Data was extracted from:https://www.infomed.co.il/treatments/congenital-hydrocephalus/

המומחים של
Info
med
מסבירים:
הידרוצפלוס, המכונה גם מיימת הראש, היא הפרעה
נוירולוגית
הנגרמת מהצטברות לא תקינה של נוזל מוחי-שדרתי (
CSF
) בחללים של המוח. עודף הנוזל גורם להרחבת החדרים, תוך הפעלת לחץ שפוגע ברקמות המוח
[1]
.
הידרוצפלוס יכול להופיע בלידה או זמן קצר לאחריה, מצב זה נקרא
מימת ראש מולד וייתכן שהוא נגרם בגלל שהמעברים של המוח (החדרים) אינם מנקזים או סופגים את הנוזלים כמו שצריך, מצב אשר מוביל להופעת לחץ יתר בתוך המוח. לצד זאת, הידרוצפלוס יכול להופיע במהלך השנים עקב נזק או פציעה
[1]
.
נוזל מוחי-שדרתי (
CSF
) הוא נוזל צלול וחסר הצבע המגן ומרפד את המוח ועמוד השדרה. הנוזל זורם דרך החדרים ושוטף את המוח ואת חוט השדרה לפני שהוא נספג מחדש לזרם הדם. הגוף בדרך כלל מייצר בכל יום מספיק
CSF
, וסופג את אותה הכמות. הצטברות עודפת של
CSF
יכולה למנוע מהמוח לתפקד כראוי ולגרום לנזק מוחי ואף למוות
[1]
.
שנם 3 סוגים עיקריים של הידרוצפלוס
[2]
:
הידרוצפלוס מולד - הידרוצפלוס שקיים בזמן ההיריון והלידה.
למעשה במצב זה תינוק נולד עם עודף נוזלים במוח. זה יכול להיגרם בגלל כמה גורמים, בהם שדרה שסועה או זיהום שהאם מפתחת במהלך ההיריון.
לתינוקות שנולדו עם הידרוצפלוס עלול להיווצר נזק מוחי קבוע, אשר יכול להוביל למספר סיבוכים ארוכי טווח, כגון לקויות למידה, בעיות דיבור, בעיות זיכרון, בעיות בקשב, בעיות במיומנויות ארגוניות
,
בעיות ראייה (כגון פזילה ואובדן ראייה)
,
בעיות בקואורדינציה המוטורית ו
אפילפסיה
.
הידרוצפלוס נרכש – מצב זה מתפתח לאחר הלידה
והוא יכול להשפיע על ילדים או מבוגרים. זה מתפתח בדרך כלל לאחר מחלה או פציעה, לדוגמה לאחר פגיעת ראש חמורה או בעקבות סיבוך של מצב רפואי כגון גידול במוח.
הידרוצפלוס עם לחץ תקין (
NPH
) - מתפתח בדרך כלל אצל אנשים מבוגרים
. זהו
מצב לא שכיח אשר משפיע לרוב על אנשים מעל גיל 60.
במקרים מסוימים מצב זה מתפתח לאחר פציעה או
שבץ
, אך ברוב המקרים הסיבה אינה ידועה.
בעיות ניידות, דמנציה ודליפת שתן הם התסמינים העיקריים להידרוצפלוס עם לחץ תקין, אבל מכיוון שתסמינים אלו מתרחשים בהדרגה ודומים לאלה של מצבים אחרים נפוצים יותר, כגון מחלת אלצהיימר, הידרוצפלוס עם לחץ תקין יכול להיות קשה לאבחון.
צילום: shutterstock | Komsan Loonprom
סימפטומים
[1]
תסמינים של הידרוצפלוס משתנים באופן משמעותי בין אדם לאדם, והם תלויים בעיקר בגיל החולה.
אצל תינוקות, סימנים ותסמינים יכולים לכלול:
עלייה מהירה בגודל הראש
.
ראש גדול בצורה בלתי רגילה
.
בליטה בנקודה הרכה (מרפס) בחלק העליון של הראש
.
הקאות.
בעיות יניקה או אכילה.
ישנוניות.
רגזנות.
פרכוסים.
תסמינים אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים יכולים לכלול:
כאבי ראש.
ראייה מטושטשת או כפולה
.
בחילות או הקאות
.
בעיות בשיווי המשקל.
האטה או אובדן התקדמות התפתחותית כמו הליכה או דיבור
.
בעיות ראייה
.
ירידה בביצועים בבית הספר או בעבודה
.
קואורדינציה לקויה
.
אובדן שליטה בשלפוחית השתן ו/או הטלת שתן לעיתים תכופות.
