b'\n_START_ARTICLE_\nAnemia aplastica\n_START_SECTION_\nEziologia\n_START_PARAGRAPH_\nLa malattia non ha una causa unica ed in realt\xc3\xa0 si pu\xc3\xb2 parlare di una rosa di malattie diverse in cui il passaggio tra una e l\'altra \xc3\xa8 sfumato. Nel 50% dei colpiti infatti non si pu\xc3\xb2 arrivare a stabilire l\'evento scatenante, che pu\xc3\xb2 essere genetico, ambientale e misto, perch\xc3\xa9 la quantit\xc3\xa0 di sostanze di sintesi a cui oggi siamo esposti inconsapevolmente \xc3\xa8 tale da non permetterci di prevedere la loro azione mielotossica su soggetti geneticamente predisposti._NEWLINE_In generale, si distinguono le anemie aplastiche genetiche da quelle acquisite, sia per quanto riguarda le pancitopenie sia per l\xe2\x80\x99aplasia selettiva di globuli rossi. _NEWLINE_Nell\xe2\x80\x99ambito delle aplasie genetiche sono note l\xe2\x80\x99anemia di Fanconi (pancitopenia) e l\xe2\x80\x99anemia di Blackfan-Diamond (eritroblastopenia). _NEWLINE_Nell\xe2\x80\x99ambito delle aplasie acquisite, si conoscono tutta una serie di farmaci che possono avere effetti tossici sull\'emopoiesi, primo tra tutti gli antibiotici cloramfenicolo e chinacrina, gli analgesici come il fenilbutazone e metamizolo, gli anticonvulsivanti metilfenilidantoina e Trimetadione, gli antidiabetici come la tolbutamide e gli antireumatici come i sali d\'oro e l\'acido acetilsalicilico e la lista potrebbe essere ancora lunga dopo aver incluso gli antiblastici. La tossicit\xc3\xa0 di questi farmaci di solito \xc3\xa8 dipendente dalla dose e l\'anemia che ne deriva \xc3\xa8 transitoria e dipendente dalla dose assunta, altre volte la mielotossicit\xc3\xa0 \xc3\xa8 idiosincrasica e si dimostra indipendente dalla concentrazione del farmaco nel sangue, come se avesse dato l\'avvio a dei processi che si autosostengono._NEWLINE_L\'anemia aplastica pu\xc3\xb2 sorgere anche come conseguenza diretta o indiretta dell\'infezione da virus. Il 10% di casi risulta essersi sviluppato da 5 a 8 mesi dopo una epatite sia da virus B che da virus C. Nonostante gli sforzi non \xc3\xa8 stato possibile determinare l\'agente eziologico causa dell\'anemia._NEWLINE_Anche radiazioni ionizzanti e infiltrazioni metastatiche del midollo possono causare anemia aplastica._NEWLINE_Molto recentemente sono state identificate mutazioni a carico di componenti del complesso della telomerasi (TERC E TERT), l\'enzima che svolge azione costruttiva e riparatrice sui telomeri. Queste strutture fungono da "cappuccio" terminale dei cromosomi e ne promuovono la stabilit\xc3\xa0. La loro lenta erosione \xc3\xa8 parzialmente responsabile dell\'invecchiamento cui le cellule vanno incontro fisiologicamente. Si sospetta che le cellule midollari vadano incontro, in tal modo, ad un precocissimo invecchiamento che le uccide per morte cellulare programmata (apoptosi).\n_START_SECTION_\nAnatomia patologica\n_START_PARAGRAPH_\nSebbene sia gi\xc3\xa0 diagnostico il solo ago aspirato, le probabilit\xc3\xa0 di punctio sicca \xc3\xa8 elevata data la ridotta cellularit\xc3\xa0 midollare che si riscontra in questa malattia. L\'esame definitivo \xc3\xa8 quindi la biopsia midollare che dimostra una cellularit\xc3\xa0 ridotta fino al 30% e l\'assenza consensuale di tutte le filiere ematopoietiche, si possono notare dei noduli iperplastici spesso eritroidi, e una presenza diffusa di cellule della linea linfoide insieme a linfociti maturi.\n_START_SECTION_\nEsami di laboratorio\n_START_PARAGRAPH_\nSi tratta di un\'anemia normocromica lievemente macrocitica caratterizzata dalla riduzione di tutte le cellule del sangue e da una percentuale bassa di reticolociti <1% che indica una insufficienza rigenerativa della linea. \xc3\x88 aumentata la ferritina ma sono diminuiti i suoi recettori sulle cellule e questo comporta un conseguente abbassamento della captazione del ferro che quindi ha un\'alta concentrazione nel sangue (vedi in seguito)._NEWLINE_Il valore delle piastrine e dei leucociti sono di molto abbassati e vi \xc3\xa8 inversione della formula leucocitaria e quindi spiccata neutropenia.\n_START_SECTION_\nDiagnosi differenziale\n_START_PARAGRAPH_\nVa posta molta attenzione alla differenziazione da citopenie selettive e dalla anemia mieloftisica che tuttavia presenta anisopoichilocitosi e blasti circolanti, assenti nel nostro caso. Una difficile diagnosi differenziale si ha in caso di leucemie acute ipoplastiche e oligoblastiche che si differenziano per la presenza di blasti e per il fenotipo immunologico delle leucemie acute come l\'espressione di CD10.\n_START_SECTION_\nPrognosi e complicanze\n_START_PARAGRAPH_\nLa prognosi nella malattia non trattata \xc3\xa8 infausta: 50% di sopravvivenza a 3 mesi, 20% a 6 mesi. Fortunatamente l\'interruzione del contatto col tossico o la terapia riescono a risolvere l\'80-90% dei casi in via definitiva._NEWLINE_La complicanza pi\xc3\xb9 frequente \xc3\xa8 l\'emocromatosi da trasfusione dovuto al surplus di ferro introdotto con le trasfusioni e al diminuito uptake dello ione che si accumula nei tessuti. In questo caso \xc3\xa8 fortemente consigliata la terapia con deferoxamina.'