Contents全文を閲覧するには購読必要です。...関連画像押しても画像が表示されない場合はサーバが混雑しています。2週間ほどあけて、再度押下してください。porphyrins関ヘムスクシニルCoAとグリシンから、5-アミノレブリン酸シンターゼ(補酵素:ビタミンB6)の作用により脱炭酸されて5-アミノレブリン酸(ALA)が産生される@ミトコンドリア臨床関連ポルフィリン症:ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。3医学用語集meddic.jp。