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abstract
Anamnesis
Varón de 61 años sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento con metformina, enalapril/hidroclorotiazida y simvastatina. Nunca fue fumador, ni es bebedor habitual. Trabaja como administrativo en empresa familiar. En noviembre de 2014, inicia estudio por Urología tras cuadro de hematuria e inestabilidad en la marcha, siendo diagnosticado (biopsia renal) de carcinoma renal de células claras estadio IV por metástasis cerebral única. Recibe radioterapia holocraneal con dosis total de 30Gy en 10 fracciones, con mínima respuesta por RM. En enero de 2015, presenta trombosis femoropoplítea derecha, por lo que inicia tratamiento con heparina a dosis terapéuticas (la cual suspende tras completar 6 meses de tratamiento). Dada la estabilización de lesión cerebral, se decide, en comité multidisciplinar, intervención del primario, que se lleva a cabo mediante nefrectomía radical derecha junto cavotomía y extracción de trombo tumoral en febrero de 2016. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de carcinoma renal de células claras grado III al menos pT3a. Con este diagnóstico, fue derivado a consultas externas de Oncología Médica.

Exploración física
Destaca PS: 1, Romberg hacia la izquierda y alteraciones del equilibrio más lateralizados hacia la izquierda. El resto, dentro de la normalidad.

Pruebas complementarias
1. Biopsia renal: carcinoma renal de células claras grado II de Furhman.
2. Uro-TC noviembre de 2014: gran masa renal derecha, localizada a nivel del polo inferior-mesorriñón, con diámetros aproximados de 14 x 15 x 16 cm, de densidad heterogénea en relación, carcinoma renal como primera posibilidad diagnóstica. Vena renal derecha probablemente infiltrada.
3. TC de tórax, abdomen y pelvis noviembre de 2014: estudio de extensión sin hallazgos destacables.
4. RNM cráneo noviembre 2014: lesión ocupante de espacio, intraaxial, única, parietal derecha, bien delimitada, de intensidad de señal heterogénea, hiperintensa en secuencias T1 (en probable relación con áreas de sangrado subagudo), predominantemente hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR, de unos 4,1 x 3,8 x 4 cm (APxTxCC), que presenta captación intensa y periférica de civ y asocia importante edema vasogénico perilesional compatible con metástasis.
5. Anatomía patológica: carcinoma renal de células claras grado III de Fuhrman de 16 cm de diámetro, que infiltra parénquima renal, tejido adiposo perirrenal y del seno. Trombosis tumoral masiva en vena renal (al menos pT3a). Infiltración linfovascular y perineural.
6. TC tórax mayo de 2015: afectación extensa pulmonar bilateral, de predominio central, con áreas en vidrio deslustrado y áreas de consolidación pulmonar en relación con reacción a fármacos como primera posibilidad.
7. TC de tórax, abdomen y pelvis de diciembre 2015: lesión nodular adyacente a músculo psoas derecho de 17 mm. Lesión en cola de páncreas de 19mm que realza con contraste debiendo considerarse entra las posibilidades diagnósticas metástasis o tumor primario pancreático neuroendocrino.
8. Angio-TC tórax marzo 2016: presencia de defectos de repleción en arterias pulmonares bilaterales: lobar superior derecha, interlobar, lobar inferior derecha y subsegmentarias, arteria principal izquierda, lobar superior izquierda y subsegmentarias, subsegmentaria inferior izquierda.
9. RMN cráneo octubre 2016: cambios posquirúrgicos por craniectomía parietal derecha, adyacente a la cual se evidencia la lesión conocida con unos diámetros actuales de 6,3 x 4,5 x 5,1 cm (APxTxCC) y que en el estudio de perfusión presenta un llamativo aumento del volumen sanguíneo cerebral relativo, en comparación con la sustancia blanca sana contralateral, en relación con progresión de la enfermedad.
10. TC de abdomen: abundante líquido intraperitoneal, trabeculación de la grasa del epiplón mayor en probable relación con carcinomatosis peritoneal. Estabilidad de la lesión pancreática conocida. Imágenes de partes blandas retroperitoneales derechas en probable relación con implantes metastásicos.

Diagnóstico
 Carcinoma papilar renal estadio IV por cerebral única.
 TVP femoropoplítea derecha.
 Neumonitis secundaria a fármacos.
 Miopatía secundaria a síndrome paraneoplásico.
 TEP bilateral.
 TVP femoral superficial izquierda.
 Progresión peritoneal.

