La patoxénesis ye bien variada. Munches mutaciones dar na zona de hendidura de la actina, próximes al llugar d'unión pa nucleótidos, ente qu'otres danse en dominiu 2, o bien nes zones d'interaición coles proteínes acomuñaes, lo qu'esplica la gran variedá d'agregaos que se formen nestos casos, como cuerpos nemalínicos, intranucleares o cuerpos zebra. Na miopatía nemalínica prodúcense cambeos nel plegamiento y nes propiedaes d'agregamientu de la actina, y tamién na espresión d'otres proteínes acomuñaes. En delles variantes nes que s'atopen cuerpos intranucleares, el cambéu nel plegamientu despinta la señal d'esportación nuclear, de cuenta que l'agregamientu de la forma mutante d'actina producir nel nucleu celular. Sicasí, paez que nes mutaciones de ACTA1 que dan llugar a CFTDM ta más afeutada la función sarcomérica que la estructura en sí. Trabayos recién traten d'esclariar l'aparente paradoxa de que nun esista una correllación clara ente la bayura de cayaos y la debilidá muscular. Paez ser que delles mutaciones particulares son capaces d'inducir una mayor tasa d'apoptosis nes fibres musculares tipu II.