Data was extracted from:https://www.infomed.co.il/diseases/biliary-atresia/

המומחים של
Info
med
מסבירים:
מום מלידה המופיע באחת מכל 10,000 לידות חי ויותר בבנות.
זוהי הסיבה השכיחה ביותר לצהבת (מסוג ישיר) שמתמידה בשלושת החודשים הראשונים לחיים.
במום זה דרכי המרה בכבד ומחוצה לו נסגרות והולכות והמרה המיוצרת בכבד אינה מופרשת אל מערכת העיכול. המום הוא כנראה תוצאה של תהליך דלקתי שמתחיל בחיים העובריים ונמשך גם לאחר הלידה. קיימת עדות מסוימת לגורם נגיפי (Reovirus type 3 or rotavirus).
ב-20% מהתינוקות קיימים מומים נוספים שחלקם ניתן לאבחון טרום-לידתי. אולם, ברוב המכריע של המקרים, איטמות דרכי המרה לא ניתנת לאבחון טרום-לידתי.
ללא טיפול, התינוק הפגוע יימצא עם צהבת מתמשכת, צואה לבנה, כבד קשה במישוש ובהמשך הגדלה של הטחול. הכבד נהרס בהמשך התהליך ומגיע עד למצב של צמקת הכבד ("צירוזיס").
בסוף התהליך, הכבד אינו מתפקד. ללא השתלת כבד, המוות ודאי.
תינוק שבו מתמידה הצהבת ה"רגילה" חייב לעבור בירור מיידי לסיבת התמדתה.
לאחר שלילה של סיבות אחרות כזיהום נגיפי, חייב התינוק להיבדק בבדיקות מכוונות, הכוללות: בדיקת על-שמע של הכבד ודרכי המרה, סריקת הכבד בעזרת חומר רדיואקטיבי, ביופסיית כבד וכן הדגמה אנדוסקופית של דרכי המרה (ERCP).
פרופ' רפאל יודסין
טיפולים ותרופות
הטיפול באיטמות דרכי המרה, הוא בניתוח שנקרא ע"ש קסאי (Kasai’s operation). בניתוח מורכב זה, מוודאים את האבחנה בצילום דרכי המרה דרך כיס המרה (שלרוב קיים) ולאחר מכן מחברים לולאת מעי לאזור בכבד שבו מקווים שקיימים עדיין צינורות מרה מיקרוסקופיים שיאפשרו את זרימת המרה מהכבד לדרכי העיכול. הצלחת הניתוח תלויה בגיל התינוק בעת הניתוח, אם הניתוח מבוצע לאחר גיל שמונה שבועות - התוצאה פחות טובה. לאחר הניתוח, התינוק נמצא במעקב מתמיד תוך טיפול מיידי בכל זיהום במערכת המרה וקבלת מזון מיוחד. תוצאות ניתוח שנעשה לפני גיל שמונה שבועות תלויות בהמשך התהליך הדלקתי בדרכי המרה, תהליך היכול להימשך גם לאחר ניתוח מוצלח. ב-75% מהתינוקות שנותחו בזמן, תושג הפרשת מרה למעי, אך בחלק משמעותי מהתינוקות יחייב התהליך הדלקתי המתמשך בכבד, השתלת כבד בהמשך החיים.