b"\n_START_ARTICLE_\nTumore teratoide rabdoide atipico\n_START_SECTION_\nEpidemiologia\n_START_PARAGRAPH_\nL'AT-RT \xc3\xa8 un tumore raro che colpisce quasi esclusivamente la popolazione pediatrica sotto i 3 anni. Costituisce globalmente l'1-2% si tutti i tumori cerebrali pediatrici, e fino al 20% dei tumori cerebrali neonatali. Colpisce complessivamente 1:72.000 per ogni et\xc3\xa0. I maschi sono pi\xc3\xb9 colpiti rispetto alle femmine con un rapporto 1.9:1.\n_START_SECTION_\nCenni storici\n_START_PARAGRAPH_\nIl tumore teratoide rabdoide atipico \xc3\xa8 una neoplasia piuttosto recente, \xc3\xa8 entrata a far parte della classificazione WHO dei tumori cerebrali nel 1993. La malattia \xc3\xa8 stata riportata per la prima volta nel 1987 in un paziente pediatrico.\n_START_SECTION_\nPatologia clinica\n_START_PARAGRAPH_\nL'AT-RT \xc3\xa8 una patologia altamente complessa causata alla base (come nel resto dei tumori maligni) da una mutazione genetica, in questo caso di tipo rabdoide che conferisce al tumore un altissimo livello di aggressivit\xc3\xa0; la mutazione si identifica sul gene INI-1/hSNF5. Il tumore colpisce oltre nel 60% la fossa cranica posteriore e nella percentuale restante altre regioni sovraenteriali tra cui la regione sellare.\n_START_SECTION_\nTumore teratoide rabdoide atipico negli adulti\n_START_PARAGRAPH_\nLa manifestazione negli adulti del tumore teratoide rabdoide atipico \xc3\xa8 estremamente rara con appena 45 casi descritti in tutta la letteratura medica riguardante questa neoplasia. Solo 11 casi sono stati riportati nella letteratura medica di AT-RT con interessamento sellare. La prognosi nell'esordio adulto \xc3\xa8 tutt'oggi ritenuta pi\xc3\xb9 favorevole che nei casi ad esordio infantile.\n_START_SECTION_\nTrattamento\n_START_PARAGRAPH_\nData la rarit\xc3\xa0 di questo tumore poche strategie terapeutiche sono state descritte in letteratura medica; i trattamenti di prima linea per questa malattia sono la chirurgia, la chemioterapia e la radioterapia; tuttavia le cure palliative sono spesso adottate come terapia di supporto.\n_START_SECTION_\nPrognosi\n_START_PARAGRAPH_\nLa prognosi per questa malattia \xc3\xa8 estremamente sfavorevole, soprattutto nei neonati, con una sopravvivenza media di 0,5-2 anni dalla diagnosi."