b"\n_START_ARTICLE_\nPemfigo foliaceo\n_START_SECTION_\nEpidemiologia\n_START_PARAGRAPH_\nL'incidenza del pemfigo foliaceo varia da regione a regione. Il disturbo \xc3\xa8 comunque raro e sporadico in tutto il mondo. Contrariamente a quanto accade per il pemfigo volgare (PV), non sembra verificarsi alcun tipo di predominanza negli ebrei o nei soggetti provenienti dal bacino del Mediterraneo._NEWLINE_Nei paesi dell'Europa occidentale, l'incidenza della malattia si aggira intorno a 0,5-1 caso per milione di abitanti per anno. Per motivi sconosciuti le donne tunisine hanno invece un'incidenza di pemfigo foliaceo decisamente pi\xc3\xb9 elevata, pari a circa 6,6 casi per milione per anno, con un picco pari a 15,5 casi/milione/anno nelle donne in et\xc3\xa0 compresa tra i 25 e i 34 anni, in particolare se viventi in aree rurali._NEWLINE_Il pemfigo foliaceo endemico (conosciuto anche come fogo selvagem), si verifica con una frequenza decisamente elevata nel continente sud americano ed in particolare in alcune aree del Brasile e della Colombia._NEWLINE_In alcune regioni endemiche del Brasile, la frequenza raggiunge addirittura i 50 casi/milione/anno. Altre regioni ad elevata endemia sono alcune aree del Maghreb, in particolare del Marocco._NEWLINE_La prevalenza del pemfigo foliaceo nel sesso maschile e femminile \xc3\xa8 sostanzialmente sovrapponibile. Il disturbo si verifica in ogni fascia di et\xc3\xa0 ma l'et\xc3\xa0 media di insorgenza \xc3\xa8 tra i 50 ed i 60 anni. Il fogo selvagem spesso si verifica nei bambini oppure nei giovani adulti. L'et\xc3\xa0 media di insorgenza in questi casi \xc3\xa8 di circa 20-30 anni.\n_START_SECTION_\nEziologia\n_START_PARAGRAPH_\nIl pemfigo foliaceo endemico sembra essere secondario ad un'infezione virale trasmessa dagli insetti, ma non vi sono ancora prove certe di ci\xc3\xb2._NEWLINE_Alcuni soggetti sembrano sviluppare il pemfigo foliaceo successivamente ad alcuni eventi quali un'eccessiva esposizione ai raggi ultravioletti (UV), ustioni o diversi tipi di farmaci (penicillamina, ACE-inibitori, antinfiammatori non steroidei).\n_START_SECTION_\nClinica\n_START_PARAGRAPH_\nLe vescicole solitamente compaiono dapprima sul tronco e quindi possono estendersi anche ad altre aree cutanee. _NEWLINE_La malattia tende a decorrere per lunghi periodi di tempo, ma il paziente si trova sempre in condizioni generali di salute soddisfacenti. Raramente pu\xc3\xb2 verificarsi una remissione spontanea della malattia, ma in genere le lesioni tendono a persistere per mesi o anni. _NEWLINE_Occasionalmente pu\xc3\xb2 essere interessata anche la cute delle palpebre, mentre le mucose congiuntivali appaiono caratteristicamente indenni._NEWLINE_Nei bambini talvolta le lesioni possono apparire come arcuate, circinate o policicliche._NEWLINE_Le vescicole iniziali sono tendenzialmente piccole e superficiali, transitorie e si trasformano rapidamente in erosioni minime. _NEWLINE_Per questo motivo risultano anche difficili da identificare._NEWLINE_La tipica lesione da pemfigo foliaceo appare come una lesione squamosa, oppure un'erosione crostosa su una base eritematosa: le aree pi\xc3\xb9 frequentemente interessate sono quelle seborroiche (ad esempio la regione del volto, il cuoio capelluto, la regione intermamaria ed altre)._NEWLINE_Il segno di Nikolsky, pur essendo solo moderatamente sensibile, \xc3\xa8 invece altamente specifico per la diagnosi di pemfigo foliaceo e torna utile nei casi dubbi.\n_START_SECTION_\nTrattamento\n_START_PARAGRAPH_\nLa gestione terapeutica del pemfigo foliaceo \xc3\xa8 generalmente meno aggressiva rispetto a quella del pemfigo volgare, in considerazione della maggiore benignit\xc3\xa0 del disturbo e dei tassi di morbilit\xc3\xa0 e di mortalit\xc3\xa0 decisamente pi\xc3\xb9 bassi ._NEWLINE__NEWLINE_Secondo alcuni autori un trattamento non steroideo del disturbo \xc3\xa8 possibile ed in molti casi efficace. La piridostigmina pu\xc3\xb2 essere utilizzata per rallentare la progressione della malattia e per trattare i soggetti con forme pi\xc3\xb9 lievi e lesioni croniche su aree limitate del corpo. Anche alcuni farmaci antimalarici sembrano raggiungere il medesimo scopo in un numero limitato di soggetti._NEWLINE_Ad oggi il trattamento standard prevede l'utilizzo di corticosteroidi topici per i casi pi\xc3\xb9 lievi e di minore estensione, mentre per i casi pi\xc3\xb9 gravi o che interessano aree cutanee di maggiori dimensioni si ricorre a molecole dotate di azione immunosoppressiva ed ai corticosteroi per via sistemica: azatioprina, micofenolato, ciclofosfamide e ciclosporina A sono le sostanze di utilizzo pi\xc3\xb9 frequente._NEWLINE_Tuttavia le informazioni attualmente in possesso della comunit\xc3\xa0 scientifica sono inadeguate per accertare quale possa essere la terapia ottimale per questo disturbo (cos\xc3\xac come per il pemfigo volgare), e si ritiene siano necessarie ulteriori ricerche per valutare la dose ottimale dei glucocorticoidi, nonch\xc3\xa9 il ruolo dei farmaci immunosoppressivi adiuvanti."