b"\n_START_ARTICLE_\nGlomerulosclerosi segmentaria e focale\n_START_SECTION_\nEpidemiologia\n_START_PARAGRAPH_\nLa malattia colpisce in una fascia di et\xc3\xa0 che va dai 10 ai 25-30 anni. Costituisce la causa di circa il 30% delle sindromi nefrosiche nell'adulto e circa la met\xc3\xa0 delle sindromi nefrosiche nei soggetti di razza nera. Sono segnalati casi di forme familiari ereditarie. Alcuni autori inoltre ritengono che la malattia sia una rara evoluzione della glomerulopatia a lesioni minime.\n_START_SECTION_\nEziologia\n_START_PARAGRAPH_\nNella maggior parte dei casi, la glomerulosclerosi segmentaria e focale (FSGS in inglese o GSSF in italiano) \xc3\xa8 idiopatica (forme primitive). Tuttavia \xc3\xa8 noto che in molte glomerulonefriti in stadio avanzato si pu\xc3\xb2 osservare un quadro istologico simile alla FSGS. Inoltre la FSGS pu\xc3\xb2 essere secondaria ad AIDS, diabete mellito, malattia di Fabry, sialidosi e malattia di Charcot-Marie-Tooth. Un'altra causa pu\xc3\xb2 essere l'ipertensione continuativa dei capillari glomerulari, secondaria, ad esempio ad una agenesia renale Agenesia renalemonolaterale, ad oligomeganefronia, a nefrectomie chirurgiche, a nefropatie da reflusso, a glomerulonefriti o nefriti interstiziali, a nefropatia da cellule falciformi, ad obesit\xc3\xa0, a disautonomia familiare e a consumo di eroina.\n_START_SECTION_\nMorfologia ed anatomia patologica\n_START_PARAGRAPH_\nLa ialinosi interessa solo una parte (glomerulosclerosi segmentaria) di meno del 50% (glomerulosclerosi focale) dei glomeruli nel frammento bioptico prelevato. I primi glomeruli ad essere interessati sono quelli iuxtamidollari. A livello glomerulare si nota un accumulo di materiale ialino acellulare subendoteliale e il distacco tipico dei podociti dalla membrana basale; le anse che originano dai glomeruli interessati sono spesso collassate. Nell'immunofluorescenza, a testimoniare il particolare quadro immunopatogenetico, si notano depositi di C3 e IgM, soprattutto nella zona di accumulo di matrice ialina. La microscopia elettronica rileva la scomparsa dei pedicelli e accumulo di matrice mesangiale. Tra le forme primitive, oltre la forma classica, si riconosce anche una variante cellulare in cui accanto ad una sclerosi coesiste una proliferazione endoteliale e podocitaria. Un'altra forma \xc3\xa8 quella 'collassante, dove il glomerulo si raggomitola a matassa (presente spesso nelle FSGS accompagnate da insufficienza renale cronica).\n_START_SECTION_\nQuadro clinico\n_START_PARAGRAPH_\nIl quadro clinico \xc3\xa8 caratterizzato dalle conseguenze (sindrome nefrosica) della proteinuria non selettiva, dell'ipertensione, della microematuria e della insufficienza renale acuta. L'evoluzione \xc3\xa8 verso l'insufficienza renale cronica nel 60% dei casi.\n_START_SECTION_\nTerapia\n_START_PARAGRAPH_\nGli steroidi, la ciclofosfamide e la ciclosporina A rappresentano la terapia di elezione. Le dosi sono spesso molto elevate, con terapia che pu\xc3\xb2 durare anche 16-24 settimane."