b"\n_START_ARTICLE_\nLinfoma splenico della zona marginale\n_START_SECTION_\nEziologia e Patogenesi\n_START_PARAGRAPH_\nL'eziologia \xc3\xa8 sconosciuta. \xc3\x88 una patologia sporadica, mai familiare o congenita._NEWLINE_\xc3\x88 stato postulato come precursore normale un linfocita B, con grado di differenziazione sconosciuto, residente in un centro post-germinale._NEWLINE_Associato con una certa frequenza all'infezione da HCV (epatite C)._NEWLINE_A livello genetico il tumore presenta, sovente, il riarrangiamento dei geni delle immunoglobuline (catene leggere e pesanti). Il 40% dei pazienti presenta la delezione 7q21-32; pure la traslocazione del gene CDK6 (sempre in 7q21) \xc3\xa8 stata riportata in letteratura.\n_START_SECTION_\nDiagnosi\n_START_PARAGRAPH_\nIl coinvolgimento della milza \xc3\xa8 requisito per la diagnosi di LSZM, difatti la splenomegalia \xc3\xa8 riscontrata in quasi tutti i pazienti, di norma senza linfadenopatia Oltre al quasi uniforme coinvolgimento splenico, anche il midollo osseo \xc3\xa8 frequentemente positivo, al contrario localizzazioni nei linfonodi e in tessuti extra-nodali sono rare._NEWLINE_Cellule di linfoma circolanti sono talvolta presenti nel sangue, ed occasionalmente presentano corti villi ai poli cellulari e differenziazione di tipo plasmocitoide._NEWLINE_Possono essere presenti trombocitopenia autoimmune e anemia. In un terzo dei pazienti si presenta anche una paraproteina monoclonale._NEWLINE_Oltre alla polpa bianca e alla polpa rossa, il tumore pu\xc3\xb2 infiltrare i linfonodi ilari della milza, che si presentano con una architettura cancellata senza preservazione della zona marginale._NEWLINE_Il LSZM che metastatizza nel midollo osseo si presenta con aspetto nodulare con morfologia simile a quello dei linfonodi ilari succitati._NEWLINE_I principali marker fenotipici sono: CD20+; CD79a+; CD5-; CD10-; CD23-; CD43-; ciclina D1-._NEWLINE_La mancata espressione di CD5 \xc3\xa8 di aiuto nel discriminare il LSZM dalla leucemia linfatica cronica/linfoma a piccoli linfociti; mentre la mancanza del CD10 permette di escludere il linfoma follicolare; cos\xc3\xac anche il linfoma mantellare \xc3\xa8 escluso per la mancata espressione di CD5 e della ciclina D._NEWLINE_Essenzialmente, in conclusione, gli esami diagnostici sono: ecografia/esame obiettivo (che individuano la splenomegalia); esame emocromocitometrico (con ricerca dei \xe2\x80\x9clinfociti villosi\xe2\x80\x9d); elettroforesi delle proteine plasmatiche (che pu\xc3\xb2 evidenziare una componente monoclonale); ricerca dell'HCV (sierologia o ricerca HCV-RNA); biopsia osteomidollare; infine studio immunofenotipico sul sangue periferico e/o sul midollo prelevato che attraverso i marker specifici possono differenziare le cellule del LSZM da quelle degli altri disordini linfoproliferativi. Con questi esami \xc3\xa8 possibile evitare la rimozione chirurgica della milza per farne un esame istologico."