b"\n_START_ARTICLE_\nOrigine anomala della arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare\n_START_SECTION_\nCenni storici\n_START_PARAGRAPH_\nLa condizione \xc3\xa8 stata descritta per la prima volta nel 1866. La prima descrizione clinica, avvenuta nel 1933, si deve invece a Edward Franklin Bland, Paul Dudley White e Joseph Garland che riportarono il caso di un bambino di 3 mesi di et\xc3\xa0 con progressivi problemi di alimentazione, una cardiomegalia visibile tramite radiografia del torace e un tracciato elettrocardiografico in cui emergevano prove di un danno al ventricolo sinistro. In onore dei tre medici la condizione assunse anche il nome di Sindrome di Bland-White-Garland. Nel 1948 White e Edwards pubblicarono uno studio dove descrivevano 4 casi della condizione da loro trattati.\n_START_SECTION_\nEpidemiologia\n_START_PARAGRAPH_\nL'origine dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare \xc3\xa8 una rara anomalia cardiaca congenita che rappresenta soltanto il circa 0,25%-0,5% di tutte le cardiopatie congenite e si presenta in circa 1 caso ogni 300.000 nati vivi._NEWLINE_Tale condizione appare colpire indifferentemente sia maschi sia femmine e l'incidenza non varia a seconda della geografia. Non \xc3\xa8 considerata una malattia ereditaria. Circa l'85% dei casi mostra chiari sintomi clinici gi\xc3\xa0 entro i primo 2 mesi di vita. Raramente la sua presentazione clinica pu\xc3\xb2 essere ritardata alla prima infanzia e presentarsi con i segni dell'ischemia miocardica e in ancora pi\xc3\xb9 rari casi pu\xc3\xb2 presentarsi durante l'adolescenza o in et\xc3\xa0 adulta come insufficienza mitralica.\n_START_SECTION_\nFisiopatologia\n_START_PARAGRAPH_\nNella normalit\xc3\xa0, il muscolo cardiaco riceve il sangue tramite le due arterie coronarie (la destra e la sinistra) che originano ambedue dal bulbo del tratto ascendente dell'aorta. In questa rara condizione, la coronaria di sinistra ha invece origine dalla arteria polmonare, quest'ultima deputata a portare il sangue non ossigenato dal cuore verso i polmoni (circolazione polmonare), al contrario dell'aorta che porta sangue ricco di ossigeno verso tutte le parti del corpo attraverso la circolazione sistemica. Inoltre, in aorta, il sangue si trova a pressione tre volte maggiore rispetto a quella riscontrabile in arteria polmonare. Tutto ci\xc3\xb2 comporta che la coronaria sinistra possieda sangue relativamente desaturato (povero di ossigeno) e a bassa pressione, tanto che tender\xc3\xa0 a scorrere indietro (furto coronarico). La bassa perfusione che si verr\xc3\xa0 a creare potr\xc3\xa0 portare a ischemia miocardica della parte sinistra del cuore._NEWLINE_Nei primi giorni di vita, l'ischemia miocardica \xc3\xa8 un evento transitorio e limitato ai momenti in cui vi \xc3\xa8 una forte richiesta da parte del muscolo cardiaco di sangue, ovvero quando il bambino mangia o piange. I ripetuti danni al miocardio possono portare, nei giorni, a danni irreparabili al tessuto e alla valvola mitralica con conseguente insufficienza mitralica e quindi a insufficienza cardiaca._NEWLINE_Durante la gestazione, tale condizione non ha nessuna presentazione clinica, infatti per via della caratteristica fisiologia fetale l'aorta e l'arteria polmonare portano sangue a pressioni e concentrazioni di ossigeno relativamente equivalenti. Ci\xc3\xb2 comporta una normale perfusione del miocardio e nessuno stimolo alla formazione di vasi collaterali tra le coronarie destra e sinistra.\n_START_SECTION_\nTrattamento e prognosi\n_START_PARAGRAPH_\nUn trattamento efficace per questa patologia non si ebbe fino al 1960 quando, grazie alle migliorate metodiche diagnostiche e chirurgiche, non si riusc\xc3\xac ad intervenire con successo su di un bambino, legando l'origine anomala della coronaria di sinistra. Nel 1962 due ricercatori, Fontana e Edwards, riportarono una serie di 58 casi riscontrati in sede di autopsia dimostrando cos\xc3\xac che la maggior parte dei pazienti moriva in giovane et\xc3\xa0._NEWLINE_Le moderne tecniche chirurgiche comportano la traslocazione dell'arteria coronaria e permettono il raggiungimento di ottimi risultati."