あり、多臓器障害を呈する慢性炎症性疾患である。抗核抗体を中心とした自己抗体による検疫複合体の沈着が炎症反応を引き起こす。より多量の免疫複合体が形成され、これが諸臓器に沈着して臓器障害をもたらす。病理フィブリノイド変性を特徴とする炎症像が、全身の血管・結合組織に認められる。凍瘡状LE型皮疹SCLE型環状紅斑:亜急性型の皮疹。(心膜炎)、心筋炎:多く認められる。60-70%に認められる。腎不全に移行していく。BUN:腎機能のモニターとして。(活動性に応じて変動する。免疫複合体の形成により消耗。陰性であればSLEは否定的。抗ds-DNA抗体:感度は70%。抗Sm抗体:感度は20%以下。抗SS-A:ときに陽性。抗U1-RNP抗体:ときに陽性。中枢神経性ループス皮膚生検ループスバンドテスト:紅斑部位では90%以上で陽性。治療ステロイド、免疫抑制剤。G10M.157妊娠が許可される条件:SLEが長期(6-10ヶ月以上)寛解状態であること。SLE)は、全身の臓器に原因不明の炎症が起こる、自己免疫疾患の一種である。膠原病の1つとして分類されている。全身性は文字通り体中どこにでも症状が起こることを意味し、エリテマトーデスは紅斑(エリテマ)症を意味し、本疾患に特徴的に生じる皮疹に由来する。英語の病名中にあるlupusはラテン語で狼の意であり、「狼に噛まれたような」と称されるSLEの皮膚症状より名づけられたものであるが、日本語と中国語で狼瘡と呼ばれる事はあるが、通常は訳されず、lupusの語はわずかに「CNSループス」「ループス腎炎」といった単語中で見られるのみである。カタカナ表記したものである。外部リンク疫学いくつかの他の自己免疫疾患と同様に、発生頻度は圧倒的に女性に多く、また若年層に頻発する。男女比は1:10程度で、またほとんどは15-40歳の子供を産めるような年齢に発症するため、エストロゲンなどの女性ホルモンの発症への関与が疑われている。人種的には、アジア人・黒人において白人よりも多いとされる。膠原病の中では、関節リウマチに次いで2番目の頻度で見られる疾患である(ただし、シェーグレン症候群の軽症も含めた患者数は十分把握されておらず、実際にはそれより少ないと考えられる)。発症のそもそもの原因については、今のところ分かっていない。現在の仮説では、複数の遺伝因子と環境因子の双方が関連する多因子遺伝疾患と考えられている。よると、一卵性双生児では14-58%の疾患一致率を認めるが、二卵性双生児では10%に満たない。これはSLEの発症における遺伝因子の強い影響力を意味していると捉えられる。古典的遺伝マーカーとして、HLA-DRB1*1501が全人種で関連を認められている(HLA-DRB1*0301は白人で強い関連を認めるが、他人種では認められない)。ゲノムワイド連鎖解析がこれまで11件行われているが、互いに指し示された領域が異なっていて明確な結論は得られない。それらのメタアナリシスによれば1、6、11番染色体上に疾患感受性遺伝子が存在する可能性がある。上に信頼性の高い関連が報告された。これらのうち少なくともIRF5、STAT4、BLK、TNFAIP3などについてはアジア人においてもSLEの発症と関連するほか、アジア人において特有に認められた危険因子も報告されている[4]。これらのうちSTAT4などはSLEのみならず関節リウマチなど複数の自己免疫性疾患と関連していることが報告されてきている。今後は具体的にSLEを引き起こす過程の分子生物学的な研究、後述する多様な病態それぞれとの関連の解明、さらには治療法の開発が待たれている。過去のウイルス感染が免疫系に影響を及ぼし、SLEの原因となるという仮説は明確に確認されていないもののサポートする証拠がいくつかある。SLE患者では一般に健常者と比較してEBウイルス抗体価が高い。トリパノソーマやマイコプラズマの感染により抗核抗体が出現する事が観察されている。これらは総じて分子模倣とされる学説である。強い日光への暴露後にSLEを発症したり、SLE病勢の増悪が見られる事から、紫外線照射が免疫系に与える影響を発症原因の一つと考える説もある。