Aníciase cuando les célules del sistema nerviosu llamaes motoneuronas mengüen gradualmente'l so funcionamientu y muerren, colo que se provoca una paralís muscular progresiva de pronósticu mortal: nes sos etapes avanzaes, los pacientes sufren un paralís total que s'acompaña d'una esaltación de los reflexos tendinosos (resultancia de la perda de los controles musculares inhibitorios).[1][2]