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abstract
Anamnesis
Se trata de un varón de 51 años que consultó por dolor lumbar y en hemiabdomen derecho de dos semanas de evolución. No refería fiebre, hematuria, síndrome general, aumento de su disnea o heces con sangre.

Antecedentes personales
DM tipo 2 no insulinodependiente. Diagnosticado hacía seis años de una miopatía inflamatoria idiopática (MII) tipo síndrome antisintetasa con anticuerpos antiJo-1 positivos y afectación pulmonar intersticial, en seguimiento en las C. Externas de Reumatología y Neumología.
El paciente fue tratado con corticoides e inmunosupresores con escasa respuesta clínica y analítica. Un año antes del ingreso se le realizó un TC abdominal que fue normal. Recibía tratamiento farmacológico con omeprazol, metformina, metrotrexate 15 mg/semanal, ácido fólico, azatioprina 50 mg/día, deflazacort 30 mg/día y adalimumab 40 mg/cada dos semanas.

Exploración física
Afebril. TA 130/70. C y O, buen estado general. Bien nutrido e hidratado. No adenopatías periféricas. ACP normal. Abdomen blando, depresible, ligeramente doloroso a la palpación con masa palpable mal delimitada de gran tamaño en mesogastrio. No megalias. MII normales, sin edemas. Neurológico central normal. - - Analítica: Hemograma: leucocitos 11.970 (82% NF). No anemia ni trombopenia. Bioquímica con glucosa, función renal e iones normales. CK 938, LDH 1193, GOT 62. Marcadores tumorales: Ca 19.9 63, Ca 15,3 163; PSA, CEA y Ca 125 normales.
· Rx de tórax: patrón intersticial bilateral, atelectasias laminares basales.
· Rx de abdomen: niveles hidroáreos en intestino delgado. Aire en recto.
· TC abdominal y pélvico con contraste: masa retroperitoneal sólida con un centro necrótico, de unos 12 cm, lobulada que no parece depender de psoas ni de cava pero puede depender de la vertiente de psoas inferior.

Evolución
Se planteó el diagnóstico diferencial entre lesiones retroperitoneales no tumorales (hematoma, absceso y fibrosis retroperitoneal) y sobre todo con tumores retroperitoneales, tanto primarios como secundarios. En la decisión conjunta con el Servicio de Cirugía y Radiología se amplió el estudio solicitando una RM abdominal que confirmó los hallazgos del TC, siendo posteriormente intervenido quirúrgicamente. Se practicó una resección en bloque ampliada de una masa retroperitoneal que dependía del músculo psoas derecho en su porción inferior (resección parcial del psoas), sin afectación renal derecha ni de colon pero con afectación de la vena cava inferior infrarrenal hasta bifurcación (clampaje). La evolución postoperatoria fue favorable. El estudio anatomopatológico fue diagnóstico de un Sarcoma de Ewing extraóseo retroperitoneal con infiltración masiva y embolización de la vena cava, infiltración periférica y compresión del uréter e infiltración del psoas, confirmándose posteriormente la positividad de la translocación cromosómica 11q/24.
Después de la cirugía, el paciente fue tratado por el Servicio de Oncología con 4 ciclos de quimioterapia (vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina liposomal). Al mes de terminar el cuarto ciclo, el paciente consultó de nuevo por dolor lumbar, evidenciándose recidiva local del tumor con nueva aparición de una gran masa sarcomatosa retroperitoneal derecha que comprometía asas intestinales. Fue tratado con radioterapia que se interrumpió por cuadro de obstrucción intestinal grave y agravamiento de la función pulmonar, falleciendo el paciente.
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
sarcomatosa
eCIE-O-3.1
8800/3
cc_onco1135_T2
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumor
eCIE-O-3.1
8000/1
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumorales
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco1135_T4
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumores
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco1135_T5
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
Sarcoma de Ewing
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9260/3