神経膠腫:しんけいこうしゅ(グリオーマ)神経膠腫(しんけいこうしゅ)は、神経膠細胞(グリア細胞)から発生するとかんがえられている腫瘍です。神経膠細胞(グリア細胞)とは...ニューロン(神経細胞)が正常に機能するようにさまざまな面からたすけている細胞です。【神経膠腫(しんけいこうしゅ)の種類】1びまん性星細胞腫2退形成性星細胞腫(のけけいせいほしさいぼうしゅ)3膠芽腫(こうがしゅ)4乏突起膠腫(ぼうとっきこうしゅ)5上衣腫(じょういしゅ)1~3はアストロサイト(星状膠細胞)から発症し、悪性度の低い順から1~3とあります。星状膠細胞系の腫瘍は、再発を繰り返しながら悪性化していく性質をもっています。腫瘍の発生には、複数のがん遺伝子やがん抑制遺伝子の異常が関わっているとかんがえられています。30~40歳代に多くみられます。過】びまん性星細胞腫は浸潤性のため、腫瘍の全摘出はむずかしく、のこった腫瘍から再発や悪性化をきたすことが多いといわれています。浸潤性とは...発生したところの組織層をこえてひろがり、周囲の健康な組織内にまで増殖しているがん。一定期間(平均4~5年)をへて再発。悪性化することが多い。【発症部位】びまん性星細胞腫の腫瘍は、大脳半球に約66%の割合でみられます。おもな症状は、腫瘍が発症した部位におうじた局所症状と頭蓋内圧亢進症状があります。<局所症状>腫瘍がまわりの脳の組織を圧迫または損傷することでおこります。<頭蓋内圧亢進症状>腫瘍とまわりの浮腫によって脳圧が上昇することでおこります。・嘔吐びまん性星細胞腫は脳のおもてちかくでゆっくりと発育していくため、局所症状が先にでる場合が多く、なかでも、てんかん発作で発症することが多いといわれています。大脳半球のなかでも、前頭葉がそのうちの約半数をしめます。手術で可能なかぎり全摘出をめざします。放射線の反応はたかくありませんが、術後も腫瘍がのこっている可能性が高いため、分割照射をおこない悪性転化にそなえて化学療法を追加することもあります。(のけけいせいほしさいぼうしゅ)びまん性星細胞腫と膠芽腫(こうがしゅ)との中間に位置します。退形成性細胞腫(のけけいせいほしさいぼうしゅ)から膠芽腫への悪性転化がしばしばみられます。びまん性星細胞腫からの退形成性細胞腫への悪性転化もみられることがあります。40~60歳代に多くみられます。III膠芽腫(こうがしゅ)グリオブラストーマともいわれます。原発性脳腫瘍の約9.2%、神経膠腫の37%をしめ、もっとも悪性の腫瘍で、浸潤性に急速に進行します。浸潤性とは...発生したところの組織層をこえてひろがり、周囲の健康な組織内にまで増殖しているがん。【好発年齢】45~70歳代に多くみられます。数週間~週ヵ月のみじかい期間で頭蓋内圧亢進症状が進行します。好発部位はびまん性星細胞腫とおなじで大脳半球(とくに前頭葉)です。悪化、人格変化などもあらわれてきます。治療をおこなっても平均生存期間は12~14カ月程度です。手術で可能なかぎり全摘出をめざし、術後放射線療法と化学療法を追加します。放射線の反応は高くありませんが、術後も腫瘍がのこっている可能性が高いため、拡大局所照射をおこなったあと局所照射をくわえます。<化学療法>テモゾロミド、もしくはアルキル化薬を使用します。後>予後はきわめて悪く、平均生存期間は12~14カ月程度です。5年生存率は6.9%です。毛様(もうよう)細胞性星細胞腫(小児の腫瘍)星状膠細胞(アストロサイト)から発生する腫瘍のなかでもっとも良性の腫瘍で、浸潤性が弱く悪性転化は非常にまれな腫瘍です。浸潤性とは...発生したところの組織層をこえてひろがり、周囲の健康な組織内にまで増殖しているがん。神経線維腫症I型の患児に多くみられます。~思春期に多くみられます。他の星状膠細胞腫とことなり、全摘出ができれば治癒が可能です。乏突起膠腫(ぼうとっきこうしゅ)オリゴデンドログリア(乏突起膠細胞)由来の腫瘍とかんがえられていましたが、2007年のWHO分類から「しばしば染色体1p/19qの欠失をともなう」(染色体の異常)という表記がされています。乏突起膠腫(ぼうとっきこうしゅ)は、ゆるやかな進行で増大する腫瘍なので、症状の急激な出現や悪化は少ないといわれています。