Purpura thrombopénique immunologique
Purpura thrombopénique immunologique
15720 PURPURA THROMBOPENIQUE IMMUNOLOGIQUE 22/01/2009 mise à jour 6/05/2010 C'est une maladie auto-immune d'évolution chronique de l'adulte.Elle se manifeste par des symptomes hémorragiques allant du simple purpura pétéchial cutané jusqu' à des saignements gravissimes intra-cérébraux pouvant être mortels.L'hémogramme révèle une diminution des plaquettes et le myélogramme confirme la présence de mégacaryocytes dans une moelle par ailleurs normale.Certains cas sont secondaires à une infection virale ce qui doit faire rechercher une sérologie VIH ( sida) ou VHC (hépatite C)Il faut également éliminer une pathologie auto-immune comme un lupus érythémateux disséminé.TRAITEMENTIL repose sur la splénectomie qui est efficace dans 75 % des cas.L'utilisation des corticostéroïdes est possible si la splénectomie est contre-indiquée.Ils permettent de diminuer ou supprimer la réaction immunitaire qui provoque la destruction des plaquettes par des auto-anticorps.L'utilisation des immunoglobulines polyvalentes est envisageable, mais leurs effets sont toujours de courte durée.Une nouvelle molécule devrait être mise sir le marché en 2009 qui est le remiplostim.Cette molécule est un peptide qui active la production des plaquettes en se fixant au récepteur de la thrombopoïétine qui est le principal facteur de croissance des plaquettes sanguines.Cette molécule agit comme un anticorps.Elle permet dans plus de 80% des cas de maintenir le taux des plaquettes au dessus de 50 000 / mm3.Cette molécule reste efficace à long terme avec une innocuité excellente.L'injection d'anticorps monoclonal anti CD20 semble permettre une réponse immédiate chez 60% des malades avec une réponse prolongée pour la moitié d'entre eux.Cet anticorps entraîne une déplétion lymphocytaire B importante. Cela permet d'éviter la splenectomie.Il reste à déterminer la dose optimale à injecterPar ailleurs il faut étudier les conséquences à long terme de ce nouveau traitement.
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