T細胞減少、IgA,IgE減少。IgG2,IgG4も減少。食胞内放出が障害される。proteinがアミロイドとして沈着することにより発症するアミロイドーシスの一型。中年発症(Ile122変異の型は)アフリカ系アメリカ人に多く、変異の頻度は4%である。FAP)感覚神経と運動神経を冒すような下肢の末梢ニューロパチーで発症し、上肢に及ぶ。自律神経症状は消化管症状(体重減少を伴う下痢)や起立性低血圧がある。2医学用語集meddic.jp。