非乾酪性の類上皮細胞肉芽腫が臓器に認められる疾患。厚生労働省が認定する特定疾患の一つである。全身諸臓器に乾酪壊死を認めない類上皮細胞肉芽腫が形成される全身性の肉芽腫性疾患である。Th1関与の過敏性免疫反応が関与すると考えられているが、1869年本症の皮膚病変が英国の内科医ジョナサン・ユッチンソン(英語版)らによって報告されて以来原因はなお不明である。眼症状にて初発することが多く、約90%が肺病変を形成するといわれている。本症の病因としては疾患の感受性のある宿主が環境中の何らかの抗原物質(起因体)に暴露されて誘導されるTh1タイプの過敏性免疫反応に起因すると考えられている。起因体という説があるが、どこにでもある種々の環境刺激に対して、免疫反応が起きたとする報告もある。ストレス等が遠因だが、詳細は不明である。常在菌による感染を起因体とする根拠のひとつにミノサイクリンの長期投与で皮膚サルコイドーシスが寛解したという報告がある。サルコイドーシスの免疫病態は、活性化したマクロファージとT細胞の集積であり、結果は肉芽腫の形成である。TNF-αは肉芽腫の形成において重要な役割を担っており、サルコイドーシスでの発現亢進が報告されている。サルコイドーシスではマクロファージの活性化にCD4陽性T細胞で産出されるIFN-γが重要な役割を発揮する。疫学[編集]日本の有病率は人口10万人当たり7.5~9.3で、罹患率は平均0.7である。女性に好発する傾向がある。アメリカでの人口10万人あたりの有病率は男性5.9、女性で6.3である。30代にピークがある。60代の女性に発生率の第2のピークがあり2峰性を示す。地域別に見ると、北欧や北米、日本では北海道や東北地方など寒冷地に多くみられる[1]。病理[編集]サルコイドーシスによる非乾酪性の肉芽腫病変。ラングハンス型巨細胞を認める。微小血管炎(ミクロアンギオパチー)が多いとされている。よって様々な形態像をとる。Shaumann)小体がみられることがあるが、本症に特異的ではない(結核、ベリリウム症でも認められる)。肉芽腫性の病変の大部分は自然退縮するが、硝子化として残存したり、少数例では繊維化へ進展する。ミクロアンギオパチーは肉芽腫が血管壁を侵襲し、血管壁の構造破壊によっておこると考えられている。よる血管壁の構成成分の破壊がみられるものをもって定義される。本症では肺、眼、脳、神経などで認められる。剖検肺では弾性型肺動脈から小葉間静脈まで様々なレベル(ほとんどすべてのレベル)で肉芽腫が認められる。ミクロアンギオパチーとの共存も認められる。病理学的には静脈侵襲が目立ち、肉芽腫の分布は分節的で血管外膜から中膜にかけて多く分布する。好中球浸潤やフィブリノイド壊死は認められない。巨細胞は星状(asteroid)小体やシャウマン(Shaumann)小体など細胞内封入体を有することがある。肉芽腫の中心部は主にCD4陽性のリンパ球で構成され、辺縁部はCD8陽性細胞で構成される。変化に付けられた名称。その後、全身の微小血管変化に用いられるようになった。類上皮細胞やマクロファージから分泌される内皮細胞増殖因子の関与も疑われる。肉芽腫の転帰サルコイドーシスの肉芽腫は多くの場合、自然消退するが、中には硝子化、線維化へ進展するものがある。消退の過程においては類上皮細胞が消失し、巨細胞が線維化の中に残ることが多い。サルコイドーシスの症例の多く(28~70%)は自然治癒するとされている。その場合は2年以内に病変が消失する。心臓病変によるものである。日本においてはサルコイドーシスによる死亡の77%が心筋病変によるものであるがアメリカでは13~50%であり肺病変による死亡が多い。症状[編集]心サルコイドーシスによる不整脈は致死的となることがある。