b'\n_START_ARTICLE_\nParaganglioma\n_START_SECTION_\nEpidemiologia\n_START_PARAGRAPH_\nIl paraganglioma/feocromocitoma \xc3\xa8 un tumore piuttosto raro ed ha un\'incidenza di circa 2/1 000 000 persone l\'anno. Generalmente insorgono nella sesta decade di vita. Il pi\xc3\xb9 delle volte compaiono singolarmente e sporadicamente ma possono essere familiari, con trasmissione autosomica dominante nella sindrome di neoplasia endocrina multipla MEN II. Ciononostante la penetranza della malattia \xc3\xa8 incompleta.\n_START_SECTION_\nMorfologia\n_START_PARAGRAPH_\nLe caratteristiche morfologiche dei paragangliomi sono abbastanza uniformi: sono composti di nidi di cellule poligonali principali, le cosiddette "zellballen" (palle cellulari), circondati da stroma vascolare._NEWLINE_Le cellule tumorali hanno citoplasma abbondante, chiaro o granuloso, eosinofilo e nuclei uniformi, rotondi od ovoidali, a volte vescicolari. Nella maggior parte dei tumori le mitosi sono rare e si osserva uno scarso polimorfismo; la microscopia elettronica spesso evidenzia granuli neuroendocrini ben demarcati nei tumori paravertebrali, che tendono ad essere scarsi invece nei tumori non secernenti. Tramite immunoistochimica si pu\xc3\xb2 osservare che le cellule centrali sono positive per marcatori tipici delle cellule neurali (ad esempio la cromogranina) mentre le cellule di sostegno sono positive per i marcatori tipici delle cellule gliali (S100, proteina fibrillare acida della glia).\n_START_SECTION_\nGenetica\n_START_PARAGRAPH_\nCirca il 40% dei tumori mostra mutazioni nei geni codificanti per le 4 sub-unit\xc3\xa0 dell\'enzima succinato deidrogenasi, per VHL, RET, TMEM127 e MAX. I tumori che presentano alterazioni nel gene SDHB si originano principalmente da i paragangli simpatici e mostrano frequentemente metastasi.\n_START_SECTION_\nCaratteristiche cliniche\n_START_PARAGRAPH_\nI paragangliomi localizzati nella regione della testa e del collo possono provocare deficit dei nervi cranici. In particolare del nervo vago: acufeni, disfonia, senso di ripienezza faringea, paralisi facciale, difficolt\xc3\xa0 di movimento della lingua. I paragangliomi giugulo-timpanici presentano invece una sintomatologia precoce, rappresentata da acufene pulsatile, in alcuni casi associato a ipoacusia di tipo conduttivo._NEWLINE_I paragangliomi secernenti catecolamine in maniera costitutiva o parossistica possono produrre, oltre che i vari problemi dovuti all\'accrescimento della loro massa, vari disagi come: ipertensione arteriosa (80-90% dei casi), cefalea (60-90%), tachicardia (50-70%), iperidrosi (55-75%), tremori, pallore (40-45%), ansia e anche attacchi di panico (20-40%). Poich\xc3\xa9 questi sintomi sono comuni anche ad altre malattie il paraganglioma \xc3\xa8 stato anche chiamato con il titolo di grande imitatore.\n_START_SECTION_\nDiagnosi\n_START_PARAGRAPH_\nLa procedura biochimica si fonda sull\'evidenza di alterata secrezione di catecolamine e/o metanefrine._NEWLINE_La procedura per immagine anatomica tramite TC e RMN, e per immagine funzionale tramite scintigrafia.\n_START_SECTION_\nTerapia\n_START_PARAGRAPH_\nLa principale terapia \xc3\xa8 la rimozione chirurgica, l\'embolizzazione e, quando non \xc3\xa8 possibile l\'intervento chirurgico, la radioterapia._NEWLINE_Per le forme addominali si esegue in genere la laparoscopia mentre per i paragangliomi della regione testa/collo bisogna valutare il rapporto rischio/beneficio offerto dalla chirurgia._NEWLINE_La terapia medica \xc3\xa8 molto importante per la preparazione all\'intervento chirurgico dei paragangliomi secernenti. Si basa sull\'uso degli alfa-antagonisti.'