ケイ酸への暴露や喫煙がSLEの発症リスクを高めるとする報告がある。最新の知見によると、ゲノムのうちの遺伝子以外の部分は遺伝子のスイッチのON・OFFに関与していると判明した。その部分が異常を起こすと、自己免疫系の疾患になることがある。これに本項の疾患も当てはまるようだ。無関係ないくつかの病気は、調節回路を共有していることがわかった。慢性関節リウマチ、1型糖尿病、狼瘡およびその他の自己免疫疾患がそれだ。この事実は、ひとつの薬がそれらすべてに有効である可能性を示唆している。鼻にかけてかかる丘疹状の紅斑である蝶形紅斑は本症に非常に特異的な症状であるが、感度は高くなく、半分程度である。狼のような外見を呈するというが、そこまで至る例は稀。profundusなどといった皮膚症状が起こりうる。顔面以外の皮疹については多形滲出性紅斑と表現する。レイノー症状は本症の25%に見られる。光線過敏症は本症の大半で見られ、しばしば初回の診察のきっかけとなる。ずしもすべてが見られるわけではなく、おこる病変は人によって大きく異なる。】ネット上に挙げられている症例は極めて重篤なケースであることが多く、その為認識の違いや誤解を生じさせないためにも、各々の病状については、その都度冷静な判断のもと、主治医のもとで説明を受ける必要がある。関節リウマチと似た全身性、対称性の関節炎がおこるが、リウマチでみられるような関節破壊は起こさない。オーバーラップを疑うような筋炎、本症独自の症状とおもわれるミオパチーまであるが、まれでありむしろ治療薬であるステロイドの副作用(ステロイドミオパチー)のほうがよく見られる。よる症状などありとあらゆる中枢神経症状がこの疾患そのものによって起きうる。視神経が傷害され急に失明することもある。初期症状は不眠や集中力低下とも言われるが多彩で一言で言い切れるものではない。急性の経過、慢性の経過、ありとあらゆることが起きうる。headacheと英語で呼ぶことが多い)と呼ばれる頭痛も起こす。うつ症状は自殺の原因となりうるので重要であるが、治療薬であるステロイドの副作用としてもおきうる。慢性の疾患である本症にかかっているという事実そのものが、人体の正常な反応としてうつ症状をおこすことも多い。痙攣は、細菌性髄膜炎などによる可能性がある(本症では免疫能が低下していて感染症にかかりやすい)ほか、抗リン脂質抗体症候群による脳梗塞後遺症としても起きうる。してギラン・バレー症候群のような症状を呈することもある。横断性脊髄炎も有名な症状であるが抗リン脂質抗体症候群と関連した病態である。漿膜炎のひとつとしての胸膜炎は頻度が高い。みられやすい間質性肺炎や肺高血圧の頻度はあまり高くない。起こりやすいのはニューモシスチス肺炎やサイトメガロウイルス肺炎である。いえびまん性肺胞出血をおこす急性ループス肺炎がおきることがあるとされる。抗リン脂質抗体症候群に基づく肺血栓塞栓症も起きうる。漿膜炎としての心外膜炎や、リーブマン・サックス心内膜炎がおこるほか、心筋炎もおこりえるとされる。心外膜炎は、重症であれば心タンポナーデの原因となる。近年は、ステロイドの副作用の影響を除外してもなお、本症そのものが虚血性心疾患のリスクを増大させることが明らかとなっている。ありループス腸炎と称される腸の非特異的炎症もおこりうるがまれとされる。それらの腸症状の原因はときにループス膀胱炎であることがある。ルポイド肝炎とよばれる慢性肝炎がおきるが、本疾患に特徴的な病理学的変化があるわけではない。本症そのものによる症状であるのかどうかについて疑問を呈する向きもあるが、本症発症時には肝機能障害があらわれるのが通常である。本症による膵炎がおこることもある。ステロイドの副作用としても膵炎が起きうる。腎炎ループス腎炎と呼ばれ、腎不全の原因となりえるため治療法が存在しなかった時代には最大の死因であった。症状としてはタンパク尿や浮腫(むくみ)が多く、血尿からはじまることはまれである。)をまねたかのような多彩な病像を呈する上、その疾患経過は予測不能である。分類法として世界的にWHO分類が用いられている。