大ここから本文ですメディカルiタウンはJavaScriptを使用しています。すべての機能をご利用いただくには、JavaScriptの設定を有効にしてください。携帯端末の方は、「携帯向けサイト」をご利用ください病気事典[家庭の医学]へもぐろびんいじょうしょうヘモグロビン異常症ヘモグロビン異常症について解説します。赤血球に含まれるヘモグロビンは、α(アルファ)鎖グロビンとβ(ベータ)鎖グロビンの各2本がヘム(鉄を含んだ色素)と結合した構造をしています。ヘモグロビン異常症は、グロビン鎖の構造異常によるもの(異常ヘモグロビン症)とα鎖β鎖のいずれかの合成障害によるもの(サラセミア)とに大別されます。ここでは日本人で問題になる異常ヘモグロビン症のひとつである不安定ヘモグロビン症(ハインツ小体貧血)を取りあげます。ヘモグロビン異常症のページトップへどんな病気か不安定ヘモグロビン症では、グロビン鎖の異常により構造が不安定なヘモグロビンが形成されます。この不安定ヘモグロビンは赤血球内で自動的に酸化されやすくなる傾向(自酸化傾向)が強く、ヘムを脱落・崩壊して尿中へと排出されます。一部は赤血球内で変性・沈殿してハインツ小体を形成し、活性酸素を生じて赤血球膜に障害を与え、溶血(ようけつ)(赤血球の破壊)を起こします。ヘモグロビン異常症のページトップへ症状の現れ方多くの場合では小児期に脾腫(ひしゅ)を伴う慢性的な溶血性貧血として発症します。溶血は赤血球の酸化を促す薬剤や感染症によって悪化します。パルボウイルスB19の初感染(伝染性紅斑=リンゴ病)に際し、本症のような溶血性貧血の患児では一過性無形成発作と呼ばれる急激な貧血・黄疸(おうだん)の進行が認められることがあり、注意が必要です。ヘモグロビン異常症のページトップへ検査と診断貧血、網(もう)赤血球の増加、間接ビリルビンの上昇、血清ハプトグロビンの低下などの溶血性貧血の所見が認められます。等電点電気泳動や逆相HPLC法で異常なヘモグロビンであることを証明します。イソプロパノール沈殿生成試験などで、不安定ヘモグロビンかどうかが判定できます。ヘモグロビン異常症のページトップへ治療の方法溶血発作は感染症とそれに伴う発熱、薬剤が原因となるので、軽い感染症でも注意深く観察することが必要で、非酸化的薬剤で早期に解熱を図ります。輸血をしばしば必要とする場合は、鉄過剰症(てつかじょうしょう)への注意が必要です。病院検索の都道府県選択へ遷移します。?冬に多い乳幼児の嘔吐・下痢症について教えてください。小児のヒステリーかかりつけ医をもとう!通いやすい場所と診療科目から自分に合った医療機関を探してみましょう。著作権は提供元企業等に帰属します。ために今意識すべきこと、社会的な取り組みについて。病気を知ろうの記事一覧へ休日診療(休日夜間当番医)全国の休日診療(休日夜間当番医)や、救急医療を探せます。注目の記事インフルエンザ(子どもの症状チェック)インフルエンザ脳症を起こすこともあります。肺炎(症状チェック)ただの風邪だと思わずに、症状をチェックしてみましょう。かゆみがあるかゆみのおこる病気はたくさんあります。ウイルス性急性胃腸炎突然の嘔吐や下痢の症状が現れたら注意が必要です。~整形外科の立場から~(vol.062)麻酔と肥満について(vol.031)お医者さんに相談の記事一覧へ世代・性別から調べる子どもの病気と症状子どもに多い病気や症状チェックを掲載しています。女性の病気と症状女性に多い病気や症状チェックを掲載しています。男性の病気と症状男性に多い病気や症状チェックを掲載しています。高齢者の病気と症状高齢者に多い病気や症状チェックを掲載してます。reserved.ページはここまでですページの先頭へ戻ります。