浸潤性腫瘍なので、発生したところの組織層をこえてひろがり、周囲の健康な組織内にまで増殖していくがんです。原発性脳腫瘍の約1.7%、神経膠腫のうち約7.1%をしめ、悪性型が20%みられます。【好発年齢】20~50歳代に多くみられます。大脳半球の脳表にできる腫瘍で、とくに前頭葉に多く発生します。初発症状はけいれん(てんかん発作)が多く、その他、腫瘍のできた部位におうじた局所症状をあらわします。手術で可能なかぎり全摘出をめざし、放射線療法をくわえるのが標準治療です。<放射線療法>術後、のこった腫瘍にたいして、分割照射をおこないます。<化学療法>悪性例では放射線治療にアルキル化薬を中心とした化学療法を併用します。<保存療法>悪性度のひくい腫瘍では経過観察とすることもあります。後】5年生存率は78.5%です。浸潤傾向はつよいのですが、ゆるやかに発育するため、再発したとしても数年かかります。脳室内にできやすい腫瘍です。(とくに第四脳室が多い)脳室とは...脳の中には脳脊髄液を満たし,互いに交通する4つの室があります。大脳半球の左右にあるものを側脳室,間脳にあるものを第三脳室,延髄にあるものを第四脳室とよびます。原発性脳腫瘍の約1.1%、神経膠腫の約4.6%をしめ、悪性型が約25%にみられます。【好発年齢】10歳未満の小児に多くみられます。脳脊髄液がながれていく、脳室のなかにできる腫瘍なので、そのながれを阻害してしまいます。そのため、非交通性水頭症による頭蓋内圧亢進症状をおこすことが多いといわれています。・小脳症状として、姿勢をたもつことができなくなり、歩くとき酔っぱらったみたいによろめく。手術で可能なかぎり全摘出をめざし、のこった腫瘍にたいしては放射線療法として原体照射をおこないます。化学療法の有効性は確率されていません。多くはゆるやかに発育し、浸潤傾向もつよくありませんが、手術の摘出率がひくいため、再発することが多いといわれています。臨床的な予後はよくないといわれています。浸潤とは...発生したところの組織層をこえてひろがり、周囲の健康な組織内にまで増殖していくことです。5年生存率は72.3%です。小児の悪性脳腫瘍の代表ですが、まれに成人にも発症します。通常、小脳虫部にできる腫瘍ですが、ときに小脳半球にもできます。それが、脳脊髄液のながれにのって大脳や脊髄の髄腔ないにもひろがっていきます。【好発年齢】14歳以下の男児に多くみられます。腫瘍ができる小脳での局所症状と頭蓋内圧亢進症状が中心となります。経過がはやく、進行性であるのが特徴です。<小脳の症状>腫瘍が小脳半球にひろがっていくことでおこります。視神経乳頭(ししんけいにゅうとう)に強い浮腫(むくみ)がみられる状態をいいます。手術では、腫瘍全摘出、あるいは亜全摘手術をおこないます。全摘は完全に切除すること、亜全摘は、一部を残して大部分を切除することです。<放射線療法>手術後、早期に全脳全脊髄+後頭蓋照射をおこないます。<化学療法>ピンクリスチン+シスプラチン+ロムスチン(もしくはシクロホスファミド)の併用療法などが使用されています。※3歳未満の乳幼児では中枢神経は発達段階で、放射線による障害(発育障害や精神発達の遅れ)をおこしやすいため、術後には化学療法を優先します。悪性腫瘍で、進行がはやいため、予後は悪いといわれています。のこった腫瘍が脳脊髄液のながれにのってひろがり、再発をおこすことが多いのです。5年生存率は50~60%です。胚細胞腫は6種類あります。1ジャーミノーマ悪性腫瘍で、胚細胞腫の69%をしめます。<おもな発症部位>鞍上部、松果体部<腫瘍マーカー>PLAP鞍上部の場所は?脳の下垂体が収まる場所をトルコ鞍といいますが、そのトルコ鞍の上の部分です。松果体の場所は?左右大脳半球の間にある卵形の小体で、内分泌器官の一つで、視床の上部に属しています。2奇形腫(きけいしゅ)奇形腫は成熟奇形腫(良性)と未熟奇形腫(悪性)があり、胚細胞腫の約13%をしめます。胚細胞腫の約4%をしめ、悪性腫瘍です。胚細胞腫の約3%をしめ、悪性腫瘍です。胚細胞腫の約3%をしめ、悪性腫瘍です。約8%をしめ、悪性腫瘍です。<おもな発症部位>松果体部<腫瘍マーカー>混合する腫瘍によります。胚細胞腫の約60%をしめ、男女比=1:1で性差はありません。ジャーミノーマが90%です。