Tratamiento
Tras nuevo estudio de extensión, que descarta progresión extracerebral, y nueva RMN del cráneo que objetiva estabilización de la enfermedad a nivel de sistema nervioso central; inicia sunitinib 50 mg cada 24 horas en un régimen 4/2 en marzo de 2015. Tras completar el primer ciclo, presenta cuadro de mucositis G4 que motiva ingreso en planta. Durante el mismo, comienza con cuadro de disnea e insuficiencia respiratoria que, tras batería completa microbiológica negativa, es atribuida a neumonitis de origen farmacológico (imágenes compatibles por TC 6).
Tras instaurarse terapia con corticoides, el paciente presenta mejoría paulatina de la disnea y a nivel radiológico se confirma una resolución parcial de los infiltrados pulmonares. Durante el mismo ingreso, comienza con clínica de tetraparesia progresiva y disautonomía, valorado por Neurología, se solicitan estudio complementario y finalmente se llega al diagnóstico de miopatía o trastorno de la unión neuromuscular por síndrome paraneoplásico. Se decide tratamiento con corticoides intravenosos a altas dosis añadiendo inmunoglobulinas. Tras 10 días del mismo, se refleja cierta mejoría, especialmente en cuanto a la tetraparesia. Dada la situación y tras un mes de rehabilitación intensa se decide intervención quirúrgica por Neurocirugía para tratamiento definitivo de la lesión cerebral única (estable tras nuevo control radiológico). En julio de 2015 es intervenido mediante exéresis parcial siendo la histología compatible con metástasis de carcinoma renal. Finalmente, el paciente fue dado de alta tras cuatro meses de ingreso.

Evolución
Se decide iniciar revisiones y, tras sucesivas visitas en consulta, el paciente presenta mejoría motora progresiva. En control de diciembre de 2015 se objetivan en TC (7) dos lesiones sospechosas de recaída, una adyacente al músculo psoas derecho y otra lesión en cola de páncreas. A nivel cerebral persiste estabilización de la lesión conocida. Se solicita Octreoscan®, que no objetiva ningún depósito patológico, y se decide biopsia de la lesión adyacente a músculo psoas ya que es la más accesible, que fue negativa para malignidad. Con estos datos se decide continuar seguimiento estrecho. En marzo de 2016, el paciente presenta cuadro de disnea brusca que condiciona nuevo ingreso en planta. Se realiza angio-TC de tórax (8) que aprecia tromboembolismo pulmonar bilateral y se completa estudio descartándose progresión a otros niveles, y evidenciándose TVP de vena femoral superficial izquierda por eco-Doppler. Inicia de nuevo heparina a dosis terapéuticas, siendo dado de alta al ceder la clínica respiratoria. Continúa las revisiones, con mejoría progresiva desde el alta. En control de agosto de 2016, se aprecia estabilización de enfermedad a nivel de SNC, resolución del proceso tromboembólico y estabilización de las lesiones conocidas. En octubre de 2016, acude a consultas con nuevo empeoramiento neurológico, consistente en episodios de cefalea, objetivándose progresión cerebral con aumento de tamaño de la lesión conocida (9). En este momento, teniendo en cuanta el estado general del paciente (PS: 1) y de acuerdo con él, comenzamos nueva línea de tratamiento sistémico con pazopanib. La tolerancia es buena y completa 3 ciclos. En enero de 2017, tras varios días con cuadro de dolor abdominal en domicilio y edematización progresiva el paciente acude a Urgencias. Se realiza TC abdominal urgente que no objetiva complicación aguda, pero sí abundante líquido intraperitoneal y carcinomatosis peritoneal extensa (10). Se decide ingreso en planta y finalmente es exitus tras varios días de ingreso.
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
carcinoma
eCIE-O-3.1
8010/3
cc_onco1038_T2
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
carcinomatosis
eCIE-O-3.1
8010/9
cc_onco1038_T3
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
carcinomatosis
eCIE-O-3.1
8010/9
cc_onco1038_T4
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
enfermedad a nivel de sistema nervioso central
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1038_T5
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
lesión cerebral
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1038_T6
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
lesión cerebral
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1038_T7
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
malignidad
eCIE-O-3.1
8000/3
cc_onco1038_T8
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metastásicos
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1038_T9
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metástasis
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1038_T10
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metástasis
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1038_T11
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metástasis de carcinoma
eCIE-O-3.1
8010/6
cc_onco1038_T12
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
progresión cerebral
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco1038_T13
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoral
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco1038_T14
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumoral
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco1038_T15
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
carcinoma renal de células claras estadio IV por metástasis
eCIE-O-3.1
8310/6
cc_onco1038_T16
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
carcinoma renal de células claras grado III
eCIE-O-3.1
8310/33
cc_onco1038_T17
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
carcinoma renal de células claras grado II de Furhman
eCIE-O-3.1
8310/32
cc_onco1038_T18
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
carcinoma renal de células claras grado III de Fuhrman
eCIE-O-3.1
8310/33
cc_onco1038_T19
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumor primario pancreático neuroendocrino
eCIE-O-3.1
8150/1
cc_onco1038_T20
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
Carcinoma papilar renal estadio IV por cerebral única
eCIE-O-3.1
8260/6
cc_onco1038_T21
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
enfermedad a nivel de SNC
eCIE-O-3.1
8000/6