קושי להישאר ער או להתעורר
.
ישנוניות.
רגזנות.
שינויים באישיות או בקוגניציה, כולל אובדן זיכרון
.
תסמינים אצל מבוגרים יכולים לכלול:
בעיות הליכה, המתוארות לעתים קרובות כאילו הרגליים מרגישות "תקועות"
.
הפרעות נפשיות ודמנציה
.
האטה כללית של תנועות
מוטוריות.
אובדן שליטה בשלפוחית השתן ו/או הטלת שתן לעיתים תכופות.
קואורדינציה ושיווי משקל לקויים
.
סיבות וגורמי סיכון
[3]
הידרוצפלוס נגרם בשל חוסר איזון בין כמות נוזל
CSF
המיוצר במוח, ובין הכמות הנספגת לזרם הדם.
נוזל מוחי-שדרתי (
CSF
) מיוצר על ידי רקמות המצפות את חדרי המוח. הנוזל זורם דרך החדרים באמצעות תעלות המחברות בין החדרים, ומגיע לחללים סביב המוח ועמוד השדרה, ולבסוף נספג בעיקר בכלי הדם של רקמות המוח.
לנוזל המוחי-שדרתי ישנם כמה תפקידים חשובים:
שמירה על ציפת המוח – הוא מאפשר למוח הכבד יחסית לצוף בתוך הגולגולת.
ריפוד המוח כד למנוע פגיעות.
סילוק פסולת הנוצרת מחילוף החומרים במוח.
שמירה על לחץ קבוע בתוך המוח – בעיקר במקרים בהם ישנם שינויים בלחץ הדם במוח.
יותר מדי נוזל מוחי-שדרתי בחדרי השדרה עלול להתרחש בשל אחת מהסיבות הבאות:
חסימה - הבעיה השכיחה ביותר היא חסימה חלקית של זרימת נוזל המוח, בין אם מחדר אחד למשנהו או מהחדרים לחללים אחרים הנמצאים סביב המוח.
ספיגה לקויה – תופעה פחות שכיחה היא בעיה בספיגת נוזל מוחי. מצב זה נוצר פעמים רבות בגלל דלקת ברקמות המוח כתוצאה ממחלה או מפציעה.
תוצר יתר - לעיתים רחוקות נוזל
CSF
נוצר מהר יותר ממה שהוא יכול להיספג.
גורמי סיכון
[3]
במקרים רבים, הגורם להידרוצפלוס אינו ידוע. עם זאת, מספר בעיות התפתחותיות או רפואיות יכולות לתרום או לעורר הידרוצפלוס.
יילודים - הידרוצפלוס מולד או שנוצר זמן קצר לאחר הלידה יכול להתרחש בגלל כל אחד מהדברים הבאים:
התפתחות לא תקינה של מערכת העצבים המרכזית, אשר עלולה לחסום את זרימת נוזל המוח.
דימום בתוך החדרים, סיבוך הקשור בדרך כלל ללידה מוקדמת.
זיהום ברחם במהלך ההיריון, בגלל גורמים שונים כגון אדמת או עגבת, אשר עלול לגרום לדלקת ברקמות המוח של העובר.
גורמים אחרים שיכולים לתרום להידרוצפלוס בכל קבוצת גיל כוללים:
נגעים או גידולים במוח או בחוט השדרה.
זיהומים במערכת העצבים המרכזית, כגון דלקת קרום המוח או חזרת.
דימום במוח כתוצאה משבץ מוחי או מפגיעת ראש.
פגיעה טראומטית אחרת במוח.
אבחון ובדיקות
[4]
במקרה בו רופא או רופאה חושדים בהידרוצפלוס, הוא או היא יבצעו הערכה קלינית יסודית, כולל סקירה ורישום של היסטוריה מפורטת של המטופל/ת וביצוע בדיקה גופנית כדי להעריך את המצב. בדרך כלל יומלץ על בדיקה נוירולוגית, לרבות אחת או יותר מהבדיקות הבאות, כדי לאשר את האבחנה ולהעריך את אפשרויות הטיפול:
בדיקת
CT
או
CAT
.
בדיקת
MRI
.
ניקור מותני.
ציסטרנוגרפיה.
בדיקות אלו יכולות לחשוף מידע שימושי על חומרת המצב והסיבה לו. במידה וקיים חשד להידרוצפלוס, חשוב שנוירוכירורג/ית או נוירולוג/ית יעזרו בפיענוח תוצאות הבדיקות ובטיפול במצב.
