b'\n_START_ARTICLE_\nSindattilia\n_START_SECTION_\nDescrizione\n_START_PARAGRAPH_\nLa sindattilia \xc3\xa8 la pi\xc3\xb9 comune malformazione congenita che si manifesta con la fusione di alcune o tutte le dita delle mani e pi\xc3\xb9 raramente dei piedi, la quale interferisce con il loro normale funzionamento. La fusione completa di tutte le dita, \xc3\xa8 detta anche mano a cucchiaio o piede palmato. Patologia comune in alcune specie di uccelli, canguri e scimmie._NEWLINE_Il termine deriva dal greco \xe2\x80\x9cSin\xe2\x80\x9cche significa "con, unito a" e \xe2\x80\x9cDaktylos\xe2\x80\x9cche significa "dito". Si pu\xc3\xb2 manifestare in forma isolata, pu\xc3\xb2 essere secondaria ad eredit\xc3\xa0 o dovuta a difetti genetici che interessano una particolare regione del secondo cromosoma. La sindattilia pu\xc3\xb2 essere associata ad altre anomalie, quali la polidattilia, ed a numerose sindromi genetiche che comprendono irregolarit\xc3\xa0 muscoloscheletriche, quali la schisi della mano, il deficit longitudinale dell\'ulna, simbrachidattilia e sinpolidattilia. Questa particolare malformazione si pu\xc3\xb2 manifestare anche in alcune sindromi craniostenosi, come la S. di Poland, S. di Apert o S. di Chotzen. [6] [11] [12] [15]\n_START_SECTION_\nStoria\n_START_PARAGRAPH_\nLe prime notizie storiche riguardo alla sindattilia dovute a nascita anormale o come esiti di ustioni risalgono agli studi di un famoso chirurgo Andaluso di nome Abu Al Qasim Al Zarawi (in latino \xe2\x80\x9cAbualcasis\xe2\x80\x9d). Ambroise Par\xc3\xa9, medico e chirurgo Francese, considerato il padre della chirurgia moderna, descrisse invece la sindattilia come \xe2\x80\x9cdita attaccate insieme\xe2\x80\x9c e la polidattilia come \xe2\x80\x9cdita superflue\xe2\x80\x9c. Negli anni successivi numerosi sono stati gli esperti (chirurghi principalmente) a descrivere la malformazione, fornendo differenti classificazioni, quali: Robot (1906), che divideva la malformazione in totale o parziale; Weidenreich (1923), utilizzava il termine \xe2\x80\x9cZigodattilia\xe2\x80\x9d; fino alle pi\xc3\xb9 recenti come Lanz e Majewski (1981). [2] [3] [4]\n_START_SECTION_\nIncidenza\n_START_PARAGRAPH_\nLa sindattilia si manifesta con un\xe2\x80\x99incidenza di 1 su 2000 nascite. Essa ha una frequenza maggiore negli individui di sesso maschile, prevalentemente appartenenti alla etnia sudcaucasica e negroide. _NEWLINE_La sindattilia pu\xc3\xb2 interessare la fusione dei tessuti molli, con o senza la fusione dei tessuti ossei. In una percentuale tra il 10 e il 40% \xc3\xa8 dovuta ad eredit\xc3\xa0 genetiche familiari legate ad una penetranza autosomica dominante. La sindattilia pu\xc3\xb2 manifestarsi isolatamente (nel 57% dei casi interessa il terzo spazio interdigitale, nel 27% dei casi il quarto spazio, nel 14% il secondo spazio ed infine per il 4% il primo o secondo dito) o associata ad altre anomalie come acrosindattilia, clinodactilia e polidattilia. Essa, quando unita ad altri segni e sintomi, pu\xc3\xb2 manifestarsi in alcune sindromi craniostenotiche quali Sindrome di Apert, Sindrome di Poland, Sindrome di Pfeiffer, sindrome di Jackson-Weiss, sindrome di Holtoram etc. [11] [12]\n_START_SECTION_\nCause\n_START_PARAGRAPH_\nDurante lo sviluppo embrionale, intorno alla settima settimana di gestazione la mano, inizialmente a forma di paletta, d\xc3\xa0 origine alle dita, tra il 47 e 54 giorno, per il fenomeno dell\xe2\x80\x99apoptosi. Si tratta di un processo definito come un meccanismo di morte cellulare programmata che presenta il coinvolgimento della caspasi. Se la separazione non avviene, il piede e la mano rimarranno palmati. [12] [12]_NEWLINE_Le cause della sindattilia non sono del tutto conosciute, tuttavia si possono distinguere in: cause ereditarie, meccaniche, vascolari o legate a cattive condizioni materne durante la gravidanza. Appartiene alla classe delle cause meccaniche una anomalia che interessa le membrane amniotiche, chiamata \xe2\x80\x9cbriglia\xe2\x80\x9d o \xe2\x80\x9cbanda amniotica\xe2\x80\x9d. Essa