b"\n_START_ARTICLE_\nPanencefalite subacuta sclerosante\n_START_SECTION_\nEpidemiologia\n_START_PARAGRAPH_\nGrazie alla immunizzazione vaccinale dal morbillo oggi i casi di PESS sono molto rari. Negli USA sono segnalati meno di 10 casi l'anno. In paesi come l'India sono segnalati pi\xc3\xb9 di 20 casi per milione ogni anno. La prevalenza \xc3\xa8 maggiore negli uomini che nelle donne (3:1)._NEWLINE_Si riteneva che l'incidenza fosse dell'ordine di 5 o 10 casi su 1.000.000 di soggetti che abbiano contratto il morbillo, mentre oggi si stima che l'incidenza possa essere di 1 su 10000 o anche inferiore (1 su 1000/5000). Si stima anche una incidenza di 1 caso su 1.000.000 di soggetti vaccinati, dovuta presumibilmente a casi di morbillo non diagnosticati prima della vaccinazione che normalmente viene eseguita dopo i 12-16 mesi dalla nascita. L'incidenza della PESS in bambini o adolescenti che hanno avuto il morbillo subito prima del loro secondo compleanno \xc3\xa8 molto alta. L'unico modo in cui i bambini sotto i 12 mesi possono essere protetti, consiste nell'evitare la loro esposizione a soggetti potenzialmente infettivi ed a persone non vaccinate._NEWLINE_La malattia insorge abitualmente prima dei 20 anni di et\xc3\xa0 con una latenza media dal contagio di 7-8 anni (min. 1 mese \xe2\x80\x93 max 27 anni).\n_START_SECTION_\nEziologia e patogenesi\n_START_PARAGRAPH_\nSi ritiene che la panencefalite subacuta sclerosante rappresenti una complicazione tardiva dell'infezione da virus del morbillo. Il virus \xc3\xa8 stato rilevato nel tessuto cerebrale con il microscopio elettronico ed \xc3\xa8 stato isolato da biopsie cerebrali. \xc3\x88 stata dimostrata la presenza dell'antigene del morbillo nel tessuto cerebrale. L'eziopatogenesi della PESS non \xc3\xa8 ancora pienamente compresa. _NEWLINE_Il virus mutato si ritiene prodotto da una mutazione delle proteine dell'involucro virale, in particolare della proteina M\n_START_SECTION_\nSintomi e segni\n_START_PARAGRAPH_\nL'evoluzione della panencefalite subacuta sclerosante pu\xc3\xb2 essere classificata in 4 fasi._NEWLINE_I primi segni (fase 1) sono leggeri (ridotto rendimento scolastico, disturbi della memoria, accessi di collera, distrazione e insonnia). Possono verificarsi allucinazioni e mioclonie, seguite da crisi convulsive generalizzate. Si manifestano inoltre declino intellettivo e disturbi del linguaggio. Le convulsioni fanno seguito alle alterazioni mentali e inizialmente sono costituite da spasmi mioclonici (fase 2). Compaiono movimenti distonici e periodi transitori di opistotono. Possono anche verificarsi crisi  epilettiche.  Pi\xc3\xb9 tardivamente (fase 3), possono comparire rigidit\xc3\xa0 della muscolatura corporea, difficolt\xc3\xa0 alla deglutizione, cecit\xc3\xa0 corticale e atrofia ottica. In molti pazienti si verificano corioretinite focale e altre anomalie del fundus. Nelle fasi finali (fase 4), il paziente diviene progressivamente rigido, con segni intermittenti d'interessamento ipotalamico (ad es. ipertermia, sudorazione, disturbi della pressione arteriosa e del ritmo cardiaco)._NEWLINE_La malattia, quasi sempre fatale nell'arco di 1-4 anni (spesso con un quadro terminale di polmonite), presenta talvolta un decorso pi\xc3\xb9 protratto, con deficit neurologici pronunciati. Alcuni pazienti subiscono anche remissioni ed esacerbazioni.\n_START_SECTION_\nDiagnosi\n_START_PARAGRAPH_\nLa diagnosi si basa sulla storia e indagine clinica._NEWLINE_L'EEG mostra sequenze parossistiche di 2-3 cicli/s, alto voltaggio, onde difasiche che si verificano in modo sincrono per tutto il tracciato. La TC pu\xc3\xb2 mostrare un'atrofia corticale o lesioni a bassa densit\xc3\xa0 della sostanza bianca. Il liquido cefalo rachidiano (LCR) di solito ha una pressione normale e un numero di cellule e una protidorrachia normale. Le globuline del LCR sono quasi sempre marcatamente elevate potendo rappresentare il 20-60% delle proteine totali del LCR. Il siero e il LCR contengono alti livelli di anticorpi contro il virus del morbillo. Le IgG anti-morbillo aumentano con il progredire della malattia. Malgrado la risposta immunitaria contro il virus del morbillo, i pazienti affetti da PESS non producono anticorpi della proteina M.\n_START_SECTION_\nDiagnosi differenziale\n_START_PARAGRAPH_\nLa diagnosi differenziale si pone con la Malattia di Creutzfeldt-Jakob, encefalopatia anossica o metabolica, reazioni tossiche ai farmaci, tireotossicosi, epilessia mioclonico progressiva."