Хвароба абумоўлена прыроджаным парокам развіцця - дэфіцытам вузлоў парасімпатычнага нервовага спляцення ў канцавым (дыстальным) аддзеле тоўстай кішкі, з прычыны чаго ў гэтым аддзеле адсутнічае перыстальтыка, парушаецца праходнасць кішэчніка.