b"\n_START_ARTICLE_\nSindrome di Denys-Drash\n_START_SECTION_\nCause\n_START_PARAGRAPH_\nLa sindrome \xc3\xa8 causata da un'anomalia congenita del gene oncosoppressore WT1, localizzato sul cromosoma 11 nel locus 11p13. _NEWLINE_Nella maggior parte degli individui affetti, le mutazioni interessano gli esoni 8 e 9 del gene WT1 nelle cellule germinali.\n_START_SECTION_\nSintomatologia e decorso clinico\n_START_PARAGRAPH_\nL'elemento caratterizzante della sindrome \xc3\xa8 il tumore di Wilms o nefroblastoma, una neoplasia maligna tipica dell'et\xc3\xa0 infantile, che si sviluppa in oltre il 90% dei pazienti affetti._NEWLINE_Gli individui affetti dalla sindrome di Denis-Drash, pur essendo geneticamente femmine (cariotipo 46,XX), possono presentare anomalie dei genitali esterni consistenti in virilizzazione di grado variabile, sebbene talvolta possiedano normali genitali femminili. A ci\xc3\xb2 si associa l'insorgenza precoce di insufficienza renale cronica, riscontrata nel 74% dei pazienti 20 anni dopo la diagnosi di tumore di Wilms; quest'ultima \xc3\xa8 correlata, a livello microscopico, alla sclerosi del mesangio (struttura situata all'interno dei glomeruli renali)."