al.Biochem.Biophys.Res.Commun.1998)。al.J.Biol.Chem.,1998)。最近当初の目的である人工的に突然変異を導入したマウスmtDNA含むシャトルベクターの作製に成功し、このベクターのミトコンドリアへ導入法等の確立に全力をあげているところである。mtDNA突然変異の病原性と発病の機構の解明および治療薬のスクリーニングには、ミトコンドリアノックアウトによるミトコンドリア疾患モデルマウスの確立が極めて有効である。技術的な障害により、未だ成功した報告はない。このような状況の中で、申請者らはマウスのρ^0細胞に病原性突然変異を持つmtDNAの導入することのみならず、導入したmtDNAを更にマウスの受精卵に導入することにも成功し、本申請の主要な目的である"mtDNAノックアウトマウスの作製"を実現できる見通しがでてきた。