b'\n_START_ARTICLE_\nTumori papillari della regione pineale\n_START_SECTION_\ncaratteristiche\n_START_PARAGRAPH_\nI tumori della regione pineale sono normalmente composti da una variet\xc3\xa0 di cellule tra cui astrociti, cellule gangliari, vasi sanguigni e pinealociti, che sono le cellule di questo organo. I pinealociti sono neuroni specializzati ricchi di neurotrasmettitori monoaminergici, tra cui serotonina, noradrenalina e melatonina. In particolare, i tumori papillari di questa regione sono costituiti da cellule ependimali che formano la papilla. La papilla \xc3\xa8 pensata per essere cellula di superficie. Le cellule ependimali rivestono l\'interno dei ventricoli del cervello. Queste cellule hanno proteine che compongono le caratteristiche del tumore. Queste proteine derivano dai vasi sanguigni, cellule nervose e cellule muscolari. _NEWLINE_Questi tumori, tumori papillari in questo caso, non hanno note caratteristiche genetiche predisponenti, come affermato dal Dr. Janss. Ha detto che non c\'\xc3\xa8 nulla che colleghi la probabilit\xc3\xa0 di ottenere questo tipo di tumore alla genetica, il che significa che nulla \xc3\xa8 ereditato. Tuttavia, tecnicamente parlando, \xc3\xa8 coinvolta la genetica, solo nel senso dell\'ereditariet\xc3\xa0. Le cellule tumorali possono differire nella loro struttura e funzione, ma tutte hanno una funzione normale, che \xc3\xa8 diretta dall\'acido desossiribonucleico o dal DNA. Ci sono determinate cellule in un\'area specifica, per la regione pineale si tratta di cellule ependimali e le cellule si dividono in milioni. Mentre queste cellule si dividono, il loro materiale genetico viene copiato. In un tumore, c\'\xc3\xa8 una raccolta di mutazioni che sono errori di battitura nel materiale genetico, che interrompe la funzione della cellula normale. Pertanto, le cellule si differenziano da come dovevano essere. Se le cellule anormali continuano a crescere, dividere e produrre pi\xc3\xb9 cellule anormali, la massa di cellule anormali pu\xc3\xb2 eventualmente diventare un tumore .\n_START_SECTION_\nSintomi\n_START_PARAGRAPH_\nIl sintomo pi\xc3\xb9 comune del tumore papillare \xc3\xa8 un mal di testa. Poich\xc3\xa9 il mal di testa \xc3\xa8 un sintomo molto comune, la maggior parte delle persone non ci pensa. Ecco perch\xc3\xa9 i tumori al cervello sono cos\xc3\xac pericolosi. Non ci sono molti sintomi associati a loro, quindi le persone tendono ad aspettare molto prima di cercare un aiuto medico. Il pi\xc3\xb9 delle volte le persone vanno dal medico quando i loro mal di testa diventano costanti e iniziano a non scomparire mai. Questo sintomo tuttavia si manifesta in modo secondario nell\'idrocefalo, che \xc3\xa8 il risultato della compressione dell\'acquedotto cerebrale. L\'acquedotto cerebrale \xc3\xa8 uno stretto canale nel mesencefalo, che collega il terzo e il quarto ventricolo. Quando un tumore blocca il percorso del liquido cerebrospinale, questo causa mal di testa nel paziente. Spesso quando si verifica l\'idrocefalo, viene messo in atto uno shunt per alleviare la pressione. In un caso di studio, \xc3\xa8 stata eseguita una terza ventriculostomia endoscopica come procedura di prima linea per il trattamento dell\'idrocefalo e anche a fini diagnostici. _NEWLINE_In alcuni casi, i pazienti hanno sofferto di diplopia progressiva o visione doppia. Inoltre, sebbene non in tutti i casi, i pazienti a volte soffrono di nausea e vomito.\n_START_SECTION_\nCaratteristiche istologiche e immunoistochimiche\n_START_PARAGRAPH_\nLa diagnosi critica di questa neoplasia \xc3\xa8 spesso difficile a causa della sua somiglianza con altre lesioni papillari primarie o secondarie della regione pineale, tra cui tumori pineale parenchimali, ependimoma papillare, meningioma papillare, papilloma del plesso coroideo e carcinoma papillare metastatico._NEWLINE_AE1 / AE3 (pan-citocheratina) \xe2\x86\x92 - _NEWLINE_CK8 / 18 (citocheratina 8/18) \xe2\x86\x92 +++ _NEWLINE_EMA (antigene della membrana epiteliale) \xe2\x86\x92 - _NEWLINE_GFAP (proteina acida fibrillare gliale) \xe2\x86\x92 + _NEWLINE_Sinaptofisina \xe2\x86\x92 - _NEWLINE_Cromogranina \xe2\x86\x92 - _NEWLINE_NSE (enolasi specifica del neurone) \xe2\x86\x92 ++ _NEWLINE_NFP (proteina del neurofilamento) \xe2\x86\x92 - _NEWLINE_CD56 / N-CAM (molecola di adesione delle cellule neurali ) \xe2\x86\x92 ++ _NEWLINE_S100 \xe2\x86\x92 ++ _NEWLINE_Transtiretina  \xe2\x86\x92 - _NEWLINE_Vimentina  \xe2\x86\x92 +++ _NEWLINE_Desmina \xe2\x86\x92 - _NEWLINE_SMA (actina del muscolo liscio) \xe2\x86\x92 + _NEWLINE_L\'intensit\xc3\xa0 dell\'immunoreattivit\xc3\xa0 \xc3\xa8 stata valutata come segue: - (assente), + (debole / focale), ++ (moderato) e +++ (forte).