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abstract
Anamnesis
Destacamos, como único antecedente personal de interés, hipertensión arterial con buen control domiciliario, y por la cual mantenía tratamiento diario con enalapril. Sin otros antecedentes médicos reseñables y sin historia familiar oncológica.

Exploración física
En nuestra valoración, el paciente se encontraba asintomático, manteniendo un performance status de 0 y con un excelente estado general. Sin alteraciones en la exploración física, presentando, únicamente, a nivel proximal de miembro inferior derecho, cicatriz tras exéresis quirúrgica, con buen aspecto y sin datos de complicación.

Pruebas complementarias
Se realiza RM para correcta filiación de sospecha diagnóstica, y para dirigir una primera biopsia confirmatoria.

Diagnóstico
Tras la confirmación histopatológica, se planifica la estrategia terapéutica adaptada al caso, presentándose el mismo en el Comité Multidisciplinar.

Se decide realización de cirugía radical y, en función de criterios anatomopatológicos y postquirúrgicos de riesgo, definir una adecuada aproximación adyuvante. La exéresis quirúrgica se lleva a cabo en diciembre 2015, siendo ésta completa y con márgenes de resección no afectos (cirugía R0).

Tratamiento
Tras la recuperación, se decide inicio por nuestra parte de tratamiento sistémico quimioterápico adyuvante mediante el empleo simultáneo de ifosfamida y adriamicina, dados los criterios de alto riesgo de recurrencia (a destacar: la localización en miembros inferiores y el tamaño tumoral). Del mismo modo, se deriva al Servicio de Oncología Radioterápica para valorar tratamiento a nivel local por la ausencia de márgenes libres amplios (inferiores al centímetro).

Evolución
Tras finalizar el tratamiento, nuestro paciente continúa revisiones durante un año, cuando se evidencia en estudio de control radiológico (mediante tomografía computarizada) recidiva pleural y pulmonar. Es valorado nuevamente en el Comité de Tumores, y se decide que, dada la localización de las lesiones, el caso es irresecable. En el momento actual, el paciente presenta disnea de moderados esfuerzos (grado 2) y sin interferencia con las actividades básicas ni instrumentales de la vida diaria, manteniendo un performance status (PS) de 1. Se inicia entonces (octubre 2017) primera línea de tratamiento sistémico con intención paliativa con docetaxel y gemcitabina, del que recibe únicamente 2 ciclos por empeoramiento clínico y progresión radiológica en el primer estudio de reevaluación realizado. Por ello, se modifica tratamiento y se inicia en enero 2018 segunda línea con pazopanib, objetivándose una importante mejoría clínica, fundamentalmente a nivel respiratorio, llevando al paciente a recuperar su calidad de vida y su autonomía. En sucesivos estudios de imagen, se obtiene respuesta parcial y, posteriormente, estabilización de la enfermedad como mejor respuesta al tratamiento.
En septiembre de 2018, se produce nueva progresión pulmonar con derrame pleural derecho masivo asociado que finalmente lleva al fallecimiento del paciente.
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoral
eCIE-O-3.1
8000/1