b"\n_START_ARTICLE_\nTumore di Klatskin\n_START_SECTION_\nEpidemiologia\n_START_PARAGRAPH_\nOgni anno negli Stati Uniti sono diagnosticati circa 15.000 nuovi casi di carcinoma del fegato e delle vie biliari: fra questi circa il 10% sono nuove diagnosi di tumori di Klatskin._NEWLINE_Il colangiocarcinoma rappresenta circa il 2% di tutte le diagnosi di cancro, con un'incidenza complessiva di 1,2 casi/100.000 individui. Due terzi dei casi si verificano in pazienti di et\xc3\xa0 superiore ai 65 anni, ma nei soggetti di et\xc3\xa0 superiore agli 80 anni il rischio sembra incrementare di quasi dieci volte. L'incidenza \xc3\xa8 simile sia negli uomini che nelle donne\n_START_SECTION_\nCause\n_START_PARAGRAPH_\nLa causa del colangiocarcinoma non \xc3\xa8 stata ancora chiaramente definita. Un certo numero di condizioni patologiche, sia acute che croniche, che causano lesioni dell'epitelio delle vie biliari, sembra possano predisporre a trasformazioni in senso maligno._NEWLINE_La colangite sclerosante primitiva, una condizione infiammatoria idiopatica dell'albero biliare, \xc3\xa8 stata chiaramente associata allo sviluppo di colangiocarcinoma in circa il 40% dei pazienti che ne sono affetti._NEWLINE_Anche le cisti biliari congenite (ad esempio le cisti del coledoco o la malattia di Caroli, sono state associate ad una tendenza alla trasformazione maligna, fino al 25% circa dei casi. Queste condizioni sembrano essere accomunate da anomalie della zona di giunzione tra il dotto pancreatico e il dotto biliare e, forse, sono legate al reflusso di secrezioni pancreatiche nel dotto biliare._NEWLINE_Anche le infezioni parassitarie croniche, che colpiscono il tratto biliare, comunemente osservabili fra le popolazioni del Sud-est asiatico e generalmente dovute a Clonorchis sinensis e Opisthorchis viverrini, sono state identificate come un fattore di rischio._NEWLINE_Sebbene la litiasi della colecisti  e la colecistectomia non siano associati ad un'aumentata incidenza di colangiocarcinoma, l'epatolitiasi e la coledocolitiasi possono predisporre al cambiamento maligno._NEWLINE_Infine anche 'esposizione industriale all'amianto e alle nitrosammine e l'uso dell'agente di contrasto radiologico noto come Thorotrast (diossido di torio), sono considerati fattori di rischio per lo sviluppo del colangiocarcinoma.\n_START_SECTION_\nDiagnosi\n_START_PARAGRAPH_\nAlla diagnosi si perviene valutando le manifestazioni cliniche, gli esami di laboratorio e le tecniche di imaging radiologico e l'endoscopia. I markers tumorali CA 19-9, CA-125 e CEA sono generalmente aumentati nel colangiocarcinoma e pertanto anche nel tumore di Klatskin, ma \xc3\xa8 soprattutto il primo marker che si innalza in una percentuale di pazienti che pu\xc3\xb2 raggiungere l'85%. L'ecografia pu\xc3\xb2 rivestire un ruolo anche se pi\xc3\xb9 spesso mette in evidenza segni indiretti della presenza del tumore, ad esempio una dilatazione segmentale delle vie biliari intraepatiche, piuttosto che la massa tumorale. L'ecocolordoppler permette di visualizzare un'eventuale compromissione portalema resta meno sensibile della TAC o della RMN nelrilevare lesioni focali._NEWLINE_La tomografia assiale computerizzata, specialmente se spirale e multistrato, senza e con mezzo di contrasto in fase arteriosa e venosa permette una diagnosi pi\xc3\xb9 accurata. La tecnica permette infatti la visualizzazione dei dotti biliari dilatati, la precisa localizzazione del tumore, l'eventuale coinvolgimento vascolare dell'ilo epatico e la presenza di linfoadenopatie. Alla