interessa lo 0,8% delle gravidanze, non \xc3\xa8 ereditaria e consiste nella formazione di un legamento che lega il sacco amniotico da una parte all\xe2\x80\x99altra. La causa non \xc3\xa8 ben conosciuta, si pensa che possa essere dovuta a una rottura improvvisa o precoce del sacco amniotico in seguito a trauma o amniocentesi. Questa briglia pu\xc3\xb2 causare malformazioni al feto che ne resta impigliato, con successiva riduzione del flusso sanguigno della estremit\xc3\xa0 del feto stesso, con conseguente blocco dello sviluppo. Anche le cattive condizioni materne nella gestione della gravidanza possono determinare la malattia, quali il fumo, la sindrome feto-alcolica (legata al consumo di alcol in gravidanza, dove l\xe2\x80\x99etanolo ha un effetto sullo sviluppo embrionale fetale, infatti l\xe2\x80\x99alcol \xc3\xa8 in grado di attraversare la barriera placentale mantenendo una concentrazione ematica di poco inferiore a quella materna. Il feto, essendo privo di enzimi che metabolizzano l\xe2\x80\x99alcol, subisce l\xe2\x80\x99effetto dannoso dell\xe2\x80\x99etanolo e dei suoi metaboliti, come la acetaldeide), lo stato di malnutrizione dovuto a una riduzione di cibo proteico da parte della gestante. Alcune sono infine le cause genetiche legate alla trasmissione di un gene autosomico dominante. Riguardo invece alle cause vascolari, esse sono causate da un danno progressivo della zona del mesoderma, dovuto a un cattivo flusso sanguigno per lesione dell\xe2\x80\x99arteria succlavia e delle sue branche durante lo sviluppo embrionale, in una fase precisa dello sviluppo embrionale (Bavinck e Weaver, 1986). [ 9] [10]\n_START_SECTION_\nTrattamento\n_START_PARAGRAPH_\nTiming _NEWLINE_Il trattamento della sindattilia \xc3\xa8 chirurgico e consiste nella separazione delle dita e mantenere la loro funzione. La separazione del primo e secondo dito e del quinto dito dovrebbe essere effettuata precocemente, in un periodo compreso tra i 6 e i 12 mesi. Per le altre dita si pu\xc3\xb2 aspettare 18 mesi. Non si dovrebbe mai intervenire oltre il periodo prescolastico, principalmente per la funzionalit\xc3\xa0 della mano, ma anche per aspetti estetici legati a effetti psicologici e sociali per lo sviluppo del paziente._NEWLINE_Tecniche chirurgiche_NEWLINE_Siccome la circonferenza normale di due dita \xc3\xa8 approssimativamente 1,4 volte maggiore della circonferenza di due dita fuse, \xc3\xa8 necessario avere a disposizione della pelle che possa coprire tutta la circonferenza una volta divise le dita. Numerose sono le tecniche chirurgiche messe in atto per effettuare l\xe2\x80\x99intervento. Le pi\xc3\xb9 comuni sono degli innesti di cute prelevati da altre sedi (gomito, inguine), oppure si possono utilizzare dei lembi cutanei trasportati sulla zona interessata._NEWLINE_Complicanze_NEWLINE_Le principali complicanze secondarie degli interventi chirurgici per la correzione della malformazione sono legate al mancato scorrimento cutaneo interdigitale, alla deviazione delle dita e al rischio neurovascolare, che possono richiedere ulteriori interventi chirurgici correttivi. _NEWLINE_[12] [15]\n_START_SECTION_\nOrganizzazioni\n_START_PARAGRAPH_\nLa \xe2\x80\x9c National Foundation for Syndactyly Research, Support and education\xe2\x80\x9d  (www.nsfsus.org) \xc3\xa8 una organizzazione no-profit, fondata del 2010 al fine di raccogliere fondi per la ricerca, supporto familiare ed educazione circa la sindattilia. [15]\n_START_SECTION_\nCuriosit\xc3\xa0\n_START_PARAGRAPH_\nPersone famose affette da sindattilia_NEWLINE_-        Ashton Kutcher_NEWLINE_-        Dan Aykroyd_NEWLINE_-        Rachel Stevens _NEWLINE_-        Iosif Stalin _NEWLINE_[19]\n_START_SECTION_\nPatologie a cui \xc3\xa8 correlata\n_START_PARAGRAPH_\nA volte \xc3\xa8 associata alla clinodattilia. Pu\xc3\xb2 anche essere presente in alcuni pazienti con la sindrome di VATER o con la Sindrome di Apert, inoltre una malattia dermatologica Epidermiolisi Bollosa nella forma recessiva EBDR caratterizzata dalla carenza di collagene VII.'