b"\n_START_ARTICLE_\nAcidosi tubulare renale\n_START_SECTION_\nClassificazione\n_START_PARAGRAPH_\nL'acidosi tubulare renale si distingue in quattro tipi a seconda del segmento di tubulo interessato e del tipo di alterazione funzionale.\n_START_SECTION_\nProssimale (tipo 2)\n_START_PARAGRAPH_\nSi tratta di una forma di acidosi metabolica determinata da un difetto del tubulo prossimale che provoca insufficiente riassorbimento di bicarbonato. L'aumento delle concentrazione di bicarbonato nelle urine, per effetto osmotico, richiama acqua aumentando cos\xc3\xac la diuresi e comportando una perdita di liquidi nell'organismo (ipovolemia). Inoltre il sodio, che viene riassorbito in misura inferiore al normale nel tubulo prossimale, arriva al tubulo distale, dove \xc3\xa8 riassorbito in scambio con il potassio. Ci\xc3\xb2 comporta un'eccessiva perdita anche di quest'ultimo elemento._NEWLINE_La diagnosi si ottiene somministrando per via endovenosa soluzioni contenenti bicarbonato: nei soggetti affetti, quando la concentrazione di bicarbonato nel sangue (inizialmente bassa) raggiunge i valori normali, questo compare nelle urine (bicarbonaturia). La terapia prevede la somministrazione orale di bicarbonato ed eventualmente supplementazioni di potassio.\n_START_SECTION_\nDistale (tipo 1)\n_START_PARAGRAPH_\nQuesta forma di acidosi metabolica \xc3\xa8 determinata da un difetto del dotto collettore nel suo tratto midollare che comporta una ridotta capacit\xc3\xa0 di eliminare ioni idrogeno. I livelli di potassio nel sangue sono ridotti sia per un'aumentata escrezione urinaria di questo ione (che compensa la ridotta eliminazione degli ioni idrogeno) sia per l'instaurarsi di complessi meccanismi ormonali (aumento dell'aldosterone). Aumenta anche la perdita urinaria di calcio, con riduzione di questo elemento nel sangue potenzialmente associata a patologie delle ossa, quali rachitismo e osteomalacia. Al tempo stesso, l'aumentata concentrazione di calcio nelle urine, insieme alla riduzione del citrato, pu\xc3\xb2 provocare formazione di calcoli o nefrocalcinosi._NEWLINE_La diagnosi \xc3\xa8 basata sull'evidenza di acidosi metabolica accompagnata da presenza di urine alcaline. A differenza di quanto accade nella forma prossimale, la somministrazione di bicarbonato non determina un'aumentata escrezione di quest'ultimo nelle urine. Al contrario, dopo somministrazione di sostanze acide, come il cloruro di ammonio, il pH delle urine rimane superiore a 5.5. La terapia \xc3\xa8 analoga a quella della forma prossimale, con somministrazione di bicarbonato, potassio ed eventualmente citrato.\n_START_SECTION_\nMista (tipo 3)\n_START_PARAGRAPH_\nLa forma mista si osserva in genere nei bambini. Come suggerito dal nome, l'alterazione riguarda sia il tubulo prossimale, con ridotto riassorbimento di bicarbonati, sia il tubulo distale dove \xc3\xa8 compromessa la secrezione degli ioni idrogeno. L'anomalia del tubulo prossimale in genere si corregge spontaneamente durante l'infanzia, mentre persiste quella che riguarda il tubulo distale.\n_START_SECTION_\nDistale iperkaliemica generalizzata (tipo 4)\n_START_PARAGRAPH_\nForma frequente negli adulti, \xc3\xa8 caratterizzata da acidosi metabolica con aumento della concentrazione plasmatica di cloro e di potassio; l'escrezione di ioni ammonio \xc3\xa8 solitamente ridotta. Si associa con ipoaldosteronismo (riduzione della concentrazione plasmatica di aldosterone), in particolare con la malattia di Addison, ma anche con forme secondarie a uso di farmaci. Questa forma di acidosi \xc3\xa8 scatenata, nei soggetti predisposti, dalla carenza dell'aldosterone a livello del dotto collettore, dove in condizioni normali le cellule principali riassorbono sodio, mentre le cellule intercalate secernono potassio e riassorbono cloro. Tutti questi processi dipendono dall'attivit\xc3\xa0 di trasportatori di membrana specifici, controllati dall'aldosterone.\n_START_SECTION_\nForme acquisite\n_START_PARAGRAPH_\nOltre alle forme primitive (genetiche) di acidosi tubulare, si riscontrano a volte forme acquisite nel corso della vita. Le cause in generale sono soprattutto collegabili a malattie autoimmuni, come l'artrite reumatoide, la sindrome di Sj\xc3\xb6gren e altre similari."