TAC il tumore di Klatskin \xc3\xa8 visualizzato in genere come una massa solida e talvolta pu\xc3\xb2 mostrare alcune aree cistiche._NEWLINE_La colangiorisonanza (colangio-RMN) permette la visualizza sia del parenchima epatico che del tratto biliare e ha inoltre il vantaggio di essere un esame non invasivo. Grazie alla colangio-RMN \xc3\xa8 possibile visualizzare i colangiocarcinomi in diverse sezioni del dotto biliare; \xc3\xa8 persino possibile rilevare piccoli colangiocarcinomi infiltranti all'interno di un segmento del dotto biliare intraepatico in una malattia di Caroli._NEWLINE_La colangio-pancreatografia endoscopica retrograda (CPRE) consente di ottenere campioni da inviare all'anatomopatologo per lo studio citologico. L'ecografia per via endoscopica, \xc3\xa8 un'altra tecnica che consente spesso di visualizzare la massa tumorale, oltre ad ottenere campioni per la diagnosi istologica. L'aspirazione con ago fine sotto guida ecografica pu\xc3\xb2 essere spesso positiva quando altri test diagnostici non risultano conclusivi.\n_START_SECTION_\nTrattamento chirurgico\n_START_PARAGRAPH_\nLa resezione completa del tumore con margini istologici negativi \xc3\xa8 la sola terapia che permetta al paziente una chance di curativa. Sfortunatamente i soggetti che possono essere candidati alla resecabilit\xc3\xa0 sono pochi e inoltre molti di questi pazienti vanno poi incontro a recidiva. Il tipo di intervento e l'entit\xc3\xa0 dell'intervento dipende dalla posizione del tumore e dal grado di estensione. Spesso la resezione epatica non \xc3\xa8 un'opzione praticabile in quanto molti pazienti sono di et\xc3\xa0 avanzata, presentano molteplici co-patologie e quindi sono ad elevato rischio anestesiologico (ultime classi ASA)._NEWLINE_La resezione epatica consente di ottenere una sopravvivenza a 5 anni decisamente elevata (circa 80%), ma solo in casi estremamente selezionati, senza coinvolgimento linfonodale e con 1 cm di margine di sezione privo di cancro._NEWLINE_Nei tumori di maggiori dimensioni la sopravvivenza si riduce (a 3 anni circa il 50%) pur eseguendo una resezione epatica estesa, e comunque a patto di ottenere un margine libero da tumore.Il trapianto di fegato pu\xc3\xb2 avere un beneficio aggiuntivo di sopravvivenza rispetto ai trattamenti palliativi, specialmente per i pazienti con tumore in fase molto iniziale.\n_START_SECTION_\nTrattamento medico e palliativo\n_START_PARAGRAPH_\nPer questi tumori la chemioterapia (singola o multipla), associata o meno alla radioterapia, non \xc3\xa8 in grado di fornire risultati molto incoraggianti. Quando \xc3\xa8 stata stabilita la non resecabilit\xc3\xa0  di un tumore di Klatskin, molti medici consigliano il confezionamento di un'anastomosi biliodigestiva; se il tumore si trova immediatamente al di sotto della biforcazione, \xc3\xa8 possibile eseguire anastomosi tra il dotto biliare e un'ansa digiunale (ricostruzione Roux-en-Y). Nei pazienti con tumore di Klatskin non resecabile viene in genere eseguito un drenaggio biliare per via endoscopica, posizionando 2 stent biliari, uno a destra e uno a sinistra; \xc3\xa8 comunque possibile, pi\xc3\xb9 semplice e spesso vantaggioso, anche il posizionamento di un solo stent. La vita media raggiunta in questi casi \xc3\xa8 compresa tra 4 e 6 mesi. In alcuni centri si ricorre al drenaggio biliare per via percutanea, con risultati sovrapponibili al drenaggio endoscopico. Una rara complicanza del drenaggio percutaneo \xc3\xa8 la disseminazione peritoneale quando il catetere viene a dislocarsi."