\n_START_SECTION_\nStadiazione\n_START_PARAGRAPH_\nIl tumore papillare della regione pineale (PTPR) \xc3\xa8 una neoplasia recentemente descritta che \xc3\xa8 stata formalmente riconosciuta nell\'Organizzazione mondiale della sanit\xc3\xa0 (OMS) nel 2007 nella "Classificazione dei tumori del sistema nervoso". _NEWLINE_Poich\xc3\xa9 questi tumori sono cos\xc3\xac rari, all\'inizio non c\'era davvero modo di classificarli. Una volta sottoposti a biopsia, sono stati definiti maligni, cancerosi o benigni, senza cancro. Dopo aver analizzato sempre pi\xc3\xb9 casi di questo tumore, sono stati classificati come stadio II o stadio III, secondo la classificazione dell\'OMS. L\'attivit\xc3\xa0 mitotica varia per questi tumori, che vanno da 0 a 10 mitosi per 10 campi ad alta potenza (x40).\n_START_SECTION_\nStadio II\n_START_PARAGRAPH_\nI tumori di grado II hanno una crescita relativamente lenta. Hanno un aspetto microscopico leggermente anormale e possono diffondersi nei tessuti normali vicini. I tumori di grado II possono anche ripresentarsi come tumore di grado superiore.\n_START_SECTION_\nStadio III\n_START_PARAGRAPH_\nI tumori di grado III sono maligni . In questi tipi di tumori le cellule riproducono attivamente cellule anormali. Le cellule del tumore spesso crescono nel tessuto cerebrale normale nelle vicinanze. I tumori di grado III tendono a ripresentarsi come tumori di grado superiore.\n_START_SECTION_\nEpidemiologia\n_START_PARAGRAPH_\nI tumori papillari della regione pineale sono estremamente rari, costituendo lo 0,4-1% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale. Questi tumori si verificano pi\xc3\xb9 comunemente negli adulti con et\xc3\xa0 media di 31,5 anni. Sono stati segnalati casi di persone di et\xc3\xa0 compresa tra 5 e 66 anni. C\'\xc3\xa8 una leggera predominanza del sesso femmine.\n_START_SECTION_\nRicerche attuali\n_START_PARAGRAPH_\nA causa della rarit\xc3\xa0 di questi tumori, ci sono ancora molte informazioni sconosciute. Ci sono molti casi studio che sono stati riportati su pazienti a cui \xc3\xa8 stato diagnosticato questo tipo specifico di tumore. La maggior parte delle informazioni di cui sopra proviene dai risultati risultanti da casi di studio. _NEWLINE_Da quando i tumori papillari della regione pineale sono stati descritti per la prima volta nel 2003, sono stati pubblicati settanta casi nella letteratura inglese. Poich\xc3\xa9 \xc3\xa8 stato segnalato un numero cos\xc3\xac limitato di casi, le linee guida per il trattamento non sono state stabilite. Sono necessari un numero maggiore di casi che contengono un follow-up clinico pi\xc3\xb9 lungo sono per ottimizzare la gestione dei pazienti con questa malattia rara. _NEWLINE_Sebbene vi sia un consenso generale sulla morfologia e sulle caratteristiche immunoistochimiche necessarie per la diagnosi, i criteri di classificazione istologica devono ancora essere pienamente definiti e il suo comportamento biologico sembra essere variabile. Questo tipo specifico di tumore sembra avere un alto potenziale di recidiva locale con un alto tasso di recidiva del letto tumorale durante i cinque anni dopo l\'intervento chirurgico iniziale. Ci\xc3\xb2 suggerisce la necessit\xc3\xa0 di procedere all\'utilizzo della radioterapia coadiuvante per aumentare l\'efficacia della cura dopo la resezione chirurgica. _NEWLINE_Come indicato sopra, le linee guida specifiche per il trattamento non sono state ancora stabilite, tuttavia, la resezione totale del tumore \xc3\xa8 stata l\'unico fattore clinico associato alla sopravvivenza globale e libera da progressione. Il valore della radioterapia e della chemioterapia sulla progressione della malattia dovranno essere studiati in futuro.'