paragraph_text: Osim kliničke slike za postavljanje dijagnoze važne su karakteristične promjene u elektroencefalografskom pregledu mozga. Specifično liječenje ne postoji. Tijekom 1996. godine u Velikoj Britaniji je opisano deset bolesnika s novim oblikom ove bolesti. Ona se odlikovala nešto duljim tijekom i progresijom uglavnom kod mlađih osoba prosječne starosti 29 godina. Svi oboljeli su konzumirali goveđe meso ili prerađevine. Prvi znaci bolesti su se manifestirali psihičkim poremećajem, zatim su se pojavljivale cerebralne ataksije, mioklonije i horea. Demencija je imala progresivan karakter.