現在では透析療法によって、死亡の原因となることはない。生じる間質性膀胱炎がおきることがあり、ループス膀胱炎と称される。炎症は膀胱を超え腹膜、腸におよび、初期症状は腸症状であるとされる。いずれの値も低下する汎血球減少を呈する。全身に出血斑が生じたり、貧血の原因となったり、重篤な感染症の原因となったりする。原因となる)ほか、抗リン脂質抗体症候群は習慣性流産の原因となる。AIHA)と呼ばれる。ITPとAIHAの合併する状態をエヴァンズ症候群と呼ぶが、実は本疾患の先行症状である事が多い。一般に膠原病は、他の膠原病を合併しやすい傾向がある。多いのは抗リン脂質抗体症候群である。シェーグレン症候群も合併しやすい。ループス腎炎による腎不全は生命予後を左右する。血管病変の評価に有用。時に血管閉塞、梗塞巣なども認める。脳梗塞、肺塞栓などが生命予後を左右する。通常アメリカリウマチ学会の診断基準に従って診断する。感度、特異度とも90%をこえるきわめて有用な診断基準であり、これの登場によって本症の臨床は大きく変化したと賞賛されている。特定疾患の申請においても本診断基準が採用されている。本症は慢性疾患である。2010年現在、この疾患を根治する治療法は見つかっていない。真摯な治癒努力にもかかわらず、急激な病気の勢いの増悪(「フレア・アップ」と呼ばれる)がおきることもあれば、適当にやっていても何も起こらない場合もある。上記の長い病変リストのうちどれかが急におこったり、急におさまったり、慢性症状となったり、中には病気としての勢いが終息した後も後遺症として残る場合がある。継続的に医療機関に受診していれば、今後新たな症状の発生を予測できなくとも、現段階で何かがおこりはじめているということについては予測することができる。早期の治療介入によって、うまく病気をおさえることは、現在の医療水準ではたいてい可能である。病勢が悪化する原因はたいてい不明だが、日焼けしたりストレスにさらされたとき、サルファ剤を服用したとき(現在よく処方されている薬としては、糖尿病のスルホニルウレア剤など)には病勢が悪化しやすいと考えられている。病気の勢いについて、医師の主観ではなく客観的に評価する試みがあり、SLEDAI(スレダイ)などといったスコアリングシステムを用いることがある。当該疾患と妊娠との関係について、妊娠により本症状の勢いが悪化することが分かっている。したがって病気の勢いがコントロールされていないときに妊娠を計画することまたは無計画に妊娠することは勧められない。十分にコントロールされ、継続的に医療機関の管理を受けていれば、妊娠、健康な新生児の出産が十分可能であることが現在ではわかっている。本症はかつて死に至る病であったが、1950年代のステロイドの登場とともに生存率、生活の質のいずれにおいても劇的に改善した病気である。ステロイドの恩恵を受けた病気であると言えるだろう(その意味は、関節リウマチよりもずっと大きい)。下記の記述については一般的な事柄を書いたまでで、全般的に本疾患は患者個人個人によってあまりにも病気の性質が違いすぎるので、治療内容は医師団がそのとき、その病態、その個人に応じて決定するものである。本症におちいった患者は、安定していても終生少量のステロイドを服用しつづける必要がある。これについては、厳密に科学的または疫学的な根拠があるわけではない。いうのも、本症に対してステロイドの投与をやめてみる医者などというものが存在しないからである。いっても、自発的に内服をやめてしまった患者の観察などにより、おそらく終生のみ続けなければいけないであろうことは国際的なコンセンサスとなっている。ベーチェット病などではステロイドをやめることは可能といわれているが、特に全身性エリテマトーデスにおいてのみ不可能であると考えられている。逆に、終生ステロイドを飲み続けていると、本症を完全におさえこんだまま一生を終えることはまれではないであろう。いったケースではステロイドの副作用{浮腫やうつ状態・白内障}が目立つことになるわけである。本症を急激に発症した最初のときと、CNSループス、ループス腎炎や血液学的異常(血小板減少など)の急激な増悪(フレア・アップ)がおこったときには、強力な治療が行われる。