b"\n_START_ARTICLE_\nColangite sclerosante primitiva\n_START_SECTION_\nEpidemiologia\n_START_PARAGRAPH_\nColpisce prevalentemente i maschi in et\xc3\xa0 adulta (70% dei casi) intorno alla quarta decade.\n_START_SECTION_\nSintomatologia\n_START_PARAGRAPH_\nSpesso non mostra sintomi di rilievo per interi anni, le prime manifestazioni della persona possono essere la comparsa della triade di Charcot (ittero, febbre con brividi e segno di Murphy positivo), senso di affaticamento e nei casi pi\xc3\xb9 gravi cirrosi, e colestasi cronica. La stenosi si mostra nel 20% dei casi.\n_START_SECTION_\nComplicanze\n_START_PARAGRAPH_\nLe stime indicano che circa il 50-70% dei pazienti affetti da colangite sclerosante primitiva soffrano di patologie infiammatorie croniche enteriche (specialmente colite ulcerosa e talvolta malattia di Crohn); il meccanismo secondo il quale si presenti questo abbinamento non \xc3\xa8 noto._NEWLINE_I pazienti sono inoltre notevolmente pi\xc3\xb9 esposti allo sviluppo di colangiocarcinoma, il che richiede un monitoraggio radiologico ben organizzato per il resto della vita.\n_START_SECTION_\nEziologia\n_START_PARAGRAPH_\nLa causa che comporta tale sindrome rimane sconosciuta, si sospetta una predisposizione genetica per la sua predisposizione familiare.\n_START_SECTION_\nDiagnosi\n_START_PARAGRAPH_\nLa colangiografia \xc3\xa8 l'esame diagnostico di scelta, anche se la risonanza magnetica specialistica fornisce un quadro pi\xc3\xb9 dettagliato. Frequentemente si ritrova positivit\xc3\xa0 agli anticorpi ANCA.\n_START_SECTION_\nTerapia\n_START_PARAGRAPH_\nVengono trattate le varie malattie che si possono mostrare durante l'evoluzione della sindrome, come terapia risolutiva rimane il trapianto di fegato."