סיבוכים אפשריים
ברוב המקרים, הידרוצפלוס שאינו מטופל עלול להוביל למוגבלויות שכליות, התפתחותיות וגופניות. כמו כן, המחלה יכולה להיות מסכנת חיים. במקרים פחות חמורים, וכאשר הבעיה מטופלת כראוי, עלולים להיות מעט סיבוכים חמורים, אם בכלל
[3]
.
טיפולים ותרופות
[5]
הטיפול הנפוץ להידרוצפלוס הוא השתלה כירורגית של
צינור דק בשם שאנט (
SHUNT
)
, שבאמצעותו ניתן להוביל את נוזל ה-
CSF
מהמוח לחלק אחר בגוף שיכול לספוג אותו. רוב מערכות השאנט מורכבות משלושה מרכיבים:
צנתר הממוקם בתוך חדרי המוח
.
מנגנון שסתום לשלוט בכמות הנוזל שזורם
.
צנתר יציאה לניקוז
CSF
לחלק אחר של הגוף
.
לאחר הניתוח, כל מרכיבי מערכת השאנט נמצאים מתחת לעור, ואינם חשופים כלפי חוץ.
אין גורם אחד מהימן שיכול לנבא הצלחה של השתלת שאנט, אך הממצאים הבאים נמצאו קשורים בדרך כלל לתוצאה טובה יותר:
הפרעת הליכה מופיעה כסימפטום הראשון והבולט ביותר.
ידוע מה הגורם להידרוצפלוס עם לחץ תקין (
NPH
)
, כגון טראומה או דימום
.
הבדיקה מראה שגודל החדר גדול באופן לא פרופורציונלי מנפח הנוזל בחלל קרום המוח.
ניקוז נוזל
CSF
באמצעות ניקור מותני או צנתר מותני הוביל להקלה דרמטית וזמנית בתסמינים
.
ניטור של לחץ תוך גולגולתי (
ICP
)
או של נוזל עמוד השדרה מראה טווח או דפוס חריגים של לחץ נוזל עמוד השדרה או עלייה בהתנגדות של זרימת נוזל
CSF
החוצה.
התאוששות מלאה היא אפשרית, אך היא אינה רווחת. עם זאת, במקרים רבים ניתוח שאנט גורם לנכות או לתלות מופחתת בהשוואה למצב שהיה לפני הניתוח, כמו גם למניעת הידרדרות נוירולוגית נוספת.
טיפול נוסף, ופחות נפוץ, הוא
פיום אנדוסקופי של רצפת החדר השלישי (
ETV
).
ניתן לטפל במספר מצומצם של אנשים בהליך זה. הטיפול כולל החדרה של נוירואנדוסקופ – מכשור זעיר פולשני הכולל מצלמה קטנה המשתמשת בטכנולוגיית סיבים אופטיים כדי לצלם אזורים קטנים וקשים לגישה, כך שמתאפשרת לרופא/ה צפייה בחדר. לאחר שהמכשיר מגיע למקום, כלי קטן יוצר חור זעיר ברצפת החדר, כדי לאפשר לנוזל
CSF
לעקוף את החסימה ולזרום לעבר אזור ספיגה סביב משטח המוח.
אנשים רבים יכולים לעבור שנים רבות ללא כל סיבוכים, אבל דברים יכולים להשתנות במהירות. אנשים עם שאנט חייבים לעבור בדיקות רפואיות קבועות, מאחר ששאנטים יכולים להישבר, להיפגם או להידבק. אם זה קורה, נדרש ניתוח נוסף. גם ניתוח
ETV
יכול להיסתם בכל עת ולגרום לסכנה. יש לפנות לעזרה אם מתפתחים תסמינים הדומים להידרוצפלוס
[6]
.
מניעה
כאמור, הידרוצפלוס ניתן לטיפול.
צינוריות הדלף הן בדרך כלל פתרון קבוע, אך לעיתים הן מצריכות החלפה כתוצאה מליקוי בתפקודן או עקב הופעת זיהום. כאשר מיימת הראש אינה מטופלת, הלחץ המוגבר אשר נוצר בתוך המוח על ידי הצטברות נוזלי המוח וחוט השדרה יכול לגרום לפגיעה מוחית ואף למוות
.
לצד כל זאת, כיום אין דרך למנוע את המחלה או לרפא אותה לחלוטין, אך
בעזרת אבחון מהיר וטיפול נאות, ניתן למנוע או לצמצם חלק מן הנזקים הצפויים
.
[1]
https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/hydrocephalus
[2]
https://www.nhs.uk/conditions/hydrocephalus/
[3]
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hydrocephalus/symptoms-causes/syc-20373604
[4]
https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Hydrocephalus
[5]
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hydrocephalus
[6]
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17334-hydrocephalus