b'\n_START_ARTICLE_\nEncefalopatia spongiforme bovina\n_START_SECTION_\nStoria\n_START_PARAGRAPH_\nIl primo caso di BSE avvenne nel Regno Unito nel 1986 quando il laboratorio centrale di veterinaria di Weybridge identific\xc3\xb2, in un allevamento nella regione dell\'Hampshire, un esemplare dal quadro clinico preoccupante._NEWLINE_L\'insorgenza della malattia era da ricollegarsi, pi\xc3\xb9 che all\'uso di farine di carne, a modifiche nel processo di produzione delle stesse: per eliminare l\'eccesso di grassi si usavano dei solventi potenzialmente pericolosi e/o cancerogeni; sospetti di tossicit\xc3\xa0 sul solvente che li doveva sostituire, fecero s\xc3\xac che se ne abbandonasse l\'uso, sostituendolo con un processo di semplice pressione, in cui per\xc3\xb2 le temperature raggiunte non erano pi\xc3\xb9 in grado di inattivare i prioni, come invece avveniva nell\'uso di solventi._NEWLINE_Alcuni anni dopo la comunit\xc3\xa0 europea mise al bando definitivamente questa pratica, evitando, in questo modo, il riciclaggio dell\'agente infettante attraverso l\'utilizzo di carcasse di bovini malati nella produzione di farine di carne e ossi destinate all\'alimentazione animale._NEWLINE_Nell\'ottobre del 2005, il comitato veterinario dell\'Unione europea pose fine al bando che, da marzo 2001, vietava la commercializzazione nell\'Unione Europea della carne non disossata (come la bistecca alla fiorentina). Nel 2012 l\'UE ha poi ripristinato la possibilit\xc3\xa0 di nutrire il bestiame da allevamento con farine animali.\n_START_SECTION_\nEziopatogenesi\n_START_PARAGRAPH_\nL\'agente infettivo \xc3\xa8 una proteina modificata detta prione che colpisce i centri nervosi dell\'animale. Questa proteina subisce una modificazione permanente della sua conformazione che provoca un danno irreversibile nella proteina presente normalmente nelle cellule sane del cervello. Ci\xc3\xb2 produce un\'aggregazione tra le proteine che risulta nella formazione di dense placche fibrose. Al microscopio, queste ultime appaiono come "buchi", dando alla sezione osservata il caratteristico aspetto "a spugna" della materia cerebrale. Il fenomeno produce a livello clinico un deterioramento delle condizioni fisiche e mentali dell\'animale e che conduce inevitabilmente alla morte._NEWLINE_I prioni sono resistenti alle alte temperature e alle normali procedure di disinfezione. Si ritiene che il contagio avvenga quando l\'animale introduce nel proprio organismo, mediante l\'alimentazione, tessuti di animali infetti. Le farine animali, ricavate dagli animali morti e usate per l\'alimentazione bovina fino allo scoppio della malattia, sono state ritenute la causa prima di questa pestilenza; in particolare, la modifica della sgrassatura delle farine, decisa nel Regno Unito sostituendo l\'estrazione con solventi organici con altre metodiche, fu ritenuta la causa principale della mancata inattivazione del prione.\n_START_SECTION_\nSintomatologia\n_START_PARAGRAPH_\nI primi sintomi, di carattere neurologico, si rivelavano con modifiche del comportamento, ansiet\xc3\xa0 e aggressivit\xc3\xa0, seguite da perdita dell\'appetito, della montata lattea e dell\'equilibrio.\n_START_SECTION_\nLesioni anatomo-patologiche\n_START_PARAGRAPH_\nLa presenza di vacuoli in questa sezione di tessuto infetto, come microscopici buchi nella materia grigia, fa assumere alla sezione in esame il caratteristico aspetto "a spugna", tipico di questa malattia.\n_START_SECTION_\nPericoli per l\'uomo\n_START_PARAGRAPH_\nStanley Prusiner, Premio Nobel per la medicina per la sua ricerca sui prioni, \xc3\xa8 uno dei firmatari dello studio che rivela come esistano legami tra il morbo della mucca pazza e una nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD o nvCJD) che colpisce l\'uomo. Nel 1996, il Regno Unito ha ammesso che la carne infetta da BSE ha probabilmente causato la morte per CJD di 10 giovani. Si deve registrare la scorrettezza di molti giornali che attribuiscono a "mucca pazza" casi di morti chiaramente legate, per l\'et\xc3\xa0 avanzata dei pazienti, al morbo di Creutzfeldt-Jakob (encefalopatia spongiforme umana non legata ai bovini)._NEWLINE_Secondo uno studio effettuato sul DNA dei pazienti, inoltre, risulterebbe finora che in tutti i casi era presente nel codone 129 un genotipo omozigote metionina/metionina.\n_START_SECTION_\nItalia\n_START_PARAGRAPH_\nPer contrastare il fenomeno vennero presi diversi provvedimenti normativi: con il D.P.R. 19 ottobre 2000 n. 437 di istituzione della cosiddetta "anagrafe bovina" e con legge 9 marzo 2001 n. 49, che dispose per la distruzione del materiale specifico a rischio per encefalopatie spongiformi bovine e delle proteine animali ad alto rischio, e con l\'etichettatura delle carni bovine che consente la tracciabilit\xc3\xa0 e la trasparenza delle informazioni ai consumatori._NEWLINE_Anche il Ministero della Sanit\xc3\xa0 intervenne, con l\'ordinanza di marzo 2001, con cui si vieta la vendita delle parti del bovino che interessano la colonna vertebrale e i gangli, il cervello e le frattaglie.'