TC de tórax de control el 22/12/2014, observándose una disminución de volumen de prácticamente todas las nodulaciones pulmonares bilaterales, siendo alguna de ellas casi imperceptibles; en RM el 23/12/2014 de pierna izquierda, se observó un aumento de tamaño, tanto en extensión longitudinal como en los diferentes diámetros de la masa de partes blandas de su osteosarcoma. No obstante, dada la mejoría clínica, el tiempo transcurrido entre la realización de la RM basal y el inicio del tratamiento y la evidencia de respuesta parcial a nivel pulmonar, se decide continuar con el mismo esquema de quimioterapia y realizar una nueva reevaluación posterior.
Tras 3 ciclos más de MAP (tres ciclos de adriamicina más cisplatino y tres ciclos de metrotexato a altas dosis) se realiza nuevo control el 27/03/2015 con TC de tórax donde se pudo apreciar una respuesta parcial de las metástasis pulmonares; además de llevarse a cabo un control con RM el 31/03/2015 donde se dilucidó una afectación intraósea similar, pero con una ligera disminución de la masa de partes blandas peritumoral. Finalmente, ante dichos resultados se decidió intervención quirúrgica, que fue llevada a cabo el 27/05/2015 mediante una resección de 24 cm de tibia proximal izquierda y 7 cm proximales del peroné, con una reconstrucción con prótesis de sistema de reemplazo modular global (GMRS), con un postoperatorio sin incidencias dignas de mención. Tras dicho proceso, y tras enviar muestras a Anatomía Patológica se obtuvo como diagnóstico definitivo el de osteosarcoma convencional condroblástico, con margen quirúrgico libre de tumor (siendo la distancia mínima de 8 mm) y una necrosis inducida por el tratamiento del 99 %.
Posteriormente la paciente recibió consolidación con 1 ciclo más de MAP, realizándose otra TC el 06/07/2015, donde se podía visualizar aún innumerables nódulos pulmonares, pero todos ellos milimétricos y algunos calcificados.
En este momento, dado que se habían alcanzado dosis máximas acumuladas de adriamicina de 450 mg/m2 (75 mg/m2 en seis ciclos recibidos), y la presencia de enfermedad metastásica se decidió seguir con MTX a altas dosis (HDMTX) añadiendo Ifosfamida (1.800 mg/m2 días 1-5) más etopósido (100 mg/m2 días 1-5), recibiendo tres y cuatros ciclos más de cada uno de ellos respectivamente. De esta forma se dio por finalizado el tratamiento adyuvante el 27/11/2015, con un cómputo global de nueve ciclos de HDMTX (108 g/m2), seis ciclos de CDDP (cis-diaminodicloroplatino) (540 mg/m2), seis ciclos de adriamicina (450 mg/m2), y cuatro ciclos de ifosfamida-etopósido (36 g/m2 ifosfamida + 2.000 mg/m2 etopósido), sin haber presentado toxicidades residuales (salvo amenorrea desde el inicio de la quimioterapia que se solventó con terapia hormonal sustitutiva), presentando un ECOG de 1 y llevando a cabo una vida aceptablemente activa. Debido a la distribución bilateral, con algunos nódulos centrales, se descartó la posibilidad de un rescate quirúrgico de la enfermedad pulmonar.
Desde entonces, la paciente ha continuado sus revisiones en Traumatología con radiografías de miembro inferior izquierdo semestrales sin incidencias, y en Oncología Médica con TC trimestrales hasta junio de 2018, y a partir de entonces semestrales hasta la actualidad, en los que se sigue manteniendo los micronódulos calcificados sin cambios. Por otro lado, se está realizando control con analíticas en las que se incluye fosfatasa alcalina, manteniéndose dentro de los valores establecidos. De este modo, la paciente presenta actualmente una supervivencia libre de progresión (SLP) de 41 meses.
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
enfermedad pulmonar
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco527_T2
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
malignidad
eCIE-O-3.1
8000/3
cc_onco527_T3
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metastásica
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco527_T4
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metástasis
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco527_T5
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metástasis
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco527_T6
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
nódulos pulmonares
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco527_T7
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
osteosarcoma
eCIE-O-3.1
9180/3
cc_onco527_T8
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
peritumoral
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco527_T9
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumor
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco527_T10
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoración
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco527_T11
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumores
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco527_T12
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
osteosarcoma convencional
eCIE-O-3.1
9186/3
cc_onco527_T13
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metastásica
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco527_T14
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
osteosarcoma convencional de tibia izquierda G3T2N0M1
eCIE-O-3.1
9186/6
cc_onco527_T15
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
nodulaciones pulmonares
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco527_T16
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
osteosarcoma convencional condroblástico
eCIE-O-3.1
9181/3
cc_onco527_T17
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
osteosarcoma convencional
eCIE-O-3.1
9186/3