スクシニルCoA(スクシニルこえー、スクシニルこえんざいむえー、succinyl-CoA、SucCoA)は、コハク酸と補酵素Aからなる有機化合物である。生体内での役割[編集]α-ケトグルタル酸デヒドロゲナーゼによる脱炭酸によってα-ケトグルタル酸から合成されるクエン酸回路の重要な中間体である。この過程で補酵素Aが付加される。β酸化を受けることができない奇数脂肪酸であるプロピオニルCoAからも合成される[1]。プロピオニルCoAはD-メチルマロニルCoAにカルボキシル化され、さらにL-メチルマロニルCoAに異性化され、そしてビタミンB12依存性酵素を経てスクシニルCoAの生成に再配列される。スクシニルCoAはクエン酸回路の中間体であり、それに容易に取り込まれる。スクシニルCoAはスクシニルCoAシンターゼ(コハク酸チオキナーゼ)による補酵素Aの加水分解によりコハク酸に変換される。2.3.1.37)によってグリシンと組み合わされ、δ-アミノレブリン酸(dALA)を形成する。形成[編集]スクシニルCoAはメチルマロニルCoAムターゼによるデオキシアデノシルB12の利用を通して、メチルマロニルCoAから形成することができる。この反応では、いくつかの分枝鎖アミノ酸や奇数鎖脂肪酸がプロピオン酸を経てスクシニルCoAへ異化される反応においてビタミンB12が重要な役割を演ずる。Contents全文を閲覧するには購読必要です。通して、メチルマロニルCoAから形成することができる。反応を触媒する酵素である。スクシニルCoAと水、2つの生成物は補酵素Aとコハク酸である。PPiミトコンドリア膜通過(細胞質→ミトコンドリア)アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。β位の水素原子を奪ってケト基に変換。これが短くなったアシルCOAのケト基になる。ラミバスラウリン酸120C12飽和脂肪酸44.2ミリスチン酸140C14飽和脂肪酸53.9パルミチン酸160C16飽和脂肪酸ステアリン酸180C18飽和脂肪酸バスオリレンパルミチン酸16063.1ステアリン酸18069.6オレイン酸181n-9動物油14.0リノール酸182n-6植物油-5.0α-リノレン酸183n-3シソ油-11.3パルミトレイン酸1610.5アラキドン酸204-49.5脂肪酸の融点:炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。ステロイドホルモンの作用制御ステロイドホルモン・ホルモン受容体複合体をDNAより解離させ、ホルモンの働きを抑制する作用がある。このため、ビタミンB6欠乏ではエストロゲン、アンドロゲン、コルチゾール、ビタミンDの作用が増強される。porphyrins関ヘムスクシニルCoAとグリシンから、5-アミノレブリン酸シンターゼ(補酵素:ビタミンB6)の作用により脱炭酸されて5-アミノレブリン酸(ALA)が産生される@ミトコンドリア臨床関連ポルフィリン症:ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。2医学用語集meddic.jp。