高用量のステロイド内服、ステロイドパルス療法、シクロフォスファミドパルス療法などが行われ、そのほか病態に応じては血漿交換や免疫グロブリン大量投与が行われることがある。アザチオプリン、メトトレキサート、シクロスポリンを使用する場合もあるほか、新しい治療法としてリツキシマブ、造血幹細胞移植が脚光を浴びている(いずれも日本国内での適応はない)。米国ではミコフェノール酸モフェチルが、副作用が少ない効果的な治療薬として注目されている(この場合の「副作用が少ない」とは基本的にはシクロフォスファミドの副作用を対照としたものだが、さらにはステロイドの副作用をこれら免疫抑制剤の併用によって減らしたいという思惑が、現在の欧米の膠原病診療全体の趨勢として感じられる。本邦では移植後のみ使用可能な薬剤)。日本ではタクロリムスがループス腎炎に対する適応症を有している。発熱、皮膚症状の増悪などマイナーな病勢の悪化に対しては、中等量のステロイド投与や、ステロイドの軟膏を使用することが多いと思われる。関節痛に対しては非ステロイド系抗炎症鎮痛薬で様子を見ることもある。そのほか病態に応じたさまざまな生活指導が行われる。光線過敏症がある場合には日光を避ける生活が必要となる。腎症がわるければタンパク制限などが必要となる。治療薬の副作用としてはステロイドによるものが有名である。そのほかの治療薬の副作用もじゅうぶん強い。いずれも必要性が勝っているから使用するのであり、そのような副作用のない代替薬といったものは存在しない(ミコフェノール酸モフェチルが、そういった意味で欧米で注目されているが日本では使用できない。ミコフェノール酸モフェチルの副作用は骨髄抑制、吐き気、下痢などである)。シクロフォスファミドの癌の副作用については持続的内服において報告されたもので、本症に対して一般的に行われているパルス療法では基本的にはおこらないであろうと考えられており、それを確認するためヨーロッパで大規模臨床試験が現在行われている。近年は自己幹細胞の移植による治療法が研究されており、さらにヒトゲノムの解読により新たな治療法の研究が加速している。全身性エリテマトーデスに係る治療法は今まさにブレークスルーしつつある段階との指摘もある。シクロフォスファミド(CYC)はループス腎炎に対して効果がある。PMID:15593207。してはアザチオプリン(AZA)を使用している。73ヶ月のフォローアップで、両群に有意な差はなかった。ミコフェノール酸モフェチル(MMF)はシクロフォスファミド(CYC)と同等の効果があり副作用は少ない。PMID:16306519。141人のループス腎炎患者を対象とし、MMFとCYCにランダムに振り分けたランダム化二重盲検試験。MMF群は、有意に完全寛解が多く、部分寛解は両群同等で、合計の寛解率は有意にMMF群のほうが高かった。MMF群には下痢の副作用が多いほか、CYCよりも目立つ有害事象はなかった。予後1950年代には、診断後、多くは5年以内に死亡していた。現在では、治療法の進展により、90%以上の患者が10年以上生存し、多くの患者は比較的症状も安定している。死亡原因としては、初期には(疾患そのもの、あるいは治療による)免疫不全による感染症が多い。リン脂質抗体症候群フェルティ症候群(類似した病像を呈し、鑑別診断が必要。外部リンクウィキメディア・コモンズには、全身性エリテマトーデスに関連するカテゴリがあります。Contents全文を閲覧するには購読必要です。)は、全身の臓器に原因不明の炎症が起こる、自己免疫疾患の一種である。全身性エリテマトーデス(公費対象)難病情報センターによる疾患の解説、よくある質問と回答。しまうために、全身の諸臓器が侵されてしまう病気です。薬剤(ex.ヒダントイン、プロカインアミド)の長期服用により出現する全身性エリテマトーデス様の病態。「108G056」[★]21歳の女性。1か月持続する発熱と右頸部リンパ節の腫大とを主訴に来院した。1年前にも同様の症状があり軽快している。これまでに性感染症の既往はない。