b'\n_START_ARTICLE_\nCirrosis biliar primaria\n_START_SECTION_\nCausas\n_START_PARAGRAPH_\nLa causa exacta de la cirrosis biliar primaria se desconoce. Se cree que existen factores gen\xc3\xa9ticos y ambientales que inducen a c\xc3\xa9lulas del sistema inmune (linfocitos T) a atacar los conductos biliares intrahep\xc3\xa1ticos, llevando a su destrucci\xc3\xb3n progresiva. Esto produce acumulaci\xc3\xb3n de sustancias t\xc3\xb3xicas en el h\xc3\xadgado, particularmente \xc3\xa1cidos biliares que, por su efecto detergente producen da\xc3\xb1o de las c\xc3\xa9lulas hep\xc3\xa1ticas. Este da\xc3\xb1o va seguido por desarrollo de inflamaci\xc3\xb3n, fibrosis y eventualmente cirrosis e insuficiencia hep\xc3\xa1tica._NEWLINE_Se ha especulado de varios agentes infecciosos que podr\xc3\xadan desencadenar la enfermedad. Entre los agentes implicados figuran la Chlamydophila pnumoniae, el Propionibacterium acnes y algunos retrovirus. Esto ha dado pie a estudios que utilizan medicamentos anti-retrovirales como tratamiento de esta enfermedad. El componente gen\xc3\xa9tico est\xc3\xa1 apoyado en el hecho de que la enfermedad es m\xc3\xa1s frecuente en familiares de los afectados. Por \xc3\xbaltimo, el microquimerismo fetal, es decir, la persistencia de c\xc3\xa9lulas fetales en la madre despu\xc3\xa9s del embarazo, tambi\xc3\xa9n se ha propuesto como relacionado con el desarrollo de la cirrosis biliar primaria.\n_START_SECTION_\nDiagn\xc3\xb3stico\n_START_PARAGRAPH_\nEl diagn\xc3\xb3stico se sospecha en alguien con las manifestaciones cl\xc3\xadnicas descritas o ante el hallazgo en ex\xc3\xa1menes de rutina de elevaciones de las fosfatasas alcalinas. Los anticuerpos antimitocondriales (AAM) son el marcador que le da el sello a la enfermedad y est\xc3\xa1n presentes en 92% a 95% de los casos, siendo muy espec\xc3\xadficos. Los 5 a 8% sin AAM tienen anticuerpos antinucleares (AAN), lo que indica tratarse de un subtipo de esa enfermedad denominado colangitis autoinmune primaria.\xe2\x80\x8b Se realizan adem\xc3\xa1s ex\xc3\xa1menes de imagen de las v\xc3\xadas biliares; habitualmente una ecograf\xc3\xada abdominal es suficiente, pero ocasionalmente es necesario hacer una resonancia nuclear magn\xc3\xa9tica (colangioresonancia) o incluso una colangiograf\xc3\xada retr\xc3\xb3grada._NEWLINE_Habitualmente el diagn\xc3\xb3stico se confirma realizando una biopsia hep\xc3\xa1tica. Esta tiene la ventaja adicional de dar informaci\xc3\xb3n acerca de la etapa de la enfermedad, que se grad\xc3\xbaa en una escala de 0 a 4, siendo 0 ausencia de fibrosis y 4 equivalente a cirrosis.\n_START_SECTION_\nTratamiento\n_START_PARAGRAPH_\nEl tratamiento ideal de la cirrosis biliar primaria deber\xc3\xada ser capaz de controlar el proceso inflamatorio y destructivo de los conductos biliares y adem\xc3\xa1s tratar los s\xc3\xadntomas derivados de la colestasia cr\xc3\xb3nica. Desafortunadamente, el tratamiento disponible actualmente no es capaz de lograr el primer objetivo._NEWLINE_El medicamento m\xc3\xa1s usado es el \xc3\xa1cido ursodesoxic\xc3\xb3lico (ursodiol). Este es un \xc3\xa1cido biliar muy bien tolerado, con muy pocos efectos adversos, considerado como la primera l\xc3\xadnea de tratamiento. Es importante usar dosis adecuadas (13 a 15 mg por kg de peso al d\xc3\xada)._NEWLINE_Otros tratamientos de segunda l\xc3\xadnea incluyen la colchicina y el metotrexato.\n_START_SECTION_\nPron\xc3\xb3stico\n_START_PARAGRAPH_\nLa cirrosis biliar primaria tiene una evoluci\xc3\xb3n sumamente variable. Muchas veces tiende a avanzar en forma lenta pero progresiva en per\xc3\xadodos de tiempo variable, habitualmente a\xc3\xb1os. El tratamiento puede retrasar esta evoluci\xc3\xb3n, pero no siempre es capaz de detener o revertir el da\xc3\xb1o. Debido a esto en algunos casos en que la enfermedad ha progresado, es necesario plantear el trasplante hep\xc3\xa1tico. Afortunadamente el pron\xc3\xb3stico de los pacientes trasplantados por cirrosis biliar primaria es muy bueno.'