GH(成長ホルモン)の低下症状として低身長、肥満となります。(思春期のおくれ)があります。LH、FSHとは...脳下垂体前葉から分泌されるホルモンで、どちらも卵巣を刺激するように働くホルモンです。(しょうかたいぶはいさいぼうしゅ)胚細胞腫の約30%をしめ、男女比=90%:10%で男児に多い腫瘍です。ジャーミノーマが60~70%、奇形腫が20~30%、その他が10%の割合です。瞳孔が過度に拡大する(散瞳)などの目の症状がでたり、自律神経障害がでたりします。術>手術はおこなわず、化学療法をおこなった後に、放射線療法をくわえます。<放射線療法>低線量で全脳室の照射をおこないます。<化学療法>CARE療法、ICE療法、EP療法などをおこないます。後>5年生存率は、94.6%です。有効なので、予後は良好です。術>奇形腫は放射線の反応がひくいため、手術を原則として、全摘出をめざします。<放射線療法>のこった腫瘍にたいして局所照射をおこないます。<化学療法>術後の補助療法として放射線療法と併用します。後>5年生存率は成熟奇形腫で84.6%、未熟奇形腫で67.8%です。成熟奇形腫の場合は全摘出により治癒が可能といわれています。未熟奇形腫は浸潤性なので、発生したところの組織層をこえてひろがり、周囲の健康な組織内にまで増殖していくため、再発する可能性が高いのです。脳内に発生するリンパ性の腫瘍で、大部分が中枢神経系原発リンパ腫(PCNSL)でひとつ、転移性のものがあります。悪性リンパ腫は、増加傾向にあり、発症のメカニズムは不明なのですが、つぎの3つが影響しているのではないかとかんがえられています。・HIV(エイズ)・EBウイルス【好発年齢】50歳以上の男性に多くみられます。悪性リンパ腫は、腫瘍の発生した部位におうじた局所症状をあらわしますが、脳室やくも膜下腔の周辺を中心にいろいろな所に発症し、進行が非常にはやいのです。<腫瘍が大脳半球にできた場合>・脳局所症状として、麻痺や失語がみられます。・精神症状として、記銘力障害(新しく物事を覚え込む能力の障害)、人格変化などがみられます。できた場合>頭蓋内圧亢進症状として、頭痛、嘔吐、うっ血乳頭がみられます。うっ血乳頭とは...脳の中の圧が高くなるため、眼底検査で視神経乳頭(ししんけいにゅうとう)に強い浮腫(むくみ)がみられる状態をいいます。メトトレキサート(MYX)による肝・腎機能の低下、骨髄抑制などの副作用には注意が必要となってきます。後】5年生存率は、24%です。予後不良な悪性腫瘍で、進行がきわめて早く、再発しやすいといわれています。血管芽腫(けっかんがしゅ)小脳半球にできる良性腫瘍です。【好発年齢】20~70歳代に多くみられます。【発症部位と症状】ゆるやかに進行することが多く、頭蓋内圧亢進による頭痛で発症することが多いといわれています。して頭痛やうっ血乳頭、嘔吐がみられます。<小脳症状>・運動失調...姿勢をたもてず、あるくときに酔っぱらったみたいによろめくようになります。・めまい・眼振...自分の意思とは関係なく眼球が動いてしまします。<その他の症状>腫瘍がつくりだすエリスロポエチン(赤血球の産生を促進する造血因子の一つ)による赤血球増加症をともなうことがあります。ヒッペルリンドウ病)の合併症としてみられ、脊髄などにも多発性にみられることが多いといわれています。術>まずは手術で腫瘍の全摘出をめざします。全摘出できれ治癒も可能ですが、とりきれない腫瘍があれば、放射線療法をおこないます。<放射線療法>腫瘍の多発例や深部の腫瘍にたいして定位照射をおこないます。腫瘍の増大をおさえることが可能になります。<保存療法>腫瘍が小さく無症状の場合は経過観察をします。後】5年生存率は、92%です。包む膜や脳神経、下垂体などから発生し脳を圧迫するように発育する腫瘍です。良性で、圧排性、緩やかに進行します。完治も可能な腫瘍です。圧排性とは...周りの組織を機械的に押しのけながら成長するのみであることをいいます。例)砂山におかれたボール(ボールを腫瘍とおきかえて)を思い浮かべてください。砂山をくずさず、ボールを取り除くことも可能です。いうことは、脳機能に障害をあたえずに腫瘍を取り除くことも可能ということです。脳腫瘍のなかで一番おおいのですが、良性です。