b'\n_START_ARTICLE_\nProte\xc3\xadna de supervivencia de motoneuronas\n_START_PARAGRAPH_\nLa Prote\xc3\xadna de supervivencia de motoneuronas o SMN (Survival Motor Neuron) es una prote\xc3\xadna protectora o defensora que se encuentra en el sistema nervioso. Desempe\xc3\xb1a un papel en la regulaci\xc3\xb3n de la  transcripci\xc3\xb3n gen\xc3\xa9tica, en la regeneraci\xc3\xb3n de la telomerasa y en el Transporte activo.\xe2\x80\x8b\n_START_SECTION_\nCodificaci\xc3\xb3n\n_START_PARAGRAPH_\nLa prote\xc3\xadna SMN es codificada por dos genes: SMN1, que produce la prote\xc3\xadna completa (SMN-FL), Y SNM2,que mayoritariamente produce una forma truncada de SMN y una peque\xc3\xb1a cantidad de prote\xc3\xadna completa.\n_START_SECTION_\nLocalizaci\xc3\xb3n.\n_START_PARAGRAPH_\nSMN se expresa en todos los tejidos, localiz\xc3\xa1ndose tanto en el citoplasma como en el n\xc3\xbacleo celular. Su funci\xc3\xb3n mejor caracterizada es su participaci\xc3\xb3n en el ensamblaje de las ribonucleoprote\xc3\xadnas peque\xc3\xb1as nucleares (snRNPs).\n_START_SECTION_\nRelevancia cl\xc3\xadnica\n_START_PARAGRAPH_\nLa deficiencia en SMN, principalmente causada por mutaciones en el gen  SMN1, conduce a defectos en el empalme de ARN, especialmente en motoneuronas y es una causa de atrofia muscular espinal.\xe2\x80\x8b\n_START_SECTION_\nGenes modificadores.\n_START_PARAGRAPH_\nRecientemente se ha postulado la existencia de genes modificadores de SMN, tales como el gen que codifica la plastina 3 (PLS3)'